MEDIBAS
  2. Tematy kliniczne
  3. Neurologia
  4. Choroby
  5. Inne choroby
  6. Wodogłowie normotensyjne

Wodogłowie normotensyjne

Last published: 15.09.2023  |  Last revised: 18.11.2023  |  Last updated: 18.11.2023
:    : 
: 365
  • NPH
  • iNPH
  • sNPH
  • Wodogłowie normotensyjne
  • Wodogłowie
  • Triada Hakima
  • Hakim
  • Otępienie
  • Zaburzenia chodu
  • Nietrzymanie moczu
  • Chód drobnym krokiem
  • Chód marynarski
  • Chód „magnetyczny”
  • Chód szurający
  • Marche a petit pas (chód drobnymi krokami)
  • Punkcja lędźwiowa
  • Nakłucie lędźwiowe
  • Punkcja lędźwiowa płynu mózgowo-rdzeniowego z pomiarem ciśnienia
  • Wskaźnik Evansa
  • Poszerzenie komory mózgu
  • Wszczepienie przetoki
  • Zastawka komorowo-otrzewnowa
  • Zastawka komorowo-przedsionkowa
  • Wentrykulostomia

Streszczenie

  • Definicja: Choroba neurologiczna występująca u starszych dorosłych z wodogłowiem komunikującym i poszerzeniem układu komorowego prowadzącym do pojawienia się typowych objawów („triada Hakima”).
  • Częstość występowania: Chorobowość 30 na 100 000 osób. Częstość występowania rośnie z wiekiem. Choroba niedostatecznie rozpoznawana.
  • Objawy: Triada objawów: zaburzenia chodu, otępienie i nietrzymanie moczu. Początek zwykle z zaburzeniami chodu, w przebiegu deficyty poznawcze o różnym stopniu nasilenia i dysfunkcja pęcherza moczowego z objawami parcia i nietrzymania moczu.
  • Badanie fizykalne: Zaburzenia chodu z chodem drobnym krokiem, chodem marynarskim, „magnetycznym” wzorcem chodu, ze stopami skierowanymi na zewnątrz, tendencją do retropulsji, zaburzeniami koncentracji i uwagi, deficytami poznawczymi w testach (np. MoCA).
  • Diagnostyka: Rozpoznanie opiera się na wynikach badań przedmiotowego i obrazowych. Badania obrazowe w celu określenia poszerzenia komór. Nakłucie lędźwiowe z pomiarem ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego („spinal tap test”) z poprawą kliniczną potwierdza rozpoznanie.  Częste choroby współistniejące (otępienie naczyniopochodne, choroba Alzheimera) utrudniają rozpoznanie.
  • Leczenie: Neurochirurgiczne wszczepienie zastawki do ciągłego drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego, z poprawą w 70–90%. Alternatywnie leczenie zachowawcze z powtarzanymi punkcjami płynu mózgowo-rdzeniowego. Brak skutecznej farmakoterapii.

Informacje ogólne

Definicja

  • Wodogłowie normotensyjne (normal pressure hydrocephalus - NPH) jest chorobą z triadą objawów, na którą składają się: zaburzenia chodu, otępienie i nietrzymanie moczu („triada Hakima”).1
    • Przyczyną jest komunikujące wodogłowie z poszerzeniem układu komorowego.
  • Rozróżnia się dwie formy:
    • pierwotne (idiopatyczne) wodogłowie normotensyjne (iNPH)
    • wtórne wodogłowie normotensyjne (sNPH).
  • Wodogłowie normotensyjne należy do potencjalnie odwracalnych przyczyn otępienia.2

Częstość występowania

  • Chorobowość: 30 na 100 000 
  • Zapadalność: 1,4 na 100 000 rocznie
  • Częstość występowania wzrasta z wiekiem.3
    • chorobowość w wieku od 70 do 79 lat: 0,2%
    • chorobowość w wieku powyżej 80 lat: 5,9%
  • Wodogłowie normotensyjne jest przyczyną około 5–10% przypadków otępienia.1

Etiologia i patogeneza

Etiologia

Patogeneza

  • Krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego
    • Istotna jest równowaga wytwarzania i resorpcji płynu mózgowo-rdzeniowego
      • w przebiegu NPH wytwarzanie prawidłowe, ale wyższy opór odpływu
    • wytwarzanie płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach (splot naczyniówkowy)
      • dobowo około 500 ml
    • Łączna objętość płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeni płynowej przymózgowej wynosi 150 ml z czego 20% znajduje się w komorach.
    • Płyn mózgowo-rdzeniowy dostaje się do przestrzeni podpajęczynówkowej przez III. i IV. komorę i tam ulega reabsorbcji.
  • Hipoteza patogenezy NPH2
    • ciśnienie śródczaszkowe (ICP) podwyższone w sposób nieciągły
      • mimo stwierdzenia wodogłowia normotensyjnego ICP okresowo podwyższone (fale B)
      • Przyczyną prawdopodobnie jest podwyższony opór odpływu.
    • Wzrost ciśnienia obniża resorpcję płynu mózgowo-rdzeniowego przez ziarnistości Pacchioniego w przestrzeni podpajęczynówkowej („wyciskanie”).
    • Kiedy płyn mózgowo-rdzeniowy przemieszcza się pomiędzy przestrzeniami wewnętrznymi i zewnętrznymi, na mózg oddziałują naprężenia ścinające.
    • Pulsacyjne wzrosty ciśnienia prowadzą do poszerzenia komór i przedostawania się płynu mózgowo-rdzeniowego do tkanki mózgowej.
    • Czynnościowe obniżenie perfuzji i zwolniony metabolizm prowadzą do uszkodzenia okołokomorowego.
  • Objawy ruchowe w obrębie kończyn dolnych (zaburzenia chodu)
    • Aksony dróg piramidowych prowadzących do kończyn dolnych biegną bliżej komór i dlatego choroba uszkadza je.
  • Zaburzenia czynności pęcherza
    • neurogenne zaburzenia czynności pęcherza (objaw autonomiczny)
    • nadaktywność mięśnia wypieracza pęcherza przy braku ośrodkowego hamowania
    • Zaburzenia chodu dodatkowo utrudniają korzystanie z toalety.

Czynniki predysponujące

ICD-10

  • G91.2 Wodogłowie normotensyjne
    • G91.20 Idiopatyczne wodogłowie normotensyjne
    • G91.21 Wtórne wodogłowie normotensyjne
    • G91.29 Wodogłowie normotensyjne, nieokreślone

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Rozpoznanie na podstawie kryteriów międzynarodowych7-8
    • kryteria prawdopodobnego, możliwego i nieprawdopodobnego NPH

Kryteria rozpoznania prawdopodobnego wodogłowia normotensyjnego

  • Wywiad
    • wiek powyżej 40 lat
    • przebieg przewlekle postępujący
    • objawy utrzymujące się powyżej 3 miesięcy
    • wykluczenie wodogłowia innego pochodzenia
    • brak choroby, która lepiej wyjaśniłaby objawy
  • Badanie kliniczne
    • zaburzenia chodu
    • i co najmniej 1 z poniższych głównych objawów triady Hakima:
  • Diagnostyka obrazowa/płyn mózgowo-rdzeniowy
    • TK lub MR z widocznym poszerzeniem komór
    • ciśnienie otwarcia płynu mózgowo-rdzeniowego z reguły <20 cm H2O

Ogólne informacje dotyczące rozpoznania

  • Znaczenie diagnostyczne zależy od kilku czynników:
    • wiek pacjentów
    • początek i progresja objawów
    • choroby współistniejące oraz stan ogólny
  • Żaden pojedynczy objaw ani pojedyncze badanie nie dowodzi wodogłowia normotensyjnego.

Rozpoznania różnicowe

Wywiad

Objawy

  • Pełna triada (zaburzenia chodu, otępienie, nietrzymanie moczu) tylko u około 48% pacjentów
  • Objawy ruchowe (prawie 100%)
    • zaburzenia chodu
      • na początku tylko subiektywna niepewność chodu
      • w dalszym przebiegu: chód powolny, „marynarski”, chód drobnym krokiem
      • zmniejszona wysokość unoszenia stóp (chód „magnetyczny”)
      • współruchy kończyn górnych są zachowane
    • niestabilność ze skłonnością do upadków w tył
    • reakcje ruchowe opóźnione i spowolnione
  • Otępienie (do 100%)
    • bardzo zmienne otępienie i ograniczenia funkcji poznawczych
    • obniżony poziom uwagi i zdolność koncentracji
    • ograniczona pamięć robocza, funkcje wykonawcze i umiejętności wizualno-konstrukcyjne
    • objawy psychopatologiczne, takie jak apatia, stany lękowe, depresja
  • Zaburzenia opróżniania pęcherza (około 43%)

Przebieg 

  • Początek stopniowy (>3 miesiące)
  • Przebieg powolnypostępujący
  • Zaburzenia chodu i równowagi są zazwyczaj pierwszym objawem.
  • Pełna triada objawów pojawia się dopiero w zaawansowanym stadium choroby.2

Choroby współistniejące

  • Diagnostyka utrudniona przez często występujące choroby współistniejące.9
  • Częste choroby współistniejące (40–75 %):

Badanie przedmiotowe

  • Ogólne badania przedmiotowe
  • Orientacyjne badanie neurologiczne i neuropsychiatryczne
  • Dzienniczek mikcji prowadzony przez 2–3 dni w celu obiektywizacji dysfunkcji pęcherza moczowego
  • Czynniki przemawiające przeciw NPH:,
    • objawy niesymetryczne
    • deficyty ogniskowo-neurologiczne (afazja, apraksja, porażenia)
    • postępujące otępienie bez zaburzeń chodu
    • objawy podwyższonego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego (tarcza zastoinowa)

Objawy ruchowe

  • Charakterystyczne objawy zaburzenia chodu2
    • zmniejszona wysokość i długość kroku (chód „magnetyczny”, szurający)
    • chód „marynarski”
    • stopy skierowane na zewnątrz
    • skłonność do upadania w tył (retropulsja)
    • trudność w rozpoczęciu chodu i nagłe zatrzymania aż do „zamrożenia”
    • odwracanie się w więcej niż trzech krokach
    • zaburzenia równowagi (>1 krok wypadowy na 8 kroków przy chodzie ze stawianiem stóp jedna za drugą [tip-top])
    • poprawa przy podparciu
  • Test „wstań i idź” (timed up and go)
    • prosty test kliniczny do badania ograniczeń mobilności10

Otępienie

  • Początek z otępieniem podkorowo-czołowym 2
  • Charakterystyczne objawy
    • spowolnienie psychoruchowe
    • zaburzenia uwagi i koncentracji
    • ograniczenie inicjatywy i motywacji
    • zaburzenia pamięci roboczej i krótkotrwałej
    • obniżona elastyczność poznawcza
    • zaburzenia czynności wizualno-konstrukcyjnych i wykonawczych
    • zaburzenia zachowania i osobowości
  • Objawy psychopatologiczne
  • Upośledzenie zapamiętywania imion (rozpoznawanie rodziny i przyjaciół) lub omamy powinny skłonić do zastanowienia się nad innymi przyczynami.

Badania uzupełniające w ramach podstawowej opieki zdrowotnej

Diagnostyka specjalistyczna

Badania neurokognitywne

  • Patrz też artykuł Otępienie.
  • Badania psychologiczne potwierdzające deficyty poznawcze prawie zawsze w NPH
  • Zalecane przeprowadzenie oceny z wykorzystaniem Montreal Cognitive Assessment (MoCA).
  • Mini-Mental State Examination (MMSE) - krótkie narzędzie przesiewowe do oceny otępień

Diagnostyka obrazowa

  • Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny czaszki
    • konieczny element diagnostyki
  • Potwierdzenie charakterystycznego poszerzenia komór bocznych
  • Obiektywne kryteria diagnostyki obrazowej przemawiające za iNPH:

Punkcja lędźwiowa płynu mózgowo-rdzeniowego z pomiarem ciśnienia („Spinal-Tap-Test”)

  • Nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (30–50 ml)
    • ocena płynu mózgowo-rdzeniowego, np. pod kątem zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, meningozy (nowotworowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych) i biochemicznych markerów otępienia (białko tau, fosforylowane białko tau oraz beta-amyloid)
    • pomiar ciśnienia otwarcia płynu mózgowo-rdzeniowego
      • przeważnie prawidłowe (<20 cm H2O), okresowo podwyższone (fale B)
  • Ocena objawów klinicznych przed i po nakłuciu (24–48 h)
    • m. in.: test dystansu chodzenia (czas i liczba kroków), w razie potrzeby ocena funkcji poznawczych
  • Poprawa (test dodatni) jest wskazaniem do wszczepienia zastawki.11
    • Poprawę szybkości chodu o 20% uznaje się za znaczącą.
  • Powtórzenie nakłucia lędźwiowego jest uzasadnione w przypadku niejednoznacznego wyniku.
    • często wyniki fałszywie ujemne

Drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego

  • Ciągły drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego
    • dalsza diagnostyka specjalistyczna przy niejednoznacznym wyniku nakłucia lędźwiowego z pomiarem ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego
    • odprowadzanie ciągłe przez kilka dni (zazwyczaj 3 dni, 150–300 ml na dobę)
    • porównanie wyników oceny funkcji poznawczych (przed drenażem i 2–3 dni po nim)

Wskazania do wystawienia skierowania

  • W przypadku podejrzenia choroby pacjenta należy skierować do neurologa
  • Długoterminowa opieka neurologa lub neurochirurga w przypadku rozpoznanego NPH

Leczenie

Cele leczenia

  • Poprawa w zakresie objawów odwracalnych
  • Utrzymanie zdolności do poruszania się, możliwości wykonywania codziennych czynności i jakości życia.
  • Zapobieganie postępowi choroby

Ogólne informacje o leczeniu

  • Objawy wodogłowia normotensyjnego są potencjalnie odwracalne.12
    • Wcześnie rozpoczęte leczenie prowadzi do jego lepszych wyników.12
  • Dwie istotne koncepcje leczenia:
    • leczenie zachowawcze z powtarzanymi nakłuciami lędźwiowymi
    • leczenie chirurgiczne z wszczepieniem zastawki do ciągłego odprowadzania płynu mózgowo-rdzeniowego
  • Skuteczność leczenia chirurgicznego jest większa niż leczenia zachowawczego.
    • mimo to niewielki udział wszczepień zastawki (około 10–20 %)13
  • Brak skuteczna farmakoterapia.
  • Dopasowanie warunków bytowych do indywidualnych ograniczeń

Leczenie zachowawcze

  • Powtarzane lecznicze nakłucia lędźwiowe
    • Alternatywa dla leczenia chirurgicznego (np. w przypadku wielochorobowości)
    • zwłaszcza gdy występuje długotrwała poprawa po nakłuciu lędźwiowym
  • Towarzyszące kliniczno-neurologiczne i, w razie potrzeby, obrazowe badania kontrolne
  • Czynniki przemawiające przeciw wszczepieniu zastawki:

Leczenie chirurgiczne

Wszczepienie zastawki

  • Zabieg chirurgiczny z wszczepieniem zastawki do ciągłego odprowadzania płynu mózgowo-rdzeniowego
    • odpływem płynu mózgowo-rdzeniowego steruje się za pomocą zaworu14
    • zastawka komorowo-otrzewnowa
      • odprowadzenie z komory bocznej do jamy otrzewnej
      • najczęstsza procedura i leczenie standardowe
    • przetoka komorowo-przedsionkowa
      • odprowadzenie z komory bocznej do prawego przedsionka serca
  • Predyktory dobrego wyniku po zabiegu wszczepienia zastawki13:
    • zaburzenia chodu jako objaw główny
    • krótki czas trwania choroby
    • niewielkie deficyty poznawcze
    • poprawa po pobraniu lub po drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego
    • młodszy wiek pacjentów (<75 lat)
  • Efekty leczenia
    • poprawa kliniczna w 70–90% przypadków
    • u nawet 83% pacjentów poprawa chodu po 6 miesiącach
    • efekt nadal obserwowany po 5 latach
    • tylko przy 50% zmniejszeniu szerokości komory
  • Powikłania
    • Według najnowszych badań śmiertelność prawie zawsze wynosi około 0%.
  • Konieczna jest obserwacja zastawek z regularną kontrolą przebiegu.

Endoskopowa wentrykulostomia III. komory (ETV)

  • Opcjonalne leczenie chirurgiczne z wytworzeniem otworu w dnie 3. komory mózgu, odprowadzenie przez zbiornik międzykonarowy15
    • prospektywnie znacznie gorsze wyniki po ETV niż po wszczepieniu zastawki
    • w przypadku idiopatycznego NPH obecnie niewskazana

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Nieleczona choroba ma charakter przewlekle postępujący.
    • Przebiegi kliniczne są bardzo zmienne.
    • W zaawansowanym stadium możliwe są ograniczenia aż do przebiegu obłożnego.
  • Pogorszenie obserwuje się zwykle w ciągu kilku miesięcy.

Powikłania

  • Upadki i skłonność do upadków w podeszłym wieku
  • Powikłania wszczepienia zastawki
    • ostatecznie pozostające niedobory w <5% i śmiertelność <1‰
    • np. choroby zakaźne, krwawienia, uszkodzenia nerwów, padaczka, urazy jamy brzusznej, zaburzenia rytmu serca
  • Powikłania związane z zastawką (długoterminowo <20%)
    • zakażenia zastawki (<1%)
      • Gorączka, znużenie, ból głowy, zaczerwienie skóry oraz bóle w okolicy wejścia cewnika
    • nadmierny drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego (3–4%)
      • ból głowy (przede wszystkim w pozycji stojącej), nudności i zawroty głowy
      • podtwardówkowe krwiaki i wodniaki
    • niewystarczający drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego lub niewydolność zastawki (3–4%)
      • np. wskutek niedrożności cewnika
      • Wzrastające ciśnienie śródczaszkowe powoduje bóle głowy, nudności i wymioty.
    • W razie nadmiernego lub niewystarczającego drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego, ciśnienie w zaworze zastawki można dostosować.14

Rokowanie

  • Bez odpowiedniego leczenia
    • postępujące pogorszenie w obrazie klinicznym
    • narastające ograniczenia i konieczność opieki
    • skrócenie oczekiwanej długości życia
  • Długoterminowa poprawa w następstwie leczenia w 70–90% przypadków
    • poprawa chodu w >85% przypadków
    • poprawa deficytów poznawczych i objawów nietrzymania moczu w nawet 80% przypadków
    • najczęstsza przyczyna zgonów w długim okresie wskutek współistniejących chorób naczyniowych

Kontrola przebiegu

  • Badania kontrolne i długoterminowa opieka neurologa lub neurochirurga
  • Obserwacja kontrolna zastawki
    • Kontrola powikłań i poprawy pod wpływem leczenia
    • np. po 6 tygodniach, 6 miesiącach, a następnie co roku w przypadku przebiegu niepowikłanego

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Ilustracje

Wodogłowie normotensyjne
Mózg i układ komorowy, przekrój poprzeczny

 
Wodogłowie normotensyjne
Mózg i układ komorowy, widok z boku


Źródła

Piśmiennictwo

  1. Siraj S. An overview of normal pressure hydrocephalus and its importance: how much do we really know?. J Am Med Dir Assoc 2011; 12(1): 19-21. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Nassar BR, Lippa CF. Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: A Review for General Practitioners. Gerontol Geriatr Med 2016; 2: 1-6. PMID:28138494 www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, et al. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology 2014; 82(16): 1449-54. PMID:24682964 www.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Daou B, Klinge P, Tjoumakaris S, et al. Revisiting secondary normal pressure hydrocephalus: does it exist? A review. Neurosurg Focus 2016 Sep; 41(3): E6. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Jaraj D, Agerskov S, Rabiei K, et al. Vascular factors in suspected normal pressure hydrocephalus: A population-based study. Neurology 2016; 86(7): 592. www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Krauss JK, Regel JP, Vach W, et al. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly. Stroke 1996; 27(1): 24-9. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Relkin N, Marmarou A, Klinge P, Bergsneider M, Black PM. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2005 Sep;57(3 Suppl):S4-16; discussion ii-v. Review. PubMed PMID: 16160425 www.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Mori E, Ishikawa M, Kato T, et al. Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus: second edition. Neurol Med Chir (Tokyo). 2012;52(11):775-809. doi:10.2176/nmc.52.775 doi.org
  9. Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci. 1965 PMID 14303656 www.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Mendes GAS, de Oliveira MF, Pinto FCG. The Timed Up and Go Test as a Diagnostic Criterion in Normal Pressure Hydrocephalus. World Neurosurg 2017; 105: 456-461. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Mihalj M, Dolić K, Kolić K, Ledenko V. CSF tap test - Obsolete or appropriate test for predicting shunt responsiveness? A systemic review. J Neurol Sci 2016. pmid:26944123 PubMed
  12. Andrén K, Wikkelsø C, Tisell M, Hellström P. Natural course of idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014; 85(7): 806-10. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Williams MA, Malm J. Diagnosis and Treatment of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Continuum (Minneap Minn) 2016; 22(2 Dementia): 579-99. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Zemack G, Romner B. Adjustable valves in normal-pressure hydrocephalus: a retrospective study of 218 patients. Neurosurgery 2008; 62 Suppl 2: 677-87. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Tudor KI, Tudor M, McCleery J, Car J. Endoscopic third ventriculostomy (ETV) for idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH). Cochrane Database Syst Rev. 2015 Jul 29;7:CD010033. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autorzy

  • Marek Oleszczyk, Dr n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (recenzent)
  • Adam Windak, Prof dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
  • Jonas Klaus, lekarz w trakcie specjalizacji z neurologii, Hamburg

Link lists

Powiązane artykuły

Informacje dla pacjentów

Może Cię zainteresować

Skonsultuj temat z innym lekarzem

Authors

Previous authors

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit