MEDIBAS
  2. Tematy kliniczne
  3. Ginekologia
  4. Choroby
  5. Nowotwory
  6. Mięsak macicy

Mięsak macicy

Last published: 29.04.2024  |  Last revised: 22.06.2026  |  Last updated: 22.06.2026
:    : 
: 365

Streszczenie

  • Definicja: Grupa guzów złośliwych, które powstają z mięśniówki, tkanki łącznej lub zrębu macicy.
  • Częstość występowania: Bardzo rzadkie, ok. 3% złośliwych guzów macicy to mięsaki.
  • Objawy: Nie ma konkretnych objawów wskazujących na mięsaka. Najczęstszym początkowym objawem jest patologiczny krwotok z pochwy. W dalszym przebiegu choroby może dojść do powiększenia macicy i powikłań spowodowanych uciskiem sąsiednich narządów.
  • Wyniki: Krwotok z pochwy, powiększona, guzkowata macica, patologicznie powiększone i stwardniałe węzły chłonne, objawy spowodowane odległymi przerzutami, takie jak kaszel i duszność.
  • Diagnostyka: Ultrasonografia przezpochwowa, TK klatki piersiowej, RM. Histeroskopia i wyłyżeczkowanie często nie są skuteczne. Kompleksowe przygotowanie materiału do badania histologicznego, immunohistochemicznego i molekularnego.
  • Leczenie: Całkowita resekcja chirurgiczna lub maksymalna cytoredukcja chirurgiczna. Farmakoterapia i radioterapia w przypadku zaawansowanej choroby lub choroby z przerzutami oraz w sytuacjach paliatywnych.
  • Rokowanie: Często niekorzystne ze względu na agresywny i destrukcyjny wzrost z wczesnymi przerzutami odległymi. Spośród opisanych tutaj typów mięsaków, najlepsze rokowanie mają mięsaki zrębu endometrium o niskim stopniu złośliwości.

Informacje ogólne

Definicja i klasyfikacja

  • Mięsaki macicy to mieszana grupa guzów złośliwych, które mogą powstać z mięśniówki, tkanki łącznej lub zrębu macicy
  • Terminologia, diagnostyka i stopień zaawansowania tej złożonej jednostki nowotworowej opierają się na obecnie obowiązującej klasyfikacji WHO
  • Następujące jednostki należą do grupy mięsaków:
    • mięśniakomięsak gładkokomórkowy (Leiomyosarcoma — LMS)
    • mięsak podścieliskowy naciekający lub nienaciekający
      • o niskim stopniu złośliwości (Low-Grade Uterine Endometrial Stromal Sarcoma — LG-ESS)
      • o wysokim stopniu złośliwości (High-Grade Uterine Endometrial Stromal Sarcoma — HG-ESS)
    • pozostałe mięsaki macicy
      • gruczolakomięsak (Adenosarcoma — AS)
      • mięsak prążkowanokomórkowy (Rhabdomyosarcoma — RMS)
      • inne, rzadkie postaci mieszane
  • Obecnie gruczolakomięsaki (Malignant Mixed Mullerian Tumor— MMMT) zalicza się do grupy bardzo agresywnej postaci raka trzonu macicy

Stopień zaawansowania mięsaków macicy 

Mięśniakomięsaki gładkokomórkowe

FIGO 
  • I: guz ograniczony do macicy
    • IA: <5 cm w największym zakresie
    • IB: ≥5 cm w największym zakresie
  • II: guz rozprzestrzenia się w miednicy poza macicę.
    • IIA: zajęcie przydatków (jednostronne lub obustronne)
    • IIB: rozprzestrzenianie się guza w pozamacicznej tkance miednicy, innej niż przydatki
  • III: guz nacieka struktury jamy brzusznej
    • IIIA: jedno umiejscowienie
    • IIIB: więcej niż jedno umiejscowienie
    • IIIC: przerzuty w węzłach chłonnych miedniczych i/lub paraaortalnych
  • IV: 
    • IVA: guz nacieka pęcherz moczowy i/lub odbytnicę
    • IVB: przerzuty odległe

Mięsaki podścieliskowe

FIGO
  • I: guz ograniczony do macicy
    • IA: guz ograniczony do błony śluzowej jamy lub kanału bez nacieczenia mięśniówki macicy
    • IB: nacieczenie do połowy grubości mięśniówki
    • IC: nacieczenie powyżej połowy grubości mięśniówki
  • II: guz rozprzestrzenia się w miednicy poza macicę.
    • IIA: zajęcie przydatków (jednostronne lub obustronne)
    • IIB: rozprzestrzenianie się guza w pozamacicznej tkance miednicy, innej niż przydatki
  • III: guz nacieka struktury jamy brzusznej
    • IIIA: jedno umiejscowienie
    • IIIB: więcej niż jedno umiejscowienie
    • IIIC: przerzuty w węzłach chłonnych miedniczych i/lub paraaortalnych
  • IV: 
    • IVA: guz nacieka pęcherz moczowy i/lub odbytnicę.
    • IVB: przerzutów odległych
  •  

Epidemiologia

Informacje ogólne

  • Mięsaki macicy są bardzo rzadką jednostką z zapadalnością od 1 do 2 przypadków rocznie na 100 000 kobiet
  • Od 4 do 9% guzów złośliwych macicy to mięsaki macicy1  

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy (LMS)

  • W Europie Północnej rocznie 0,4/100 000 kobiet
  • Od 1 do 2% wszystkich nowotworów złośliwych macicy
  • Od 60 do 70% mięsaków macicy2
  • Mediana wieku zachorowania: 50 lat

Mięsak podścieliskowy o niskim stopniu złośliwości (LG-ESS)

  • Mediana wieku zachorowania: około 60. roku życia
  • Około. 10% mięsaków macicy2

Mięsaki podścieliskowy o wysokim stopniu złośliwości (HG-ESS)

  • Mediana wieku zachorowania: około 60. roku życia
  • Około. 10% mięsaków macicy2

Gruczolakomięsaki macicy (AS)

  • Około. 5% mięsaków macicy

Czynniki predysponujące

  • Stan po napromienianiu miednicy
  • Przyjmowanie tamoksyfenu (mięsak zrębu endometrium o niskim stopniu złośliwości)
  • Niezależny czynnik ryzyka: wiek
  • Dziedziczne zespoły predysponujące do nowotworowów (zespół Li-Fraumeni, zespół nowotworowy związany z TP53)

ICD-10

  • C54 Nowotwór złośliwy trzonu macicy
    • C54.1 Błona śluzowa macicy
    • C54.2 Mięsień macicy
    • C54.9 Trzon macicy, nieokreślone
  • C55 Nowotwór złośliwy nieokreślonej części macicy

Diagnostyka

Wywiad lekarski

  • Często nieswoiste objawy
  • Nieprawidłowe krwawienia z jamy macicy
  • Ból lub objawy spowodowane uciskiem (np. zatrzymanie moczu)
  • Kaszel lub duszność przy przerzutach do płuc

Badanie fizykalne

  • W przypadku znacznego stopnia zaawansowania
    • powiększona, badalna macica
    • limfadenopatia pachwinowa

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • W przypadku nieprawidłowych krwawień przed menopauzą lub krwawień pomenopauzalnych: konieczna wizyta w poradni ginekologicznej

Dalsza diagnostyka

Ultrasonografia przezpochwowa

  • Ocena endometrium i myometrium
  • Jednoznaczne odróżnienie łagodnych mięśniaków od złośliwych mięsaków może być trudne!
    • podejrzenie mięsaka: niejednorodny wzorzec echa, strefy martwicy, zmiany torbielowate3

Histeroskopia i wyłyżeczkowanie

  • Niekiedy umożliwiają ocenę makroskopową lub pobranie materiału do badania histopatologicznego
  • Procedury mogą być bezcelowe, ponieważ mięsaki mogą być umiejscowione śródściennie

TK

  • TK klatki piersiowej w celu wykluczenia przerzutów do płuc
    • najczęstsza lokalizacja wczesnych przerzutów odległych

MRI

  • Diagnostyk zaawansowania miejscowego
  • Najwyższa czułość w ocenie przedoperacyjnej

Diagnostyka różnicowa

Leczenie

Ogólne informacje o leczeniu

  • Głównym celem leczenia mięsaków jest całkowita chirurgiczna resekcja guza4
  • Nawet w stadium przerzutowym należy podjąć próbę jak najpełniejszej resekcji guza i przerzutów w celu osiągnięcia maksymalnej cytoredukcji
  • Chemoterapia adjuwantowa lub terapia radiacyjna mają niewielką wartość w przypadku całkowicie wyciętego mięsaka
    • są stosowane w przypadku choroby z przerzutami odległymi, w nawrotach lub jako postępowanie paliatywne

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy (LMS)

Leczenie chirurgiczne

  • Całkowita histerektomia w przypadku guza ograniczonego do macicy lub maksymalne możliwe chirurgiczne zmniejszenie masy guza w przypadkach o dużym zaawansowaniu
  • Niezalecana limfadenektomia układowa
    • przerzuty do węzłów chłonnych raczej rzadkie 
    • jeśli występują przerzuty do węzłów chłonnych, zwykle obecne są również przerzuty odległe
    • nie prowadzi do poprawy rokowania

Chemioterapia uzupełniająca 

  • Brak ogólnych zaleceń dotyczących mięśniakomięsaka gładkokomórkowego bez przerzutów
    • można rozważyć w stadiach z wysokim ryzykiem przerzutów - decyzja indywidualna

Adjuwantowa radioterapia

  • Może być zalecana pooperacyjnie w przypadku resekcji R1/R2 (tj. mikroskopowo lub makroskopowo wykrywalna tkanka guza na marginesach resekcji)

W przypadku nawrotu/przerzutów

  • Pierwotna operacja w celu maksymalnego możliwego usunięcia tkanek guza
  • Chemoterapia adjuwantowa z doksorubicyną
  • Przy nieoperacyjności: paliatywna chemoterapia doksorubicyną jako terapia pierwszego rzutu
  • Leczenie hormonalne w przypadku obecności receptorów progesteronu/estrogenu w tkance guza
  • Radioterapia paliatywna

Mięsak podścieliskowy o niskim stopniu złośliwości (LG-ESS)

Leczenie chirurgiczne

  • Całkowita histerektomia, jeśli to możliwe bez śródoperacyjnego urazu macicy
  • Brak standardowej limfadenektomii w przypadku prawidłowych węzłów chłonnych w badaniach obrazowych
  • Terapia zachowująca płodność nie jest zalecana

W przypadku nawrotu

  • Ponowna operacja w celu maksymalnej cytoredukcji, tj. w miarę możliwości resekcja R0 guza i operowalnych przerzutów
  • Chemoterapia
  • Miejscowa radioterapia w przypadku guzów nieoperacyjnych

Mięsaki podścieliskowy o wysokim stopniu złośliwości (HG-ESS) i niezróżnicowane mięsaki macicy (UUS)

Leczenie chirurgiczne

  • Całkowita histerektomia w przypadku guza ograniczonego do macicy
  • Brak konieczności limfadenektomii w przypadku braku podejrzenia zajęcia węzłów chłonnych

Chemioterapia uzupełniająca

  • W bardziej zaawansowanych stadiach guza

W przypadku nawrotu

Gruczolakomięsaki macicy (AS)

Leczenie chirurgiczne

  • Całkowita histerektomia

Leczenie adjuwantowe

  • Niewskazane przy całkowitej resekcji

W przypadku przerzutów i nawrotów

  • Całkowita resekcja chirurgiczna, jeśli to możliwe
  • W zależności od charakterystyki histopatologicznej, chemioterapia lub terapia hormonalna
  • Miejscowa radioterapia możliwa w przypadkach paliatywnych

Opieka paliatywna

  •  

Rokowanie

  • 5-letnie przeżycie całkowite obliczone dla wszystkich typów mięsaków: w przybliżeniu 20–55%

Mięśniakomięsaki gładkokomórkowe (Leiomyosarcoma — LMS)

  • Niekorzystne rokowanie
  • Wskaźnik nawrotów między 50 a 70%
  • 5-letnie przeżycie całkowite we wszystkich stadiach: 40%
  • 5-letnie przeżycie całkowite w stadium I/II według FIGO: w przybliżeniu 60%

Mięsaki podścieliskowe o niskim stopniu złośliwości (LG-ESS)

  • Dobre rokowanie
  • 5-letnie przeżycie całkowite w stadium I według FIGO: 100%
  • 5-letnie przeżycie całkowite we wszystkich stadiach: 80–90%

Mięsaki podścieliskowe o wysokim stopniu złośliwości (HG-ESS) i niezróżnicowane mięsaki macicy (UUS)

  • Bardzo niekorzystne rokowanie
  • Szybki i agresywny wzrost, często z odległymi przerzutami obecnymi już w momencie rozpoznania
  • Mediana przeżycia całkowitego: 1–3 lat

Gruczolakomięsaki macicy (AS)

  • 5-letnie przeżycie całkowite przy rozpoznaniu stadium I: 60–80 %5
  • Niekorzystne rokowanie w przypadku przerostu mięsakowatego

Opieka po zakończeniu leczenia

  • W ciągu pierwszych 2–3 lat po leczeniu podstawowym - co 3 miesiące 
    • badanie wziernikiem
    • badanie przezpochwowe i przezodbytnicze
    • badanie USG
    • w razie potrzeby inne badania obrazowe (RM/TK)

Źródła

Bibliografia

  1. Prat J. FIGO staging for uterine sarcomas. Int J Gynaecol Obstet 2009; 104(3): 177-178. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  2. D'Angelo E, Prat J. Uterine sarcomas: a review. Gynecol Oncol 2010; 116(1): 131-139. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Ludovisi M, Moro F, Pasciuto T et al. Imaging in gynecological disease (15): clinical and ultrasound characteristics of uterine sarcoma. Ultrasound Obstet Gynecol 2019; 54(5): 676-687. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Tse KY, Crawford R, Ngan HY. Staging of uterine sarcomas. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2011; 25(6): 733-749. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Nathenson MJ, Ravi V, Fleming N, Wang WL, Conley A. Uterine Adenosarcoma: a Review. Curr Oncol Rep. 2016 Nov;18(11):68. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Murji A, Scott S, Singh SS et al. No. 371-Morcellation During Gynaecologic Surgery: Its Uses, Complications, and Risks of Unsuspected Malignancy. J Obstet Gynaecol Can 2019; 41(1): 116-121. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Nam JH, Park JY. Update on treatment of uterine sarcoma. Curr Opin Obstet Gynecol. 2010 Feb;22(1):36-42. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Kapp DS, Shin JY, Chan JK. Prognostic factors and survival in 1396 patients with uterine leiomyosarcomas: emphasis on impact of lymphadenectomy and oophorectomy. Cancer 2008; 112(4): 820-830. europepmc.org
  9. Seagle BL, Sobecki-Rausch J, Strohl AE. Prognosis and treatment of uterine leiomyosarcoma: A National Cancer Database study.. Gynecol Oncol 2017; 145(1): 61-7ß. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Thiel FC, Halmen S. Low-Grade Endometrial Stromal Sarcoma - a Review. Oncol Res Treat. 2018;41(11):687-692. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Zhou J, Zheng H, Wu SG, He ZY, Li FY, Su GQ, Sun JY. Influence of different treatment modalities on survival of patients with low-grade endometrial stromal sarcoma: A retrospective cohort study. Int J Surg. 2015 Nov;23(Pt A):147-51. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Singh SS, Scott S, Bougie O et al. Technical update on tissue morcellation during gynaecologic surgery: its uses, complications, and risks of unsuspected malignancy. J Obstet Gynaecol Can 2015; 37(1): 68-81. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Cybulska P, Sioulas V, Orfanelli T et al. Secondary surgical resection for patients with recurrent uterine leiomyosarcoma. Gynecol Oncol 2019; 154(2): 333-337. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Seagle BL, Shilpi A, Buchanan S, Goodman C, Shahabi S. Low-grade and high-grade endometrial stromal sarcoma: A National Cancer Database study. Gynecol Oncol. 2017 Aug;146(2):254-262. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autorzy

  • lek. Natalia Jagiełła, (redaktor)
  • Kristin Haavisto, Münster

Link lists

Powiązane artykuły

Informacje dla pacjentów

Authors

Show in top

1

Previous authors

International authors

Author text

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit