informacje ogólne
Definicja
- Liszaj twardzinowy (Lichen sclerosus — LS) jest chorobą nabytą, niezakaźną, prawdopodobnie autoimmunologiczną.
- Dotyczy skóry i błon śluzowych, głównie w okolicy narządów płciowych.
- Przebiega w formie rzutów
- postępujący, z nasilającymi się stwardnieniami
- u chłopców rozwój stulejki
- przewlekły przebieg
- Synonimy liszaja twardzinowego u mężczyzn
- Balanitis xerotica obliterans
- Lichen sclerosus et atrophicus (liszaj twardzinowy i zanikowy)
- Craurosis penis lub Craurosis glandis
- Zob. też artykuł Liszaj twardzinowy u kobiet.
częstość występowania
- Zapadalność
- w wieku dziecięcym 0,3–1%
- Związek ze stulejką wtórną
- Liszaj twardzinowy odpowiada za większość przypadków stulejki nabytej (wtórnej).
- Liszaj twardzinowy występuje u 15–40% pacjentów po operacji stulejki.
- wieku
- Liszaj twardzinowy narządów płciowych wykazuje dwa szczyty zachorowań:
- przed okresem pokwitania: początek u dzieci zwykle w wieku 5–11 lat rokiem życia
- Po okresie pokwitania: dorośli chorują w średnim wieku (30–50 lat).
- LS umiejscowiony pozagenitalnie dorosłych.
- Liszaj twardzinowy narządów płciowych wykazuje dwa szczyty zachorowań:
- płeć
- W wieku dziecięcym dotyka mniej więcej po równo dziewczynki i chłopców.
- Wśród dorosłych kobiety chorują od 3 do 10 razy częściej1.
Etiologia i patogeneza
etiologia
- Choroba zapalna, w której pośredniczą limfocyty, najprawdopodobniej o przyczynie autoimmunologicznej
- Istnieje predyspozycja genetyczna: u około 10% pacjentów z liszajem twardzinowym na to samo chorują także inne osoby w rodzinie.
- Rozważane jest znaczenie czynników hormonalnych (dysregulacja hormonów płciowych) i ewentualna przyczyna zakaźna (krętki borelii? EBV?),.
- Uraz, spowodowany na przykład próbą odciągnięcia lub usunięcia napletka, ale także zapalenie bakteryjne może zainicjować i wywołać liszajowaty proces zapalny.
- Związek z innymi chorobami autoimmunologicznymi
- autoimmunologiczne zaburzenia tarczycy (16%)
- bielactwo (10%)
- łysienie plackowate (3%)
- niedokrwistość złośliwa (3%)
Patologie
- Liszaj twardzinowy może dotknąć żołędzi prącia, napletka, ujścia cewki moczowej, ale także krocza i okolicy odbytu.
- szczególnie w przypadkach liszaja twardzinowego w okresie przedpokwitaniowym często wzorzec anogenitalny w kształcie ósemki
- Skóra jest biała i cienka, częściowo atroficzna, przypominająca papier, równocześnie może również występować przerost komórek płaskonabłonkowych z pogrubieniem skóry.
- Rak płaskonabłonkowy prącia może się rozwinąć na bazie liszaja twardzinowego, ale rzadko i tylko w przypadkach, które nie były leczone przez wiele lat.
Czynniki predysponujące
- Obciążenia rodzinne
- Obecność atopii
ICD-10
- L90.0 Liszaj twardzinowy i zanikowy
- N48.0 Rogowacenie białe prącia, w tym Balanitis xerotica obliterans
diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Typowy obraz kliniczny, ew. potwierdzony biopsją
rozpoznania różnicowe
- Zakażenie drożdżakami z rodzaju Candida
- Liszaj płaski
- Pierwotna, fizjologiczna stulejka u dzieci
- zapalenie żołędzi (balanitis)
- Zwężenie cewki moczowej o innej przyczynie
- rak prącia
- Liszaj twardzinowy umiejscowiony pozagenitalnie
Wywiad lekarski
- Liszaj twardzinowy u chłopców początkowo nie powoduje prawie żadnych objawów.
- Utrudnione jest odsuwanie napletka.
- Dopiero przy zaawansowanej stulejce dochodzi do zaburzeń mikcji z tworzeniem się „balonika”.
- Świąd jest na ogół znacznie mniej nasilony u chłopców i mężczyzn niż u kobiet.
- W przebiegu może wystąpić ból podczas erekcji lub stosunku płciowego.
Badanie fizykalne
- Postać zewnętrzna w przebiegu czasowym
- We wczesnej fazie procesu zapalnego występuje zaczerwienienie i lekki obrzęk napletka.
- W ciągu kilku tygodni do kilku miesięcy pojawiają się białawe, szorstkie
zbliznowacenia, które u chłopców często występują w obrębie wędzidełka, szybko rozprzestrzeniają się na napletek i prowadzą do zwężenia w wyniku stwardnienia (wtórna stulejka).
Liszaj twardzinowy prącia - Przy braku leczenia choroba obejmie również żołądź. Objawia się to (porcelanowatym) zbieleniem żołędzi i w dalszym przebiegu tworzeniem się typowych grudek.
- Późną konsekwencją jest objęcie chorobą cewki moczowej z ryzykiem powstania zwężenia cewki moczowej.
- Zmiany pozagenitalne
- Mogą dotyczyć dowolnego miejsca na ciele, najczęściej zmiany skórne występują na tułowiu, szyi i ramionach.
- plamy i grudki o atroficznej powierzchni przypominającej pergamin
- Niemal patognomoniczne są wybroczyny krwawe w różnych odcieniach czerwieni (jasnoczerwony, intensywnie czerwony lub czerwonawo-brązowy) w zależności od czasu trwania choroby.
Diagnostyka w gabinecie lekarza rodzinnego
- Rozpoznanie kliniczne jest zwykle jednoznaczne.
- Poza tym brak swoistych markerów immunologicznych dla liszaja twardzinowego.
- Dalsza diagnostyka tylko jako diagnostyka różnicowa, np. .
- oznaczenie ANA i przeciwciał anty-dsDNA w przypadku cech tocznia rumieniowatego, sklerodermii lub bielactwa
- swoiste badania laboratoryjne, np. diagnostyka tarczycy w razie podejrzenia innych powiązanych zaburzeń autoimmunologicznych, takich jak choroba Hashimoto
- wymaz w razie podejrzenia (wtórnego?) zakażenia drożdżakami Candida albicans
Diagnostyka u specjalisty
- biopsję
- w przypadku wątpliwości dotyczących rozpoznania
- w razie podejrzenia zmian nowotworowych
- Po obrzezaniu zawsze wymagane jest badanie histologiczne.
- w razie wykrycia liszaja twardzinowego pooperacyjne leczenie steroidami
Wskazania dla skierowania do specjalisty
- Jeśli rozpoznanie nie jest jednoznaczne, należy rozważyć skierowanie do urologa, dermatologa lub pediatry (w zależności od wieku pacjenta i umiejscowienia zmian).
- Jeśli objawy są typowe i występuje dobra reakcja na leczenie, może ono być prowadzone w gabinecie lekarza rodzinnego.
- Bliznowata stulejka powinna zostać skonsultowana przez chirurga (dziecięcego) lub urologa.
Leczenia
Cele leczenia
- Całkowite wyleczenie
Ogólne informacje o leczeniu
- Liszaj twardzinowy powinien być leczony, ponieważ jest to
choroba postępująca, która może rozprzestrzenić się na żołądź i nabłonek przejściowy.
Leczenie farmakologiczne i operacyjne
Wytyczna: Liszaj twardzinowy — leczenie2
- Leczeniem pierwszego wyboru jest stosowanie glikokortykosteroidu o silnym działaniu przez 3 miesiące.
- Wcieranie w zajęte obszary propionianu klobetazolu 0,05% od 1 do 2 razy dziennie, po miesiącu można w razie potrzeby zmniejszyć częstotliwość.
- Maksymalna stosować 10 g kremu miesięcznie (uwaga: atrofia skóry!)
- U dzieci ew. preferowany jest steroid o słabszym działaniu (np. furoinian mometazonu 0,1%), ponieważ przyjmuje się, że zanik skóry będzie mniejszy.
- W przypadku leczenia przerywanego (np. 2 razy w tygodniu) takie ryzyko ma mniejsze znaczenie, skóra może się regenerować.
- Wcieranie w zajęte obszary propionianu klobetazolu 0,05% od 1 do 2 razy dziennie, po miesiącu można w razie potrzeby zmniejszyć częstotliwość.
- Całkowite obrzezanie zaleca się w przypadkach, kiedy leczenie miejscowe nie prowadzi do całkowitej remisji.
- Po całkowitym obrzezaniu zwykle zaleca się uzupełniająco miejscowe leczenie steroidami przez około 4 tygodnie.
- leczenie podtrzymujące fluoranem mometazonu 0,1% dwa razy w tygodniu
Zalecenia dla pacjentów
- Wielokrotne codzienne stosowanie produktów do pielęgnacji skóry (tłuste maści, bez substancji zapachowych) przed kontaktem z wodą lub moczem lub po kontakcie.
- Myjąc okolice narządów płciowych, należy zwrócić uwagę na używanie niewielkiej ilości mydła i zadbać o to, by nie uszkodzić skóry zbyt intensywnym myciem lub szorstkim ręcznikiem, odradza się również stosowanie nawilżanych chusteczek toaletowych.
- Należy uświadomić pacjentowi, że zbyt obcisła odzież i aktywność sportowa nadwyrężająca skórę obszaru anogenitalnego mogą być czynnikami wyzwalającymi (np. zalecenie korzystania z miękkich siodełek rowerowych).
Przebieg, powikłania i rokowanie
przebieg
- Przebieg przewlekły postępujący
powikłania
- Ból podczas erekcji i stosunku płciowego
- Zwężenie cewki moczowej
- stulejka
- Bez leczenia możliwy, choć rzadki jest rozwój raka płaskonabłonkowego.
Rokowania
- Rokowanie jest dobre.
- Remisję choroby w warunkach leczenia glikokortykosteroidami o silnym działaniu przez 3 miesiące można osiągnąć w 75% przypadków, a wyleczenie nawet w 50% przypadków.
- W 90–100% przypadków wykonanie pełnego obrzezania w ramach leczenia liszaja twardzinowego u chłopców prowadzi do wyleczenia.
- zwiększone ryzyko nawrotu u otyłych chłopców
informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Ilustracje
Liszaj twardzinowy prącia
Quellen
Leitlinien
- European Dermatology Forum. Evidence-based (S3) Guideline on (anogenital) Lichen sclerosus, 2015. www.onlinelibrary.com
Literatur
- Pappas-Taffer LK. Lichen Sclerosus. Medscape, last updated Sep 25, 2020. emedicine.medscape.com
- European Dermatology Forum. Evidence-based (S3) Guideline on (anogenital) Lichen sclerosus. 2015 onlinelibrary.wiley.com
Autor*innen
- Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Münster