Definicja: Otępienie czołowo-skroniowe, znane również chorobą Picka, to grupa zaburzeń otępiennych spowodowanych postępującą atrofią w obszarach płata czołowego i/lub płata skroniowego.
Częstość występowania: W grupie wiekowej poniżej 50. roku życia najczęstszą postacią jest otępienie czołowo-skroniowe.
Objawy: We wczesnych stadiach dominują zaburzenia zachowania i objawy psychiczne, postawa obojętna lub apatyczna, zachowania stereotypowe, kompulsywne lub zrytualizowane, niewielki wgląd w chorobę, chociaż pamięć jest zwykle początkowo zachowana.
Wyniki: Objawy psychiczne i zaburzenia zachowania, upośledzenie funkcji poznawczych. Wariant z postępującą afazją.
Diagnostyka: Diagnoza otępienia jest rozpoznaniem zespołu i opiera się na wynikach badań przedmiotowych. Procedury testowe, takie jak Mini-Mental Status (MMSE), mogą być pomocne w określeniu stopnia ciężkości i monitorowaniu postępu. W celu odróżnienia sporadycznego otępienia czołowo-skroniowego od innych etiologicznych form otępienia konieczne może być przeprowadzenie dalszych badań, takich jak obrazowanie głowy, diagnostyka płynu mózgowo-rdzeniowego lub testy genetyczne.
Leczenie: Interwencje psychospołeczne w kontekście ogólnego planu leczenia. Doradztwo i wsparcie dla pacjentów i ich krewnych. Leki mają zazwyczaj drugorzędne znaczenie. Badania nad przyczynami i interwencje psychospołeczne mają również ogromne znaczenie w leczeniu objawów psychicznych i zaburzeń zachowania.
Informacje ogólne
O ile nie zaznaczono inaczej, artykuł został oparty na tych źródłach.1-4
Definicja
Otępienie czołowo-skroniowe, znane również chorobą Picka, to grupa zaburzeń otępiennych spowodowanych postępującą atrofią w obszarach płata czołowego i/lub płata skroniowego (zwyrodnienie czołowo-skroniowe, FTLD).
Zazwyczaj na wczesnych etapach dominują zmiany w zachowaniu i osobowości, bezkrytyczna i obojętna postawa oraz niewielki wgląd w chorobę, chociaż pamięć jest początkowo zachowana.
Klasyfikacja
Behawioralne lub z akcentem na mowę
wariant behawioralny (bvFTD, klasyczne FTD)
około 50% wszystkich przypadków otępienia czołowo-skroniowego
warianty z akcentem na mowę (pierwotna postępująca afazja, PPA)
Informacje na temat różnicowania poszczególnych postaci otępienia można znaleźć w artykule Objawy otępienia.
Odróżnienie otępienia czołowo-skroniowego od innych procesów neurodegeneracyjnych jest często trudne, szczególnie we wczesnych stadiach choroby.
Jedną z możliwych cech wyróżniających jest anozognozja, która jest zwykle nasilona w otępieniu czołowo-skroniowym, tj. niezdolność do świadomego postrzegania swojej choroby i związanych z nią ograniczeń.
Inne pierwotne zwyrodnieniowe choroby z otępieniem
Objawy otępienia wywołane lekami są powszechne u osób starszych. Ważnymi grupami leków są na przykład:
leki antycholinergiczne
leki nasenne
neuroleptyki
opioidy
beta-blokery
leki przeciwdrgawkowe
glikokortykosteroidy
leki przeciwhistaminowe (w tym antagonisty receptorów H2)
Wywiad lekarski
Ze względu na anozognozję kluczowy jest wywiad lekarski uzyskany od osób trzecich — bliskich krewnych pacjenta.
Wczesnymi objawami są zazwyczaj utrata empatii i zainteresowania, nieodpowiednie społecznie zachowanie i zmiany w nawykach żywieniowych. Wzorzec objawów może się znacznie różnić u poszczególnych osób3.
Szczegółowy opis obrazu klinicznego i wariantów znajduje się w sekcji Kryteria diagnostyczne.
Badanie przedmiotowe
Ukierunkowane na wykluczenie innych chorób
Ocena wzroku i słuchu
Objawy choroby mózgowo-naczyniowej?
Objawy innych chorób sercowo-naczyniowych?
Objawy choroby płuc?
Objawy choroby neurologicznej?
Cechy upośledzenia umysłowego i zaburzenia psychicznego?
Ogólna diagnostyka otępienia
Testy ilościowe i oceniające progresję deficytów poznawczych:
Testy te wykazują jednak niską czułość w przypadku otępienia łagodnego lub niejednoznacznego i nie są odpowiednie do diagnostyki różnicowej poszczególnych wariantów otępienia.
W przypadku otępienia czołowo-skroniowego testy te są początkowo mało pomocne, ponieważ pamięć i orientacja pozostają w dużej mierze nienaruszone przez długi czas.
Testy te nie są również odpowiednie jako metoda przesiewowa u osób bez podejrzenia lub bez oznak demencji.
Jeżeli sytuacja jest niejasna klinicznie, np. u młodych pacjentów, w razie nietypowych objawów, szybkiej progresji choroby lub klinicznie wątpliwego rozpoznania, wymagane są dalsze badania laboratoryjne, takie jak np.:
Udokumentowanie warunków i sieci społecznej pacjenta
Diagnostyka specjalistyczna
Testy funkcji płata czołowego
Dzięki szczegółowym badaniom neuropsychologicznym już we wczesnej fazie można wykryć lub scharakteryzować typowe zaburzenia funkcji wykonawczych, deficyty językowe oraz deficyty uwagi i pamięci.
Łatwe do wykonania testy
FAB: Frontal Assessment Battery — do oceny objawów czołowych
Quick EXIT: skrócony wariant testu Executive Interview (EXIT)
Obrazowanie czaszki
W razie wskazań klinicznych FTD: RM jako istotne badanie dodatkowe
Jeśli wyniki RM są prawidłowe lub niejasne, w razie potrzeby FDG-PET
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego może być wykorzystywane w diagnostyce wstępnej w celu wykluczenia choroby zapalnej mózgu, jeśli istnieją ku temu przesłanki w wywiadzie lekarskim, badaniu przedmiotowym lub badaniach dodatkowych.
Możliwe jest, że badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykaże chorobę, co do której nie było bezpośredniego podejrzenia klinicznego.
W podejrzeniu dziedzicznego otępienia czołowo-skroniowego (dodatni lekarski wywiad rodzinny)
skierowanie pacjenta na konsultację do poradni genetycznej
następnie ewentualne badania genetyczne
Wskazania do skierowania
W podejrzeniu otępienia czołowo-skroniowego: skierowanie na oddział neurologii
Objawy otępienia czołowo-skroniowego mogą się znacznie różnić, dlatego trudno odróżnić je od innych wariantów otępienia i innych chorób neurodegeneracyjnych, zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby — konieczna jest specjalistyczna wiedza oraz badania neurologiczne i neuropsychologiczne.
Leczenie
Cele leczenia
Najlepsza możliwa jakość życia dla chorych i ich bliskich
Poprawa funkcji poznawczych, jak pamięć, zdolność orientacji, uwaga i koncentracja
ewentualnie korzystne działanie w przypadku zaburzeń snu i pobudzenia, np:
mirtazapina (antagonista receptorów alfa2) 1 x 7,5–15 mg przed snem
trazodon (SSRI + antagonista receptorów 5-HT2) 1 x 25-150 mg przed snem
możliwa alternatywa w zaburzeniach snu
melatonina 1 x 0,3–2 mg przed snem
Należy unikać trójcyklicznych leków przeciwdepresyjnych ze względu na ich działanie przeciwcholinergiczne.
Benzodiazepiny
Wskazania
W przypadku ostrej drażliwości, agresywności, pobudzenia i niepokoju, które nie ustępują po pełnym zastosowaniu wszelkich dostępnych środków niefarmakologicznych.
Zastosowanie pojedynczych dawek preparatów krótko działających należy rozważyć po wnikliwej analizie możliwych korzyści i ryzyka, np. lorazepamu 2 mg doustnie lub i domięśniowo, powtarzanych najwcześniej po 30–60 minutach; maksymalna skumulowana dawka dobowa wynosi 10 mg.
Ryzyko
Stosowanie jest problematyczne u pacjentów z otępieniem, zwłaszcza osób starszych .
negatywny wpływ na funkcje poznawcze
podwyższone ryzyko upadku
reakcje paradoksalne
ryzyko uzależnienia z niebezpieczeństwem majaczenia w przypadku nagłego odstawienia
W razie potrzeby można łączyć z lekami przeciwpsychotycznymi
Leki przeciwpsychotyczne (leki neuroleptyczne)
Wskazania
takie jak benzodiazepiny
Ryzyko
Zarówno konwencjonalne, jak i atypowe neuroleptyki wywołują istotne działania niepożądane.
Przyjmowanie wiąże się z 2 do 4 razy wyższym ryzykiem udaru mózgu i zasadniczo wyższym wskaźnikiem śmiertelności.
Leki przeciwpsychotyczne czasami wywołują antycholinergiczne działania niepożądane i mogą nasilać parkinsonizm.
Propozycja dawkowania
rysperydon 1–2 x 0,25 mg (maksymalnie 2 mg/d)
kwetiapina 1–2 x 25 mg (maksymalnie 150 mg/d)
olanzapina 1 x 2,5–5 mg (maks. 5 mg/d)
haloperidol 1–2 x 0,25 mg (maks. 2 mg/d)
Inne rodzaje leczenia
Zobacz także sekcję „Ćwiczenia, środki sensoryczne i edukacyjne” w artykule Objawy otępienia.
Informacje dla pacjentów i krewnych. Niezbędne jest częste i regularne przekazywanie informacji.
Otępienie czołowo-skroniowe często stanowi duże obciążenie dla innych członków rodziny, a rodzina zazwyczaj potrzebuje profesjonalnego wsparcia.
praca socjalna
opieka pielęgniarska
pomoc domowa
ergoterapia
fizjoterapia
terapia logopedyczna w wariantach związanych z mową
Istnieją dowody na to, że aktywność fizyczna może mieć pozytywny wpływ na czynności dnia codziennego (ADL, Activities of Daily Living)8.
Środki łagodzące i wspierające
opieka dzienna w ośrodkach opieki
opieka tymczasowa w placówce opiekuńczej
oferty wakacyjne
Zapobieganie
Nie ma pewności co do tego, czy otępieniu czołowo-skroniowemu można zapobiegać.
Możliwe, że zdrowy tryb życia i regularne ćwiczenia mogą opóźnić wystąpienie i progresję choroby (patrz także sekcja Czynniki predysponujące).
Praktyczne wskazówki
Komunikacja, percepcja, aktywność
Z pacjentem należy komunikować się w prosty sposób.
Zapewnić stymulację i kontakty społeczne.
Wsparcie w orientacji na rzeczywistość.
Bezpieczeństwo
Środki ochrony przed wypadkami, urazami
Żywienie
Unikać niedożywienia i niedoborów.
Czy niezbędne jest wsparcie w przygotowywaniu posiłków lub jedzeniu?
Sen
często zaburzony rytm dobowy
W przypadku zaburzeń snu pierwszym wyborem są środki niefarmakologiczne (patrz artykuł Bezsenność).
Należy zwrócić uwagę na inne choroby (choroby współistniejące) .
Pacjenci nie zawsze są w stanie informować o swoich dolegliwościach, bólu i chorobach .
Nierozpoznane choroby i dolegliwości fizyczne są często przyczyną objawów psychicznych i problemów behawioralnych lub je nasilają.
W przypadku upośledzenia funkcji poznawczych należy monitorować regularne przyjmowanie leków.
Opracowanie zindywidualizowanego planu dalszego wsparcia, opieki i aktywizacji.
Przebieg, powikłania i rokowanie
przebieg
Choroba najczęściej ujawnia się w wieku 50–60 lat.
Zwykle w ciągu kilku lat choroba stopniowo się nasila, pojawia się coraz więcej objawów. Większość chorych w końcowych stadiach choroby wymaga intensywnej opieki.
Wczesny początek choroby wiąże się z gorszym rokowaniem.
Przebieg choroby wykazuje dużą zmienność osobniczą, a na wczesnym etapie nie można z całą pewnością przewidzieć przebiegu ani rokowania3.
Otępienie zasadniczo wiąże się ze znaczną nadmiarową śmiertelnością i uznaje się je za jedną z głównych przyczyn zgonów po chorobach sercowo-naczyniowych i nowotworach.
Najczęstszą bezpośrednią przyczyną śmierci pacjentów z otępieniem jest zapalenie płuc.
W otępieniu czołowo-skroniowym rokowanie różni się w zależności od podtypu3.
Otępienie czołowo-skroniowe w połączeniu z chorobą neuronu ruchowego charakteryzuje się najgorszym rokowaniem; śmierć często następuje w ciągu 3‒5 lat.
Przeżycie u osób z otępieniem semantycznym zwykle przekracza 10 lat od rozpoznania.
Dalsze postępowanie
Należy monitorować :
stan somatyczny, włącznie ze statusem neurologicznym
Radhakrishnan RK, Jauhari S. Frontotemporal dementia. BMJ Best Practice. Last reviewed: 22 Feb 2023, last updated: 08 Nov 2022. bestpractice.bmj.com
Livingston G, Huntley J, Sommerlad A et al. Lancet 2020; 396(10248): 413-46. PMID: 32738937 PubMed
Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. "Mini Mental State". A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician. J Psychiatr Res 1975; 12: 189 - 98. PubMed
Dudas R, Malouf R, McCleery J, Dening T. Antidepressants for treating depression in dementia. Cochrane Database of Systematic Reviews 2018, Issue 8. Art. No.: CD003944. DOI: 10.1002/14651858.CD003944.pub2. www.cochranelibrary.com
Forbes D, Forbes SC, Blake CM, Thiessen EJ, Forbes S. Exercise programs for people with dementia. Cochrane Database Syst Rev 2015; 2015:CD006489. www.cochranelibrary.com
Autor*innen
Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg
Otępienie czołowo-skroniowe FTD Otępienie Choroba Picka Postępująca izolowana afazja Choroba Picka z otępieniem Morbus Pick M. Pick Zanik płata czołowego Zanik płata skroniowego Mini Mental Status Test MMSE Pierwotna postępująca afazja Semantyczna PPA Niepłynna agramatyczna PPA Gen MAPT Microtubule Associated Protein Tau Białko Tau Gen PGN Gen VCP Gen CHMP2B Gen C9ORF72 spektrum SLA i FTD FTD-SLA Zaburzenia zachowania
Definicja: Otępienie czołowo-skroniowe, znane również chorobą Picka, to grupa zaburzeń otępiennych spowodowanych postępującą atrofią w obszarach płata czołowego i/lub płata skroniowego.
Geriatria
Otępienie czołowo-skroniowe
/link/98f80f4ff23a4b1c8b9033c1a9924628.aspx
/link/98f80f4ff23a4b1c8b9033c1a9924628.aspx
otepienie-czolowo-skroniowe
SiteDisease
Otępienie czołowo-skroniowe
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no