informacje ogólne
Definicja
- Greckie sklērós = kruchy, twardy
- Zapalenie twardówki (scleritis) jest przewlekłą ziarniniakową chorobą twardówki oka charakteryzującą się niszczeniem kolagenu, infiltracją komórek i zapaleniem naczyń1.
- bardzo często związane z ogólnoustrojowymi chorobami autoimmunologicznymi
- często destrukcyjny przebieg z powikłaniami mającymi wpływ na widzenie
- Rozróżnia się przednie zapalenie twardówki (około 90% przypadków) i tylne zapalenie twardówki.
- dalszy podział na postać martwiczą (10–15%) i niemartwiczą
Częstość występowania
- Współczynnik chorobowości
- Około 6 osób na 100 000
- Początkowo obustronność u 25% osób, w przebiegu choroby zajęcie obydwojga oczu u dalszych 50%.
- Współczynnik chorobowości w reumatoidalnym zapaleniu stawów
- 0,2–6,3 %
- Wiek i płeć1
- Kobiety chorują częściej (stosunek kobiety:mężczyźni około 1,6:1)
- Apogeum występowania w 4.–6. dekadzie życia.
Anatomia kliniczna
- Twardówka to biała, nieprzezroczysta warstwa tkanki, która wraz z rogówką tworzy zewnętrzną powłokę ochronną oka.
- z ubogiej w komórki tkanki łącznej z nielicznymi tylko naczyniami i nerwami
- struktura podobna do rogówki, ale nieprzezroczysta ze względu na nieco wyższą zawartość wody i inny układ włókien kolagenowych
- zwykle około 1 mm grubości, przy dużej krótkowzroczności znacznie cieńsza
- Tworzy na tylnym biegunie oka blaszkę sitową, przez którą włókna nerwu wzrokowego przechodzą do oczodołu.
- na obrzeżu nerwu wzrokowego przejście w pochewkę nerwu wzrokowego
- Pomiędzy spojówką a twardówką znajduje się warstwa luźnej tkanki łącznej – nadtwardówka.
- W przeciwieństwie do zapalenia twardówki, zapalenie nadtwardówki ma zazwyczaj przebieg łagodny.
Etiologia i patogeneza
- Ponieważ zapalenie twardówki występuje w różnych postaciach klinicznych, można również założyć różnice w etiologii i patogenezie.
- W wielu przypadkach prawdopodobnie dysregulacja autoimmunologiczna u genetycznie predysponowanych pacjentów1
- silny związek z seropozytywnym reumatoidalnym zapaleniem stawów
- Wywołane chirurgicznie martwicze zapalenie twardówki (SINS = surgically induced necrotizing scleritis)
- W obszarze rany chirurgicznej może wystąpić wywołane chirurgicznie martwicze zapalenie twardówki (SINS), zwłaszcza po usunięciu zaćmy rogówki.
Czynniki predysponujące
- Zaburzenia autoimmunologiczne, m.in.:
- Choroby ziarniniakowe, m.in.:
- Zakażenia
- zwłaszcza wirus ospy wietrznej i półpaśca
- Chirurgiczne usunięcie zaćmy (SINS)
- Reakcje niepożądane na leki
- na przykład po bisfosfonianach2
ICD-10
- H15.0 Zapalenie twardówki
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Rozpoznanie kliniczne na podstawie wywiadu lekarskiego i badania okulistycznego
- W celu wyjaśnienia przyczyny kompleksowe poszukiwanie możliwej choroby podstawowej,
Diagnostyka różnicowa
- Zapalenie nadtwardówki
- Zapalenie spojówek
- Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego
- Zakaźne zapalenie twardówki
- Nowotwór złośliwy
Wywiad lekarski
- Objawy
- świdrujący, kłujący, głęboko osadzony ból oka
- zwykle szczególnie nasilony w godzinach wieczornych
- rozpoznanie różnicowe dla zapalenia nadtwardówki z jedynie łagodnym uczuciem ucisku
- świdrujący, kłujący, głęboko osadzony ból oka
- Pytanie o znane reumatologiczne choroby ogólnoustrojowe, przebyte zakażenia i operacje
Badanie przedmiotowe
- Ocena zabarwienia twardówki w naturalnym świetle dziennym
- sine przebarwienie w zapaleniu twardówki
- raczej "łososiowy" odcień w zapaleniu nadtwardówki
- Rozszerzenie naczyń krwionośnych
- odgraniczone, rozproszone, głębokie rozszerzenia naczyń krwionośnych
- Obrzęk twardówki
- Tkliwość
- tkliwa gałka oczna
- ból przy dotykaniu powieki
Choroba układowa
- Poszukiwanie objawów choroby podstawowej ze szczególnym uwzględnieniem zmian skórnych (toczeń rumieniowaty układowy, zapalenia naczyń, IBD), stawów (reumatoidalne zapalenie stawów) i objawów oddechowych (ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń).
Badanie uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego
Badania laboratoryjne
- Zalecane badania laboratoryjne zgodnie z następującymi referencjami,
- morfologia krwi z rozmazem
- hipochromiczna niedokrwistość zapalna, ew. łagodna nadpłytkowość i leukocytoza
- enzymy wątrobowe: AspAT, ALAT, Gamma-GT
- wstępny wynik przed rozpoczęciem terapii
- kreatynina, mocznik
- wzrost poziomu kreatyniny w surowicy z zajęciem nerek w przebiegu zapalenia naczyń
- elektrolity
- wstępny wynik przed rozpoczęciem terapii
- CRP, opadanie krwinek
- wzrost jako nieswoista reakcja zapalna
- c-ANCA, p-ANCA, MPO
- wzrost w przebiegu zapalenia naczyń ( np. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
- ANA, ENA, przeciwciała anty-dsDNA
- czynnik reumatoidalny (RF)
- ACE, lizozym, IL-2R
- badanie moczu
- zespół Goodpasture'a, zapalenie nerek
- test Quantiferon, TPHA, przeciwciała anty-HSV, anty-VZV
- morfologia krwi z rozmazem
Diagnostyka u specjalisty
- W przypadku podejrzenia przyczyny zakaźnej i diagnostyki różnicowej procesów złośliwych ewentualnie biopsja twardówki
- W przypadku przedniego zapalenia twardówki optyczna tomografia koherencyjna przedniego odcinka oka w celu odróżnienia zapalenia nadtwardówki od zapalenia twardówki
- Miejscowo podana fenylefryna umożliwia w przypadku wątpliwości dokonanie ważnego rozróżnienia między zapaleniem nadtwardówki i twardówki poprzez wywołanie zwężenia naczyń nadtwardówki.
- Do diagnostyki tylnego zapalenia twardówki badanie USG w prezentacji B
- Zalecane badania przy poszukiwaniu choroby podstawowej zgodnie z następującymi referencjami,
- RTG klatki piersiowej
- wskazania w kierunku gruźlicy lubziarniniakowatości z zapaleniem naczyń
- Ew. TK lub RM czaszki, w tym zatoki przynosowe
- zacienienie zatok przynosowych, nacieki, okrągłe ogniska w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń
- Konsultacyjna wspólna ocena przez lekarzy reumatologów, dermatologów, laryngologów i neurologów
Wskazania do skierowania do specjalisty
- Skierowanie do gabinetu okulistycznego w przypadku podejrzewanego rozpoznania
Leczenie
Cele terapii
- W fazie ostrej złagodzenie bólu i zapalenia
- Długotrwały przebieg bezobjawowy
- Zapobieganie powikłaniom ogólnoustrojowym i ocznym
- Ewentualnie ukierunkowane leczenie choroby podstawowej
Ogólne informacje o leczeniu
- Leczenie powinno być prowadzone przez specjalistów.
- W zależności od postaci zapalenia twardówki stopniowana terapia przeciwzapalna
Leczenie farmakologiczne
- Zalecenia terapeutyczne zgodnie z poniższymi referencjami,
Guzkowe i rozlane zapalenie twardówki przedniej
- Najpierw zastosowanie ogólnoustrojowych NLPZ
- Miejscowe glikokortykosteroidy mogą być stosowane adiuwantowo.
- W przypadku braku odpowiedzi (ok. 26% pacjentów) na taką terapię lub, jako natychmiastowe leczenie ciężkiego stanu zapalnego z silnym bólem, należy po zlikwidowaniu przyczyny zapalnej wdrożyć ogólnoustrojową terapię steroidową (początkowo metyloprednizolon 1-1,5 mg/kg masy ciała).
Martwicze zapalenie twardówki
- Od początku bardziej agresywna, ogólnoustrojowa terapia immunosupresyjna
- dożylna terapia uderzeniowa wysokimi dawkami steroidów (metyloprednizolon 20-30 mg/kg masy ciała) lub szybko działające leki immunomodulujące, takie jak cyklofosfamid lub leki biologiczne
Terapia chirurgiczna
- W niektórych przypadkach rozległego rozmiękania rogówki wskazana jest operacja tektoniczna (pokrywająca), aby zapobiec perforacji gałki ocznej i enukleacji.
- Uwaga: każdy zabieg okulistyczny może wywołać martwicę twardówki!
- Jeśli mimo to operacja jest konieczna, zaleca się przedoperacyjne podanie dużej dawki glikokortykosteroidów.
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
- W przebiegu choroby występują bardzo duże różnice indywidualne
- Może wystąpić nagle lub stopniowo.
- Może występować jako pojedynczy epizod lub jako nawracająca choroba.
- Nawroty występują u około 70% pacjentów, zwykle w ciągu 3–6 lat.
Powikłania
- Zapalenie przedniegi odcinka błony naczyniowej (uveitis anterior)
- Obwodowe wrzodziejące zapalenie rogówki z utratą wzroku
- zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego
- Pacjenci z tym objawem zwykle słabo reagują na leczenie.
- często znaczna utrata wzroku z powodu obrzęku plamki żółtej
- Jaskra
- Zaćma
- Perforacja twardówki lub rogówki
- Wysiękowe odwarstwienie siatkówki
Rokowanie
- W idiopatycznym zapaleniu twardówki zwykle łagodny, krótkotrwały przebieg1
- Na ogół gorsze rokowanie w przypadku autoimmunologicznej choroby podstawowej i obustronnej manifestacji objawów
- Najgorsze rokowanie w postaci martwiczej, która występuje częściej w przypadku ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń 1.
- 30% pacjentów z martwiczym zapaleniem twardówki umiera w ciągu 5 lat z powodu nieodpowiedniego leczenia immunosupresyjnego.
- Zajęcie innych układów narządów (układ krążenia, układ oddechowy, nerki) i związane z tym powikłania (np. zawał mięśnia sercowego, zapalenie opłucnej, zapalenie nerek, udary) są przyczyną wysokiej śmiertelności.
- 30% pacjentów z martwiczym zapaleniem twardówki umiera w ciągu 5 lat z powodu nieodpowiedniego leczenia immunosupresyjnego.
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Ilustracje
Zapalenie twardówki
Quellen
Literatur
- Roque MR. Scleritis. Medscape, last updated Aug 29, 2019. emedicine.medscape.com
- Etminan M, Forooghian F, Maberley D. Inflammatory ocular adverse events with the use of oral bisphosphonates: a retrospective cohort study. CMAJ. 2012 May 15;184(8):E431-4. www.ncbi.nlm.nih.gov
Autor*innen
- Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Frankfurt a. M.