Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Limfadenopatia to powiększenie węzłów chłonnych ponad przyjętą normę.¹
  • u noworodków węzły chłonne nie powinny być badalne
  • u małych dzieci przyjmuje się, że węzły chłonne pachowe i szyjne nie powinny przekraczać 1cm, pachwinowe 1,5cm
  • u większości dzieci węzły przednie szyjne, pachowe i pachwinowe mogą być badalne
• W limfadenopatii nieprawidłowy jest rozmiar oraz konsystencja węzłów chłonnych
• Jedną z przyczyn limfadenopatii może być ostre zapalenie węzłów chłonnych (o etiologii najczęściej gronkowcowej lub paciorkowcowej)
• W każdym przypadku limadenopatii u dzieci należy wziąć pod uwagę chorobę nowotworową jako przyczynę limfadenopatii

Częstość występowania

• U dzieci powiększenie węzłów chłonnych jest bardzo powszechne
  • najczęstszą przyczyną jest limfadenopatia odczynowa w przypadku zakażeń wirusowych
  • częstą przyczyną jest ostre zapalenie węzłów chłonnych wywołane przez S. aureus lub S. pyogenes
• Najczęstszą przyczyną onkologiczną powiększenia węzłów chłonnych u dzieci są choroby rozrostowe krwi i szpiku
  • ok. 6% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci to chłoniaki nie-Hodgkina. 

 Rozważania diagnostyczne

• Zlokalizowany obrzęk/badalna zmiana okolicy szyi u dzieci jest najczęściej spowodowany powiększeniem węzłów chłonnych.
• Jednak w ramach diagnostyki różnicowej należy wiąć pod uwagę również inne przyczyny badalnych zmian okolicy szyi, takie jak: torbiele dermoidalne, torbiele przewodu tarczowo-językowego, torbiele oskrzelowe, rozgałęzione torbiele szczelinowe, malformacje naczyniowe, zapalenie przyusznic (np. świnka), wodniak torbielowaty, żebro szyjne, guzy gruczołów ślinowych, tłuszczaki, włókniaki/fibromatoza szyi lub ropnie niezwiązane z węzłami chłonnymi.
• Patrz Kryteria różnicowania łagodnego i złośliwego powiększenia węzłów chłonnych.
• Charakterystyka prawidłowych dla wieku rozmiarów i cech węzłów chłonnych u małych dzieci i dzieci w wieku wczesnoszkolnym¹:
  • u noworodków węzły chłonne nie powinny być badalne
  • u małych dzieci przyjmuje się, że węzły chłonne pachowe i szyjne nie powinny przekraczać 1cm, pachwinowe 1,5cm
  • u większości dzieci węzły przednie szyjne, pachowe i pachwinowe mogą być badalne
  • najczęściej miękkie, elastyczne, przesuwalne, niebolesne, bez cech miejscowego stanu zapalnego 
• Cechy odczynowej limfadenopatii na tle infekcyjnym:
  • widoczne prawdopodobne wrota zakażenia (zły stan uzębienia, cechy infekcji górnych dróg oddechowych lub innych infekcji, przeczosy w osutce alergicznej, inne zadrapania na skórze, urazy)
  • typowe objawy konkretnej choroby wieku dziecięcego (np. różyczki, mononukleozy)
  • ból lub tkliwość
  • rozmiar nie przekracza zwykle 2cm
  • nie układają się w pakiety, są przesuwalne względem podłoża
  • miejscowe zaczerwienienie skóry nad węzłami w przypadku ostrego zapalenia węzłów chłonnych
•  Cechy limfadenopatii rodzące podejrzenie choroby nowotworowej - objawy alarmowe²:
  • rozmiar >2-3cm
  • lokalizacja nadobojczykowa lub w okolicy dolnej części szyi
  • cechy węzłów: nieprzesuwalne względem podłoża, zlewające się w pakiety, twarde, niebolesne
  • objawy dodatkowe: zmęczenie, utrata masy ciała, potliwość nocna, łatwe siniaczenie się, krwawienia i wybroczyny, gorączki o nieznanej przyczynie, bladość, świąd, bóle kostne
  • brak objawów infekcji sugerującej etiologię odczynową
  • krótki wywiad (dni)
  • cechy złośliwości w usg (węzły okrągłe, unaczynione obwodowo)

ICD-10

• C77 Wtórny i nieokreślony nowotwór złośliwy węzłów chłonnych
  • C77.0 Węzły chłonne głowy, twarzy i szyi
  • C77.1 Węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej
  • C77.2 Węzły chłonne wewnątrz jamy brzusznej
  • C77.3 Węzły chłonne kończyny górnej i pachy
  • C77.4 Węzły chłonne kończyny dolnej i pachwiny
  • C77.5 Węzły chłonne wewnątrz miednicy
  • C77.8 Węzły chłonne mnogich regionów
  • C77.9 Węzły chłonne, nieokreślone
• I88 Nieokreślone zapalenie węzłów chłonnych
  • I88.8 Inne nieokreślone zapalenie węzłów chłonnych
  • I88.9 Zapalenie węzłów chłonnych, nieokreślone
• L04 Ostre zapalenie węzłów chłonnych
  • L04.0 Ostre zapalenie węzłów chłonnych twarzy, głowy i szyi
  • L04.1 Ostre zapalenie węzłów chłonnych tułowia
  • L04.2 Ostre zapalenie węzłów chłonnych kończyny górnej
  • L04.3 Ostre zapalenie węzłów chłonnych kończyny dolnej
  • L04.8 Ostre zapalenie węzłów chłonnych o innej lokalizacji
  • L04.9 Nieokreślone ostre zapalenie węzłów chłonnych
• R59 Powiększenie węzłów chłonnych
  • R59.0 Lokalne powiększenie węzłów chłonnych
  • R59.1 Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych
  • R59.9 Powiększenie węzłów chłonnych, nieokreślone

Diagnostyka różnicowa

Lokalne powiększenie węzłów chłonnych

• Regionalne powiększenie węzłów chłonnych może wystąpić w przypadku zakażeń skóry spowodowanych ranami lub urazami lub w przypadku odczynowej limfadenopatii w przypadku konkretnego ogniska infekcji (np. zapalenie gardła).
• Miejscowa reakcja węzłów chłonnych często towarzyszy chorobom skóry, takim jak róża, liszajec zakaźny lub wyprysk atopowy.
• W zapaleniu gardła, zapaleniu krtani i zapaleniu migdałków może wystąpić miejscowe powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.
• Lokalną limfadenopatię można zaobserwować także po szczepieniu przeciwko gruźlicy
  • powiększenie węzłów pachowych lub nadobojczykowych po stronie lewej, >1 cm
  • najczęściej pojawia się 2 - 3 miesiące po szczepieniu, może się utrzymywać 2 - 10 miesięcy
  • niekiedy może wystąpić objaw chełbotania i cechy zropienia węzłów
• Utrzymujące się powiększenie węzłów chłonnych wymaga poszerzenia diagnostyki, patrz objawy alarmowe.

Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych

Zakażenia ogólnoustrojowe

• Ogólnoustrojowe zakażenia bakteryjne lub wirusowe są najczęstszymi przyczynami limfadenopatii uogólnionej.

Zakażenia wirusowe

• Mononukleoza
• Cytomegalia
• HIV-1 i HIV-2
• Odra
• Różyczka
• Świnka
• Adenowirusy
• Opryszczka zwykła
• Półpasiec
• Wirus opryszczki ludzkiej typu 6 (HHV-6)
• Grypa
• Wirusowe zapalenie wątroby
• Epidemiczne zapalenie rogówki i spojówek
• Rumień nagły

Zakażenia bakteryjne

Choroby pasożytnicze

Grzybice

Nowotwory złośliwe

Immunologiczne

• Histiocytoza komórek Langerhansa
• Limfohistiocytozy hemofagocytarne 
• Zespół Rosai-Dorfmana (histiocytoza zatokowa z masywną limfadenopatią, SHML)
• Choroba Kawasakiego
  • zapalenie naczyń u dzieci w wieku od 3 miesięcy do 12 lat
  • gorączka, zapalenie spojówek, wysypka skórna, zmiany w jamie ustnej/wargach, limfadenopatia szyjna
  • jeśli choroba nie jest leczona, istnieje ryzyko powstania tętniaka w naczyniach wieńcowych.
• Schorzenia autoimmunologiczne
  • toczeń rumieniowaty układowy
  • młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (JIA)
  • okresowa gorączka z  aftami, zapaleniem gardła, zapaleniem węzłów chłonnych (PFAPA)
  • sarkoidoza
  • autoimmunologiczny zespół limfoproliferacyjny 
• Inne niedobory odporności
• Szczepienia

Metaboliczne

Wywołane przez leki

• Wiele różnych leków może prowadzić do powiększenia węzłów chłonnych (np. antybiotyki, leki przeciwpadaczkowe, NLPZ, tiouracyl, fenytoina, hydralazyna, prokainamid, izoniazyd, allopurynol, dapson).

Wywiad lekarski

• Lokalizacja powiększonych węzły chłonne? (nadobojczykowe, obszar dolny szyi = „podejrzane”)
• Ile węzłów chłonnych jest powiększonych? (regionalne czy uogólnione)
• Od kiedy węzły chłonne są powiększone? Szybkie czy powolne powiększanie się?
• Czy powiększenie węzłów chłonnych postępuje z czasem?
• Wcześniejsze zakażenia, przyjmowane leki, szczepienia
• Czy w okolicy powiększonych węzłów chłonnych występują urazy lub stany zapalne?
• Objawy towarzyszące (utrata masy ciała, ból brzucha, gorączka, nocne poty, wysypka skórna, świąd, bóle kostno - stawowe, zmęczenie)
• Bolesność/tkliwość
• Potencjalna przyczyna (zwierzęta, owady, podróże, aktywność seksualna)
• Wywiad rodzinny

Badanie przedmiotowe

Informacje ogólne

• Badanie obejmuje dokładne badanie fizykalne, w szczególności wszystkich węzłów chłonnych, skóry (np.cechy stanu zapalnego, zadrapania, urazy, wysypki, wybroczyny, cechy AZS, plamy barwy kawy z mlekiem), nosogardła, wątroby i śledziony, ocena neurologiczna, stadium dojrzewania płciowego według Tannera oraz ocena wielkości jąder.

Węzły chłonne

• Miejscowa czy uogólniona limfadenopatia?
• Miejscowe cechy stanu zapalnego, zadrapania i urazy
  • miejscowe wrota zakażenia (stan uzębienia, migdałki, przeczosy w osutce alergicznej, inne otwarte rany na skórze)
• Tkliwość przy palpacji
• Rozmiar
• Przesuwalność względem podłoża
• Oznaki zapalenia naczyń chłonnych

Objawy ogólne

• Objawy wskazujące na zakażenie
  • gorączka, wysypka skórna, objawy infekcji, objawy miejscowego stanu zapalnego
• Objawy wskazujące na zmiany złośliwe
  • bladość, osłabienie, skłonność do krwawień, wychudzenie, zaburzenia rozwojowe, często zły ogólny stan fizyczny
• Gorączka
• Zmiany skórne
• Powiększenie wątroby i śledziony

Badania uzupełniające

Badania laboratoryjne

• Morfologia krwi z rozmazem, OB, CRP, LDH (poza POZ), kwasu moczowego i kreatyniny
• W przypadku sugerującego obrazu klinicznego ewentualnie testy serologiczne w kierunku wirusa Epsteina-Barr, cytomegalowirusa, wirusa HIV oraz toksoplazmozy, ew. wirusa zapalenia wątroby (HBV, HCV), ew. test śródskórny na gruźlicę (poza możliwością oznaczenia HBsAg oraz anty-HCV w ramach POZ, reszta powyższych badań niemożliwa do wykonania nieodpłatnie w gabinecie lekarza rodzinnego w ramach NFZ)

Diagnostyka specjalistyczna 

• W przypadku powiększenia węzłów chłonnych, którego nie można wytłumaczyć powszechnymi, głównie wirusowymi zakażeniami lub chorobami zakaźnymi typowymi dla wieku dziecięcego, konieczna jest dalsza diagnostyka. 

RTG klatki piersiowej 

• W razie potrzeby badanie rentgenowskie klatki piersiowej (w dwóch płaszczyznach)

Badanie ultrasonograficzne

• Odpowiednie do oceny dokładnej lokalizacji i rozmiaru węzłów chłonnych
• Cechy złośliwości węzła w usg:
  • węzły okrągłe, unaczynione obwodowo
• Szczególnie przydatne do obrazowania:
  • węzłów chłonnych zaotrzewnowych
  • ocena pod kątem hepato- i splenomegalii

Badanie histopatologiczne

• Jeśli powiększenie węzłów chłonnych nasuwa podejrzenie choroby onkologicznej, należy przeprowadzić pilną poszerzoną diagnostykę, najczęściej w warunkach oddziału (badania histologiczne, immunohistologiczne i mikrobiologiczne).

 Badanie metodą tomografii komputerowej (TK) i rezonansu magnetycznego (RM)

• Badania stosowane w rozszerzonej diagnostyce węzłów chłonnych do oceny rozmiaru, stopnia zaawansowania i, w razie potrzeby, skuteczności leczenia.

Leczenie¹

• W przypadku podejrzenia ostrego zapalenia węzłów chłonnych (bolesne miękkie węzły, zaczerwienienie skóry nad węzłami, gorączka, zwiększone ucieplenie tej okolicy, niekiedy objawy chełbotania):
  • amoksycyklina z kwasem klawulanowym 80mg/kg/dobę
  • cefuroksym 30mg/kg/dobę
  • leczenie trwa 14 dni
  • etiologia: najczęściej S. aureus, S. pyogenes
• W przypadku podejrzenia choroby kociego pazura (limfadenopatia regionalna, w wywiadzie miejscowe zadrapanie przez kota, niekiedy niewielki wzrost temperatury)
  • makrolid, z wyboru azytromycyna 10mg/kg/dobę w 1. dniu, następnie 5mg/kg/dobę w dniach 2.-5.
  • leczenie trwa 5 dni
  • etiologia: B. henselae

Postępowanie i zalecenia

Wskazania do skierowania do szpitala

• W przypadku podejrzenia choroby nowotworowej, wskazana jest pilna diagnostyka, najczęściej w ramach oddziału hematologii dziecięcej - szczególnie w przypadku występowania cech złośliwości (patrz: objawy alarmowe) lub braku poprawy po zastosowanym leczeniu/obserwacji

Zalecenia

• Powiększone odczynowo węzły chłonne są niegroźne i zmniejszają się zwykle samoistnie
• Podawanie antybiotyków w przypadku limfadenopatii jest wskazane w przypadku podejrzenia ostrego zapalenia węzłów chłonnych lub podejrzenia choroby kociego pazura
• W leczeniu powiększenia węzłów chłonnych nie należy stosować glikokortykoidów, ponieważ mogą opóźniać rozpoznanie chłoniaków lub białaczek lub przyczyniać się do opóźnienia wyzdrowienia w przebiegu zakażenia.

Informacje dla pacjentów