Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Pemfigoid ciężarnych

Streszczenie

  • Definicja: Zaburzenie autoimmunologiczne z wysypką pęcherzową u kobiet w ciąży.
  • Częstość występowania: Zapadalność to ok. 1 przypadek na 50 000 ciąż.
  • Objawy: Objawy zwykle zaczynają się jako swSwędząca wysypka przypominająca pokrzywkę początkowo na brzuchu, lubz kończynach.czasem Wysypka skórna stopnioworozprzestrzeniająca się rozszerzana kończyny i tułów, z następczym tworzeniem zgrupowanych zmian pęcherzykowych.
  • WynikiBadanie fizykalne: PoczątkoweObrzęknięte objawygrudki klinicznena torumieniowym podłożu, skupiska pęcherze, ewentualnie rumieniowe grudki, blaszki, pęcherzykicherzyków i  ew. duże pęcherze wokóło pnapiępkatej pokrywie.
  • Rozpoznanie: Wskazane dodatkowe badania to biopsja z histologią, ew. test immunofluorescencji pośredniej lub ELISA.
  • Leczenie: W łagodnych przypadkach leczeniemiejscowe polega na stosowaniu miejscowych steroidówglikokortykosteroidy i lekóleki przeciwhistaminowe, w przeciwhistaminowych. Cicięższykim przebieg leczy sięprzebiegu ogólnoustrojowolnoustrojowe kortyzonemglikokortykosteroidy, immunoglobuliny, ew. azatiopryna lub dapson.

Podstawowe informacje

Definicja

  • Rzadka, przewlekła, autoimmunologiczna dermatoza ciążowa, która występuje głównie w drugiej połowie ciąży lub po porodzie i charakteryzuje się powstawaniem dużych, zwykle bardzo swędzących blaszekgrudek zapalnych i  skupionych pęcherzyków i/lub pęcherzy podnabłonkowychpodnaskórkowych.1
  • Synonimy: pęcherzyca ciążowa;, wielopostaciowe zapalenie skóry ciężarnych; , Hidroa gestationis;, opryszczka ciąężowa;arnych, PG;, pemfigoid ciążowy.
  • ZwiChoroba wiązanyże się ze zwiększonym ryzykiem dla matki i płodu.12

częstość występowania

  • Zapadalność: ok. 1 przypadek na 50 000 ciąż
  • ChorobaCzęstośc pojawiawystapienia siępierwszych po raz pierwszy objawów1:
    • pierwszymI trymestrzetrymestr: 18 %
    • drugimII trymestrzetrymestr: 34 %
    • trzecimIII trymestrzetrymestr: 34 %
    • po porodzie: 14 %

Etiologia i patogeneza

  • Patogeneza nie jest jeszcze w pełni znanapoznana.
  • Istnieje związek genetyczny z HLA-DR3 i HLA-DR4 u matek oraz z HLA-DR2 u ojców.
  • Obserwuje się odkładanie C3 w strefie błony podstawnej i pęcherze podnaskórkowe.
    • IgG występuje rzadziej.
  • Przeciwciała powstają prawdopodobnie na tle autoimmunologicznym przeciwko łożysku i przeciwko antygenowi błony podstawnej skóry pacjentki.

Czynniki predysponujące

  • Ciąża.
  • ChorobaSchorzeniami jest również związana ze schorzeniami trofoblastycznymitrofoblastyczne.
  • Stosowanie estrogenów (może wywoływać nowe ogniska).

ICD-10

  • O26.4 Opryszczka ciężarnych

Rozpoznanie

Kryteria diagnostyczne

  • Typowe objawy kliniczne, biopsja dkóry i badanie immunofluorescencyjne/immunoenzymatyczne.1

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski 

  • Choroba pojawia się po raz pierwszy najczęściej w drugim II lub trzecimIII trymestrze ciąży.
  • Zwykle zaczyna się jako swędząca grudkowo-pokrzywkowa wysypka w okolicy brzucha z rumieniowymi blaszkami. Może również rozpocząć się na kończynach.
  • Wysypka rozprzestrzenia się szybko, często w ciągu kilku tygodni, na tułów, pośladki i kończyny. Twarz, skóra głowy i błony śluzowe zwykle nie wykazują zmian.
  • Ostatecznie rumieniowe blaszki stają się wyraźniej pęcherzowe.
  • U wielu chorych występuje pogorszenie w okresie okołoporodowym.

WynikiBadanie badańfizykalne

  • Szczególnie we wczesnych stadiach może być trudno odróżnić tę chorobę od wielopostaciowej dermatozy ciążowej.
  • Często okresw swpoczątkowym okresie wystędzeniapuje świąd i kilka zmian bez pęcherzy, następnie utworzenie się typowych pęcherzy
  • Na początku często okołopępkowo pojawiajtworzą się typowe pęcherze,.
    • w okolicy pępka mogą wystąpić rumieniowe grudki, blaszki, skupiska pęcherzykicherzyków i duże pęcherze.
  • PóźniejZ szczególnieczasem dotknidochodzi do zajętecia są okoliceokolicy bioder, dłonieoni i podeszwypodeszw stóp,; rzadziejna twarztwarzy i błonaonie śluzowaluzowej jamy ustnej zmiany zwykle nie występują.1

DodatkoweBadania badania w gabinecie lekarza rodzinnegododatkowe

  • Biopsja skóry, ew.1
    • obecnośćokołonaczyniowy granulocytnaciek limfocytów, eozynofilowycheozynofili i histiocytów pęcherzykach podnaskórkowych w zwykłej mikroskopii świetlnej
  • Wykrywanie przeciwciał1
    • Metoda IIF (immunofluorescencja pośrednia) umożliwia wykrycie przeciwciał przeciwko błonie podstawnej.
      • Wykazuje typowe wzorce z redukcją C3 i ewentualnie IgG w regionie błony podstawnej.
      • Jest ujemna w wielopostaciowej dermatozie ciążowej.
      • Nie dochodzi do odkładania się IgA, jak w opryszczkowatym zapaleniu skóry.
    • Metodą ELISA (BP180 NC16A) można wykryć przeciwciała, które korelują z aktywnością choroby i mogą być wykorzystywane do monitorowania leczenia.
      • Metoda ta jest bardziej czuła niż IIF i swoista dla pemfigoidu ciążowego.23.  

    Inne badania

    • Immunofluorescencja wykazuje typowe wzorce z redukcją C3 i ewentualnie IgG w regionie błony podstawnej.
      • Immunofluorescencja jest ujemna w wielopostaciowej dermatozie ciążowej.
      • Nie dochodzi do odkładania się IgA, jak w opryszczkowatym zapaleniu skóry.

    KiedySkierowanie skierowaniedo specjalisty

    • Skierowanie do dermatologa/kliniki dermatologicznej w przypadku podejrzenia pemfigoidu ciążowego.

    Leczenie

    Cel leczenia

    • Zmniejszenie aktywności choroby: zmniejszenie świądu, zapobieganie tworzeniu nowych pęcherzy1
    • Zapobieganie powikłaniom u płodu

    Leczenie we własnym zakresie

    • Tłuste kremy nawilżające mogą złagodzić swędzenie.

    Farmakoterapia

    • ŁagodnePostać przypadkiłagodna choroby
      • miejscowe steroidysilnie działające glikokortykosteroidy (np. 0,05% fluocynolon w kremie lub maści) i leki przeciwhistaminowe o działaniuII uspokajającymgeneracji (np. loratadyna 10 mg/dobę)
    • W przypadku powstawania pęcherzy i bardziej uogólnionejciężkiej postaci choroby niereagującej na leczenie miejscowe
      • Może być konieczne zastosowanie ogólnoustrojowych steroidglikokortykosteroidów.
      • Dawka wynosiDawkowanie: 40 mg prednizolonu na dobę, z szybkim zmniejszeniem dawki do 10 mg na dobę jako leczenie podtrzymujące.
      • Po porodzie często konieczne jest przejściowe zwiększenie dawki.
    • Miejscowe steroidy z grupy IV (klobetazol) jako zalecane środki przeciwświądowe na elementy pokrzywkowe
    • Dla złagodzenia świądu można stosować przeciwhistaminowe o działaniu uspokajającym (hydroksyzyna).
    • W przypadku słabej odpowiedzi na steroidy można spróbować plazmaferezy.
    • Jeśli choroba jest aktywna po porodzie, można wypróbowarozważyć inne leki immunosupresyjne (azatiopryna) lub dapson.

    Leczenie spomagające

    • Nawilżanie inatłuszczanie skóry może pomóc złagodzić świąd.

    Przebieg, powikłania i rokowanie

    Przebieg

    • Zaleca się poród siłami natury i karmienie piersią.
    • Choroba ma charakter samoograniczający i zwykle goi się bez powstawania blizn.
    • Znaczące różnice w czasie trwania choroby, od tygodni do lat; w badaniu z udziałem 87 pacjentek mediana czasu trwania choroby wynosiła 4 miesiące.34.
    • Choroba często ustępuje przed porodem, ale w 75% przypadków zaostrza się ponownie po porodzie.
    • W kolejnych ciążach w 95% przypadków występuje nowy rzut choroby, zwykle na wcześniejszym etapie ciąży niż poprzedni5-6 i o cięższym przebiegu.

    Powikłania

    • U matek niematki wykrytomożliwy żadnychwzrost powikryzyka rozwoju chorób autoimmunologicznych (głańównie choroby Gravesa-Basedowa).7-8
    • Środki antykoncepcyjne zawierające estrogen prowadzą do pojawienia się nowych ognisk u około 10–25% kobiet i są przeciwwskazane.
      • Prawdopodobnie można stosować środki antykoncepcyjne zawierające progesteron.
    • Ryzyko dla płodu jest niższe niż wcześniej zakładano, ale obejmuje zwiększone ryzyko przedwczesnego porodu, wewnątrzmacicznej śmierci płodu i niskiej masy urodzeniowej („small for gestational age“, - SGA).
      • Spośród 61 kobiet z pemfigoidem ciążowym w badaniu retrospektywnym 34% urodziło przedwcześnie, a 34% miało dzieci z SGA.49. 
    • U 10% dzieci występują zmiany pęcherzykowo-pęcherzowe spowodowane przezłożyskowym przeniesieniem przeciwciał, ale goją się one samoistnie w ciągu sześciu tygodni.

    Rokowanie

    • U większości pacjentek choroba ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni lub miesięcy po porodzie.

    Ilustracje

    Pemfigoid ciężarnych. Często na początku swędzenie i kilka zmian bez pęcherzy, następnie utworzenie się typowych pęcherzy.Pemfigoid ciężarnych. Często na początku swędzenie i kilka zmian bez pęcherzy, następnie utworzenie się typowych pęcherzy.
    Pemfigoid ciężarnych. Często na początku swędzenieświąd i kilka zmian bez pęcherzy, następnie utworzenie się typowych pęcherzy.
    Pemfigoid ciężarnych. Na początku często okołopępkowo pojawiają się pęcherze, później mogą towarzyszyć im rumieniowe grudki, blaszki, pęcherzyki i duże pęcherze.Pemfigoid ciężarnych. Na początku często okołopępkowo pojawiają się pęcherze, później mogą towarzyszyć im rumieniowe grudki, blaszki, pęcherzyki i duże pęcherze.
    Pemfigoid ciężarnych. Na początku często okołopępkowo pojawiają się pęcherze, później mogą towarzyszyć im rumieniowe grudki, blaszki, pęcherzyki i duże pęcherze.

    QuellenŹródła

    LiteraturPiśmiennictwo

    1. Himeles JR., Pomeranz MK. Recognizing, diagnosing, and managing pregnancy dermatoses. Obstetrics and Gynecology, 2022; 140: 679–695. cms-pl.bonnierhealthcare.no
    2. Huilaja L, Mäkikallio K, Tasanen K. Gestational pemphigoid. Orphanet J Rare Dis 2014; 9: 136. pmid:25178359  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=25178359[uid]" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=25178359[uid]" target="_blank">PubMed
    3. Powell AM, Sakuma-Oyama Y, Oyama N, et al. Usefulness of BP180 NC16a enzyme-linked immunosorbent assay in the serodiagnosis of pemphigoid gestationis and in differentiating between pemphigoid gestationis and pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy. Arch Dermatol 2005; 141: 705. pmid:15967916  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=15967916[uid]" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=15967916[uid]" target="_blank">PubMed
    4. Jenkins RE, Hern S, Black MM. Clinical features and management of 87 patients with pemfigoid gestationis. Clin Exp Dermatol 1999; 24: 255-9.  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=Clin Exp Dermatol [ta]+AND+24[vol]+AND+255[page]" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=Clin Exp Dermatol [ta]+AND+24[vol]+AND+255[page]" target="_blank">PubMed
    5. Chi CC, Wang SH, Charles-Holmes R, et al. Pemphigoid gestationis: early onset and blister formation are associated with adverse pregnancy outcomes. Br J Dermatol 2009; 160: 1222. pmid:19298272 PubMed
    6. Teran VA. Pemphigoid gestationis. Medscape, last updated Jun 02, 2017  http://emedicine.medscape.com/article/1063499-overview" href="http://emedicine.medscape.com/article/1063499-overview" target="_blank">emedicine.medscape.com
    7. Jenkins RE, Hern S, Black MM. Clinical features and management of 87 patients with pemphigoid gestationis. Clin Exp Dermatol 1999; 24:255.
    8. Shornick JK, Black MM . Fetal risks in herpes gestationis. J Am Acad Dermatol 1992 Jan; 26(1): 63-8. pmid:1732338 PubMed
    9. Genovese httpG., Derlino F., Cerri A. et al. A systematic review of treatment options and clinical outcomes in pemphigoid gestationis. Front Med (Lausanne) 2020;7://www604945. pmc.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query
    10. Chi CC, Wang SH, Charles-Holmes R, et al.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=1732338[uid]" href="httpPemphigoid gestationis://www early onset and blister formation are associated with adverse pregnancy outcomes.ncbi Br J Dermatol 2009; 160: 1222.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=1732338[uid]" target="_blank">pmid:19298272 PubMed

    AutorenAutorzy

    • Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz (recenzent)
    • Tore Särnhult, överläkarelekarz, Hudmottagningen, Kungsbacka (Medibas)
    • Kristin Ryggen, overlegelekarz, Hudavdelingen, Regionsykehuset i Trondheim
O264
Pemfigoid herpes gestationis utslett i svangerskap s76 annan hudinfektion graviditetspemfigoid
Pemfigoid herpesciężarnych; gestationisPemfigoid utslettu i svangerskapkobiety s76w annanciąży; hudinfektionPęcherze graviditetspemfigoidna skórze u ciężarnej; Opryszczka ciężarnych; Ryzyko porodu przedwczesnego; Świąd u ciężarnej
Pemfigoid ciezarnych; Pemfigoid u kobiety w ciazy; Pecherze na skorze u ciezarnej; Opryszczka ciezarnych; Ryzyko porodu przedwczesnego; Swiad u ciezarnej
Pemfigoid ciężarnych
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Zaburzenie autoimmunologiczne z wysypką pęcherzową u kobiet w ciąży. Częstość występowania: Zapadalność to ok. 1 przypadek na 50 000 ciąż. Objawy: Objawy zwykle zaczynają się jako swSwędząca wysypka przypominająca pokrzywkę początkowo na brzuchu, lubz kończynach.czasem Wysypka skórna stopnioworozprzestrzeniająca się rozszerzana kończyny i tułów, z następczym tworzeniem zgrupowanych zmian pęcherzykowych.
Dermatologia
Pemfigoid ciężarnych
/link/9bd437da7ce34ae986ccc7c4e840625b.aspx
/link/9bd437da7ce34ae986ccc7c4e840625b.aspx
pemfigoid-ciezarnych
SiteDisease
Pemfigoid ciężarnych
K.Reinhardt@gesinform.de
mail#j.dabrowska@medibas.pl
pl
pl
pl