Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Ziarniniak obrączkowaty

Streszczenie

  • Definicja: Ziarniniak obrączkowaty to łagodna, ziarniniakowata choroba skóry o nieznanej przyczynie, w której zwykle występują ułożone pierścieniowo grudki.
  • Epidemiologia: Rzadka choroba; dokładna zapadalność nie jest znana.
  • Objawy: WysypkaZmiany możeskórne mogą pojawić się na całym ciele, ale jej najczęstsza postaćściej dotyczy głównie grzbietowych powierzchni dłoni lub stóp oraz okolic kostek kończyn dolnych.
  • WynikiBadanie fizykalne: WysypkaWykwity mamają postać ułożonych pierścieniowo, małych, twardych grudek w kolorze skóry lub czerwonawych; mogą się one zlewać i tworzyć większe pierścieniowe struktury z centralnym zblednięciem.
  • Diagnostyka: W razie potrzeby biopsja i badanie histologiczne mogą potwierdzić rozpoznanie.
  • Leczenie:Choroba ustępuje samoistnie, a dostępne do tej pory leki mają działania niepożądane, które budzą zastrzeżenia.

Informacje ogólne

Definicja

  • Ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare) jest łagodną, przewlekłą, zapalną chorobą skóry, w której zazwyczaj występuje rosnący okrągły pierścień złożony z grudek.
  • Istnieją cztery główne warianty ziarniniaka obrączkowatego:
    • miejscowy ziarniniak obrączkowaty
    • rozsiany ziarniniak obrączkowaty
    • podskórny ziarniniak obrączkowaty
    • perforujący ziarniniak obrączkowaty.
  • Wykwity grudkowe od koloru skóry do rumieniowego.
  • Etiologia nie jest znana. Zaobserwowano powiązania z różnymi innymi objawami klinicznymi.1
  • Wysypka skórna może pojawić się na całym ciele, ale najczęściej występuje na bocznych lub grzbietowych powierzchniach dłoni lub stóp.1 Wykwity na twarzy są rzadsze.
  • Choroba zwykle przebiega bezobjawowo, z możliwym łagodnym świądem. Indywidualny poziom wrażliwości na dotyk jest różny.
  • U ponad połowy pacjentów wysypka ustępuje samoistnie w okresie od 2 miesięcy do 2 lat.
  • Rozsiana postać ziarniniaka obrączkowatego utrzymuje się średnio przez 3–4 lata. Czas trwania choroby dłuższy niż 10 lat jest rzadki, ale istnieją takie przypadki.
  • Możliwe są nawracające przebiegi (u blisko 40% pacjentów, zwykle w tej samej lokalizacji).2

Miejscowy ziarniniak obrączkowaty

  • Miejscowa postać ziarniniaka obrączkowatego stanowi 75% przypadków i jest klasyczną postacią tej choroby.
  • Pojedyncze ognisko lub kilka okrągłych i pierścieniowatych wykwitów o średnicy 1–3 cm. Zazwyczaj wielkość pojedynczego wykwitu nie przekracza 5 cm.
  • W miarę postępu choroby dochodzi do pewnego stopnia centralnej inwolucji.
  • Zmiany mogą być izolowane lub zlewać się, tworząc blaszki.
  • W pojedynczych przypadkach może wystąpić ekstremalne rozprzestrzenienie do 10 cm (granuloma anulare giganteum).
  • U ponad 50% tych pacjentów spontaniczna regresja następuje w ciągu 2 lat.

Rozsiany lub uogólniony ziarniniak obrączkowaty

  • Podobny do wariantu miejscowego, ale jest bardziej rozległy i obejmuje 10 lub więcej zmian.
  • Stanowi 9–15% przypadków ziarniniaka obrączkowatego.2
  • Grudki mogą się łączyć i tworzyć zmiany w kształcie pierścienia na kończynach, tułowiu i szyi.
  • Zmiany są często jaśniejsze i mniejsze niż w postaci miejscowej. Często są to tylko ciemne plamki w kształcie pierścieni, które nie są uniesione ponad poziom skóry.
  • Choroba czasami postępuje w rzutach.
  • Może pojawiać się nasilony świąd.2
  • W przeciwieństwie do postaci miejscowej, zmiany te mogą utrzymywać się przez 3–4 lata lub dłużej.

Podskórny ziarniniak obrączkowaty

  • Ziarniniak obrączkowaty podskórny rozpoznawany jest głównie u dzieci w wieku 2–4 lat.
  • W odróżnieniu od innych postaci 2-krotnie częściej występuje u chłopców.2
  • Zmiany składają się z bezobjawowych, szybko rosnących guzków podskórnych na dłoniach, kończynach, skórze głowy i pośladkach – np. przedpiszczelowo i okołooczodołowo.
  • Zmiany mogą występować pojedynczo lub w skupiskach.
  • U 25–50% chorych współistnieją klasyczne powierzchowne zmiany grudkowe.2
  • Chorobę rozpoznaje się klinicznie lub na podstawie biopsji.
  • Zmiany mogą ustąpić samoistnie, możliwe są nawroty.

 Perforujący ziarniniak obrączkowaty

  • Rzadka choroba, najczęściej występująca u dzieci i młodych dorosłych (K>M). 
  • Stanowi <5% przypadków ziarniniaka obrączkowatego.2
  • Może występować zarówno w postaci miejscowej, jak i uogólnionej.
  • Postać miejscowa dotyka kończyn górnych i obszaru miednicy, podczas gdy postać uogólniona, która jest bardziej powszechna, występuje na brzuchu, tułowiu i kończynach.
  • Zmiany składają się z grudek o wielkości 1–4 mm z często widocznym żółtym, rogowym środkiem i uwalniają jasną, lepką wydzielinę zasychającą w strupy. 
  • Badanie histologiczne ziarniniaka wykazuje palisadowe histiocyty, nekrobiozę, degenerację i utratę włókien kolagenowych.3-4
  • 25% pacjentów zgłasza swędzenie, 25% ból – głównie z powodu miejscowych zmian na grzbietach dłoni i podeszwach stóp.5

Epidemiologia

  • Choroba rzadka
  • Dokładne dane dotyczące zapadalności są nieznane.
  • W populacji europejskiej częstość występowania ocenia się na 0,1–0,4% nowych pacjentów dermatologicznych rocznie.2
  • Wiek:
    • ziarniniak obrączkowaty może dotyczyć osób w każdym wieku
    • większość przypadków miejscowego ziarniniaka obrączkowatego rozpoznaje się u pacjentów w wieku poniżej 30 lat.
  • Stosunek zapadalności u kobiet i mężczyzn wynosi około 2:1
  • U ok. 15% wszystkich pacjentów z ziarniniakiem obrączkowatym występuje więcej niż 10 zmian. Pacjentami tymi są zazwyczaj dzieci poniżej 10. roku życia lub dorośli powyżej 40. roku życia.
  • Możliwa predyspozycja rodzinna
  • Opisano sezonowe wahania z większą liczbą przypadków wiosną i jesienią.

Etiologia i patogeneza

  • Przyczyna ziarniniaka obrączkowatego nie jest znana, ale wedługobserwowane zgodnych doniesieńjest częstoste występujepowanie w wyniku urazu, nowotworu złośliwego6-7, zakażeń wirusowych (np. HIV8, wirusa Epsteina-Barr, półpaśca, HPV, HCV), zakażenia Borelia burgdorferi, ukąszenia owadów i tuberkulinowych testów skórnych.
  • Może to być opóźniona reakcja nadwrażliwości i reakcja immunologiczna typu komórkowego.
  • Istnieją dowody na korelację z cukrzycą typu 1, ale nie jest to pewne. Omawiany związek z cukrzycą typu 2 nie został udowodniony.9
  • Częste współwystępowanie z hiperlipidemią, reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem układowym.

ICD-10

  • L92 Ziarniniakowe choroby skóry i tkanki podskórnej.
    • L92.0 Ziarniniak obrączkowaty.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Choroba jest zwykle rozpoznawana klinicznie, czasami konieczne jest histologiczne potwierdzenie rozpoznania poprzez biopsję skóry.
  • W przypadkach postaci podskórnej ziarniaka obrączkowatego, można rozważyć badania USG skóry w celu różnicowania z guzkami reumatoidalnymi lub nowotworami złośliwymi tkanek miękkich.10

Diagnostyka różnicowa

Wywiad

  • Badanie powinno koncentrować się na liczbie, rozmiarze i lokalizacji wykwitów, a także na cechachobecności cech takich jak łuszczenie, liszajowacenie lub przeczosy.
  • W diagnostyce różnicowej odgrywają rolę wiek i choroby współistniejące u pacjentów.

Badanie fizykalne

  • Typową cechą zianiniaka obrączkowatego jest brak zmian powierzchniowych; nie występuje łuszczenie, pęcherzyki ani krosty: powierzchnia skóry jest gładka.1
  • Rzadsze obrączkowate choroby skóry, takie jak podostry skórny toczeń rumieniowaty i rumień obrączkowaty odśrodkowy, są łuszczące się i dlatego można je łatwo wykluczyć.
  • W przebiegu Pokrzywkapokrzywki  może również mogą występować zmiany w postaci obrączkowatych blaszek, alea poza tym łatworóżnicuje ją odróżnićz od ziarniniakaziarniniakiem obrączkowatego ze względu naczkowatym jej przejściowy charakter.

Histologia

  • Obraz histopatologiczny ziarniniaka obrączkowatego jest niejednolity, opisywane są trzy typy2:
    • nekrobiotyczny (necrobiotic palisading granuloma) – 25% przypadków
    • śródmiąższowy (interstitial pattern) – 70% przypadków
    • sarkoidalny (sarcoidal/ tuberculoid/epithelioid pattern) – 5% przypadków.
  • Pojawienie się nabłonkowych histiocytów w układzie palisadowym wokół bezjądrowej skóry właściwej z wydzielinami mucyny, jest typowe dla ziarniniaka obrączkowatego.
  • Ziarniniakowy obraz histologiczny, wraz z obrączkowym obrazem klinicznym, doprowadził do powstania obrazowej nazwy „ziarniniak obrączkowyczkowaty”.
  • Biopsja wykaże ogniskową degenerację kolagenu z reaktywnym stanem zapalnym i zwłóknieniem. Naskórek jest normalnyprawidłowy.1012

Badania uzupełniające

  • W przypadku klasycznej postaci nie są z reguły wymagane żadne dalsze badania diagnostyczne. Jeśli podejrzewa się chorobę ogólnoustrojową, diagnostykę laboratoryjną można rozszerzyć diagnostykę laboratoryjną  (np. TSH, morfologia, glikemia na czczo, czynniki reumatoidalne).1012.

Diagnostyka specjalistyczna w dziedzinie dermatologii(dermatologiczna)

  • Biopsja punkcyjna
  • Często chorobę można rozpoznać bez biopsji punkcyjnej, ale w trudnych klinicznie przypadkach biopsja jest przydatna, szczególnie w wariancie podskórnym.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • W przypadku niepewności co do rozpoznania lub, jeśli to konieczne, w celu rozpoczęcia leczenia.

Leczenie

Cele leczenia

  • Spontaniczne wyleczenie w ciągu pierwszych 2 lat u ok. 50% chorych, u dzieci – do 90%.
  • Wskaźnik nawrotów wynosi około 40%.

Ogólne informacje o leczeniu

  • KorzyZe względu na miejscowy i samoograniczający się w większości terapeutyczne leczenia przypadków przypadkuprzebieg choroby, istotne jest ustalenie, czy potwierdzone rozpoznanie ziarniniaka obrączkowatego niepowinno zostaprowadzić do podjęcia działyań dotychczas zbadaneterapeutycznych.110 
    • trudny do przewidzenia czas remisji oraz dyskomfort psychologiczny pacjenta może w wybranych przypadkach uzasadniać wdrożenie leczenia
  • Większość piśmiennictwa na temat ziarniniaka obrączkowatego ogranicza się do opisów pojedynczych przypadków i niezbyt obszernych badań pacjentów bez grup kontrolnych.
  • Miejscowy ziarniniak ustępuje samoistnie i jest bezobjawowy, więc leczenie zwykle nie jest konieczne.
  • Niemniej jednak wielu pacjentów jest zaniepokojonych swoich wyglądem i w związku z tym szuka leczenia.

Leczenie farmakologiczne

  • Przy podejmowaniu decyzji o zastosowaniu lub odrzuceniu leczenia, należy skupiwziąć sipod uwagę nałagodny rozważeniu łagodnego charakterucharakter choroby, wewentualne porównaniu z poziomem cierpienia danej osobydolegliwości i potencjalnymipotencjalne reakcjamireakcje niepożądanymidane terapii.
  • W leczeniu miejscowym można rozważyć zastosowanie glikokortykosteroidówznajdują glikokortykosteroidy, np. jako zastrzykiiniekcje śródskórne lub miejscowo pod okluzją.1213
  • Można rozważyć miejscowe stosowanie imiquimodu, który zazwyczaj jest dobrze tolerowany przez pacjentów.10
  • Przu zajęciu niedużych powierzchni skóry, dobre efekty obserwowano po zastosowaniu krioterapii. 
  • Inhibitory kalcyneuryny: istnieją nowe badania, które wykazały miejscową skuteczność takrolimusu6 i pimekrolimusu.
  • Korzyści może również przynieść fototerapia UVA, UVB (ostrożnie, ponieważ w niektórych przypadkach ekspozycja na światło lub fototerapia może mieć działanie prowokujące) lub z użyciem lasera.2,1314-1415
  • W szczególności formy rozsiane mogą być poddawane terapii systemowej na zasadzie eksperymentalnej. W tym przypadku, średnioterminowe podawanie glikokortykosteroidów wydaje się być szczególnie ugruntowaneuzasadnione; alternatywnie, istnieją dowody, że skuteczne są dapson, hydroksychlorochina, retinoidy, estry kwasu fumarowego, cyklosporyna, MTX, inhibitory TNF-alfa i anty-TNFinhibitory alfaJAK.1516
  • Istnieją doniesienia o korzystnym wpływie witaminy E.17-18
    • można rozważyć jako opcję terapeutyczną ze względu na jej przeciwzapalne działanie oraz korzystny stosunek korzyści do ryzyka 

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Choroba początkowo ma charakter postępujący, ale w większości przypadków ulega samoistnemu wyleczeniu w ciągu kilku miesięcy do kilku lat.
  • W wyjątkowych przypadkach ustąpienie objawów może potrwać do 10 lat lub dłużej.

Powikłania

  • Występują głównie w związku z leczeniem farmakologicznym.

Rokowanie

  • Jest dobre w dłuższej perspektywie.

Informacje dla pacjentów

Edukacja pacjenta

  • Choroba zazwyczaj ustępuje samoistnie.
  • Opcje leczenia postaci rozsianych i/lub związanych z dużym cierpieniem możliwe u specjalistów w dziedzinie dermatologii.

Materiały edukacyjne dla pacjentów

Ilustracje

Miejscowy ziarniniak obrączkowaty
Miejscowy ziarniniak obrączkowaty
Miejscowy ziarniniak obrączkowaty
Miejscowy ziarniniak obrączkowaty
Rozsiany ziarniniak obrączkowaty
Rozsiany ziarniniak obrączkowaty 
Rozsiany ziarniniak obrączkowaty
 Rozsiany ziarniniak obrączkowaty
Rozsiany ziarniniak obrączkowaty
Rozsiany ziarniniak obrączkowaty

Źródła

Piśmiennictwo

  1. Cyr, P. Diagnosis and management of granuloma annulare. Am Fam Physician. 2006; Nov 15; 74(10): 1729-34. pmid:17137003 PubMed
  2. Chodorowska G. Granuloma annulare – clinical presentation and therapeutic options. Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny. 2012;99(1):68-74.
  3. Witkoff BM, Ivanov NN, Trotter SC. Perforating Granuloma Annulare Appearing as a Psoriasiform Lesion. Case Rep Dermatol. 2019 Aug 6; 11(2): 233-8. pmid:31543770 PubMed
  4. Gamo VR, Sopena BJ, Guerra TA, et al. Pustular generalized perforating granuloma annulare. Br J Dermatol. 2003; 149: 866-8. PubMed
  5. Fang KS, Lawry M, Haas A. Papules on the hands. Granuloma annulare. Arch Dermatol. 2001; 137: 1647-52. PubMed
  6. Akyol M, Killcarsian H, Goze F, Emre S. Granuloma annulare associated with prostate carcinoma. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003; 17: 464-5. PubMed
  7. Li A, Hogan DJ, Sanusi ID, Smoller BR. Granuloma annulare and malignant neoplasms. Am J Dermatopathol. 2003; 25: 113-6. PubMed
  8. Avitan-Hersh E, Sprecher H, Ramon M, Bergman R. Does infection play a role in the pathogenesis of granuloma annulare? J Am Acad Dermatol. 2013; 68: 342. PubMed
  9. Nebesio CL, Lewis C, Chuang TY. Lack of an association between granuloma annulare and type 2 diabetes mellitus. Br J Dermatol. 2002; 146: 122-4. PubMed
  10. GhadiallyKachlik RZ., Kaczmarek A., Grych K., et al. Granuloma annulareAnnulare: A Clinical Update. Medscape,Current lastDermatology UpdatedReports (2024) 13: 2018 Oct 29.183–197 emedicinecms-pl.medscapebonnierhealthcare.comno
  11. Nopper A, Markus R, Esterly N. When it's not ringworm: annular lesions of childhood. Pediatr Ann. 1998; 27: 136-48. PubMed
  12. Ghadially R. Granuloma annulare. Medscape, last Updated: 2018 Oct 29. emedicine.medscape.com
  13. Rallis E, Stavropoulou E, Korfitis C. Granuloma annulare of childhood successfully treated with potent topical corticosteroids previously unresponsive to tacrolimus ointment 0.1%: report of three cases. Clin Exp Dermatol. 2009; 34: e475-6. pmid:19747319 PubMed
  14. Do TT, Bailey EC, Wang F, et al. Targeted broadband ultraviolet B phototherapy improves disorders characterized by increased dermal matrix. Br J Dermatol. 2009; 161: 1405-7. pmid:19754865 PubMed
  15. Sniezek PJ, DeBloom JR 2nd, Arpey CJ. Treatment of granuloma annulare with the 585 nm pulsed dye laser. Dermatol Surg. 2005; 31: 1370-3. pmid:16188200 PubMed
  16. Naka F, Strober BE. Methotrexate treatment of generalized granuloma annulare: a retrospective case series. J Dermatolog Treat. 2018 Nov; 29(7): 720-4. pmid:29488435 PubMed
  17. Colwell R., Bennett DD., Endo J., et al. Treatment of refractory generalized granuloma annulare with oral vitamin E and topical tea tree oil. JAAD Case Rep. 2022;26:23–6. cms-pl.bonnierhealthcare.no
  18. Poppe H., Poppe LM., Goebeler M., et al. Treatment of disseminated granuloma annulare with oral vitamin E: primum nil nocere. Dermatology 2013;227(1):83–8. cms-pl.bonnierhealthcare.no

Opracowanie

  • Joanna Dąbrowska-Juszczak (recenzent)
  • Krzysztof Studziński (recenzent)
  • Tomasz Tomasik (redaktor)
  • Gesa Hansen-Prenz (recenzent/redaktor)
L92; L920
Granuloma annulare
Łagodna choroba skóry; Grudki ułożone w pierścień; Wysypka skórna; Miejscowy ziarniniak obrączkowaty; Rozsiany ziarniniak obrączkowaty; Podskórny ziarniniak obrączkowaty; Perforujący ziarniniak obrączkowaty; Granuloma annulare
Ziarniniak obrączkowaty
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Ziarniniak obrączkowaty to łagodna, ziarniniakowata choroba skóry o nieznanej przyczynie, w której zwykle występują ułożone pierścieniowo grudki. Epidemiologia: Rzadka choroba; dokładna zapadalność nie jest znana.
Dermatologia
Ziarniniak obrączkowaty
/link/3987b303bcee4d628637ea5ca5434e76.aspx
/link/3987b303bcee4d628637ea5ca5434e76.aspx
ziarniniak-obraczkowaty
SiteDisease
Ziarniniak obrączkowaty
K.Reinhardt@gesinform.de
livemail#j.com#oladabrowska@medibas.lukasiewicz@gmail.compl
pl
pl
pl