Content

Informacje ogólne

Definicja

• Zespół takotsubo (TTS) jest przeważnie bierną postacią ostrej niewydolności serca z początkowymi klinicznymi, elektrokardiograficznymi i biochemicznymi cechami ostrego zespołu wieńcowego (OZW).
  • Inne nazwy to kardiomiopatia stresowa, zespół balotującego koniuszka serca lub zespół złamanego serca.
• Stres z różnych przyczyn odgrywa decydującą rolę jako czynnik wyzwalający.

Historia i nazewnictwo

• Zespół ten został po raz pierwszy opisany 30 lat temu w Japonii.
• Nazwa pochodzi od uzyskanego w badaniu kontrastowym widoku lewej komory w linii środkowej z obecną akinezą segmentów wierzchołkowych i nadmierną kurczliwością segmentów podstawnych; obraz ten przypomina japońską pułapkę na ośmiornice (tako-tsubo) — naczynie z wąską szyją i zaokrąglonym brzuścem.
• Pękaty wygląd wierzchołkowych segmentów akinetycznych doprowadził do powstania nazwy apical ballooning syndrome - zespół balotującego koniuszka.
• Terminy kardiomiopatia stresowa i zespół złamanego serca odnoszą się do wyzwalania choroby przez stres emocjonalny lub fizyczny.
• Obecnie najpowszechniej używany jest termin „zespół takotsubo”.  Ze względu na przemijający charakter zespołu, wytyczne ESC 2023 nie zalecają klasyfikowania go jako kardiomiopatii. ¹

Częstość występowania

• Roczna zapadalność: około 10/100 000.
• Stosunek występowania u kobiet i mężczyzn: około 9:1.²
• 80% pacjentów >50 lat.²
• Najczęściej dotyczy kobiet po menopauzie, ale może wystąpić w każdym wieku.
  • Pojedyncze przypadki opisano również u dzieci.³
• Zespół takotsubo stanowi przyczynę 1–3% wszystkich STEMI i 5–6% STEMI u kobiet.^2,4

Etiologia i patogeneza

• Mechanizmy patofizjologiczne nie zostały jeszcze szczegółowo wyjaśnione; jest to proces wieloczynnikowy.⁵
• Kluczową rolę w patogenezie wydaje się odgrywać aktywacja układu współczulnego wywołana stresem.²
• W zespole TTS znacznie podwyższone są stężenia katecholamin. Czasami są one wyższe niż u pacjentów z zawałem mięśnia sercowego i obrzękiem płuc.
• Na ogólny obraz mają wpływ różne mechanizmy:
  1. wysokie ogólnoustrojowe i miejscowe stężenie katecholamin jako warunek konieczny rozpoznania
  2. wzrost obciążenia następczego lewej komory
  3. podstawna hiperkurczliwość i akineza wierzchołkowa (współindukowane przez różne rozmieszczenie adrenoreceptorów) z dynamiczną niedrożnością drogi odpływu lewej komory
  4. skurcze naczyń małych i nasierdziowych
  5. stan zapalny

Czynniki predysponujące

Hormony

• Spadek poziomu estrogenów po menopauzie zwiększa podatność na TTS.²
  • Estrogeny zmniejszają odpowiedź układu współczulnego na stres i skurcz naczyń wywołany katecholaminami.²

Czynniki genetyczne

• Doniesienia o występowaniu rodzinnym sugerują predyspozycje genetyczne u niektórych pacjentów.²

Konstrukcja psychiczna

• Występuje zwiększony współczynnik chorobowości zaburzeń psychicznych, takich jak depresja i zaburzenia lękowe u pacjentów z TTS.^2,6
• Pacjenci z TTS prawdopodobnie mają ograniczone umiejętności radzenia sobie ze stresem.⁷

Czynniki wyzwalające

• TTS jest wywoływany głównie przez czynniki emocjonalne lub fizyczne, ale opisano również przypadki bez rozpoznawalnego czynnika wyzwalającego.⁶

Emocjonalne czynniki wyzwalające²

• TTS mogą wywoływać liczne czynniki emocjonalne, np.:
  • zgon bliskich osób
  • wypadek (nawet bez obrażeń fizycznych)
  • napad/włamanie
  • konflikt w związku
  • problemy finansowe
  • konflikt w miejscu pracy
  • klęski żywiołowe
  • i inne.
• Są to głównie zdarzenia negatywne, ale opisano również pozytywne czynniki wyzwalające TTS (zespół szczęśliwego serca, Happy Heart Syndrome), np.:
  • ślub
  • wygrana na loterii.

Fizyczne czynniki wyzwalające²

• Fizyczne czynniki wyzwalające są nawet bardziej powszechne niż emocjonalne, np.:
  • zaburzenia neurologiczne (krwotok podpajęczynówkowy, udar niedokrwienny, napad drgawek)
  • zaostrzenie POChP, atak astmy
  • krwawienie z przewodu pokarmowego
  • guz chromochłonny
  • guz, chemioterapia
  • sepsa, zapalenie otrzewnej
  • zabiegi chirurgiczne.

ICD-10

• I42.8 Inne kardiomiopatie.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne²

• Przemijająca dysfunkcja lewej komory (często koniuszkowa, ale także śródkomorowa, podstawna lub ogniskowa), której zwykle nie można przypisać obszarowi zaopatrzenia naczyń wieńcowych.
  • Możliwe jest zajęcie prawej komory serca.
• W większości przypadków wykrywalny jest emocjonalny, fizyczny lub złożony czynnik wyzwalający.
  • TTS mogą wywołać zaburzenia neurologiczne (krwotok podpajęczynówkowy, udar niedokrwienny, napad drgawek) i guz chromochłonny.
• Pojawiają się nowe zmiany w EKG, takie jak uniesienie odcinka ST, obniżenie odcinka ST, ujemny załamek T, wydłużenie odstępu QT_c (patrz również artykuły EKG: zmiany załamka P, zespołu QRS i odcinka ST-T). 
• Obserwuje się umiarkowany wzrost poziomu troponiny, często również NT-pro-BNP/BNP.
• Zaawansowana choroba wieńcowa nie wyklucza zespołu takotsubo.
• Brak objawów zakaźnego zapalenia mięśnia sercowego.
• Choroba dotyczy w przeważającej większości kobiet po okresie menopauzy.

Diagnostyka różnicowa

• Ostry zespół wieńcowy (OZW)
• Zapalenie mięśnia sercowego
• Zapalenie osierdzia
• Inna kardiomiopatia
• Zatorowość płucna
• Rozwarstwienie aorty
• Guz chromochłonny
• Odma opłucnowa
• Refluks żołądkowo-przełykowy
• Skurcz przełyku

Wywiad 

• Często kliniczne rozróżnienie dolegliwości, takich jak np. ostrego zespołu wieńcowego (OZW), jest prawie niemożliwe.
  • ból w klatce piersiowej (70–90 %)
  • duszność (ok. 20%). 
• Kołatanie serca.
• Zimne poty (przy hipotonii/wstrząsie kardiogennym).
• Omdlenie.
• Wyjątkowa emocjonalna lub fizyczna sytuacja stresowa.

Badanie przedmiotowe

• Wyniki badania często nie wykazują żadnych zmian patologicznych, ale mogą również występować objawy arytmii lub niewydolności serca do wstrząsu kardiogennego.
• Stan psychiczny
  • lęk, niepokój
• Skóra
  • bladość, zimne poty, sinica
• Tętno
  • regularne lub arytmiczne
  • o prawidłowej częstości, tachykardia lub bradykardia
• Ciśnienie tętnicze
  • prawidłowe, hipertonia lub hipotonia
• Płuca
  • możliwe przekrwienie płuc/obrzęk płuc
• Serce
  • możliwe szmery skurczowe z punktem maksymalnym powyżej punktu Erba (z tworzeniem się gradientu w drodze odpływu lewej komory)

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• EKG
• W razie potrzeby szybki test troponiny (badanie niedostepne w POZ)

Diagnostyka w szpitalu⁸

EKG

• Możliwe zmiany w EKG:
  • uniesienie odcinka ST (ok. 45%)⁸
  • ujemny załamek T
  • obniżenie odcinka ST (rzadziej niż przy OZW)⁸
  • blok lewej odnogi pęczka Hisa
  • wydłużony czas QTc
  • niski woltaż zespołów QRS
  • prawidłowe wyniki w około 10% przypadków⁹

Badania laboratoryjne

• Troponina prawie zawsze podwyższona; w porównaniu do pacjentów z OZW w przebiegu choroby nie są osiągane tak wysokie wartości maksymalne.⁸
• NT-proBNP lub BNP jako marker dysfunkcji serca — zwykle podwyższony. 

Diagnostyka obrazowa

Koronarografia

• Potwierdzenie rozpoznania na podstawie prawidłowego obrazu naczyń wieńcowych niewskazujących na OZW oraz typowych wyników w badaniu wentrykulograficznym.

Echokardiografia

• Wizualizacja regionalnych zaburzeń ruchomości ściany lewej komory serca
  • W razie potrzeby należy również wykonać obrazowanie prawej komory serca.
• Oznaczenie ilościowe i jakościowe gradientu ciśnienia w drodze odpływu lewej komory serca
• Wizualizacja niedomykalności zastawki mitralnej.

TK serca

• Opcja w przypadku niskiego prawdopodobieństwa OZW i/lub przeciwwskazań do wykonania koronarografii w celu wykluczenia choroby wieńcowej.

RM serca

• Oprócz rejestrowania zaburzeń ruchomości ścian, wizualizacja często występującego przy TTS obrzęku mięśnia sercowego.¹⁰
• Zasadne w przypadku diagnostyki różnicowej przy podejrzeniu zapalenia mięśnia sercowego.

Wskazania do skierowania do hospitalizacji

• Z racji zwykle istniejącego klinicznego podejrzenia ostrego zespołu wieńcowego (OZW) — natychmiastowe przyjęcie do szpitala 

Leczenie

Cel leczenia

• Leczenie objawowe do czasu przywrócenia czynności serca.

Ogólne informacje o leczeniu

• Jak dotąd, nie ma dowodów na skuteczność żadnej terapii swoistej wobec TTS.
• Leczenie początkowe do czasu potwierdzenia rozpoznania jak w przypadku ostrego zespołu wieńcowego (OZW).
• Odciążenie lewej komory poprzez terapię niewydolności serca.
• W przypadku niestabilności hemodynamicznej/wstrząsu kardiogennego leczenie w ramach intensywnej opieki medycznej.

Leczenie farmakologiczne

• Do czasu potwierdzenia rozpoznania, zalecenia jak w OZW: ASA, heparyna, leczenie objawowe, w razie potrzeby tlenoterapia, morfina.⁸
• Inhibitory ACE/antagoniści receptora AT1 odciążają lewą komorę i powinny być podawane do czasu całkowitego ustąpienia dysfunkcji lewej komory.
• Beta-blokery początkowo z zastrzeżeniami; prawdopodobnie są korzystne w przypadku niedrożności w drodze odpływu lewej komory.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Powikłania w około 20% przypadków, szczególnie we wczesnej fazie¹¹:
  • nagły zgon sercowy
  • wstrząs kardiogenny
  • poważne arytmie serca
  • powstawanie skrzepliny w lewej komorze, zator.

Przebieg i rokowanie

• Do niedawna uważano, że pacjenci z TTS prawie zawsze mają dobre rokowanie.
  • Uszkodzony mięsień sercowy wykazuje dobry potencjał odbudowy strukturalnej i funkcjonalnej.
• Ostatnie dane wskazują na zwiększoną śmiertelność w dalszym przebiegu, porównywalną z pacjentami po OZW.^12-14
• Markery gorszego rokowania to m.in.^15-17:
• zatrzymanie akcji serca
• brak normalizacji dysfunkcji lewej komory serca
• stres fizyczny jako czynnik wyzwalający
• neurologiczna choroba podstawowa
• choroba nowotworowa
• starszy wiek
• płeć męską.
• Współczynnik nawrotu wynosi około 1–3% na rok.¹⁸

Dalsze postępowanie

• Dalsze postępowanie prowadzone przez lekarza rodzinnego.
• Dalsza opieka kardiologa, w tym badanie echokardiograficzne, aż do całkowitego przywrócenia czynności komór.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Kardiomiopatia stresowa.

Tony serca

Rytm galopujący