Choroba Kawasakiego

Streszczenie

• Definicja: Układowe zapalenie naczyń o nieznanej przyczynie, z wysoką gorączką, które występuje głównie u dzieci.
• Częstość występowania: Roczna zapadalność: około 9 na 100 000 dzieci w wieku poniżej 5 lat.
• Objawy: Wysoka gorączka trwająca co najmniej 5 dni, która nie reaguje na antybiotyki.
• Wyniki: Typowe objawy to zapalenie spojówek, zapalenie jamy ustnej, rumień dłoniowy i podeszwowy, osutka polimorficzna oraz powiększone węzły chłonne szyjne.
• Diagnostyka: Chorobę rozpoznaje się, jeśli oprócz wysokiej gorączki można stwierdzić 4 z 5 typowych objawów klinicznych. Brak swoistych parametrów laboratoryjnych. 
• Leczenie: Dożylne immunoglobuliny w skojarzeniu z kwasem acetylosalicylowym.

Informacje ogólne

Definicja

• Jest to ostre, wysoce gorączkowe, samoistnie ustępujące ogólnoustrojowe zapalenie średnich tętnic. Przyczyna jest nieznana. Prawdopodobieństwo wykształcenia się tętniaka naczyń wieńcowych u nieleczonego pacjenta wynosi 20–25%. W przypadku leczenia rokowanie jest jednak dobre¹.
• Choroba została po raz pierwszy opisana w Japonii w 1967 roku przez Tomisaku Kawasakiego.
• Choroba ta jest klasyfikowana jako zapalenie naczyń^1-2.
• Chorobę rozpoznaje się na podstawie kryteriów klinicznych.

Częstość występowania

• Wiek
  • dzieci w wieku od 3 miesięcy do 12 lat
  • 85% dzieci ma mniej niż 5 lat¹.
  • Opisano pojedyncze przypadki u dorosłych.
• Zapadalność
  • W Europie choroba ta dotyka rocznie ok. 9 na 100 000 dzieci poniżej 5. roku życia.
  • W Japonii zapadalność wynosi 322 na 100 000 dzieci poniżej 5. roku życia³.
• Pora roku
  • wahania sezonowe ze szczytami zimą i wiosną oraz występowanie podobne do epidemii
• Rozkład geograficzny
  • Choroba występuje najczęściej u dzieci pochodzenia azjatyckiego, nieco rzadziej u dzieci pochodzenia afrykańskiego, a najrzadziej u dzieci pochodzenia europejskiego. Jednak zapadalność w zachodnich krajach uprzemysłowionych rośnie⁴.

Etiologia i patogeneza

• Dokładna etiologia jest nieznana, patogeneza jest prawdopodobnie wieloczynnikowa. Wiele wskazuje na to, że chorobę Kawasakiego wyzwalają zakażenia^4-5.
• Nie udało się wykryć czynnika zakaźnego.

Rozważania patogenetyczne

• Aktywacja immunologiczna z uogólnionym zapaleniem naczyń krwionośnych, szczególnie problematyczne jest zapalenie naczyń wieńcowych⁶.
  • Przy udziale naczyń wieńcowych dochodzi do powstawania tętniaków i zakrzepic z zawałem mięśnia sercowego.
  • Nadpłytkowość przyczynia się do zwiększonego ryzyka zakrzepicy.
• Zmiany mogą utrzymywać się od kilku tygodni do ponad roku po wystąpieniu choroby.

Czynniki predysponujące

• Ryzyko może być zwiększone, jeśli rodzeństwo już chorowało (chociaż choroba nie jest zaraźliwa)⁴.

ICD-10

• M30.3 Zespół śluzówkowo-skórno-węzłowy [choroba Kawasaki]

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Sekcję opracowano na podstawie tych źródeł^7-8.
• Nie ma swoistego testu na chorobę Kawasakiego.
• Gorączka utrzymująca się przez co najmniej 5 dni — plus —
• 4 z 5 poniższych objawów:
  1. obustronne niewysiękowe zapalenie spojówek
  2. rumieniowa, polimorficzna wysypka na ciele
  3. powiększenie węzłów chłonnych szyjnych
  4. zmiany w błonach śluzowych jamy ustnej i gardła z rumieniem, pęknięciami i/lub strupami na wargach, malinowy język
  5. zmiany na dłoniach i stopach ze stwardnieniami, opuchliznami i rumieniem na dłoniach i podeszwach
• U niemowląt choroba Kawasakiego często wyraża się w sposób niepełny; jeśli gorączka o nieznanej przyczynie utrzymuje się dłużej niż 6 dni, sytuację powinien wyjaśnić pediatra.
• Tętnice wieńcowe mogą również dotkną dzieci z niepełnymi objawami choroby Kawasakiego.

Diagnostyka różnicowa

• Wieloukładowy zespół zapalny u dzieci (MIS-C), zwiększona zapadalność związana z COVID-19 ⁹
• Gorączka o nieznanej przyczynie 
• Posocznica
• Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
• Młodzieńcze zapalenie stawów
• Płonica
• Reakcja skórna wywołana przez leki
• Zespół wstrząsu toksycznego
• Rumień wielopostaciowy
• Gronkowcowy zespół oparzeniowy skóry (SSSS)

Wywiad lekarski

• Objawy i wyniki badań rozwijają się w ciągu pierwszych 10 dni choroby, następnie u większości dzieci objawy ustępują samoistnie¹.
• Gorączka trwająca dłużej niż 5 dni
  • niewystarczające działanie antybiotyków
  • często słabe działanie leków przeciwgorączkowych

Inne objawy towarzyszące:

• Bóle stawów
• Biegunka, ból brzucha
• Ból głowy i uszu
• Drażliwość

Badanie przedmiotowe

• Choroba rozpoczyna się od ostrej gorączki, w kolejnych dniach mogą wystąpić następujące objawy (patrz także Kryteria diagnostyczne):
  • obustronne, niewysiękowe zapalenie spojówek u 90% pacjentów
  • rumieniowa, polimorficzna wysypka na ciele — zwykle plamisto-grudkowa
  • powiększenie węzłów chłonnych szyjnych
  • zmiany w jamie ustnej
    • „lakierowane” usta, spierzchnięte wargi
      

      Choroba Kawasakiego
    • rumień w jamie ustnej i gardle, często malinowy język
  • zmiany na dłoniach i stopach z opuchlizną i rumieniem
    • Występuje głównie na dłoniach i podeszwach stóp, złuszczając się po ok. 2 tygodniach.
    • Typowe są poprzeczne fałdy paznokci po 2–3 miesiącach.
• Tętniaki w tętnicach wieńcowych
  • Rozwijają się u około 25% nieleczonych pacjentów.

Objawy powiązane z chorobą Kawasakiego

• Skrajna drażliwość, zwłaszcza u małych dzieci
• Ból stawów, zapalenie stawów: względnie rzadko
• Aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych: ból głowy, usztywniona szyja
• Zapalenie osierdzia
• Ból brzucha, biegunka, zaburzenia czynności wątroby/żółtaczka
• Sterylny ropomocz, białkomocz

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Wyniki badań laboratoryjnych są nieswoiste i niediagnostyczne. Następujące wyniki mogą być związane z chorobą Kawasakiego:
• leukocytoza z przesunięciem w lewo
• podwyższone parametry OB i CRP, na takim samym poziomie jak w zakażeniu bakteryjnym
• normocytarna i normochromiczna niedokrwistość
• Nadpłytkowość może wystąpić po upływie okresu 1–2 tygodni.
• U ok. 40% pacjentów występują zmiany parametrów wątrobowych.
• wartość ALT podwyższona
• albumina niska
• Mocz
  • sterylny ropomocz, białkomocz

Diagnostyka specjalistyczna

• EKG
  • Zaburzenia przewodzenia, objawy niedokrwienia, ostry zawał mięśnia sercowego
• Echokardiografia
  • Może wskazywać na zmiany w naczyniach wieńcowych (tętniaki).
• RTG klatki piersiowej
  • stan zapalny płuc
• Ewentualnie koronarografia, angiografia RM

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W przypadku podejrzenia choroby, skierowanie do gabinetu pediatrycznego lub hospitalizacji.
• Skierowanie niemowląt w wieku poniżej 6 miesięcy z trwającą dłużej niż 6 dni gorączką, dla której nie ma innego wytłumaczenia.
• American Heart Association opublikowało w 2004 roku algorytm pomagający zdecydować, które dzieci z nietypową chorobą (co najmniej 5 dni gorączki, ale <4 klasycznych kryteriów) powinny być leczone immunoglobulinami>^10-11.
• Algorytm obejmuje następujące kroki:
  • co najmniej 5 dni gorączki i 2 lub 3 klasyczne kryteria kliniczne
  • identyfikacja innych cech klinicznych charakterystycznych dla choroby Kawasakiego
  • Oznaczenie CRP i OB, jeśli inne cechy kliniczne odpowiadają chorobie Kawasakiego.
  • Jeśli CRP ≥3 mg/dl (≥285 nmol/l) i/lub OB ≥40 mm/h, należy oznaczyć dodatkowe laboratoryjne kryteria chemiczne (albuminę ≤3 g/dl, niedokrwistość, podwyższone ALT, płytki krwi po 7 dniach ≥450 000/mm³, leukocyty ≥15 000/mm³, ≥10 leukocytów/pole widzenia w moczu).
  • Jeśli ≥3 uzupełniające kryteria laboratoryjne są dodatnie, leczenie i ECHO (leczenie można rozpocząć przed badaniem ECHO).
  • Jeśli ≤2 uzupełniające kryteria laboratoryjne są dodatnie, najpierw ECHO, a następnie decyzja o leczeniu.

Leczenie

Cele leczenia

• Unikanie poważnych powikłań, takich jak tętniaki tętnic wieńcowych

Ogólne informacje o leczeniu

• Wymagane jest przyjęcie do szpitala.
• Standardowe leczenie polega na dożylnym podawaniu immunoglobulin w połączeniu z ASA.
• Immunoglobuliny podawane dożylnie
  • Skuteczne u ok. 85% dzieci⁴
  • Powodują szybką poprawę objawów z brakiem gorączki w ciągu 1–2 dni.
  • Zmniejszają ryzyko powikłań wieńcowych.
    • Ryzyko wystąpienia tętniaków tętnic wieńcowych zmniejsza się z 25% do mniej niż 5%⁴.
• W przypadku niepowodzenia leczenia należy rozważyć dodatkowe podanie glikokortykosteroidów⁴.

Leczenie farmakologiczne

Faza ostra

• Immunoglobuliny 2 g/kg m.c. jako dawka początkowa
• Leczenie pierwotne zalecane w ciągu 10 dni od wystąpienia pierwszych objawów
• U dzieci z chorobą Kawasakiego leczenie zmniejsza ryzyko wystąpienia tętniaków tętnic wieńcowych w ciągu pierwszych 30 dni.
• Jeżeli pacjenci słabo reagują na leczenie, tzn. jeśli utrzymuje się gorączka, po 48 godzinach można powtórzyć podanie immunoglobulin.
  • Jeśli spodziewana jest słaba odpowiedź na immunoglobuliny, wskazane może być dodatkowe podanie cyklosporyny¹².
• Kwas acetylosalicylowy 30–50 mg/kg m.c./dobę w 4 dawkach przez 14 dni
• działanie przeciwzapalne i przeciwzakrzepowe
• Trwają dyskusje na temat czasu leczenia¹³.
• Nowe wyniki badań sugerują, że niższe dawki (<10 mg kg m.c. dobę) mają równoważny efekt do wyższych dawek>¹⁴.
• Glikokortykosteroidy
• wskazane w przypadku niepowodzenia terapii immunoglobulinami^4,15
• Uzupełniające leczenie glikokortykosteroidami skraca przebieg choroby i zmniejsza ryzyko powikłań wieńcowych^16-20.
• Infliksymab
• Podawany jako dodatek do standardowego leczenia, w badaniu spowodował skrócenie o 1 dzień czasu trwania gorączki i mniej reakcji na wlew immunoglobulin²¹.
• Etap rekonwalescencji: po 14 dniach choroby pacjenci bez gorączki
  • kwas acetylosalicylowy w dawce początkowej od 3 do 5 mg/kg m.c. dziennie przez 6–8 tygodni po wystąpieniu choroby
    • działanie przeciwzakrzepowe
• Ostry zawał mięśnia sercowego
  • leczenie fibrynolityczne

Długotrwałe leczenie pacjentów z zajęciem naczyń wieńcowych

• Brak zajęcia naczyń lub przemijające zajęcie naczyń wieńcowych, które ustępuje w ostrej fazie choroby.
  • brak leczenia farmakologicznego po pierwszych 6–8 tygodniach
  • brak ograniczeń aktywności fizycznej po 6–8 tygodniach
  • kontrola co 3 do 5 lat z przeglądem czynników ryzyka chorób układu krążenia
  • Nie są wymagane żadne badania inwazyjne.
• Izolowane tętniaki wieńcowe o średnicy od małej (<5 mm) do średniej (5–8 mm)>
  • długotrwałe leczenie kwasem acetylosalicylowym, 3–5 mg/kg m.c./dobę do czasu udokumentowanego zmniejszenia tętniaków
  • dzieci <11 lat>
    • brak ograniczenia aktywności fizycznej po 6–8 tygodniach
  • dzieci >11 lat
    • ewentualnie ograniczenia w zależności od wyników badań kardiologicznych (próba wysiłkowa EKG, scyntygrafia mięśnia sercowego)
  • coroczna kontrola kardiologiczna
  • Badania inwazyjne, jeśli jest to uzasadnione kardiologicznie.
• Jeden lub więcej dużych tętniaków (>8 mm) lub wiele małych lub średnich tętniaków bez niedrożności
  • leczenie długoterminowe kwasem acetylosalicylowym (3–5 mg/kg m.c./dobę) i warfaryną
  • Ze względu na ryzyko krwawienia nie zaleca się uprawiania sportów kontaktowych.
    • dalsze ograniczenia w zależności od testów wysiłkowych
  • kontrola kardiologiczna co 6 miesięcy
  • Koronarografia, jeśli jest to uzasadnione kardiologicznie.
• Zwężenia naczyń wieńcowych
  • leczenie długoterminowe kwasem acetylosalicylowym (3–5 mg/kg m.c./dobę)
  • Ze względu na ryzyko krwawienia nie zaleca się uprawiania sportów kontaktowych.
    • dalsze ograniczenia w zależności od testów wysiłkowych
  • kontrola kardiologiczna co 6 miesięcy
  • Koronarografia, jeśli jest to uzasadnione kardiologicznie.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Objawy i wyniki badań klinicznych rozwijają się w ciągu pierwszych 10 dni choroby, a następnie u większości dzieci ustępują samoistnie¹.
• Choroba jest zwykle łagodna i ustępuje samoistnie, ale może prowadzić do poważnych powikłań kardiologicznych.
• Leczenie immunoglobulinami znacznie poprawiło rokowanie.
  • Szczepienia żywą szczepionką należy po leczeniu immunoglobulinami wstrzymać na 11 miesięcy.

Powikłania

• Powstawanie tętniaków
  • Głównym powikłaniem jest powstawanie tętniaków, zwłaszcza w tętnicach wieńcowych.
  • Występuje to u około 1/4 nieleczonych pacjentów.
  • Tętniaki często tworzą się w okresie od 2. do 4. tygodnia.
  • Bez odpowiedniego leczenia tętniaki występują w 20–25% przypadków, a zawały serca – w 1,2% przypadków. Leczenie zmniejsza odsetek tętniaków do mniej niż 5%^4,22.
• Niewydolność zastawki serca
  • Jest rzadkim powikłaniem.

Rokowanie

• Rokowanie znacznie się poprawiło w ostatnich latach, a śmiertelność wynosi obecnie mniej niż 0,5%.
• Nawroty są rzadkością⁴.

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjentów?

• Zwykle łagodny przebieg choroby przy odpowiednim leczeniu, ale potencjalnie reakcje działania niepożądane; dlatego konieczna jest uważna obserwacja.

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Choroba Kawasakiego

M303

vaskulitt

Vaskulitis; Immunglobuline; Aneurysma; Koronare Aneurysmen; hohes Fieber; Tomisaku Kawasaki; Bilaterale Konjunktivitis; Erythematöser Ausschlag; Zervikale Lymphknotenschwellung; Handveränderungen; Fußveränderungen

Choroba Kawasakiego

document-disease document-nav document-tools document-theme

Definicja: Układowe zapalenie naczyń o nieznanej przyczynie, z wysoką gorączką, które występuje głównie u dzieci. Częstość występowania: Roczna zapadalność: około 9 na 100 000 dzieci w wieku poniżej 5 lat.

Pediatria

Choroba Kawasakiego

/link/5727a719f3004482903f23f244cf8319.aspx

/link/5727a719f3004482903f23f244cf8319.aspx

choroba-kawasakiego

SiteDisease

Choroba Kawasakiego

K.Reinhardt@gesinform.de

Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.deno (patched by linkmapper)

pl

pl

pl