Informacje ogólne
Definicja
- Rzadka przyczyna nawracających krwawień z przewodu pokarmowego bez powodującego wrzodu1
- Zmiana Dieulafoya (również exulceratio simplex lub wrzód Dieulafoya) to podśluzówkowa tętnica dużego kalibru przewodu pokarmowego o krętym przebiegu. Zamiast rozgałęziać się, tętnica unosi się do błony śluzowej. Nadżerka lub pęknięcie może spowodować zagrażające życiu krwawienie tętnicze1.
Częstość występowania
- Powoduje od 1 do 2% wszystkich ostrych krwawień z przewodu pokarmowego2.
- Do 95% w żołądku, zwłaszcza w małej krzywiźnie
- Mężczyźni chorują znacznie częściej niż kobiety1.
- Często występują choroby współistniejące, takie jak choroby sercowo-naczyniowe, niewydolność nerek, cukrzyca lub nadużywanie alkoholu1.
- NLPZ omawia się jako czynnik ryzyka1.
- Występuje częściej w starszym wieku, ale znane są również przypadki zachorowań u małych dzieci.
Etiologia i patogeneza
Patogeneza1
- Zmiana Dieulafoya wynika z pęknięcia lub nadżerki patologicznie rozszerzonej tętnicy w podśluzówce przewodu pokarmowego.
- Tętnica nie dzieli się na podśluzówkową sieć naczyń włosowatych, jak to zwykle bywa, i biegnie bezpośrednio pod nabłonkiem.
- Tętnice mają wtedy średnicę 1–3 mm, co stanowi dziesięciokrotność normalnej średnicy.
- Nie występuje wrzód powodujący zmianę.
- Większość zmian zlokalizowana jest w żołądku wzdłuż małej krzywizny.
- Może również dotyczyć przełyku, dwunastnicy lub okrężnicy.
Czynniki ryzyka
- Dokładna etiologia malformacji jest niejasna, podobnie jak czynniki wywołujące ostre krwawienia1.
- Zidentyfikowano następujące czynniki ryzyka1:
- płeć męska
- zaawansowany wiek
- choroby sercowo-naczyniowe
- niewydolność nerek
- cukrzyca
- nadużywanie alkoholu
- NLPZ (dane niejednoznaczne).
ICD-10
- K25.0 Wrzód żołądka: (ostry z krwotokiem):
- K55 Naczyniowe choroby jelit
- K55.0 Ostre naczyniowe zaburzenia jelit
- K55.1 Przewlekłe naczyniowe zaburzenia jelit
- K55.2 Angiodysplazja jelita grubego
- K55.8 Inne naczyniowe zaburzenia jelit
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Krwotok tętniczy z przewodu pokarmowego bez owrzodzenia lub guza nowotworowego
- Chorobę rozpoznaje się na podstawie badania endoskopowego.
- Powtórzenia badania endoskopowego są często konieczne do zlokalizowania źródła krwawienia.
- Możliwe jest badanie histologiczne po usunięciu chirurgicznym.
Diagnostyka różnicowa
- Owrzodzenia przewodu pokarmowego
- Nowotwory złośliwe
- Żylaki
- Angiodysplazje przewodu pokarmowego
- Zespół Mallory'ego-Weissa
- Refluksowe zapalenie przełyku
Wywiad lekarski
- Nawracające krwawienie z przewodu pokarmowego z ewentualnie smolistymi stolcami, krwistymi wymiotami i niedokrwistością
- Często krwawienie ustępuje samoistnie, ale zwykle nawraca i może zagrażać życiu.
Badanie przedmiotowe
- W ostrej fazie może wystąpić niestabilność hemodynamiczna, hipotonia ortostatyczna i objawy niedokrwistości.
- Badanie per rectum w przypadku smolistych stolców
Badania uzupełniające
- testy laboratoryjne z morfologią krwi i ferrytyną
- Badanie na obecność krwi w stolcu
Diagnostyka specjalistyczna
- Chorobę rozpoznaje się na podstawie badania endoskopowego.
- Ponieważ zmiany są małe, a przylegająca błona śluzowa nie budzi zastrzeżeń (brak ran lub torbieli), choroba jest trudna do rozpoznania — z wyjątkiem przypadków niedawnego lub trwającego krwawienia.
- Jeśli źródła krwawienia nie można zlokalizować endoskopowo, stosuje się endosonografię, angiografię lub endoskopię kapsułkową1.
Wskazania do skierowania do specjalisty
- W przypadku podejrzenia skierowanie na endoskopię
- Przyjęcie do szpitala w przypadku istotnej utraty krwi lub podejrzenia aktywnego krwawienia
- Skierowanie do szpitala przez lekarza pogotowia ratunkowego w przypadku niestabilności hemodynamicznej
Leczenie
Cele leczenia
- Stabilizacja hemodynamiczna
- Zlokalizowanie i zatamowanie krwawienia
Ogólne informacje o leczeniu
- Złotym standardem jest leczenie endoskopowe1.
- Krwawienie tamuje się za pomocą wstrzyknięcia, zabiegów termicznych i mechanicznych (np. systemu TriClip®, podwiązania)1.
- Jeśli leczenie endoskopowe jest nieskuteczne, stosuje się następujące procedury1:
- embolizację angiograficzną
- połączenie laparoskopii z endoskopią
- leczenie chirurgiczne
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
- Ostry i/lub nawracający
Powikłania
- Niedokrwistość
- Krwawienie zagrażające życiu
Rokowanie
- Jeśli uda się zlokalizować źródło krwawienia i zatrzymać krwawienie, rokowanie jest dobre.
- W niektórych przypadkach krwawienie może osiągnąć poziom zagrażający życiu.
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Illustrationen
Dieulafoy-Läsion (mit freundlicher Genehmigung Albertinen Diakonie Hamburg)
Dieulafoy-Blutung, Clipversorgung (mit freundlicher Genehmigung Albertinen Diakonie Hamburg)
Dieulafoy-1a-Blutung (mit freundlicher Genehmigung Albertinen Diakonie Hamburg)
Quellen
Literatur
- Don C, Rockey MD. Causes of upper gastrointestinal bleeding in adults, UpToDate, last updated: Jul 13, 2022, letzter Zugriff Januar 2023. www.uptodate.com
- Yongkang L, Jianfang R, et al. Risk Factors for Rebleeding after Emergency Endoscopic Treatment of Dieulafoy Lesion. Can J Gastroenterol Hepatol . 2020; Aug 24: eCollection 2020. doi:10.1155/2020/2385214 DOI
Autor*innen
- Linda Mandel, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Eggenstein