Definicja: BodNapadowe zaburzenie niepadaczkowe wyzwalane pod wpływem bodźceców (ból lub złość) u dzieci mogprowadzą prowadzićce do wzmożonego płaczu,któryz ostatecznie może skutkowaćnastępowym bezdechem i, krótkotrwałą utratą przytomności i/lub drgawkami. Napady te dzielą się na sinicze, blade i mieszane; w 25% przypadków występująpowanie w wywiadzie rodzinnym.
Częstość występowania: Chorobowość szacuje się na 3–4%. Napady te najczęściej występują między 6. a 18. miesiącem życia, zwykle przed ukończeniem 2. roku życia.
Objawy: Napad siniczy charakteryzuje się przedłużonym płaczem, a napad blady minimalnym płaczem poprzedzającym. Inne objawy to utrata przytomności i wyczerpanie, którym mogą towarzyszyć drgawki trwające kilka sekund.
Obraz kliniczny: Szczególnie po bladym napadzie afektywnego bezdechu może wystąpić zmęczenie. Poza tym badanie przedmiotowe w większości przypadków bez zmianodchyleń od stanu prawidłowego.
Diagnostyka: Jeśli diagnozarozpoznanie jest niejasnaniepewne, można wykonać EEG i/lub EKG lub ECHO serca.
TerapiaLeczenie: Informowanie rodziców i unikanie znanych przyczyn wyzwalających. Leczenie chorób podstawowych (np. nadczynności tarczycy, niedokrwistości z niedoboru żelaza).
Informacje ogólne
O ile nie wskazano inaczej, cała sekcja opiera się na następujących źródłach literaturowych.1-2
Definicja
Drgawki afektywne to łagodneNapadowe, nawracające napadyzaburzenie niepadaczkowe, w którychrym bodziec (ból lub złość) prowadzi do płaczu, który u dzieciz możeliwym nasilać sięnasileniem do bezdechu i powodować, krótkotrwałą utratęą przytomności i/lub drgawkami afektywnymi.
bardzo rzadkie występowanie bez czynnika wyzwalającego
Drgawki te są jedną z najczęstszych form napadów niepadaczkowych we wczesnym dzieciństwie.1
Istnieje wysokie ryzyko błędnego zaklasyfikowania tychtakich napadów jako padaczki.
SWzbudzają onesilny stresujące dlaniepokój rodziców,/opiekunów poniewaze względu na objawy sugerujące zagroż wydają się zagrażaćenie życiuycia.
Rozróżnia się trzy formy tych napadów:
sinicze (niebieskie) (60%)
blade (20%)
mieszane (20%).
Dodatkowo w każdej z form można wyróżnić:
napady proste (bez towarzyszących drgawek)
napady powikłane (z drgawkami).
Częstość występowania
Chorobowość w przypadku ciężkich napadów szacuje się na 3–4%.
NapadyPierwszy częstoepizod rozpoczynają sięzwykle między 6. a 18. miesiącem życia, zwyklezazwyczaj przed ukończeniem 2. roku życia, a ichszczyt szczytwystępowania przypada między 1. a 2. rokiem życia.
Częste samoistne ustąpienie w wieku szkolnym
Istnieją duże różnice w częstotliwości i liczbie napadów.
NiePodobna maczęstość różnicwystępowania zależnychu odobu płci, z niewielką przewagą chłopców.
zwykle obserwowane po niewielkich urazowychurazach, upadkach, w chwili strachu, lęku lub bólu.
Wywołują bradykardię wazowagalną lub krótkotrwałą asystolię.
Mieszane napady afektywnego bezdechu
mieszanka napadów siniczych i bladych.
Patofizjologia
Chociaż napady są wywoływane przez możliwe do zidentyfikowania bodźce, są one mimowolne.
Po około 5-sekundowej przerwie w dopływie krwi do mózgu (anoksja) pacjenci tracą przytomność i, mogą cierpiewystąpić na skurcze toniczne, a czasem także napady kloniczne.
Wydaje się, że istnieje możliwy związek między drgawkami afektywnymi a niedokrwistością.2-4
U dzieci z drgawkami afektywnymi mogą występować zaburzenia autonomicznego układu nerwowego.
Dziecko krzyczy z wściekłości, krótka przerwa w oddychaniu w fazie wydechu (do 30 sekund) z sinicą, czasami z utratą przytomności i wyczerpaniem oraz ewentualnie drgawkami trwającymi kilka sekund.
Dzieckowstrzymanie wstrzymuje oddechoddechu przed omdleniem.
Cały napad trwa zwykle krócej niż 1 minutę.
Dziecko zazwyczaj powracapowrót do pełnej aktywności w ciągu kilku minut.
zazwyczaj po niewielkich urazowychurazach, upadkach, w przypadku strachu, lęku lub bólu
minimalny początkowy płacz, następnie bradykardia wazowagalna lub krótkotrwała asystolia
Dzieckoutrata mdlejeprzytomności przed zatrzymaniem oddechu.
dzieckobladość bladepowłok skórnych, nieprzytomneutrata przytomności, wiotkiehipotonia mięśniowa lub wyprostowanenadmierna sztywność; możliwe drgawki trwające kilka sekund i zmęczenie ponapadowe
Dziecko traciutrata przytomnośćci po jednym głębokim wdechu lub po krótkim płaczu.
brak długiego okresu bezdechu (w przeciwieństwie do napadów sinicy).
Napady trwają zwykle 10–30 sekund.
Mieszane napady afektywnego bezdechu
U niektórych dzieci występują zarówno napady sinicze, jak i blade.
Częstość występowania napadów.
Może się różnić w zależności od dziecka.
U poszczególnych dzieci może występować od kilku napadów dziennie do kilku napadów rocznie.
Wywiad (z rodzicami)
Co działo się przed napadem/drgawkami?
Czy dziecko płakało?
Jakiego koloru było dziecko przed epizodem i w jego trakcie?
Czy dziecko było wyczerpane po tym epizodzie?
Czy w rodzinie występują inne podobne przypadki?
Badanie fizykalne
NormalneBez wynikiodchyleń od stanu prawidłowego poza napadem.
badanie zalecane przez neurologa w celu wykluczenia padaczki.
W pzypadku napadów afektywnego bezdechu EEG wykazuje fizjologiczne proporcje między napadami w napadach afektywnych, ale może też wykazywać charakterystyczny wzorzec wolny-płaski-wolny (oznaka niedotlenienia mózgu) podczas napadów jako wyraz zmieniającej się perfuzji mózgowej i aktywności neuronalnej.
Istnieje wysokie ryzyko wykrycia przypadkowych zmian EEG, które nie wymagają leczenia!
Lekidawkowanie: przeciwpadaczkowe40 mg/kg m.c. na dobę
średni czas stosowania: 2 miesiące.
Wykazano, że leki przeciwpadaczkowe są skuteczne, ale powinny być stosowane tylko w ciężkich przypadkach opornychnie reagujących na działaniesuplementację żelazaelazem.
Różne inne podejścia nie stanowią jeszcze standardowej terapii: leki antycholinergiczne, fluoksetyna, melatonina.2
Napady często rozpoczynają się między 6. a 18. miesiącem życia, zwykle przed ukończeniem 2. roku życia i zazwyczaj ustępują samoistnie najpóźniej w wieku szkolnym.
Powikłania
Teoretycznie moMożliwe są urazy spowodowane upadkiem podczas napadu.
Rokowanie
Drgawki afektywnew przebiegu napadów afektywnego bezdechu są czasami złożone i wymagają współpracy interdyscyplinarnej (medycyna ogólna, neurologia, psychiatria, pediatria).68
Rokowanie jest na ogół dobre.
Długoterminowe rokowanie nie zostało w pełni przeanalizowane.
Jak dotąd nie ma dowodów na to, że krótkotrwałe epizody niedotlenienia prowadzą do uszkodzenia mózgu.
Nguyen TT, Kaplan PW, Wilfong A. Nonepileptic paroxysmal disorders in infancy. 2014. somepomed.org. somepomed.org
Leung AKC, Leung AAM, Wong AHC, Hon KL. Breath-Holding Spells in Pediatrics: A Narrative Review of the Current Evidence. Curr Pediatr Rev. 2019;15(1):22-29. doi: 10.2174/1573396314666181113094047. PMID: 30421679; PMCID: PMC6696822. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. www.ncbi.nlm.nih.gov
Zehetner AA, Orr N, Buckmaster A, Williams K, Wheeler DM. Iron supplementation for breath-holding attacks in children. Cochrane Database of Systematic Reviews 2010, Issue 5. Art. No.: CD008132. DOI: 10.1002/14651858.CD008132.pub2 DOI
Olsen AL, Mathiasen R, Rasmussen NH et. al. Long-term prognosis for children with breath-holding spells. Dan Med Bull 2010; 57: A4217. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Guilleminault C, Huang YS, Chan A et. al. Cyanotic breath-holding spells in children respond to adenotonsillectomy for sleep-disordered breathing. J Sleep Res 2007; 16: 406-13. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. onlinelibrary.wiley.com
Sawires H., Botrous O. Double-blind, placebo-controlled trial on the effect of piracetam on breath-holding spells. Eur J Pediatr 2012;171(7):1063-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Matloob A., Bhatti M., Shahab N. Piracetam in severe breath holding spells. J. Psychiatry in Medicine. 2008;38(2):195-201. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Johnson KA, Macfarlane MD, Looi JC. Affective disorders and functional (non-epileptic) seizures in persons with epilepsy. Australas Psychiatry. 2016 Dec;24(6):526-528. doi: 10.1177/1039856216654395. Epub 2016 Jun 21. PMID: 27329644. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. journals.sagepub.com
Autor*innenAutorzy
Joanna Dąbrowska-Juszczak (redaktor)
Moritz Paar, Dr. med., Facharzt für Allgemeinmedizin, Münster
R06; R0688; R568
Napady afektu
Napad płaczu u dziecka; Napad z utratą oddechu; Napad z bezdechem; Napad złości Niebieskiu napaddziecka; Sinicze napady afektywnego bezdechu; Blady napad; Mieszany napad; Breath holding spells; Pallid infantile; Syncope Reflex anoxic Seizures; Bezdech podczas płaczu; Utrata oddechu podczas płaczu
Niebieski napad
napad placzu u dziecka; napad z utrata oddechu; napad zlosci u dziecka; bezdech podczas placzu; utrata oddechu podczas placzu
Definicja:Bod Napadowe zaburzenie niepadaczkowe wyzwalane pod wpływem bodźceców (ból lub złość) u dzieci mogprowadzą prowadzićce do wzmożonego płaczu,któryz ostatecznie może skutkowaćnastępowym bezdechem i, krótkotrwałą utratą przytomności i/lub drgawkami. Napady te dzielą się na sinicze, blade i mieszane; w 25% przypadków występująpowanie w wywiadzie rodzinnym.