Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Skurcz przełyku

Streszczenie

  • Definicja: Zgodnie z klasyczną klasyfikacją rozróżnia się rozlany skurcz przełyku, przełyk hiperkurczliwy ze skurczami spastycznymi i nadciśnienie dolnego zwieracza przełyku — wszystkie o nieznanej przyczynie. Klasyfikacja Chicago rozróżnia dystalny skurcz przełyku i przełyk nadmiernie kurczliwy w zależności od wyników manometrii przełyku o wysokiej rozdzielczości.
  • Częstość występowania: Zapadalność na rozlany skurcz przełyku szacuje się na ok. 0,1/100 000. Nie ma wiarygodnych danych dotyczących częstości występowania jednostek wyróżnionych zgodnie z klasyfikacją Chicago.
  • Objawy: Skurcze przełyku prowadzą do zgagi, odbijania kwasu, zaburzenia połykania lub nawracającego bólu w klatce piersiowej.
  • Obraz kliniczny: Badanie przedmiotowe nie wyróżnia się zazwyczaj niczym szczególnym.
  • Diagnostyka: Badanie koncentruje się przede wszystkim na wykluczeniu innych chorób. Manometria jest metodą z wyboru zapewniającą wiarygodne rozpoznanie. Pozwala ona na różnicowanie pomiędzy różnymi zaburzeniami motoryki.
  • Leczenie: Ze względu na niewystarczającą ilość danych nie można sformułować żadnych wiarygodnych wniosków na temat skuteczności poszczególnych metod leczenia. Jak dotąd najlepiej przebadaną metodą leczenia farmakologicznego jest endoskopowe wstrzyknięcie toksyny botulinowej. W przypadku współistniejącej choroby refluksowej wskazana jest próba leczenia inhibitorami pompy protonowej. Inne klasy substancji czynnych ze wstępnymi dowodami skuteczności klinicznej obejmują olejek z mięty pieprzowej, antagonistów wapnia, azotany, leki przeciwdepresyjne i inhibitory fosfodiesterazy typu 5. Terapie inwazyjne, takie jak dylatacja pneumatyczna lub miotomia, są wskazane tylko w indywidualnych przypadkach opornych na leczenie.

Informacje ogólne

Definicja

  • Sekcję opracowano na podstawie podanych źródeł.

Klasyfikacja klasyczna

  • Zgodnie z klasyczną klasyfikacją istnieją dwa główne typy nadciśnieniowych zaburzeń motoryki przełyku, tj. odcinka między górnym a dolnym zwieraczem przełyku:
    1. rozlany skurcz przełyku (dawniej nazywany również „przełykiem korkociągowatym” ze względu na obraz w badaniu przełyku w czasie przełykania), charakteryzujący się:
      • upośledzonym rozchodzeniem się skurczów perystaltycznych
      • dużą siłą skurczu (amplitudą)
    2. przełyk hiperkurczliwy, charakteryzujący się:
      • normalną perystaltyką (tj. skurcze są kontynuowane w sposób skoordynowany)
      • bardzo dużą siłą skurczu (amplitudą), szczególnie w dystalnych odcinkach przełyku

Klasyfikacja Chicago

  • W przypadku klasyfikacji opartej na manometrii przełyku o wysokiej rozdzielczości — obecnie uważanej za złoty standard diagnostyki motoryki przełyku — dominuje klasyfikacja Chicago.
    • Spastyczne zaburzenia motoryki przełyku charakteryzują się nieprawidłowo zwiększoną amplitudą skurczu z lub bez skróconego czasu skurczu1.
  • Aktualna wersja klasyfikacji Chicago nie obejmuje już kategorii przełyku z nadciśnieniem lub przełyku hiperkurczliwego1.
  • Po wykluczeniu niedrożności odpływu na poziomie dolnego zwieracza przełyku (achalazji, zobacz tam, lub niedrożności mechanicznej), klasyfikacja Chicago wyróżnia następujące kategorie:
    • ciężkie zaburzenia motoryki, prawie zawsze objawowe
      • dystalny skurcz przełyku: co najmniej 20% przedwczesnych skurczów, opóźnienie dystalne <4,5 s>
      • Nadmiernie kurczliwy przełyk, znany również jako przełyk typu dziadka do orzechów: wskaźnik skurczu dystalnego (distal contractile integral — DCI), parametr, w którym mnoży się siłę skurczu (amplitudę), czas trwania i długość dystalnego skurczu przełyku, jest wyższy niż 8000 mmHg x s x cm.
      • brak kurczliwości: wszystkie parametry DCI <100 mmhg x s x cm>
    • zaburzenia motoryki niskiego stopnia, prawdopodobnie z upośledzoną funkcją klirensu, tj. zdolnością przełyku do całkowitego usuwania połkniętego pokarmu
      • nieefektywna ruchliwość kanalików: co najmniej 50% nieefektywnych połknięć z parametrem DCI <450 mmhg x s x cm>
      • fragmentaryczna perystaltyka: co najmniej 50% nieskutecznych przełknięć z przerwą perystaltyczną >5 cm, ale DCI >450 mmHg x s x cm
    • wyniki w normie (ponad 50% skutecznych połknięć)

Częstość występowania

  • Zapadalność na rozlany skurcz przełyku szacuje się na ok. 0,1/100 000.
  • Nie ma wiarygodnych danych dotyczących częstości występowania jednostek wyróżnionych zgodnie z klasyfikacją Chicago.
  • Zapadalność rośnie wraz z wiekiem.

Perystaltyka przełyku

  • Skoordynowane skurcze różnych warstw mięśni przełyku powodują wzorzec ruchu znany jako perystaltyka.
  • Perystaltyka to sekwencyjne, skoordynowane fale skurczów, które trwają na całej długości przełyku i w ten sposób transportują zawartość przełyku do żołądka.
  • Dolny zwieracz przełyku rozluźnia się podczas połykania i pozostaje otwarty, dopóki fala perystaltyczna nie przejdzie przez zwieracz. Następnie ponownie się on kurczy i kontynuuje pracę w tzw. tonusie podstawowym.
  • Niewielkie fale perystaltyczne występują w obszarze przejściowym między mięśniami poprzecznie prążkowanymi i gładkimi bez zakłócania właściwej perystaltyki.
  • Perystaltyka pierwotna
    • Jest to fala perystaltyczna wyzwalana przez ośrodek połykania.
    • Fala skurczu perystaltycznego jest kontynuowana z prędkością ok. 2 cm/s i koreluje ze skurczami mierzonymi manometrycznie.
    • Zależność między skurczem a bolusem pokarmowym jest bardziej złożona ze względu na ciśnienie z góry (powyżej bolusa) i opór z dołu (poniżej bolusa).
  • Perystaltyka wtórna
    • Wtórna fala perystaltyczna jest wyzwalana przez rozszerzenie przełyku spowodowane pozostałym bolusem, refluksem lub połkniętym powietrzem.
    • Zadaniem tej fali skurczowej jest oczyszczenie przełyku z zalegających resztek pokarmu lub refluksu żołądkowo-przełykowego.
  • Perystaltyka trzeciorzędowa
    • skurcze trzeciorzędowe to jednoczesne, izolowane, dysfunkcyjne skurcze
    • Skurcze te nie są perystaltyczne, nie mają znanej funkcji fizjologicznej, a częstość ich występowania rośnie wraz z wiekiem.
    • Z radiologicznego punktu widzenia zjawisko to nazywane jest „przełykiem starczym”.

Etiologia i patogeneza

  • Etiologia i patogeneza nadciśnieniowych zaburzeń motoryki jest w dużej mierze niewyjaśniona.
    • Nadciśnieniowe zaburzenia motoryki mogą występować w chorobie refluksowej.
    • Nie jest jednak jasne, czy decydującą rolę patogenetyczną odgrywa wpływ kwasu na błonę śluzową przełyku.

ICD-10

  • K22 Inne choroby przełyku
    • K22.4 Dyskineza przełyku
    • K22.8 Inne określone choroby przełyku

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Skurcze przełyku prowadzą do niespecyficznych objawów, które można łatwo pomylić z innymi chorobami.
  • Manometria jest metodą z wyboru zapewniającą wiarygodne rozpoznanie. Umożliwia ona rozróżnienie różnych zaburzeń motoryki (zobacz sekcja Definicja).

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Objawy są zazwyczaj niespecyficzne.
  • Dokładne różnicowanie różnych nadciśnieniowych zaburzeń motoryki przełyku jest możliwe tylko za pomocą manometrii przełyku o wysokiej rozdzielczości.
  • Ewentualnie nawracające bóle w klatce piersiowej
  • Ewentualnie napadowa, nieprogresywna dysfagia ze zwracaniem albo bez zwracania pokarmów stałych lub płynnych
  • Często występuje uczucie ściskania w gardle lub uczucie obecności ciała obcego.
  • Bóle
    • Występują u ok. 80% pacjentów.
    • Zazwyczaj są one zlokalizowane za mostkiem i mogą promieniować do pleców.
    • Ból może być silniejszy lub łagodniejszy niż w przypadku choroby wieńcowej.
    • Może trwać od kilku minut do kilku godzin.
  • Trudności w połykaniu
    • Nie musi występować w każdym napadzie drgawek przełyku, ale od 30 do 60% pacjentów ma trudności z przełykaniem.
    • Trudności w połykaniu są zwykle największe, gdy ból w klatce piersiowej jest najsilniejszy.
    • Zaburzenia połykania związane ze skurczami przełyku występują w sposób napadowy i mogą zmieniać się w czasie oraz zmieniać nasilenie, ale rzadko są na tyle poważne, aby powodować utratę masy ciała.

Badanie przedmiotowe

  • Badanie przedmiotowe nie wyróżnia się zazwyczaj niczym szczególnym.

Badania uzupełniające

Diagnostyka specjalistyczna

  • Badanie koncentruje się przede wszystkim na wykluczeniu innych chorób.
  • RTG klatki piersiowej
  • Badania endoskopowe są zwykle wskazane w diagnostyce różnicowej innych chorób przełyku.
  • Manometria przełyku o wysokiej rozdzielczości
    • Obecnie uważana jest za złoty standard w diagnostyce zaburzeń motoryki przełyku2.
    • Więcej informacji na temat konstelacji wyników zgodnie z klasyfikacją Chicago można znaleźć w sekcji Definicja.
  • Badanie przełyku w czasie przełykania
    • Klasyczny wynik badań, a mianowicie „przełyk korkociągowaty”, występuje tylko u niewielkiej części wszystkich pacjentów3.
    • Zwykle nie używa się już tego badania do różnicowania zaburzeń motoryki przełyku, częściowo dlatego, że procedura ta nie jest wystarczająco czuła.
    • Tylko w przypadku szczególnych kwestii diagnostycznych. Wskazanie jest dokonywane u gastroenterologa lub klinice gastroenterologicznej.
  • W razie potrzeby TK

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • W przypadku podejrzenia skurczy przełyku
  • W razie potrzeby do diagnostyki różnicowej chorób przełyku i innych chorób (zobacz sekcja Diagnostyka różnicowa).

Leczenie

Cele leczenia

  • Złagodzenie objawów, w wyjątkowych przypadkach wyleczenie

Ogólne informacje o leczeniu

  • Ze względu na niewystarczającą ilość danych nie można sformułować żadnych wiarygodnych wniosków na temat skuteczności poszczególnych metod leczenia.
  • Podejście terapeutyczne oparte głównie na opinii ekspertów jest podobne w przypadku wszystkich postaci spastycznych zaburzeń motoryki przełyku.
  • Nie ma metody leczenia, która byłaby skuteczna u wszystkich pacjentów, a u niektórych choroba wydaje się nie reagować na żadne leczenie.

Leczenie farmakologiczne

  • Sekcję opracowano na podstawie podanych źródeł.

Zasada działania i dowody na skuteczność

  • Zmniejszenie siły skurczu mięśni gładkich
  • Dowody na skuteczność należy uznać za wstępne dla wszystkich rozważanych leków.

Toksyna botulinowa

  • Wstrzyknięcie endoskopowe do błony śluzowej przełyku
  • Jak dotąd najlepiej przebadana metoda leczenia farmakologicznego
    • W badaniu z grupą kontrolną otrzymującą placebo leczenie doprowadziło do znacznej poprawy klinicznej4.
  • Jedną z wad wydaje się być ograniczony czas działania. W badaniach wynosił on od 3 miesięcy do 3 lat.

Leki ogólnoustrojowe, klasy substancji czynnych

  • Olejek z mięty pieprzowej
    • Wydaje się poprawiać parametry skurczu i w niektórych przypadkach łagodzić dyskomfort.
    • Propozycja dawkowania: 5 kropli na 10 ml wody
    • Ze względu na niskie ryzyko wystąpienia reakcji niepożądany próba leczenia może być dobrym pomysłem.
  • Antagonisty kanału wapniowego
    • Mierzalnie zmniejszają amplitudę skurczów kanalików.
    • Skuteczność nifedypiny została dotychczas wykazana w 3 badaniach o niskiej do umiarkowanej jakości z grupą kontrolną otrzymującą placebo5.
      • Przykładowe dawkowanie: nifedypina 3 x 10 mg/dobę
    • Dane dotyczące diltiazemu ograniczają się do małych badań o niskiej jakości i sprzecznych wynikach5.
      • Przykładowe dawkowanie: diltiazem 4 x 90 mg/dobę
    • Uwaga: kardiologiczne reakcje niepożądane!
  • Azotany
    • Mierzalnie zmniejszają amplitudę skurczów kanalików.
    • Dane dotyczące skuteczności klinicznej są bardzo ograniczone5.
  • Leki hamujące wydzielanie kwasu
    • Inhibitory pompy protonowej powinny być zawsze wypróbowywane w przypadku współistnienia choroby refluksowej, mimo że nie zbadano jeszcze systematycznie, czy mają one wpływ na upośledzoną motorykę przełyku i współistniejące objawy.
  • Leki przeciwdepresyjne
    • Trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne (w szczególności imipramina) wydają się zmniejszać intensywność towarzyszącego bólu w klatce piersiowej.
    • wstępne dowody skuteczności również w badaniach nad trazodonem i SSRI
    • Więcej szczegółów na temat reakcji niepożądanych i interakcji poszczególnych klas substancji czynnych można znaleźć w artykule Depresja.
  • Inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (np. sildenafil)
    • Zmniejszają amplitudę skurczu i wydłużają czas skurczu zarówno u pacjentów z zaburzeniami motoryki przełyku, jak i u badanych osób zdrowych.
    • niewystarczające dane kliniczne

Inne opcje leczenia

  • Jeśli leczenie farmakologiczne nie pomaga, u wybranych pacjentów wskazane są bardziej inwazyjne procedury.
  • Pneumatyczne rozszerzenie przełyku (pneumatic dilation — PD)
    • Może prowadzić do tymczasowej poprawy.
  • Miotomia
    • laparoskopowa lub przezustna endoskopowa (per oral endoscopic myotomy — POEM)
    • Może prowadzić do poprawy rozlanych skurczów przełyku.
    • Przełyk hiperkurczliwy może ulec pogorszeniu w wyniku miotomii.

Zalecenia dla pacjentów

  • To, które pokarmy mogą przyczyniać się do zaostrzenia objawów, różni się w zależności od osoby.
  • W przypadku niektórych pacjentów rezygnacja z pewnych pokarmów może na pewien czas złagodzić objawy.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Choroby te zwykle nie mają charakteru postępującego, ale mogą mieć negatywny wpływ na jakość życia pacjentów.
  • Choroba utrzymuje się przez całe życie, ale może mieć różne nasilenie.

Powikłania

Rokowanie

  • Dostępne są ograniczone dane, ale w wielu przypadkach stan ten z czasem ulega poprawie6.
  • Niezależnie od tego, czy uda się złagodzić objawy, rokowanie jest dobre.
  • Choroba nie prowadzi do wyższej śmiertelności, a utrata masy ciała występuje rzadko.
  • Jakość życia może być znacznie obniżona u niektórych pacjentów z powodu bardzo silnego bólu w klatce piersiowej.
  • Jeśli objawy nasilają się, należy przeprowadzić dokładniejsze badanie, ponieważ choroba może przejść w achalazję.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Kahrilas PJ, Bredenoord AJ, Fox M et al. The Chicago Classification of esophageal motility disorders, v3.0. Neurogastroenterol Motil 2015; 27:160–174. PMID: 25469569 PubMed
  2. Schlottmann F1, Patti MG. Primary Esophageal Motility Disorders: Beyond Achalasia. Int J Mol Sci 2017; 18(7). pii: E1399. PMID: 28665309 PubMed
  3. Roman S, Kahrilas PJ. Management of spastic disorders of the esophagus. Gastroenterol Clin North Am 2013; 42:27–43. PMID: 23452629 PubMed
  4. Vanuytsel T, Bisschops R, Farré R et al.: Botulinum toxin reduces Dysphagia in patients with nonachalasia primary esophageal motility disorders. Clin Gastroenterol Hepatol 2013; 11: 1115-1121.e2. PMID: 23591282 PubMed
  5. Coss-Adame E, Erdogan A, Rao SSC. Treatment of Esophageal (Non-cardiac) Chest Pain: Review. Clin Gastroenterol Hepatol 2014; 12(8): 1224–1245. PMID: 23994670 PubMed
  6. Spencer HL, Smith L, Riley SA. A questionnaire study to assess long-term outcome in patients with abnormal esophageal manometry. Dysphagia 2006; 21: 149. PubMed
  7. Rohof WOA, Bredenoord AJ. Chicago Classification of Esophageal Motility Disorders: Lessons Learned. Curr Gastroenterol Rep 2017; 19(8): 37. PMID: 28730503 PubMed

Autoren

  • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg
K22; K224; K228
Kramp i matstrupen; Ösophagusspasmus
Nussknacker-Ösophagus; Jackhammer-Ösophagus; Dampfhammer-Ösophagus; Presslufthammer-Ösophagus; Motilitätsstörungen; Sodbrennen; Schluckbeschwerden; Speisenröhrenerkrankung; Ösophagusspasmen; Speiseröhrenkrampf; Presbyösophagus; Peristaltik des Ösophagus; Speiseröhre; diffuser Ösophagusspasmus; distaler Ösophagusspasmus; hyperkontraktiler Ösophagus; Korkenzieherspeiseröhre; Chicago-Klassifikation
Skurcz przełyku
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Zgodnie z klasyczną klasyfikacją rozróżnia się rozlany skurcz przełyku, przełyk hiperkurczliwy ze skurczami spastycznymi i nadciśnienie dolnego zwieracza przełyku — wszystkie o nieznanej przyczynie. Klasyfikacja Chicago rozróżnia dystalny skurcz przełyku i przełyk nadmiernie kurczliwy w zależności od wyników manometrii przełyku o wysokiej rozdzielczości.
Gastroenterologia
Skurcz przełyku
/link/2a9fa4a89be946569e2e86ecc1557b00.aspx
/link/2a9fa4a89be946569e2e86ecc1557b00.aspx
skurcz-przelyku
SiteDisease
Skurcz przełyku
K.Reinhardt@gesinform.de
Kanders@nhi.Reinhardt@gesinform.deno (patched by linkmapper)
pl
pl
pl