Klasterowy ból głowy

Streszczenie

• Definicja: Napadowy, wyłącznie jednostronny, niezwykle silny ból głowy z objawami wegetatywnymi (autonomicznymi) występującymi zawsze po tej samej stronie.
• Epidemiologia: Współczynnik chorobowości około 100 przypadków na 100 000 osób. Stosunek liczby mężczyzn do kobiet około 3:1.
• Objawy: Oprócz bólu występuje niepokój ruchowy i objawy wegetatywne (autonomiczne) po tej samej stronie co ból głowy, takie jak łzawienie, wyciek z nosa, potliwość twarzy, zespół Hornera, zaczerwienienie spojówek.
• Badanie fizykalne: Stan neurologiczny pomiędzy napadami jest prawidłowy.
• Diagnostyka: Rozpoznanie stawia się na podstawie wywiadu oraz objawów i badania podczas napadu.
• Leczenie: Leczenie ostrego ataku za pomocą tlenoterapii i tryptanów. Profilaktyka krótkoterminowa głównie glikokortykosteroidami, długoterminowa głównie werapamilem.

Informacje ogólne

Definicja

• Klasterowy ból głowy jest klinicznie definiowany przez:
  • Ból głowy
    • występujący w postaci napadów
    • niezwykle silny
    • wyłącznie jednostronny, najsilniej odczuwany przeważnie w obrębie oczodołu.
  • Objawy wegetatywne (autonomiczne), obowiązkowo po tej samej stronie, co ból
    • zespół Hornera
    • łzawienie
    • wyciek z nosa.

Klasyfikacja wg ICHD–3

• Klasterowy ból głowy jest jednym z trójdzielno–autonomicznych bólów głowy, do których według 3. edycji. Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy (International Classification of Headache Disorders – ICHD–3) należą:¹
  • klasterowy ból głowy (epizodyczny i przewlekły)
  • napadowa hemikrania (epizodyczna i przewlekła)
  • krótkotrwałe napady jednostronnego bólu głowy przypominającego neuralgię (epizodyczny i przewlekły zespół SUNCT, epizodyczny i przewlekły zespół SUNA)
  • hemikrania ciągła (ustępująca i nieustępująca).

Epizodyczny klasterowy ból głowy

• Występują co najmniej 2 epizody napadów bólu, trwające od 7 dni do 1 roku, pomiędzy nimi okresy bez bólu trwające co najmniej 3 miesiące.¹
• U niektórych pacjentów klasterowy ból głowy może przekształcić się z przewlekłego w epizodyczny.¹

Przewlekły klasterowy ból głowy

• Napady występują przez 1 rok lub dłużej, bez faz remisji lub z fazami remisji trwającymi krócej niż 3 miesiące.¹
• Przewlekły klasterowy ból głowy może rozwinąć się de novo lub przekształcić z epizodycznego klasterowego bólu głowy.¹

Epidemiologia

• Chorobowość
  • Chorobowość około 100 przypadków na 100 000 osób.
  • Najczęstszy trójdzielno–autonomiczny ból głowy.
• Płeć
  • Stosunek liczby mężczyzn do kobiet: około 3:1.¹
    
  • W przewlekłym klasterowym bólu głowy mężczyźni są jeszcze wyraźniej nadreprezentowani w stosunku 15:1.²
• Wiek
  • Wiek zachorowania najczęściej między 20. a 40. rokiem życia.¹
    • Może jednak wystąpić w każdym wieku.
  • U niektórych pacjentów ból ustępuje w starszym wieku.
• Predyspozycje genetyczne
  • Czynniki dziedziczne nie są dotychczas znane.
  • Obciążenie rodzinne w 2–7% przypadków.
• Częstość występowania klasterowego bólu głowy epizodycznego lub przewlekłego
  • Stosunek epizodycznej do przewlekłej postaci klasterowego bólu głowy wynosi około 4:1.
  • 1/3 przypadków przewlekłego klasterowego bólu głowy rozwija się z postaci epizodycznej.

Etiologia i patogeneza

• Patofizjologia nie jest do końca wyjaśniona.²
• Klasterowy ból głowy, podobnie jak wszystkie zespoły trójdzielno–autonomicznych bólów głowy, wiąże się z jednoczesną aktywacją nerwu trójdzielnego i autonomicznego układu nerwowego.
• Ostrym napadom towarzyszy aktywacja tylnej okolicy podwzgórza.¹
• Mogłoby to również tłumaczyć dobową i roczną rytmiczność napadów.
• Hipoteza powstawania objawów
  • Ból jest wynikiem pobudzenia układu trójdzielno–naczyniowego i zapalenia neurogennego, procesy zapalne mogą obejmować czuciowe włókna nerwowe i naczynia krwionośne.
  • Autonomiczne objawy towarzyszące są wynikiem ośrodkowego pobudzenia układu przywspółczulnego.
• W czasie napadu następuje wzrost stężenia:
  • CGRP (peptyd związany z genem kalcytoniny, calcitonin gene–related peptide), wskaźnik pobudzenia nerwu trójdzielnego
  • VIP (wazoaktywny peptyd jelitowy, vasoactive intestinal peptide), wskaźnik aktywacji układu przywspółczulnego.

Czynniki wyzwalające

• Alkohol, zwłaszcza czerwone wino.
• Preparaty nitrogliceryny, sildenafil.
• Zapach niektórych związków organicznych (zawartych np. w perfumach).³

ICD–10

• G44.0 Klasterowy ból głowy.

Diagnostyka

• Rozpoznanie opiera się na:
  • szczegółowym wywiadzie 
  • badaniu neurologicznym.
• Należy jednak wykonać również badania obrazowe (rezonans magnetyczny):
  • przy ustalaniu rozpoznania
  • w przypadku towarzyszących deficytów neurologicznych.
• Badania laboratoryjne, elektrofizjologiczne lub badania płynu mózgowo–rdzeniowego nie są wskazane.

Kryteria diagnostyczne (ICHD–3)¹

• A. Co najmniej 5 napadów spełniających kryteria od B do D.
• B. Ciężkie lub bardzo ciężkie jednostronne napady bólu w obrębie oczodołu, okolicy nadoczodołowej i/lub skroniowej, trwające bez leczenia od 15 do 180 minut.
• C. Spełnione jest co najmniej 1 z poniższych kryteriów:
  • Występuje co najmniej 1 z następujących objawów lub 1 z cech, po tej samej stronie, co ból głowy:
    • zaczerwienienie spojówek i/lub łzawienie
    • zaburzenia drożności nosa i/lub wyciek z nosa
    • obrzęk powieki
    • potliwość w okolicy czoła lub twarzy
    • zwężenie źrenicy (miosis) i/lub opadnięcie powieki (ptosis).
  • Niepokój ruchowy lub pobudzenie.
• D. Częstotliwość napadów waha się od 1 co drugi dzień do 8 na dobę.

Epizodyczny klasterowy ból głowy

• A. Napady spełniają kryteria od A do D dla klasterowego bólu głowy i występują w formie rzutów (klasterów).
• B. Co najmniej 2 klastery trwające od 7 do 365 dni (nieleczone) rozdzielone okresami bez bólu trwającymi co najmniej 3 miesiące.

Przewlekły klasterowy ból głowy

• A. Napady spełniają kryteria klasterowego bólu głowy i kryterium B (poniżej).
• B. Napady występują przez co najmniej 1 rok bez fazy remisji lub z remisjami trwającymi krócej niż 3 miesiące.

Diagnostyka różnicowa

• Neuralgia nerwu trójdzielnego.
• Migrena.
• Zapalenie tętnicy skroniowej (arteriitis temporalis).
• Rozwarstwienie tętnicy szyjnej.
• Napięciowy ból głowy.
• Podwyższone lub obniżone ciśnienie śródczaszkowe.
• Ostre zamknięcie kąta przesączanaia (atak jaskry).
• Zespół Tolosy–Hunta.
• Zapalenie korzenia zęba.
• Zapalenie zatok.
• Inne trójdzielno–autonomiczne bóle głowy (TAC)
  • napadowa hemikrania (reagująca na indometacynę)
  • zespół SUNCT (short–lasting unilateral neuralgiform pain with conjunctivital injection and tearing)/zespół SUNA (short–lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic features)
  • hemikrania ciągła (reagująca na indometacynę).
• Patrz tabela charakterystyka różnych TAC.

Wywiad 

• Ból głowy ma charakter napadowy.
• Umiejscowienie
  • Wyłącznie jednostronne (okolica oczodołu, nadoczodołowa, skroniowa lub kombinacja tych lokalizacji).¹
  • U 15–20% pacjentów zmiana strony w przebiegu choroby, ale nigdy nie występuje jednocześnie po obu stronach.⁴
• Charakter bólu
  • Przeszywający, kłujący („rozżarzony nóż”).
• Natężenie bólu
  • Ekstremalnie silny („silniejszy niż podczas porodu”)³
    • w pojedynczych przypadkach związany z myślami samobójczymi.
  • Maksimum osiąga w ciągu kilku minut.
• Czas trwania objawów
  • Od 15 do 180 minut.¹
• Częstotliwość występowania
  • Od 1 napadu co drugi dzień do 8 napadów na dobę.¹
• Rozkład w czasie
  • W ciągu roku: epizody zwykle o tej samej porze roku, z kumulacją w okresie wiosennym lub jesiennym.
  • W ciągu dnia: charakterystyczne występowanie napadów o tej samej porze, około 1 godziny po zaśnięciu oraz we wczesnych godzinach porannych.
• Epizodyczny/przewlekły.
• Niepokój, chęć poruszania się podczas ataku.
• Towarzyszące objawy wegetatywne (autonomiczne) po tej samej stronie (1 lub więcej):¹
  • zaczerwienione oko
  • opadająca powieka
  • łzawienie
  • zatkany nos
  • wyciek z nosa
  • wzmożone pocenie się w okolicy czoła i twarzy.
• Czynniki wyzwalające:
  • alkohol
  • nitrogliceryna
  • zapachy.
• Nikotynizm
  • Większość pacjentów (do 90% mężczyzn i 70% kobiet) pali papierosy, ale przyczynowy związek w patofizjologii jest wątpliwy.⁵
• Wywiad rodzinny.
• Pomocny w postawieniu rozpoznania może być dzienniczek bólów głowy.

Badanie fizykalne

• Stan neurologiczny pomiędzy napadami jest prawidłowy.
• Podczas napadu
  • niepokój ruchowy (w przeciwieństwie do migreny)
  • wegetatywne (autonomiczne) objawy towarzyszące po tej samej stronie (1 lub więcej)
    • nastrzyknięcie spojówek (zaczerwienienie)
    • łzawienie
    • wzmożone pocenie się w okolicy czoła i twarzy
    • zespół Hornera: zwężenie źrenicy (miosis), opadnięcie powieki (ptosis).

Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

Badania laboratoryjne

• Badania krwi nie pomagają w postawieniu rozpoznania, ale mogą być wskazane przed rozpoczęciem leczenia profilaktycznego.
• Morfologia krwi, próby wątrobowe i parametry nerkowe (GGTP, ALP, AST, ALT, kreatynina, mocznik), TSH.

Diagnostyka specjalistyczna

• Dalsza diagnostyka jest wskazana w przypadku:
  • pierwszej manifestacji
  • nieprawidłowości w badaniu neurologicznym.

RM

• Wykluczenie patologicznych zmian w mózgu.

TK

• Wykluczenie uszkodzenia struktur kostnych.

Badanie płynu mózgowo–rdzeniowego

• Wykluczenie chorób zapalnych.

Wskazania do hospitalizacji

• Skierowanie pacjenta do szpitala należy rozważyć w następujących sytuacjach:
  • pierwsze włączenie tlenoterapii (w przypadkach, gdy tlenoterapia w warunkach ambulatoryjnych nie jest możliwa)
  • pierwsze rozpoznanie przypadku nietypowego
  • niepowodzenie leczenia profilaktycznego
  • w napadach opornych na leczenie.

Leczenie

Cele leczenia

• Łagodzenie objawów podczas napadów.
• Zapobieganie napadom.

Ogólne informacje o leczeniu

• Rozróżnia się:
  • leczenie ostrego napadu
  • profilaktykę.
• Możliwości leczenia to:
  • tlenoterapia
  • leki
  • nieinwazyjna stymulacja nerwu błędnego
  • w indywidualnych przypadkach leczenie zabiegowe i chirurgiczne (po niepowodzeniu leczenia zachowawczego).
• Leki stosowane są pozarejestracyjnie (off label).
• Sumatryptan podawany pozajelitowo (podskórnie, donosowo).  
• Zolmitryptan (tabletki ulegające rozpadowi w jamie ustnej).
• Lit (tylko węglan litu, nie siarczan litu).
• Inne leki (np. werapamil, topiramat) są stosowane poza zarejestrowanymi wskazaniami (off label).
• Koszty tlenoterapii domowej w leczeniu napadów bólu głowy nie są refundowane przez NFZ.

Farmakoterapia

Leczenie ostrych napadów⁶ 

• Leki przeciwbólowe takie jak paracetamol, NLPZ czy opioidy są nieskuteczne w klasterowym bólu głowy!³
• Do leczenia napadów bólu odpowiednie są:^7-11
  • Inhalacja 100% tlenem przez maskę tlenową z workiem samorozprężalnym
    • przepływ 6–12 l/min. przez 15–20 min., skuteczny u 78% pacjentów z klasterem.
  • Sumatryptan 6 mg podskórnie.
  • Sumatryptan 20 mg aerozol do nosa.
  • Zolmitryptan 5–10 mg aerozol do nosa.
  • Lidokaina 4–10% donosowo.
  • Oktreotyd.
  • Nieinwazyjna stymulacja nerwu błędnego.

Profilaktyka⁶

• Wskazanie do profilaktyki: częste i ciężkie napady.⁴
• Cel profilaktyki: skrócenie klastera i zmniejszenie liczby napadów.⁴

Profilaktyka farmakologiczna

• Leki skuteczne w profilaktyce można podzielić na 2 grupy:
  • Substancje o szybkim i niezawodnym początku działania, nie nadające się (lub nadające się tylko w ograniczonym stopniu) do długotrwałej terapii.
    • Glikokortykosteroidy¹²
      • prednizolon 100 mg, redukcja dawki o 25 mg co 3 dni.
    • Winian ergotaminy
      • 1–2 mg 2 x na dobę.
  • Substancje do terapii długotrwałej (w przewlekłym klasterowym bólu głowy lub w klasterach trwających zwykle dłużej niż 4 tygodnie)
    • Werapamil
      • 120–240 mg 2 x dziennie, w indywidualnych przypadkach do 2 x 480 mg
      • duża dawka (>480 mg/dziennie) podawana tylko przez specjalistę, wymagana kontrola EKG.
    • Węglan litu
      • 600–1500 mg na dobę (stężenie w surowicy 0,6–0,8 ml/l).
    • Topiramat
      • 100–200 mg dziennie, w indywidualnych przypadkach konieczne są większe dawki
      • nierzadko poznawcze działania niepożądane, konieczne wolne zwiększanie dawki (max. 50 mg/tydzień)
      • działanie teratogenne.
    • Melatonina
      • 10 mg wieczorem.
    • Warfaryna
      • utrzymanie INR w zakresie 1,5–1,9.
    • Baklofen.
    • Gabapentyna.
• W praktyce klinicznej zwykle stosuje się połączenie 1 substancji z pierwszej grupy (leczenie przejściowe do czasu, gdy drugi lek zacznie działać) i drugiej grupy (powolne zwiększanie dawki).
• Możliwością leczenia w przyszłości może być galcanezumab, przeciwciało monoklonalne przeciwko CGRP.⁶
• W epizodycznym klasterowym bólu głowy profilaktykę farmakologiczną można zakończyć po ustąpieniu epizodu.
• W przewlekłym klasterowym bólu głowy dostosowanie dawki w zależności od aktywności.

Nieinwazyjna profilaktyka w postaci przezskórnej stymulacji nerwu błędnego

• Terapia dodatkowa (add–on therapy) obok standardowego leczenia przewlekłego klasterowego bólu głowy, dzięki której uzyskuje się zmniejszenie częstości napadów o 50%.¹³
• Dobrze tolerowana.¹³

Profilaktyka zabiegowa i chirurgiczna 

• Blokada nerwu potylicznego większego (n. occipitalis major)¹⁴
  • Blokada przewodzenia nerwu potylicznego większego po stronie bólu głowy z zastosowaniem glikokortykosteroidu i środka miejscowo znieczulającego.⁴
    
  • Najczęściej uzyskuje się zmniejszenie częstości i intensywności napadów, a u pewnej części pacjentów ustąpienie epizodu.
  • Należy podjąć próbę przed zabiegiem chirurgicznym.
• Stymulacja zwoju klinowo–podniebiennego (ganglion sphenopalatinum) 
  • Wszczepialny mini–stymulator stosowany w opornym na leczenie przewlekłym klasterowym bólu głowy.
  • Zabieg chirurgiczny należy rozważyć dopiero po niepowodzeniu wszystkich możliwości farmakoterapii i definitywnym wykluczeniu objawowego bólu głowy w przewlekłym klasterowym bólu głowy.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Powikłania leczenia farmakologicznego
  
  • Nadużywanie leków przeciwmigrenowych może być niezależnym czynnikiem bólu głowy.
    • np. werapamilem, topiramatem w dużych dawkach.
• Nierzadko pacjenci zgłaszają zamiary samobójcze.⁴

Przebieg i rokowanie

• Czas trwania klasterów w epizodycznym klasterowym bólu głowy zwykle wynosi od 8 do 12 tygodni, w poszczególnych przypadkach czas ten jest jednak nie do przewidzenia (możliwy krótszy i dłuższy).
• U około 80% pacjentów z epizodycznym klasterowym bólem głowy utrzymuje się ta postać, a u pozostałych przechodzi ona do postaci przewlekłej lub mieszanej.¹⁵
• W około 10% przypadków ma miejsce spontaniczna trwała remisja.¹⁵
• Przewlekły klasterowy ból głowy u większości chorujących utrzymuje się w tej postaci, może jednak przejść również w postać epizodyczną.¹⁵
• U większości pacjentów można z powodzeniem stosować farmakologiczne leczenie napadów oraz profilaktykę klasterowego bólu głowy.⁴

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Klasterowy ból głowy.

Ilustracje

Klasterowy ból głowy; Epizodyczny klasterowy ból głowy; Przewlekły klasterowy ból głowy; Ból głowy; Trójdzielno–autonomiczny ból głowy; Mioza; Ptoza; Zespół Hornera; Tryptany; Sumatryptan; Zolmitryptan; Kortykosteroidy; Werapamil; Lit; Topiramat

Klasterowy ból głowy

document-disease document-nav document-tools document-theme

Definicja: Napadowy, wyłącznie jednostronny, niezwykle silny ból głowy z objawami wegetatywnymi (autonomicznymi) występującymi zawsze po tej samej stronie. Epidemiologia: Współczynnik chorobowości około 100 przypadków na 100 000 osób. Stosunek liczby mężczyzn do kobiet około 3:1.

Neurologia

Klasterowy ból głowy

/link/48d2d9ba8a3c4a4bb58d731383cc2b96.aspx

/link/48d2d9ba8a3c4a4bb58d731383cc2b96.aspx

klasterowy-bol-glowy

SiteDisease

Klasterowy ból głowy

K.Reinhardt@gesinform.de

m.parol@konsylium24.pl

pl

pl

pl