Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest najczęstszym pierwotnym układowym zapaleniem naczyń i zwykle dotyczy dużych naczyń.
• Zarówno polimialgia reumatyczna (polymyalgia rheumatica, PMR), jak i zapalenie tętnicy skroniowej (giant cell arteritis, GCA) są najprawdopodobniej manifestacjami tego zapalenia naczyń, ale o różnych lokalizacjach.
• W zapaleniu tętnicy skroniowej związanym z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic dochodzi do zajęcia gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej, co zwykle prowadzi do jednostronnego bólu głowy (okolica przebiegu tętnicy skroniowej) i do wystąpienia patognomonicznego objawu chromania żuchwy (bólu podczas przeżuwania związanego z zajęciem tętnicy żwaczowej będącej częścią tętnicy szczękowej).
• W polimialgii reumatycznej zajęte są tętnice mięśni tułowia, co klasycznie prowadzi do obustronnego bólu ramion.
• Choroba obejmuje naczynia czaszkowe, aortę i inne duże naczynia; w przypadku naczyń czaszkowych przede wszystkim rozgałęzienia tętnicy szyjnej i kręgowej.
• Proces zapalny może jednak dotyczyć również mniejszych naczyń: tętnicy ocznej i jej gałęzi pozagałkowych oraz małych tętnic rzęskowych.
  • Powikłaniem, którego należy się obawiać w takich przypadkach, jest ślepota.
• Miejsca predylekcyjne znajdują się w odgałęzieniach tętnic szyjnych zewnętrznych (jej gałęzie: tętnica skroniowa, rzadziej tętnica potyliczna).
  • W 30% przypadków zajęcie tętnicy ocznej lub tętnic rzęskowych tylnych. 
  • W 15–30% zajęcie łuku aorty i gałęzi łuku aorty.
  • Rzadko (<1%) zajęte są naczynia śródczaszkowe i wieńcowe oraz naczynia innych narządów.
• Nazwa "zapalenie tętnicy skroniowej" (dawniej choroba Hortona) obecnie nie jest stosowana.¹
  
  • Zgodnie z nomenklaturą Chapel Hill Consensus Conference z 2012 roku należy unikać określenia "zapalenie tętnicy skroniowej", ponieważ nie wszystkie olbrzymiokomórkowe zapalenia tętnic dotyczą tętnicy skroniowej, a z drugiej strony tętnica skroniowa może zostać zajęta również w innych zapaleniach naczyń.
  • Zapalenie tętnicy skroniowej jest objawem, który może wystąpić w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic i innych zapaleniach naczyń.

Częstotliwość występowania olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

• Przy chorobowości wynoszącej 15–44 na 100 000 osób prawie wszyscy pacjenci są w wieku powyżej 50 lat.
  • Choroba pojawia się zwykle około 70 roku życia.²
  • Kobiety chorują częściej od mężczyzn (stosunek 3:1).²
• Choroba nadal często pozostaje nierozpoznana, z wysoką liczbą niezgłaszanych przypadków.
• Zapadalność: 3,5 na 100 000.
• Zapadalność podlega wahaniom sezonowym i jest wyższa w aglomeracjach miejskich, co sugeruje (współ)przyczynę zakaźną.
• Zapadalność wzrasta i przewiduje się, że ze względu na rosnący odsetek osób starszych w populacji i coraz większą liczbę świadomie stawianych rozpoznań nadal będzie rosła.
• U co najmniej 50% pacjentów istnieje związek między polimialgią reumatyczną a zapaleniem tętnicy skroniowej^,.

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Odpowiedź immunologiczna zależna od komórek T na podłożu współistniejącej predyspozycji genetycznej.
  • Związek z allelami HLA–DR4 lub DRB1*04.
• Rozważane są różne infekcyjne czynniki wyzwalające (wirus ospy wietrznej i półpaśca, Mycoplasma pneumoniae, parwowirusy, chlamydie).
• Pierwsze wystąpienie choroby wydaje się być uzależnione od pory roku, co może wskazywać na wirusowy czynnik wyzwalający, chociaż do tej pory nie udało się go jednoznacznie zidentyfikować.³
• Analizy biopsji tętnic skroniowych w wysokim odsetku wykazały obecność antygenów wirusa ospy wietrznej i półpaśca (wirus ospy wietrznej i półpaśca–VZV); przyjęto, że w niektórych przypadkach ten wirus może być przyczyną choroby lub czynnikiem ją wyzwalającym.⁴
• Szczepionka przeciw grypie, prowadząca do nadmiernego pobudzenia układu odpornościowego u pacjentów predysponowanych, jest również rozważana jako czynnik wyzwalający olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – związek jednoznacznie niepotwierdzony.⁵
  • Uwaga: w literaturze opisano tylko 21 przypadków, w których u wcześniej zdrowych pacjentów olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic wystąpiło w ciągu 3 miesięcy po szczepieniu przeciwko grypie.⁵

Patogeneza

• Polimialgia reumatyczna (PMR) i zapalenie tętnicy skroniowej (GCA) najprawdopodobniej są postaciami klinicznymi olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic, ogólnoustrojowego zapalenia dużych naczyń.
  • Zwężenie lub niedrożność naczyń krwionośnych jest następstwem zapalenia naczyń.
• 30–70% pacjentów z zapaleniem tętnicy skroniowej cierpi również na polimialgię reumatyczną, a 40–50% pacjentów z polimialgią reumatyczną choruje również na zapalenie tętnicy skroniowej.
• W badaniu histopatologicznym stwierdza się ziarniniakowe zapalenie tętnic średniego i dużego kalibru z komórkami olbrzymimi, z naciekiem limfocytarnym z komórek jednojądrzastych i zwężeniem światła przez proliferację błony wewnętrznej.

ICD–10

• M35 Inne układowe choroby tkanki łącznej.
  • M35.3 Polimialgia reumatyczna.
• M31 Inne martwicze choroby naczyń.
  • M31.6 Inne olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

• Głównym objawem w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic jest uwidoczniony w USG hipoechogeniczny obrzęk ściany tętnicy wokół światła naczynia, tzw. "objaw halo".
  • Najlepiej wykonać badanie USG Color Doppler przed rozpoczęciem lub w ciągu 4 dni od rozpoczęcia leczenia glikokortykosteroidami.
  • Biopsję należy wykonać wyłącznie u pacjentów z ujemnym lub niejednoznacznym wynikiem badania ultrasonograficznego.⁶
• Kryteria klasyfikacji ACR (American College of Rheumatology) z 1990:
  • Wiek >50 lat.
  • Bóle głowy o nowym charakterze lub nowo występujące.
  • Zaburzenia w okolicy tętnic skroniowych (miejscowa bolesność przy ucisku, osłabienie tętna).
  • OB >50 mm w ciągu pierwszej godziny.
  • Nieprawidłowości histopatologiczne w biopsji tętnicy skroniowej.
• W przypadku spełnienia 3 z 5 kryteriów czułość 93,5%, swoistość 91,2% w różnicowaniu od innych układowych zapaleń naczyń.
• Jednak wartość predykcyjna dodatnia kryteriów klinicznych w nieselekcjonowanej populacji wynosi mniej niż 50%.
• W starszych kryteriach ACR (1990!) pacjenci z zajęciem pozaskroniowym (np. zapalenie aorty piersiowej) nie są odpowiednio reprezentowani.
  • Dodatkowo – zgodnie z najnowszymi badaniami – biopsję należy wykonywać wyłącznie u pacjentów z ujemnym wynikiem badania ultrasonograficznego.⁶
• W nowych kryteriach klasyfikacji ACR/EULAR (American College of Rheumatology i European Alliance of Associations for Rheumatology – dawniej European League Against Rheumatism) dla układowych zapaleń naczyń z 2022 (mają zastosowanie jedynie u pacjentów powyżej 50 roku życia) uwzględnia się:⁷
  • Poranną sztywność obręczy brakowej.
  • Chromianie żuchwy lub języka.
  • Nagłą utratę wzroku.
  • Tkliwość skóry głowy.
  • OB >50 mm/h lub CRP >10 mg/l.
  • Ból skroni o nagłym charakterze.
  • Tkliwość, pogrubienie lub osłabienie tętna w badaniu palpacyjnym tętnicy skroniowej.
  • Cechy zapalenia w biopsji tętnicy skroniowej lub objaw halo w USG tętnicy skroniowej.
  • Obustronne cechy zapalenia tętnic pachowych w badaniach obrazowych.
  • Zwiększony wychwyt fluorodeoksyglukozy w ścianie aorty brzusznej i piersiowej w PET–TK.

Polimialgia reumatyczna (polymyalgia rheumatica, PMR)

• Nie ma objawów swoistych dla polimialgii reumatycznej, zatem jest to rozpoznanie z wykluczenia.
• Polimialgię reumatyczną rozpoznaje się, gdy występują typowe objawy kliniczne lub objawy w połączeniu z odpowiednimi wynikami badań laboratoryjnych (zwykle podwyższona wartość OB lub podwyższony poziom CRP).
• Można posłużyć się kryteriami diagnostycznymi wg Healeya.¹
• Pewność diagnostyczną zwiększają wyniki badań obrazowych, takie jak zapalenie kaletki podłopatkowej, zapalenie pochewki ścięgna bicepsa i/lub zapalenie błony maziowej stawów ramiennych.
• Należy wykluczyć choroby z objawami podobnymi do polimialgii reumatycznej (np. choroby niezapalne, zapalne, wywołane przez leki, endokrynologiczne, zakaźne lub nowotworowe).

Diagnostyka różnicowa

Polimialgia reumatyczna

• Reumatoidalne zapalenie stawów (seronegatywne).⁸
• Niedoczynność tarczycy.
• Choroba Parkinsona.
• Fibromialgia.
• Osteoporoza.
• Szpiczak mnogi i inne choroby nowotworowe.
• Zapalenie wielomięśniowe (PM).
  • Wynik EMG w polimialgii reumatycznej jest prawidłowy, w przeciwieństwie do zapalenia wielomięśniowego (PM).
• TRU (toczeń rumieniowaty układowy).
• Infekcja.
• Nadczynność przytarczyc.
• Bóle mięśni związane z leczeniem statynami.
• Nowotwory złośliwe.
  • Możliwość wystąpienia polimialgii jako zespołu paraneoplastycznego- należy brać pod uwagę u pacjentów w podeszłym wieku, OB ponad 100 mm/h oraz zapaleniem stawów obwodowych.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

• Diagnostyka różnicowe innych przyczyn zapalenia tętnicy skroniowej obejmuje:
  • Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga–Strauss).
  • Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (granulomatosis with polyangiitis, GPA).
  • Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteritis nodosa).

Wywiad

• Choroba zwykle rozpoczyna się w sposób ostry lub podostry, a objawy rozwijają się w ciągu kilku dni do kilku tygodni.
• Pacjenci często skarżą się na objawy ogólne, takie jak gorączka, nudności, zmęczenie, osłabienie, depresja, utrata apetytu lub utrata masy ciała.⁹

Obraz kliniczny olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

• Objawem wiodącym w >70% przypadków są nowo występujące bóle głowy.
  • Charakter świdrująco–kłujący.
  • Często jednostronne.
  • Głównie w okolicy czołowo–skroniowej.
  • O dużej intensywności.
  • Nasilające się podczas kaszlu oraz żucia.
• Objawem patognomonicznym jest ból podczas przeżuwania – chromanie żuchwy (30% przypadków).
  • Podczas żucia pokarmów stałych odczuwalny jest narastający lub nowo występujący ból w okolicy skroni lub bezbolesne uczucie „szczękościsku,” wymuszające przerwy podczas jedzenia.
  • Objaw ten jest typowym obrazem klinicznym zajęcia gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej zaopatrujących mięśnie żwaczowe.
• Pacjenci często zgłaszają przeczulicę skóry głowy.
• Bóle głowy często poprzedzone są objawami ogólnoustrojowymi:
  • brak apetytu
  • utrata masy ciała
  • stany podgorączkowe
  • zmęczenie
  • pogorszenie ogólnego samopoczucia
  • wyniszczenie.
• Obawy budzi ryzyko utraty widzenia (ślepoty) w jednym lub obojgu oczu, związanego z zajęciem tętnic rzęskowych (30%).
• Nieodwracalna ślepota, spowodowana neuropatią nerwu wzrokowego, może być poprzedzona przemijającymi zaburzeniami widzenia, z amaurosis fugax (migoczące plamki lub częściowe ograniczenie pola widzenia).
• Zajęcie mięśni okoruchowych prowadzi do dolegliwości bólowych podczas ruchu gałek ocznych, podwójnego widzenia i opadnięcia powieki.
• Znacznie rzadziej dochodzi do uszkodzenia innych nerwów czaszkowych.

Obraz kliniczny polimialgii reumatycznej

• U 95% pacjentów jako objaw wiodący występują obustronne bóle barków z ograniczeniem ich ruchomości.
• Inne wcześnie występujące objawy:
  • bóle szyi
  • bóle w okolicy obręczy miednicznej
  • wyraźna sztywność poranna
  • występowanie objawów zapalenia stawów i zapalenia pochewek ścięgnistych zarówno w stawach proksymalnych (barki, biodra), jak i dystalnych (dłonie, kolana).
• Często obniżenie nastroju jako objaw towarzyszący.

Badania uzupełniające w ramach podstawowej opieki zdrowotnej

• W badaniach laboratoryjnych typowo stwierdza się podwyższenie stężenia białek ostrej fazy: CRP, przyspieszony OB, leukocytozę, nadpłytkowość oraz niedokrwistość hipochromiczną.

Diagnostyka specjalistyczna

• W celu wykluczenia innych chorób należy zbadać obecność przeciwciał.
  • ANCA
    • p–ANCA: eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń oraz mikroskopowe zapalenie naczyń.
    • c–ANCA: ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń.
  • ANA: choroby tkanki łącznej
    • W przypadku dodatniego miana dalsze różnicowanie, np. badanie pod kątem przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA (anty–dsDNA) w toczniu rumieniowatym układowym.
• Badania obrazowe nie powinny opóźnić rozpoczęcia leczenia!

USG

• Badanie USG Color Doppler najlepiej wykonać przed rozpoczęciem leczenia glikokortykosteroidami lub w ciągu 4 dni od jego rozpoczęcia.
• Ze względu na segmentowe zajęcie tętnicy skroniowej, należy stosować głowicę o wysokiej rozdzielczości (optymalnie >10 MHz) przy badaniu USG gałęzi wspólnej, czołowej i ciemieniowej.
• Głównym objawem w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic jest uwidoczniony w USG hipoechogeniczny obrzęk ściany tętnicy, widoczny wokół światła tętnicy skroniowej, jako  tzw. "objaw halo".

TK PET

• Tomografia PET z zastosowaniem 18–fluoro–2–deoksy–D–glukozy może wykazać patologiczny wychwyt znacznika w łuku aorty, aorcie piersiowej i brzusznej oraz gałęziach nadaortalnych.
• Metoda jest więc szczególnie przydatna do wykrywania pozaskroniowych objawów olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic, których nie można w pełni uwidocznić stosując USG.

RM

• Za pomocą rezonansu magnetycznego można uwidocznić tętnice skroniowe lub potyliczne z obrzękiem ścian naczyń i wzmożoną absorpcją środka kontrastującego.
• Czułość i swoistość RM w diagnostyce zapalenia tętnicy skroniowej jest porównywalna z USG.

Biopsja

• Biopsję należy wykonać wyłącznie u pacjentów z ujemnym wynikiem badania ultrasonograficznego.
• Biopsja tętnicy skroniowej nie może opóźniać rozpoczęcia leczenia glikokortykosteroidami w przypadku podejrzenia klinicznego i laboratoryjnego.
• W miarę możliwości, biopsję należy wykonać w ciągu 3 dni od rozpoczęcia podawania glikokortykosteroidów.
  • Chociaż zwykle okazuje się przydatna w ciągu 2 tygodni od rozpoczęcia leczenia, w pojedynczych przypadkach nawet do 6 tygodni.
• Wybór miejsca biopsji: należy wybrać stronę klinicznie dominującą i dążyć do uzyskania próbki o długości minimum 1,5 cm.
• Zabieg chirurgiczny jest przeprowadzany po ocenie ryzyka krwawienia w przypadku przyjmowania kwasu acetylosalicylowego w dawce 100 mg i należy go przeprowadzić w znieczuleniu miejscowym.
• W badaniu histopatologicznym stwierdza się nacieki limfocytów, makrofagów i komórek olbrzymich; wielojądrowe komórki olbrzymie są wykrywane tylko w 50% przypadków. Ponadto obserwuje się fragmentację wewnętrznej blaszki sprężystej i zwężenie światła naczynia.
• Czułość biopsji wynosi tylko 39%, swoistość 100%.

Wskazania do skierowania do specjalisty/szpitala

• W przypadku klinicznego podejrzenia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnicy skroniowej konieczne bezzwłoczne wdrożenie leczenia glikokortykosteroidami w odpowiednio wysokich dawkach, aby zapobiec utracie wzroku, nie należy opóźniać włączenia leczenia do czasu konsultacji specjalistycznej!
• Ponieważ interpretacja USG tętnicy skroniowej jest zależna od doświadczenia osoby przeprowadzającej badanie, do wstępnej diagnostyki pacjenci powinni być kierowani do ośrodka dysponującego doświadczeniem w zakresie zapaleń naczyń i oddziałem ratunkowym.
• Skierowanie do okulisty w celu oceny zajęcia siatkówki i nerwu wzrokowego.
• Pacjenci z nietypowymi objawami (np. obwodowe zapalenie stawów, objawy układowe, niskie parametry stanu zapalnego, wiek.

Leczenie

Cele leczenia

• Łagodzenie objawów.¹⁰
• Poprawa sprawności.
• Zapobieganie trwałym uszkodzeniom narządowym, szczególnie utracie wzroku!

Ogólne informacje o leczeniu

• Wczesne rozpoznanie i leczenie są istotne dla uniknięcia powikłań niedokrwiennych (przede wszystkim utraty wzroku).¹¹
• Glikokortykosteroidy
  • Prowadzą do szybkiego (w ciągu kilku godzin) i znacznego złagodzenia dolegliwości.

Leczenie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

Glikokortykosteroidy

• Rozpoczynając leczenie, należy wyróżnić olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic z objawami wzrokowymi i bez nich oraz z powikłaniami naczyniowymi.
• Indukcja remisji wymaga znacznie większej dawki niż w niepowikłanej polimialgii reumatycznej.
  • Dawka początkowa 1 mg/kg masy ciała ekwiwalentu prednizolonu (maksymalnie 60mg) doustnie na dobę, jako pojedyncza dawka dobowa, przyjmowana rano.
  • Po uzyskaniu poprawy klinicznej i normalizacji parametrów zapalnych, stopniowa redukcja dawki o 10 mg co 2 tygodnie aż do 20mg dziennie, następnie o 2,5 mg co 2–4 tygodnie do 10 mg dziennie, potem o 1 mg na miesiąc.
  • W przypadku wystąpienia objawów ze strony narządu wzroku lub ciężkich powikłań naczyniowych należy początkowo podawać dożylnie 500–1000 mg metyloprednizolonu przez 3 dni.
  • W przypadku nawrotu choroby konieczne jest zwiększenie do ostatniej skutecznej dawki plus 10 mg prednizolonu.

Leczenie umożliwiające ograniczenie stosowania glikokortykosteroidów

• Ze względu na wysoki odsetek nawrotów i długotrwałe ryzyko przedłużających się działań niepożądanych wywołanych przez przewlekłe przyjmowanie glikokortykosteroidów, należy rozważyć zastosowanie dodatkowego leczenia umożliwiającego ograniczenie ich stosowania.
• Leczenie ograniczające zastosowanie glikokortykosteroidów należy rozpocząć najpóźniej w przypadku nawrotu choroby związanego z redukcją ich dawki lub w razie zapotrzebowania na prednizon przekraczającego 7,5 mg po upływie 6 miesięcy.
• Tocilizumab jest lekiem zatwierdzonym w powyższych przypadkach.
• Tocilizumab
• Humanizowane przeciwciało monoklonalne przeciwko receptorowi interleukiny–6 (przyp. red.).
• Dopuszcza się cotygodniowe stosowanie podskórne.
• W przypadku podawania tocilizumabu należy dążyć do stopniowego odstawiania glikokortykosteroidów w ciągu 26 tygodni.
• Przed rozpoczęciem leczenia tocilizumabem należy wykluczyć utajoną postać gruźlicy oraz wirusowe zapalenia wątroby.
• Infekcje o ciężkim przebiegu i wcześniej przebyte zapalenie uchyłków stanowią przeciwwskazania do leczenia za pomocą tocilizumabu.
• Uwaga:
  
  • Rzadko występuje ryzyko ciężkiego uszkodzenia wątroby, w tym ostrej niewydolności wątroby wymagającej transplantacji.
  • Jeżeli wartość AST lub ALT na początku leczenia przekracza 1,5–krotność normy, należy zachować szczególną ostrożność.
  • Wartości AST i ALT należy kontrolować co 4–8 tygodni przez pierwsze 6 miesięcy leczenia, a następnie co 12 tygodni.
• Alternatywnie można zastosować metotreksat.
  • Metotreksat nie został formalnie dopuszczony do stosowania w leczeniu olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (mamy więc do czynienia z leczeniem stosowanym pozarejestracyjnie, off-label), co przemawia za włączaniem tocilizumabu – umożliwia to ograniczenie stosowania glikokortykosteroidów.
  • Metotreksat zmniejsza ryzyko nawrotu choroby i umożliwia ograniczenie stosowania glikokortykosteroidów.
  • Do 0,3 mg/kg pozajelitowo 1 x na tydzień plus 10 mg kwasu foliowego 24 h po podaniu metotreksatu.
  • Okresowa kontrola parametrów nerkowych i wątrobowych.

Działania wspomagające

• Retrospektywne badania kohortowe wskazują, że podawanie kwasu acetylosalicylowego w dawce 100 mg na dobę może redukować ryzyko zdarzeń sercowo–naczyniowych w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic.
  • Dane te nie są jednak jednoznaczne.
• Profilaktyka osteoporozy zgodnie z aktualnymi zaleceniami przy długotrwałym leczeniu glikokortykosteroidami.
• W przypadku dawek glikokortykosteroidów przekraczających 20 mg prednizonu można rozważyć profilaktykę pneumocystozy za pomocą trimetoprimu w skojarzeniu z sulfametoksazolem (400 + 80mg 3 dni w tygodniu, 2x dziennie – uwaga: dostosowanie dawki w przypadku niewydolności nerek!).

Leczenie polimialgii reumatycznej

• U pacjentów z polimialgią reumatyczną leczenie glikokortykosteroidami należy rozpocząć natychmiast po postawieniu rozpoznania.¹²
• Dawkowanie glikokortykosteroidów należy dostosować indywidualnie dla każdego pacjenta z polimialgią reumatyczną.
  • Zawsze należy dążyć do ustalenia najniższej skutecznej dawki.
• Sposób podawania: doustnie.
• Czas: dawka pojedyncza podawana rano.
• Dawka początkowa
  • Od 12,5 do 25mg prednizonu na dobę.
  • Nie stosuje się dawek początkowych ≤7,5 mg/dobę ani >30 mg/dobę.
• Redukcja lub dostosowanie
  • Dawkę glikokortykosteroidów należy stale zmniejszać na podstawie regularnego monitorowania aktywności choroby u pacjenta, parametrów laboratoryjnych i występowania działań niepożądanych.
  • Przy redukowaniu dawki, należy dążyć do osiągnięcia doustnej dawki 10 mg/dobę ekwiwalentu prednizolonu w ciągu 4–8 tygodni.
  • Następnie po osiągnięciu remisji, dobową doustną dawkę prednizonu należy zmniejszać o około 1 mg co 4 tygodnie aż do odstawienia leku.
  • Jeśli w trakcie redukowania dawek glikokortykosteroidów dojdzie do ponownego uaktywnienia choroby (nawrotu), doustną dawkę prednizonu należy zwiększyć co najmniej do dawki sprzed nawrotu, a następnie w ciągu 4–8 tygodni ponownie stopniowo zmniejszać.
• Czas trwania leczenia
  • Czas trwania leczenia glikokortykosteroidami należy dostosować indywidualnie dla każdego pacjenta z polimialgią reumatyczną. Czas trwania leczenia powinien być tak długi, jak to konieczne i tak krótki, jak to możliwe.
• Dołączenie do leczenia metotreksatu:
  • Należy rozważyć odpowiednio wcześnie, zwłaszcza u pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu choroby lub długim czasem trwania leczenia, oraz u pacjentów z czynnikami ryzyka, chorobami współistniejącymi lub jednocześnie przyjmujących leki, u których istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia działań niepożądanych glikokortykosteroidów.
  • Może zostać rozważone również u pacjentów z nawrotem/nawrotami choroby, nieadekwatną odpowiedzią na glikokortykosteroidy lub w przypadku wystąpienia działań niepożądanych glikokortykosteroidów.
• Inhibitory TNF–alfa: nie powinny być rutynowo stosowane.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Objawy zwykle rozwijają się w ciągu 3 miesięcy lub szybciej.
• Do nieodwracalnej utraty wzroku może dojść w ciągu kilku dni od wystąpienia pierwszych objawów, jeżeli odpowiednio szybko nie zostanie wdrożone leczenie glikokortykosteroidami.¹³

Czas trwania leczenia

• Przeciętny czas trwania leczenia wynosi 2 lata.¹⁴
• Często występują nawroty choroby.¹⁵
• W większości przypadków (około 90%) nawrót związany był z podwyższonymi wartościami OB lub CRP.

Powikłania leczenia (glikokortykosteroidami)

• Osteoporoza
  • Może pojawić się podczas leczenia steroidami.
  • Zalecane jest wdrożenie profilaktyki polegającej na suplementacji wapnia i witaminy D.
• Cukrzyca typu 2
  • Pacjenci z polimialgią reumatyczną lub zapaleniem tętnicy skroniowej w pierwszym roku od rozpoznania mają od 7– do 10–krotnie większe ryzyko rozwoju cukrzycy.¹⁶
  • Regularne kontrole stężenia glukozy we krwi.
• Owrzodzenia/krwawienia żołądkowo–jelitowe
  • Znacznie podwyższone ryzyko w przypadku równoczesnego stosowania NLPZ.
  • Zalecane w powyższych przypadkach włączenie inhibitorów pompy protonowej (IPP).
• Zwiększone ryzyko rozwoju zaćmy lub nadciśnienia tętniczego. 
• Podwyższone ryzyko rozwoju infekcji, szczególnie dolnych dróg oddechowych.
  • Im większa dobowa dawka glikokortykosteroidów, tym większa częstość infekcji.¹⁷

Powikłania swoiste dla choroby

Choroby naczyń krwionośnych

• W przeprowadzonym w Wielkiej Brytanii badaniu mającym na celu porównanie liczącej 3408 osób grupy pacjentów z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic z grupą kontrolną osób zdrowych, stwierdzono podwyższone ryzyko udaru (współczynnik ryzyka 1,28), zawału serca (współczynnik ryzyka 2,06) oraz choroby tętnic obwodowych (2,13).¹⁸
• W innym badaniu kohortowym przeprowadzonym w Anglii z udziałem ponad 11 500 pacjentów z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic lub polimialgią reumatyczną, nie stwierdzono zwiększonego ryzyka wystąpienia miażdżycowych chorób serca lub mózgu w porównaniu ze zdrową grupą kontrolną.¹⁹

Utrata wzroku (ślepota)

• Często występują objawy prodromalne, takie jak przejściowe zaniewidzenie (amaurosis fugax) czy widzenie podwójne.¹³
• Niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego występuje u około 15% pacjentów i nieleczona prowadzi do utraty wzroku.¹⁴

Udar mózgu

• Jest rzadkim, ale poważnym powikłaniem.
• W przypadku 0,15% wszystkich udarów mózgu przyczyną jest dotychczas nierozpoznane olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.²⁰

Tętniak aorty

• Pacjenci z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic mają nawet 17–krotnie zwiększone ryzyko rozwoju tętniaka aorty piersiowej.²¹

Rokowanie

• Rokowanie jest dobre, zwykle całkowita remisja po zakończeniu leczenia.¹⁴
• Prawdopodobnie nie ma zwiększonego ryzyka śmiertelności w porównaniu ze zdrową populacją u pacjentów, u których wdrożono odpowiednie leczenie.²²

Kontrole przebiegu

• Rekomendacje wytycznych postępowania w polimialgii reumatycznej, mające przełożenie także dla olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic – częstotliwość kontroli:
  
  • Co 4–8 tygodni w pierwszym roku.
  • Co 8–12 tygodni w drugim roku oraz w przypadku nawrotu i wystąpienia działań niepożądanych.
  • W razie potrzeby po zakończeniu leczenia.
• Podczas każdej kontroli weryfikowane są następujące parametry kliniczne i laboratoryjne:
  • Aktywność choroby (objawy kliniczne, poziom OB, CRP).
  • Działania niepożądane leczenia glikokortykosteroidami (i ich czynniki ryzyka).
    • Osteoporoza, stężenie glukozy we krwi, stężenie elektrolity, pomiar ciśnienia tętniczego.
  • Choroby współistniejące i inne przyjmowane leki.
  • Nawrót dolegliwości.
  • Czas trwania leczenia.
  • AST oraz ALT w przypadku leczenia tocilizumabem.

Informacje dla pacjentów

Edukacja pacjenta

• Zazwyczaj szybka i znaczna poprawa po zastosowaniu glikokortykosteroidów, jednak konieczne może być długotrwałe leczenie.
• Pacjenta i jego bliskich należy poinformować o znaczeniu regularnych kontroli przebiegu i aktywności choroby.
  • Niestety nawroty choroby są częste.
  • Należy poinformować pacjenta o konieczności kontaktu z lekarzem, jeśli zaobserwuje jakiekolwiek objawy działań niepożądanych leczenia lub inne dolegliwości.
    • W tych przypadkach konieczne jest zmodyfikowanie lub wznowienie leczenia.
• Aktywność fizyczna jest ważnym czynnikiem zapobiegającym osteoporozie.

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Polimialgia reumatyczna.
• Zapalenie tętnicy skroniowej.

Ilustracje