Informacje ogólne

• Majaczenie to ostry zespół o nagłym początku i zmiennym przebiegu, objawiający się zaburzeniami świadomości, spowodowany zaburzeniem funkcjonowania OUN. 
  • zaburzenia świadomości upośledzają zdolność skupiania i kierowania uwagi, towarzyszą mu zaburzenia pamięci, dezorientacja lub zaburzenia percepcji, które nie są spowodowane otępieniem
  • zespół ma zwykle narządowe przyczyny/czynniki wyzwalające
• Majaczenie dzieli się na trzy formy:
  • majaczenie hiperaktywne
    • pobudzenie, dezorientacja, dysforia, zaburzenia wegetatywne, odwrócenie rytmu sen-czuwanie, omamy i urojenia
    • często występuje w zespołach odstawiennych oraz w przebiegu leczenia substancjami antycholinergicznymi
  • majaczenie hipoaktywne
    • obniżenie napędu psychorchowego, senność, osłabienie, deorientacja, utrudniony kontakt z otoczeniem
    • omamy i urojenia pojawiają się rzadko
    • często występuje w przypadku encefalopatii wątrobowej lub w zatruciach
  • majaczenie mieszane
• Choroba potencjalnie zagraża życiu i charakteryzuje się wysoką zachorowalnością i śmiertelnością
• Majaczenie jest zwykle odwracalne, ale może trwać tygodniami lub miesiącami, szczególnie u osób starszych, hospitalizowanych lub osłabionych

Częstość występowania

• Często pomijane i niedodiagnozowane zaburzenie
• Majaczenie towarzyszy ostatnim tygodniom życia bardzo wielu pacjentów (nawet do 90%)
• Majaczenie jest powikłaniem chorób somatycznych, które często występuje u osób starszych, o złym stanie zdrowia oraz u ciężko chorych hospitallizowanych pacjentów
  • chorobowość u pacjentów z nowotworem wynosi 40–85%
  • występuje u 20–25% wszystkich hospitalizowanych pacjentów, jest to jedno z najczęstszych powikłań hospitalizacji
    • chorobowość wynosi 14–24% na oddziałach ratunkowych, 15–53% po zabiegach chirurgicznych i 70–87% u pacjentów oddziałów intensywnej terapii

Etiologia i patogeneza

• Niewystarczająco wyjaśniona, badanie EEG u pacjentów z majaczeniem wykazuje rozproszoną zmniejszoną aktywność korową
• Skutki stanu zapalnego (m.in. cytokiny) i przewlekłego stresu (m.in. kortyzolu) w mózgu wydają się odgrywać pewną rolę
• Połączenie braku rezerwy funkcjonalnej mózgu z predysponującymi czynnikami stresowymi

Czynniki predysponujące

• Choroby narządowe mózgu, łącznie z otępieniem
• Wcześniejsze uszkodzenie OUN, np. guz/przerzuty w mózgu
• Starszy wiek
• Ciężkie choroby somatyczne
• Słabszy ogólny stan fizyczny, niedożywienie, osłabienie
• Ograniczona mobilność
• Uzależnienia
• Problemy ze słuchem lub wzrokiem
• Czynniki środowiskowe - nowe otoczenie, zabiegi i metody leczenia
• Wcześniejsze operacje
• Wcześniejsze majaczenie

Czynniki wyzwalające

Leki i substancje

• Substancje:
  • leki przeciwbólowe, np. opioidy
  • leki uspokajające/nasenne, np. benzodiazepiny
  • narkotyki
  • leki o działaniu antycholinergicznym:
    • trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne: amitryptylina lub doksepina
    • leki przeciwparkinsonowskie: pridinol, biperiden
    • leki przeciwpsychotyczne: chlorpromazyna, klozapina, olanzapina 
    • leki przeciwmuskarynowe: oksybutynina, tolterodyna, fesoterodyna, solifenacyna
    • wziewne leki rozszerzające oskrzela: ipratropium, tiotropium
    • leki mydriatyczne: atropina, tropikamid
    • leki przeciwpadaczkowe: fenytoina
  • glikokortykosteroidy
  • środki pobudzające
  • glikozydy nasercowe
  • alkohol
• Interakcje i wielolekowość
  • ryzyko wystąpienia majaczenia wzrasta wraz z liczbą kojarzonych substancji
• Przedawkowanie wymienionych substancji
• Odstawienie substancji psychotropowych:
  
  • benzodiazepin, opioidów, alkoholu

Somatyczna choroba podstawowa

• Choroby OUN:
  • otępienie
    • Bardziej stopniowy początek, któremu nie towarzyszy zaburzenie świadomości.
    • O chorobie często wiedzą krewni pacjenta.
  • udar
  • zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu
• Zakażenia ogólnoustrojowe
• Zaburzenia elektrolitowe i metaboliczne
  • mocznica
  • hiperkalcemia
  • hiperkaliemia lub hipokaliemia
  • hipoglikemia lub hiperglikemia
• Zaburzenia związane ze spożywaniem alkoholu
  • alkoholowa kwasica ketonowa
  • encefalopatia wątrobowa
• Zaburzenia narządowe
  • niewydolność nerek lub wątroby
  • zawał serca
  • zatorowość płucna
• Ostre zatrzymanie moczu
• Ciężkie zaparcia
• Odwodnienie
• Ból
• Długotrwała deprywacja snu
• Niedotlenienie
• Hiperkapnia

Diagnostyka

• Diagnostyka powinna mieć na celu przede wszystkim określenie i eliminację przyczyny, ponieważ majaczenie jest potencjalnie odwracalne
• Wyjątkiem jest majaczenie u schyłku życia, które jest częścią fazy umierania

Kryteria diagnostyczne

Kryteria majaczenia według DSM-5¹

• A. Zaburzenia uwagi (tj. zmniejszona zdolność do jej kierowania, skupiania, podtrzymywania i selektywnego przełączani na poszczególne bodźce) oraz zaburzenia świadomości (osłabiona orientacja w otoczeniu)
• B. Zaburzenie rozwija się w krótkim okresie czasu (zwykle w ciągu kilku godzin lub dni), stanowi zmianę pierwotnego stanu uwagi i świadomości, a jego nasilenie zwykle zmienia się w ciągu dnia
• C. Dodatkowe zaburzenie funkcji poznawczych (np. zaburzenia pamięci, dezorientacja, zaburzenia posługiwania się językiem, zdolności wzrokowo-przestrzenne lub percepcji)
• D. Zaburzeń wymienionych w kryteriach A i C nie można wytłumaczyć innym istniejącym wcześniej, utrwalonym lub rozwijającym się zaburzeniem neuropoznawczym i nie występują one w kontekście znacznego ograniczenia lub braku czuwania, takiego jak śpiączka
• E. Dane z wywiadu lekarskiego, badania fizykalnego lub badań laboratoryjnych potwierdzające, że zaburzenie jest bezpośredni konsekwencj czynnika chorobowego, zatrucia substancją lub odstawienia substancji lub jest konsekwencją narażenia na toksynę lub jest spowodowane wieloma etiologiami.

Diagnostyka różnicowa

• Mania
  • brak zaburzeń świadomości lub zaburzeń poznawczych
  • najczęściej zaburzenia afektywne dwubiegunowe w wywiadzie
• Psychoza w przebiegu innych zaburzeń psychiatrycznych - np. schizofrenii
  
  • brak zaburzeń świadomości lub zaburzeń poznawczych
  • często rozpoznane wcześniej
• Depresja
• Zaburzenia lękowe
• Zaburzenia pod postacią somatyczną

Wywiad lekarski

Trzy kliniczne podtypy majaczenia

• Majaczenie hiperaktywne (ok. 30–35 %)
  • pobudzenie, dezorientacja, dysforia, zaburzenia wegetatywne, odwrócenie rytmu sen-czuwanie, omamy i urojenia
  • często występuje w zespołach odstawiennych oraz w przebiegu leczenia substancjami antycholinergicznymi
• Majaczenie hipoaktywne (ok. 20–25 %)
• obniżenie napędu psychorchowego, senność, osłabienie, deorientacja, utrudniony kontakt z otoczeniem
• omamy i urojenia pojawiają się rzadko
• często występuje w przypadku encefalopatii wątrobowej lub w zatruciach
• Majaczenie mieszane (ok. 40–45 %)

Obraz kliniczny

• Objawy majaczenia należy rozpoznać jak najwcześniej:
  • gwałtowny początek
  • zmienny przebieg
  • zaburzenie świadomości
  • zaburzenia uwagi i myślenia
  • zakłócony rytm dnia i nocy
  • pojawienie się omamów i urojeń
• Przebieg często zmienia się w ciągu dnia, występują fazy bezobjawowe

Ocena objawów

• Skala ESAS lub kwestionariusz MIDOS mogą być użytecznym narzędziem do identyfikacji objawów, zarówno w celu diagnostyki, jak i śledzenia dalszego rozwoju

Badanie przedmiotowe

• Pełny stan kliniczny, w tym badanie neurologiczne w celu identyfikacji czynnika wyzwalającego

Kliniczne środki pomocnicze

• Krótka skala oceny stanu psychicznego (Mini-Mental-Status-Examination — MMSE)
  • MMSE bada utratę funkcji poznawczych
• MDAS (Memorial Delir Assessment Scale)
  • służy do klasyfikacji rodzaju i zakresu majaczenia
  • nadaje się do monitorowania przebiegu majaczenia
• CAM (Confusion Assessment Method)
  • nadaje się do rozpoznawania i monitorowania majaczenia
  • opiera się na kryteriach majaczenia opisanych w DSM-IIIR i DSM-IV

Instrument CAM — Confusion Assessment Method

• Ostry początek i zmienny przebieg (=1 punkt*) — na podstawie wywiadu z osobami trzecimi
  
  • Czy istnieją dane dotyczące nagłej zmiany stanu psychicznego pacjenta w stosunku do normy?
  • Czy istnieją wahania dobowe w kontekście jakościowych lub ilościowych zaburzeń świadomości?
• Zaburzenia uwagi (=1 punkt*)
  • Czy pacjent ma trudności z koncentracją?
  • Czy łatwo się rozprasza?
• Zaburzenia myślenia (=1 punkt)
  • Czy pacjent ma zaburzenia myślenia w sensie niespójnego, paralogicznego, nieregularnego myślenia?
• Ilościowe zaburzenia świadomości (=1 punkt)
  • dowolny stan z wyjątkiem „stanu czuwania“, taki jak:
    • hiperaktywny
    • senny
    • otępiały lub
    • śpiączka
• Ocena: ≥3 punktów: prawdopodobnie majaczenie
• Czułość 95%–100%, swoistość 90–95%
• Pozycje oznaczone * są obowiązkowe w diagnostyce.

Diagnostyka specjalistyczna

• W zależności od podejrzewanych przyczyn:
  • badanie stężenia leków lub substancji w surowicy
  • gazometria
  • TK albo RM mózgu
  • badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

Leczenie

Ogólne informacje o leczeniu²

• Najważniejsza jest identyfikacja i leczenie czynników wyzwalających
• Często skuteczne jest nawodnienie lub zmniejszenie dawki leku wyzwalającego objawy
• Ważne jest dokładne informowanie i edukacja opiekunów, a także optymalne planowanie leczenia

Postępowanie niefarmakologiczne

• Środki higieny snu: zapewnienie wyraźnego rytmu dobowego
• Ograniczenie procedur
  • w miarę możliwości należy ograniczyć stosowanie cewników, dostęp dożylny lub inne bariery fizyczne
• Orientacja w otoczeniu
  • komunikacja z daną osobą w celu poprawy jej orientacji
  • zapewnienie odpowiednich środków wspomagających słyszenie i widzenie
  • umieszczenie znajomych mebli lub przedmiotów (zdjęć itp.) w pokoju pacjenta
  • umieszczenie w widocznym miejscu zegara i kalendarza
• Aktywność fizyczna
  • wczesna mobilizacja, unikanie unieruchomienia
• Działania terapeutyczne
  • monitorowanie spożycia pokarmów i bilansu płynów
  • sprawdzanie poziomu/leczenie bólu
  • monitorowanie czynności pęcherza moczowego i jelit

Leczenie farmakologiczne

• Podstawą leczenia jest leczenie przyczynowe - w zależnosci od czynnika wywołującego
• Leczenie farmakologiczne objawów majaczenia jest leczeniem objawowym
• Haloperidol w połączeniu z midazolamem
  • dawkowanie: haloperidol 2mg (do 40-80mg na dobę) + midazolam 1-2mg (do30-40mg na dobę|)  i.v. lub i.m.
  • w razie braku efektu ponawianie dawek co 30 min
  • po uzyskaniu efektu można zmienić drogę podania leków na p.o.
  • u chorych z objawami parkinsonizmu: risperidon 0,25-1mg zamiast haloperidolu
• W razie braku skuteczności haloperidolu, można zastąpić go:
  • olanzapina 5-20mg
  • risperidon 2-16mg
  • kwetiapina 50-300mg

Inne obszary opieki paliatywnej

• Ból
• Nudności i wymioty
• Zaparcia
• Niedrożności przewodu pokarmowego w opiece paliatywnej
• Dolegliwości jamy ustnej
• Niedożywienie i odwodnienie 
• Duszność
• Depresja
• Lęk

Zapobieganie

• Ostra choroba, hospitalizacja lub przyjęcie do ośrodka opieki może wywołać majaczenie u osób starszych lub osób z ciężkimi chorobami przewlekłymi
• Zwrócenie uwagi na możliwe czynniki ryzyka majaczenia pomaga uniknąć go w niektórych przypadkach

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Majaczenie w medycynie paliatywnej