Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Śpiączka z obrzękiem śluzowatym (śpiączka z niedoczynnością tarczycy)

Streszczenie

  • Definicja:zagrażające życiu powikłanie niedoczynności tarczycy.
  • Częstość występowania:bardzo rzadko, około 1 przypadek na 1 000 000 pacjentów rocznie.
  • Objawy:zaburzenia świadomości, hipotermia, hipowentylacja.
  • Obraz kliniczny:niedociśnienie, bradykardia, obrzęk śluzowaty (ciastowaty obrzęk skóry), zmniejszona czujność.
  • Diagnostyka:FT4, TSH i kortyzol.
  • Terapia:intensywne monitorowanie, suplementacja hormonów tarczycy.

Informacje ogólne

Definicja

  • Śpiączka z obrzękiem śluzowatym (śpiączka z niedoczynności tarczycy) jest rzadkim, zagrażającym życiu powikłaniem niedoczynności tarczycy, które wymaga natychmiastowego leczenia.1

Częstość występowania

  • Niezwykle rzadki obraz kliniczny
    • Zapadalność 0,22-1,1 przypadków na 1 milion/rok2-3
  • Choroba dotyka głównie starszych pacjentów, zwłaszcza kobiety.
    • Średni wiek to 77 lat
    • Stosunek występowania u kobiet i mężczyzn wynosi 2:13.
  • Nagromadzenie przypadków w zimie4

Etiologia i patogeneza

  • Śpiączka z obrzękiem śluzowatym rozwija się w wyniku nieleczonej niedoczynności tarczycy.
  • W ciężkiej niedoczynności tarczycy czynności wszystkich układów narządów i aktywność wielu procesów metabolicznych są osłabione.
  • Prowadzi to do hipotermii, hipowentylacji i zaburzenia świadomości, aż po niewydolność wielonarządową i śmierć.
  • Najczęstszą przyczyną w Europie Środkowej jest przerwanie suplementacji hormonów tarczycy bez wskazań.
    • Przedawkowanie leków tyreostatycznych lub postaci wtórne zdarzają się jedynie wyjątkowo.
  • Czynniki, które mogą wywołać dekompensację niedoczynności tarczycy:
    • Infekcja, zawał serca, narażenie na niskie temperatury, uraz, operacja lub podawanie leków (uspokajających, znieczulających, przeciwdepresyjnych, opiatów).

ICD-10

  • E03.5 Śpiączka w przebiegu obrzęku śluzowatego

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • W okresie poprzedzającym występują często niespecyficzne objawy jak w niedoczynności tarczycy
  • W zdekompensowanym stadium niedoczynności tarczycy zaburzenia świadomości (czasami z drgawkami), hipotermia i hipowentylacja.
  • Laboratoryjne oznaczenie wartości TSH- i FT4
  • W diagnostyce różnicowej należy zawsze wykluczyć przełom nadnerczowy.
  • Punktacja według Chiong i wsp. w celu ułatwienia rozpoznania5
    • Swoistość i czułość ok. 80%

rozpoznaniach różnicowych

wywiadzie lekarskim

  • Często nie jest możliwe zebranie wywiadu ze względu na pogorszenie kontaktu z pacjentem.
  • Objawy w przebiegu niedoczynności tarczycy są nieswoiste i mogą przybierać różne formy, w tym bardziej łagodne, np.:
    • zmiana masy ciała
    • zmęczenie
    • zmiany na skórze/włosach
    • zaburzenia koncentracji
    • Nietolerancja zimna
    • zaburzenia miesiączkowania
    • zaparcia,
  • Ważne pytania dotyczące historii choroby:
    • Wykonano tyreoidektomię?
    • Leczenie jodem radioaktywnym?
    • Wcześniejsza suplementacja hormonów tarczycy?
  • Czy można zidentyfikować czynniki wyzwalające?
    • zakażeniami
    • operacje/znieczulenie
    • leków
    • urazami
    • krwawienie z żołądka/jelit
    • udar
    • Zawał serca
    • ekspozycja na zimno

Badanie fizykalne

  • Zazwyczaj zaburzenia neurologiczne lub psychiatryczne oraz hipotermia
    • Łagodne zaburzenia czujności aż po śpiączkę i inne zaburzenia neurokognitywne (dezorientacja, depresja, letarg, rzekome otępienie i objawy móżdżkowe).
    • Opisano również bardziej aktywne stany, aż po psychozę ("myxedema madness").
  • Zróżnicowany obraz kliniczny, klasyczne objawy obejmują m.in.:
    • opuchnięte twarz i dłonie (spowodowane obrzękiem, który nie ustępuje z powodu śródmiąższowych złogów mukopolisacharydów = obrzęk śluzowaty).
    • bradykardia
    • hipowentylacja
    • niedociśnienie

Badanie uzupełniające

Testy laboratoryjne

  • wolne T4, TSH i poranny podstawowy poziom kortyzolu
    • Wykrycie podwyższonego poziomu TSH i obniżonego poziomu FT4 może potwierdzić rozpoznanie pierwotnej niedoczynności tarczycy.
    • Jeśli występuje prawidłowy poziom TSH i obniżony poziom FT4, może to być spowodowane dostosowaniem metabolicznym wynikającym z innego poważnego stanu, takiego jak dysfunkcja podwzgórza lub przysadki mózgowej (ośrodkowa niedoczynność tarczycy).
    • Oznaczanie kortyzolu w surowicy w celu wykluczenia przełomu nadnerczowego
  • sód, glukoza, gazometria (pO2, pCO2)
    • Często hiponatremia, może przyczyniać się do dezorientacji umysłowej.
      • Szczególnie w przypadku hiponatremii należy wykluczyć niewydolność nadnerczy poprzez oznaczenie kortyzolu przed podaniem hormonów tarczycy.
    • najczęściej hipoglikemia
    • zazwyczaj hipoksja i hiperkapnia spowodowane hipowentylacją

EKG

  • Zwykle bradykardia, czasami z blokiem AV

Punktacja według Chiong w wsp.5

Kryteria

  • Glasgow Coma Scale (GCS)
    • 3–10: 4 punktów
    • 11–13: 3 pkt.
    • 14: 2 punkty
    • 15: 0 punktów
  • TSH
    • > 30 mU/ml: 2 punkty
    • 15–30 mU/ml: 1 punkt
    • < 15 mu ml: 0 punktów>
  • FT4
    • obniżona: 1 punkt
  • hipotermia poniżej 35 °C
    • tak: 1 punkt
  • Bradykardia poniżej 60/min
    • tak: 1 punkt
  • Zdarzenie wyzwalające, np. infekcja, sepsa, krwawienie z przewodu pokarmowego, uraz itp.
    • tak: 1 punkt

Podsumowanie

  • Wynik 8–10 punktów: Śpiączka z obrzękiem śluzowatym wysoce prawdopodobna; zalecane wdrożenie leczenia
  • Wynik 5–7 punktów: Prawdopodobna śpiączka z obrzękiem śluzowatym; wdrożenie leczenia zalecane, jeśli nie ma innej prawdopodobnej przyczyny zaburzenia.
  • Wynik < 5 punktów: Śpiączka z obrzękiem śluzowatym nieprawdopodobna>

Wskazania do skierowania do szpitala

  • W przypadku podejrzenia śpiączki z obrzękiem śluzowatym natychmiastowa hospitalizacja!

leczenie

Ogólne informacje o leczeniu

  • Leczenie należy wdrożyć jak najszybciej.
  • Śpiączkę z obrzękiem śluzowatym leczy się poprzez suplementację hormonów tarczycy, intensywną opieką w celu zabezpieczenia funkcji życiowych i dalszą terapią wspomagającą.

Środki ogólne

  • Niedociśnienie: płynoterapia (uwaga: hiponatremia!) i ew. katecholaminy 
  • Hipotermia: powolne bierne ogrzewanie zewnętrzne
  • Hipowentylacja: wczesna inwazyjna wentylacja mechaniczna
  • Hipoglikemia: wyrównanie poziomu cukru we krwi
  • Leczenie chorób wywołujących lub współwystępujących i zaostrzających, takich jak infekcje.
  • Unikać środków uspokajających.

Leczenie farmakologiczne

  • Suplementacja hormonów tarczycy w terapii śpiączki z obrzękiem śluzowatym jest bezdyskusyjna i musi być przeprowadzona szybko. Kontrowersyjne jest, czy należy to robić tylko z T4 czy z T4 w połączeniu z T3.

Hormony tarczycy

  • Możliwe schematy leczenia
  • Schemat 1
    • Suplementacja wyłącznie L-tyroksyny (T4).
    • dawka: początkowo 200–500 μg i. v. lub 500 μg p. o., a następnie 1,5 μg/kg mc./dz.
    • nie podawać T3
      • zwiększone ryzyko zaburzeń rytmu serca i niedokrwienia mięśnia sercowego
  • Schemat 2
    • dodatkowe podawanie T3
      • Zalety: szybszy efekt, szczególnie w przypadku upośledzonej konwersji FT4 do FT3
      • wady: ww. powikłania ze strony układu krążenia
    • początkowo 5–20 μg, następnie 2,5–10 μg co 8 h

Hydrokortyzon

  • Niektórzy autorzy zalecają początkowe podawanie hydrokortyzonu w przypadku względnej niewydolności nadnerczy w przebiegu ciężkiej choroby lub współistniejącej pierwotnej niewydolności nadnerczy.
  • Inni autorzy odrzucają to ze względu na hamowanie konwersji FT4 do FT3, aby nie pogłębiać braku biologicznie aktywnych hormonów tarczycy.
  • Dlatego wskazane jest szybkie wyjaśnienie ew. istniejącego niedoboru kortyzolu.

Profilaktyka

  • W przypadku umiarkowanej lub ciężkiej niedoczynności tarczycy należy odłożyć planowe zabiegi chirurgiczne.6
  • W przypadku pilnych operacji pacjenci z ciężką niedoczynnością tarczycy powinni być leczeni okołooperacyjnie tyroksyną lub T3 i glikokortykoidami podawanymi dożylnie, a leki przeciwlękowe i uspokajające powinny być stosowane w jak najmniejszym stopniu.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Nieleczona śpiączka z obrzękiem śluzowatym może szybko doprowadzić do śmierci z powodu narastającego zaburzenia świadomości z niewydolnością oddechową.

powikłań

rokowania

  • U pacjentów w podeszłym wieku śmiertelność wynosi 30–50%.8
  • Pacjenci z nowo rozpoznaną niedoczynnością tarczycy mają lepsze wyniki niż osoby, które były już leczone L-tyroksyną.9
  • Ryzyko wzrasta u pacjentów z powikłaniami sercowo-naczyniowymi, zaburzeniami świadomości, przedłużającą się hipotermią i sepsą.9
  • Poziom TSH nie koreluje ze śmiertelnością.9
  • Wynik SOFA służy jako czynnik prognostyczny do oceny ciężkości dysfunkcji narządów.9
  • SOFA = Sequential (Sepsis-Related) Organ Failure Assessment, skala oceny niewydolności narządowej obejmująca sześć kryteriów:2
    1. oddychanie
    2. krzepnięcie krwi
    3. czynność wątroby
    4. czynność układu krążenia
    5. Czynność OUN (Glasgow Coma Scale)
    6. czynność nerek

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Klubo-Gwiezdzinska J, Wartofsky L. Thyroid emergencies. Med Clin North Am 2012 Mar; 96(2): 385-403. pmid:22443982 PubMed
  2. Zhu Y, Qiu W, Deng M, Zhu X. Myxedema coma: A case report of pediatric emergency care. Medicine (Baltimore). 2017 www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Ono Y, Ono S, Yasunaga H, et al. Clinical characteristics and outcomes of myxedema coma: Analysis of a national inpatient database in Japan. Journal of epidemiology 2017; 27: 117-22. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Sanctis V, Soliman A, Daar S, et al. Myxedema coma in children and adolescents: A rare endocrine emergency - Personal experience and review of literature. Acta Biomed 2021. www.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Chiong YV , Bammerlin E, Mariash CN. Development of an objective tool for the diagnosis of myxedema coma. Transl Res 2015; 166: 233-43. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Schiff RA, Welsh GA: Perioperative evaluation and mangement of the patient with endocrine dysfunction. Med Clin N Am 2003 www.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Eledrisi MS, Myxedema Coma or Crisis Clinical Presentation. Medscape, last updated Jun 15, 2023. emedicine.medscape.com
  8. Ono Y, Ono S, Yasunaga H, et al. Clinical characteristics and outcomes of myxedema coma: Analysis of a national inpatient database in Japan. J Epidemiol 2017 Mar; 27(3): 117-122. pmid:28142035 PubMed
  9. Dutta P, Bhansali A, Masoodi SR, Bhadada S, Sharma N, Rajput R Predictors of outcome in myxoedema coma: a study from a tertiary care centre. Crit Care 2008 www.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Vincent J, Moreno R, Willats S, et al. The SOFA (Sepsis-related Organ Failure Assessment) score to describe organ dysfunction/failure. On behalf of the Working Group on Sepsis-Related Problems of the European Society of Intensive Care Medicine. Intensive Care Med 1996; 22: 707-710. www.ncbi.nlm.nih.gov

Autor*innen

  • Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Münster
E035
Myxödemkoma; myxödemkoma (hypothyreotes koma)
Myxödemkoma; myxödemkoma (hypothyreotes koma); Hypothyreose; Schilddrüsenunterfunktion; Hypothermie; Bewusstseinsstörung; Hypometabolismus; verlangsamter Stoffwechsel
Śpiączka z obrzękiem śluzowatym (śpiączka z niedoczynnością tarczycy)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja:zagrażające życiu powikłanie niedoczynności tarczycy. Częstość występowania:bardzo rzadko, około 1 przypadek na 1 000 000 pacjentów rocznie. Objawy:zaburzenia świadomości, hipotermia, hipowentylacja.
Endokrynologia/Diabetologia
Śpiączka w przebiegu obrzęku śluzowatego
/link/8a3b93d2efb74a409e5d759a344ef82e.aspx
/link/8a3b93d2efb74a409e5d759a344ef82e.aspx
spiaczka-w-przebieguwprzebiegu-obrzeku-sluzowatego
SiteDisease
Śpiączka w przebiegu obrzęku śluzowatego
K.Reinhardt@gesinform.de
Kanders@nhi.Reinhardt@gesinform.deno (patched by linkmapper)
pl
pl
pl