Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół pozakrzepowy (post-thrombotic syndrome — PTS)

Streszczenie

  • Definicja: Termin podsumowujący wszystkie stany wtórne po zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych lub żył miednicy. Utrzymująca się niedrożność i/lub niewydolność zastawek żylnych prowadzi do nadciśnienia żylnego.
  • Częstość występowania: U 20–50% pacjentów z ZŻG rozwija się zespół pozakrzepowy. Roczna zapadalność to 1–3/1000 mieszkańców.
  • Objawy: Typowe objawy to ból, skurcze, uczucie ciężkości i napięcia, parestezje i swędzenie.
  • Wyniki: Typowe wyniki to obrzęk, stwardnienie skóry, przebarwienia, zaczerwienienie, ból uciskowy łydki, owrzodzenie.
  • Diagnostyka: Rozpoznanie kliniczne, ew. dodatkowe badania obrazowe (ultrasonografia dopplerowska). 
  • Leczenie: Głównie leczenie zachowawcze z zastosowaniem środków ogólnych, fizykoterapii i leczenia uciskowego. W indywidualnych przypadkach ciężkiego PTS możliwą opcją jest leczenie chirurgiczne lub wewnątrznaczyniowe.

Informacje ogólne

Definicja

  • Zespół pozakrzepowy odnosi się do objawów i oznak klinicznych spowodowanych resztkową niedrożnością i/lub refluksem jako wyrazem niewydolności zastawek po zakrzepicy żył głębokich (ZŻG).
  • Nadciśnienie prowadzi między innymi do:
    • obrzęk
    • uczucie napięcia
    • ból
    • zmian skórnych aż do owrzodzeń
  • Zwykle występuje w ciągu 2 lat od ZŻG1.
    • u większości pacjentów w 1. roku1

Częstość występowania

  • Najczęstsze powikłanie ZŻG2
  • U 20–50% pacjentów z zakrzepicą żył głębokich rozwija się zespół pozakrzepowy2.
    • około U 5–10% rozwija się ciężka postać PTS.
    • Prawdopodobieństwo wystąpienia owrzodzenia 10 lat po ZŻG wynosi prawie 5%3.
  • Zapadalność wzrasta wraz z wiekiem4.
    • ponad 1/3 pacjentów w wieku powyżej 60 lat4
  • W stosunku do całkowitej populacji roczna zapadalność to 1–3/1000 mieszkańców5

Etiologia i patogeneza

etiologii

  • Przyczyną PTS jest ZŻG nóg i/lub żył miednicy.

Patogeneza

  • Nadciśnienie żylne ma kluczowe znaczenie patofizjologiczne.
  • Dwa główne mechanizmy, które mogą prowadzić do wzrostu ciśnienia:
    1. niedrożność odpływu żylnego
      • po ZŻG często niepełna rekanalizacja niedrożnych żył
    2. niewydolność zastawek żylnych z refluksem
  • Piśmiennictwo jest sprzeczne co do tego, czy któryś z tych dwóch mechanizmów jest dominujący5.
  • Ponadto ściana żyły prawdopodobnie ulega uszkodzeniu przez ostre i przewlekłe procesy zapalne ze zwłóknieniem, co sprzyja refluksowi4.
  • Przyczyny nadciśnienia żylnego6:
    • rozszerzenie naczyń włosowatych i zwiększona przepuszczalność śródbłonka dla osocza, białek i erytrocytów
    • zwiększona niewydolność zastawek spowodowana rozszerzeniem żył głębokich
      • przewodzenie przez żyły przeszywające do układu żył powierzchownych
  • Utrzymujące się nadciśnienie żylne i stan zapalny prowadzą do zmian strukturalnych i biochemicznych z uszkodzeniem skóry i tkanki podskórnej5.

czynniki predysponujące

  • Ważne czynniki prognostyczne
    • rozległa proksymalna ZŻG2
    • przebyta jednostronna ZŻG2
    • wyraźne objawy/wyniki żylne 1 miesiąc po ZŻG5
    • brak rekanalizacji w ciągu pierwszych 6 miesięcy po ZŻG7
  • Inne czynniki predysponujące

ICD-10

  • I87.0 Zespół po zapaleniu żył

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Nie istnieje złoty standard rozpoznania PTS5.
  • Podstawowe rozpoznanie kliniczne na podstawie objawów klinicznych i wyników6
    • rozpoznanie najwcześniej po upływie 3–6 miesięcy po ostrej ZŻG5
  • Rozpoznanie nie powinno być stawiane bez objawów/wyników klinicznych (np. tylko na podstawie ultrasonografii dopplerowskiej): pacjenci z PTS zwykle mają niewydolność zastawek, lecz wiele osób z niewydolnością zastawek nie ma PTS.
  • Skale kliniczne (np. Villalty, Ginsberga i Brandjesa) są pomocne w rozpoznaniu choroby i ocenie stopnia jej nasilenia6. 

Klasyfikacja za pomocą skali Villalty

  • W skali Villalty klasyfikacji dokonuje się na podstawie 5 objawów i 6 wyników klinicznych, a także obecności lub braku owrzodzeń8.
  • Dla każdego objawu i każdego wyniku klinicznego przyznaje się od 0 do 4 punktów w zależności od nasilenia; owrzodzenia są kategoryzowane jako „obecne/nieobecne“.
    • objawy
      • Bóle
      • skurcze
      • uczucie ciężkości
      • parestezje
      • Swędzenie
    • objawy kliniczne
      • obrzęk przedpiszczelowy
      • stwardnienie skóry
      • hiperpigmentacji
      • zaczerwienienie
      • rozszerzenie żył
      • ból uciskowy łydki
    • owrzodzenie żylne podudzi obecne/nieobecne
  • Patrz tabela Skala Villalty w PTS.
  • Rozpoznanie PTS: wynik ≥5 punktów
  • Podział stopnia ciężkości
    • wynik 5–9: łagodna postać PTS
    • wynik 10–14: umiarkowana postać PTS
    • wynik ≥15 lub owrzodzenie żylne podudzi: ciężka postać PTS

rozpoznaniach różnicowych

wywiadzie lekarskim

  • ZŻG w wywiadzie lekarskim
  • Możliwe objawy5
    • Bóle
    • uczucie obrzęku
    • skurcze
    • uczucie ciężkości
    • uczucie „zmęczonych“ nóg
    • parestezje
    • chromanie
  • Pytania dotyczące występowania objawów5
    • Trwałe czy napadowe?
    • Nasilenie pod koniec dnia?
    • Pogorszenie przy dłuższym staniu lub chodzeniu?
    • Poprawa po uniesieniu nóg?

Badanie fizykalne

  • Możliwe objawy kliniczne5
    • obrzęk
    • teleangiektazja
    • rozszerzenie żył
    • Żylaki
    • zaczerwienienie
    • Sinica
    • hiperpigmentacji
    • wyprysk
    • ból uciskowy łydki
    • lipodermatoskleroza
    • zanik biały
    • otwarte lub zagojone owrzodzenie żylne podudzi
      • 80% owrzodzeń żylnych występuje w wewnętrznym obszarze kostki.
      • etiologia owrzodzeń nóg
        • 70% żylne
        • 10% tętnicze
        • 10% mieszane żylno-tętnicze
        • 10% o innych przyczynach (np. zapalenie naczyń, neuropatia, przyczyny egzogenne itp.)

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

  • Uzupełniająca ocena przepływu krwi tętniczej

Diagnostyka specjalistyczna

  • W przypadku ZŻG w wywiadzie i klinicznego rozpoznania PTS, rutynowe badania obrazowe nie są wymagane do postawienia rozpoznania choroby9.

ultrasonografia dopplerowska

  • Wskazana głównie u pacjentów bez wyraźnej ZŻG w wywiadzie lekarskim5
  • Resztkowe skrzepliny
  • Refluks z niewydolnością zastawek żylnych

Flebografia TK lub RM

  • Zwłaszcza w przypadku niedrożności żyły biodrowej/wrotnej6

Flebografia inwazyjna

  • Rzadko wskazana

Diagnostyka czynnościowa

  • Flebologiczna diagnostyka czynnościowa może dostarczyć dodatkowych informacji istotnych dla leczenia w indywidualnych przypadkach, szczególnie w ramach ustalenia dalszego postępowania i oceny wyników.
    • okluzyjna pletyzmografia żylna (venous occlusion plethysmography — VOP)
    • reografia refleksu świetlnego (light reflex rheography — LRR)
    • flebodynamometria (phlebodynamometry — PDM)

Wskazania do skierowania

  • Rozpoznanie kliniczne/podejrzenie PTS bez ZŻG w wywiadzie lekarskim
  • Dalsze wyjaśnienie przed ew. interwencją cewnikową/leczeniem chirurgicznym

leczenie

Cele leczenia

Informacje ogólne

środki ogólne

  • Pacjenci z PTS powinni dostosować swoje codzienne aktywności:
    • unikanie długotrwałego stania
    • regularne unoszenie nóg
    • poruszanie nogami celem aktywizacji pompy mięśniowej
    • Unikanie ubrań, które wrzynają się w ciało.
    • unikanie nadmiernego ucieplenia
    • pielęgnowanie skóry

Fizjoterapia

  • Możliwe opcje fizykoterapii
    • gimnastyka redukująca obrzęk (aktywacja pompy żylnej)
    • sporty wysiłkowe (zwłaszcza pływanie)
    • zabiegi zimną wodą wg Kneippa
    • manualny drenaż limfatyczny
    • przerywany ucisk pneumatyczny

Terapia uciskowa (kompresyjna)

  • Terapia uciskowa ma następujące efekty6:
    • zmniejszenie przekroju żyły, a tym samym poprawa czynności zastawek żylnych
    • poprawa powrotu żylnego
    • zmniejszenie obrzęku nóg
  • Jednak dane i zalecenia dotyczące korzyści płynących z terapii uciskowej są niespójne w skali międzynarodowej5.
  • Zalecenia dotyczące terapii uciskowej
    :
    • wczesne rozpoczęcie terapii uciskowej w celu zmniejszenia częstości występowania i nasilenia zespołu pozakrzepowego
    • po terapii uciskowej ZŻG przez co najmniej 6 miesięcy
    • Decyzja o kontynuacji i czasie trwania leczenia zależy od objawów zespołu pozakrzepowego (np. ból, uczucie ciężkości, obrzęk, zmiany skórne).
    • kontrole w odstępach od 6 do 12 miesięcy
    • Należy kontynuować terapię uciskową, jeśli utrzymuje się deficyt czynnościowy układu żylnego.
  • Inne dane wskazują, że pończochy uciskowe powinny być noszone przez co najmniej 2 lata po ZŻG1.
  • Stosowanie indywidualnie dopasowanych pończoch uciskowych
    • Wyróżnia się 4 klasy kompresji w zależności od intensywności ucisku:
      • klasa I (lekka kompresja): 18–21 mmHg
      • klasa II (średnia kompresja): 23–32 mmHg
      • klasa III (silna kompresja): 34–46 mmHg
      • klasa IV (bardzo silna kompresja): ≥49 mmHg
    • W przypadku rozpoczynającego się zespołu pozakrzepowego zwykle wystarcza klasa II.
      • Należy zawsze wybierać najniższą skuteczną klasę, ponieważ prowadzi to do lepszego przestrzegania zaleceń przez pacjenta.
    • W cięższych stadiach mogą być wymagane pończochy klasy III (lub IV).
    • podkolanówki uciskowe są tak samo skuteczne jak pończochy, ale są lepiej tolerowane10.
    • Pończochy uciskowe powinny być prane codziennie w celu usunięcia potu i brudu, więc w ramach początkowego leczenia należy wystawiać dwie recepty.
  • W indywidualnych przypadkach — przy ciężkim obrzęku lub owrzodzeniu — można również zastosować przerywany ucisk pneumatyczny5.
  • Przeciwwskazania do stosowania terapii uciskowej
    • zaawansowana PAD
    • niewydolność serca klasy III–IV wg NYHA
    • septyczne zapalenie żył
    • bolesny obrzęk siniczy (phlegmasia coerulea dolens)
  • Stosowanie z uwzględnieniem korzyści i ryzyka
    • zawansowane sączące się dermatozy
    • nietolerancja na materiał uciskowy
    • ciężkie zaburzenia czucia w obrębie kończyny
    • zaawansowana neuropatia obwodowa (np. przy cukrzycy)
    • pierwotne przewlekłe zapalenie wielostawowe
  • Leki moczopędne zasadniczo nie powinny być częścią leczenia PTS5.
    • w razie potrzeby krótkotrwałe stosowanie w ramach terapii zmniejszającej przekrwienie

Leczenie owrzodzeń podudzi

  • Terapia uciskowa jest wyraźnie zalecana w leczeniu owrzodzeń podudzi.
  • Więcej informacji na temat leczenia owrzodzeń żylnych podudzi można znaleźć w artykule Owrzodzenie żylne podudzi i odpowiednich wytycznych.

Leczenie farmakologiczne

Doustne leczenie przeciwkrzepliwe

Substancje działające na żyły

  • Ze względu na brak dowodów i możliwe długoterminowe reakcje niepożądane, nie ma zaleceń dotyczących leków działających na żyły (np. rutozydów)6.

Leczenie chirurgiczne i wewnątrznaczyniowe

  • Zabieg inwazyjny powinien być rozważany tylko w przypadku niepowodzenia leczenia zachowawczego6.
  • Wykonywane w ośrodku chirurgii naczyniowej dysponującym z odpowiednią wiedzą specjalistyczną

Leczenie chirurgiczne

  • Brak dostępnych badań z randomizacją dotyczących chirurgicznego leczenia PTS6
  • Dostępne opcje to6:
    • pomostowanie metodą crossover w przypadku jednostronnej niedrożności żyły biodrowej
    • protezy udowo-wrotne lub biodrowo-wrotne w przypadku obustronnej niedrożności żyły biodrowej lub niedrożność żyły głównej podnerkowo

Leczenie wewnątrznaczyniowe

  • Angioplastyka stentowa tętnicy biodrowej jest opcją leczenia u pacjentów z ciężkim PTS6,11.
    • Jednak jak dotąd nie ma wyraźnych dowodów na korzyści z niej płynące.
  • W niedawnym badaniu farmakomechaniczna tromboliza (miejscowa liza i usunięcie skrzepliny bez stentu lub ze stentowaniem) u pacjentów z ostrą ZŻG nie prowadziła do zmniejszenia PTS12.

Zabiegi hybrydowe

  • Chirurgiczna desobliteracja (usunięcie beleczek pozakrzepowych) w połączeniu z angioplastyką stentową6

Przebieg, powikłania i rokowanie

powikłań

Przebieg i rokowanie

  • Często złe rokowanie z ciągłym ograniczeniem13
    • U pacjentów z PTS jakość życia jest znacznie gorsza14.
    • Jakość życia jest często bardziej ograniczona niż u pacjentów z innymi chorobami przewlekłymi, takimi jak choroba zwyrodnieniowa stawów lub POChP5.
    • niezdolność do pracy przez średnio 2 miesiące w roku, przejście na emeryturę średnio 8 lat wcześniej
  • W ostatnich latach pojawiło się więcej korzystnych doniesień: przy regularnym monitorowaniu, stabilny przebieg choroby jest możliwy nawet u 50% pacjentów13.

Dalsze postępowanie

  • Regularne kontrole u lekarza rodzinnego
    • ocena przebiegu klinicznego
    • motywowanie pacjentów do wdrożenia terapii uciskowej
  • Badania flebologiczne w odstępach od 6 do 12 miesięcy

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Ilustracje

Owrzodzenie żylne podudzi, wielokrotne
Owrzodzenie żylne podudzi, wielokrotne
Owrzodzenie żylne podudzi, sączące się
Owrzodzenie żylne podudzi, sączące się
Owrzodzenie żylne podudzi, suche
Owrzodzenie żylne podudzi, suche
214-venen-in-den-unteren-extremitaten.jpg
Żyły w dolnych kończynach
217-venen-und-venenpumpe.jpg
Żyły i zastawki żylne

Quellen

Literatur

  1. Mol G, van de Ree M, Klok F. One versus two years of elastic compression stockings for prevention of post-thrombotic syndrome (OCTAVIA study): randomised controlled trial. BMJ 2016; 353: i2691. doi:10.1136/bmj.i2691 DOI
  2. Galanaud J, Monreal M, Kahn S. Epidemiology of the post-thrombotic syndrome. Thromb Res 2018; 164: 100-109. pmid:28844444 PubMed
  3. Schulman S, Lindmarker P, Holmstrom M, et al. Post-thrombotic syndrome, recurrence, and death 10 years after the first episode of venous thromboembolism treated with warfarin for 6 weeks or 6 months. J Thromb Haemost 2006; 4: 734-742. doi:10.1111/j.1538-7836.2006.01795.x DOI
  4. Kahn S, Galanaud J, Vedantham S, et al. Guidance for the prevention and treatment of the post-thrombotic syndrome. J Thromb Thrombolysis 2016; 41: 144-153. doi:10.1007/s11239-015-1312-5 DOI
  5. Kahn S, Comerota A, Cushman M, et al. The postthrombotic syndrome: evidence-based prevention, diagnosis, and treatment strategies: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2014; 130: 1636-1661. doi:10.1161/CIR.0000000000000130 DOI
  6. Schleimer K, Barbati ME, Gombert A, et al. The treatment of post-thrombotic syndrome—the role of endovascular recanalization in chronic iliac vein obstruction. Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 863-870. doi:10.3238/arztebl.2016.0863 DOI
  7. Prandoni P, Frulla M, Sartor D, Concolato A, Girolami A. Vein abnormalities and the post-thrombotic syndrome. J Thromb Haemost 2005;3:401–2. www.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Kahn S. Measurement properties of the Villalta scale to define and classify the severity of the post-thrombotic syndrome. J Thromb Haemost 2009;7:884–8. www.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Kahn S. How I treat postthrombotic syndrome. Blood 2009; 114: 4624-4631. doi:10.1182/blood-2009-07-199174 DOI
  10. Prandoni P, Noventa F, Quintavalla R, et al. Thigh-length versus below-knee compression elastic stockings for prevention of the postthrombotic syndrome in patients with proximal-venous thrombosis: a randomized trial. Blood. 2012;119:1561-1565. PubMed
  11. Nayak L, Vedantham S. Multifaceted Management of the Postthrombotic Syndrome. Semin Intervent Radiol 2012; 29: 16-22. doi:10.1055/s-0032-1302447 DOI
  12. Vedantham S, Goldhaber S, Julian J, et al. Pharmacomechanical Catheter-Directed Thrombolysis for Deep-Vein Thrombosis. N Engl J Med 2017; 377: 2240-2252. doi:10.1056/NEJMoa1615066 DOI
  13. Prandoni P, Kahn S. Post-thrombotic syndrome: prevalence, prognosticationand need for progress. Br J Haematol 2009; 145: 286–295 . doi:10.1111/j.1365-2141.2009.07601.x DOI
  14. Kachroo S, Boyd D, Bookhart B, et al. Quality of life and economic costs associated with postthrombotic syndrome. Am J Health Syst Pharm 2012; Am J Health Syst Pharm: 567-572. doi:10.2146/ajhp110241 DOI
  15. Kahn S, Ginsberg J. Relationship between deep venous thrombosis and the postthrombotic syndrome. Arch Intern Med. 2004;164: 17-26. PubMed
  16. Kahn S, Partsch H, Vedantham S, Prandoni P, Kearon C. Definition of post-thrombotic syndrome of the leg for use in clinical investigations: a recommendation for standardization. J Thromb Haemost 2009;7:879–83. www.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Kolbach DN, Sandbrink MWC, Prins MH, Neumann MHAM. Compression therapy for treating stage I and II (Widmer) post-thrombotic syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2003, Issue 4. Art. No.: CD004177. DOI: 10.1002/14651858.CD004177. DOI
  18. Kearon C, Akl EA, Ornelas J. Antithrombotic Therapy for VTE Disease: CHEST Guideline and Expert Panel Report. Chest 2016 Feb; 149(2): 315-352. pmid:26867832 PubMed
  19. Kahn SR, Shapiro S, Wells PS, et al. Compression stockings to prevent post-thrombotic syndrome: a randomised placebo-controlled trial. The Lancet 2014; 383: 880-8. pmid:24315521 PubMed
  20. Jain A, Cifu A. Prevention, Diagnosis, and Treatment of Postthrombotic Syndrome. JAMA 2016; 315: 1048-1049. doi:10.1001/jama.2016.0225 DOI
  21. Musani MH, Matta F, Yaekoub AY, et al. Venous compression for prevention of postthrombotic syndrome: a meta-analysis. Am J Med. 2010;123:735-740. PubMed
  22. Berntsen CF, Kristiansen A, Akl EA, et al. Compression Stockings for Preventing the Postthrombotic Syndrome in Patients with Deep Vein Thrombosis. Am J Med 2015; S0002-9343: 30030-9. doi:10.1016/j.amjmed.2015.11.031 DOI

Autor*innen

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
I870
zakrzepica-zyl
Zespół pozakrzepowy PTS Zakrzepica żył głębokich ZŻG Niewydolność zastawek żylnych Niewydolność żylna Żylaki Test Trendelenburga Wynik w skali Villalty Owrzodzenie żylne podudzi Pończochy uciskowe Terapia uciskowa Zajęcia uciskowe Opuchlizna nóg Obrzęk nóg Obrzęk Twardzinopodobne stwardnienie skóry Zanik biały
Zespół pozakrzepowy (post-thrombotic syndrome — PTS)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Termin podsumowujący wszystkie stany wtórne po zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych lub żył miednicy. Utrzymująca się niedrożność i/lub niewydolność zastawek żylnych prowadzi do nadciśnienia żylnego.
Kardiologia/Choroby serca i naczyń
Zespół pozakrzepowy
/link/6e3e4591ad6f4889a9a28d645f4c1796.aspx
/link/6e3e4591ad6f4889a9a28d645f4c1796.aspx
zespol-pozakrzepowy
SiteDisease
Zespół pozakrzepowy
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no
pl
pl
pl