informacje ogólne
Definicja
- Wodogłowie oznacza zwiększenie wewnętrznych i/lub zewnętrznych przestrzeni wypełnionych płynem mózgowo-rdzeniowym z powodu zwiększenia objętości płynu mózgowo-rdzeniowego lub zaburzeń krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego.
- W przypadku zaburzeń krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego wodogłowie powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego.
Klasyfikacja według przedziałów1-2
- Wodogłowie wewnętrzne (Hydrocephalus internus)
- poszerzenie wewnętrznych przestrzeni płynowych (komór)
- np. z powodu zaburzeń przepływu w obszarze wodociągu śródmózgowia
- Wodogłowie zewnętrzne (Hydrocephalus externus)
- poszerzenie zewnętrznych przestrzeni płynowych
- np. wskutek sklejenia kosmków pajęczynówki po krwotoku do przestrzeni podpajęczynówkowej (SAH)
- Wodogłowie wewnętrzne i zewnętrzne
- poszerzenie wewnętrznych i zewnętrznych przestrzeni płynowych, znane również pod nazwą „wodogłowia komunikującego”
Klasyfikacja według etiopatogenezy1-2
- Wodogłowie okluzyjne (Hydrocephalus occlusus)
- niedrożność odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego z układu komorowego
- Wodogłowie spowodowane zaburzeniami odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego (Hydrocephalus malresorptivus)
- opóźnione wchłanianie zwrotne płynu mózgowo-rdzeniowego z zachowanym odpływem z komór
- Wodogłowie komunikujące (Hydrocephalus communicans)
- wodogłowie komunikujące, np. wodogłowie normotensyjne
- Wodogłowie „z niczego” (Hydrocephalus ex vacuo)
- reaktywne poszerzenie przestrzeni płynowych z powodu utraty tkanki mózgowej (atrofia mózgu)
- Wodogłowie hipersekcyjne (Hydrocephalus hypersecretorius), rzadkie
- zwiększona produkcja płynu mózgowo-rdzeniowego
Liczby
- Wodogłowie wrodzone
- chorobowość około 1 na 1000 urodzeń
- ogólnie wysoka zmienność (m.in. częstość występowania zakażeń noworodkowych)
- Wodogłowie nabyte
- Częstość występowania zależy od choroby podstawowej.
- Krwotok podpajęczynówkowy (SAH)
- Zapadalność wynosi ok. 10 na 100 000 rocznie.
- w tym około 10% z powikłaniem w postaci wodogłowia
- wodogłowie normotensyjne
- Zapadalność wynosi ok. 1 na 100 000 rocznie.
Etiologia i patogeneza
Anatomia i fizjologia przestrzeni płynowej,
- Płyn mózgowo-rdzeniowy
- klarowny, ubogokomórkowy (<5 mcl) przesącz z naczyń włosowatych o osmolarności i stężeniu sodu porównywalnym do osocza>
- łącznie 100–160 ml w komorach mózgowych i przestrzeni podpajęczynówkowej
- z tego 20% w układzie komorowym
- funkcjonowanie
- mechaniczna ochrona tkanki mózgowej przed wstrząsami
- zachowanie fizjologicznego środowiska wewnątrzmózgowego (transport elektrolitów, metabolitów, neuroprzekaźników)
- Produkcja
- codzienna produkcja ok. 500 ml u dorosłych (ok. 20 ml na godzinę)
- produkcja głównie w splocie naczyniówkowym komór (ok. 80 %)
- pozostała produkcja z udziałem śródbłonka, naczyń włosowatych mózgu i wyściółki ścian komór
- Przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego
- Płyn mózgowo-rdzeniowy przechodzi ze parzystych komór bocznych przez otwór międzykomorowy (otwór Monro) do trzeciej komory.
- Trzecia komora jest połączona z czwartą wodociągiem przez wodociąg śródmózgowia.
- Płyn mózgowo-rdzeniowy przedostaje się z czwartej komory przez otwór boczny (otwory boczne Luschki) i otwór środkowy (otwór Magendiego) do przestrzeni zewnętrznej (podpajęczynówkowej).
- Przedłużeniem układu komorowego jest kanał centralny rdzenia kręgowego.
- Wchłanianie
- głównie przez kosmki pajęczynówki (ziarnistości Pacchioniego) w przestrzeni podpajęczynówkowej do układu żylnego
- dalsze wchłanianie przez splot, wyściółkę, śródbłonek i układ limfatyczny w przebiegu nerwów czaszkowych i rdzeniowych
- Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego
- Fizjologiczne ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie wynosi 7–15 cm H2O u osoby dorosłej.
- Wodogłowie ze wzmożonym ciśnieniem może prowadzić do wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego przez wyściółkę do istoty białej (diapedeza płynu mózgowo-rdzeniowego).
- Objawia się to obrzękiem okołokomorowym widocznym w badaniach obrazowych mózgu.
- Utrzymujące się podwyższone ciśnienie i obrzęki mogą prowadzić do zaniku tkanki mózgowej.
Wodogłowie wrodzone (wewnątrzpochodne)
- Patomechanizm: wady rozwojowe mózgu, rdzenia kręgowego lub przejścia czaszkowo-szyjnego, które powodują niedrożność (np. zwężenie wodociągu) lub zaburzenia wchłaniania zwrotnego (np. aplazja ziarnistości Pacchioniego).
- Przyczyny wodogłowia wrodzonego
- zarośnięcie (atrezja) lub zwężenie (stenoza) wodociągu
- zespół Arnolda‑Chiariego
- przemieszczenie móżdżku przez otwór wielki do kanału centralnego
- zespół Dandy'ego-Walkera
- hipoplazja móżdżku i poszerzenie czwartej komory
- atrezja lub agenezja otworu Monro (otworu międzykomorowego)
- atrezja otworu środkowego (otworu Magendiego) lub otworów bocznych (otworów Luschki)
- wady cewy nerwowej (np. rozszczep kręgosłupa, przepuklina oponowo-rdzeniowa, przepuklina mózgowa)
- brak zakrętów kory mózgowej (lizencefalia)
- torbiel pajęczynówki
- aplazja lub hipoplazja ziarnistości Pacchioniego
- zmiany genetyczne (np. L1CAM: wodogłowie i zwężenie wodociągu)
- malformacje kostne
- związek z lekami
- zażywanie w ciąży łączone z wodogłowiem wrodzonym lub dziecięcym2
- izotretynoiny
- mizoprostol
- metronidazol
- zażywanie w ciąży łączone z wodogłowiem wrodzonym lub dziecięcym2
Wodogłowie nabyte (zewnętrzpochodne)3
- Przyczyny wodogłowia z niedrożności (niekomunikującego)
- Patomechanizm: zaburzony odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego z powodu niedrożności, która jest spowodowana np. guzem w okolicach zwężeń (otwór Monro, wodociąg lub czwarta komora).
- Krwawienia
- Krwotok podpajęczynówkowy (subarachnoid hemorrhage — SAH)
- krwotok śródmózgowy i/lub dokomorowy
- pourazowy krwotok po urazie czaszkowo-mózgowym
- pęknięte malformacje naczyniowe
- Nowotwory
- guzy mózgu u dorosłych (np. glejaki pokrywy)
- guzy mózgu u dzieci (np. rdzeniaki zarodkowe, czaszkogardlaki)
- torbiele (np. torbiel pajęczynówki, torbiel koloidowa)
- zakażenia,
- ropień mózgu
- zakaźne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
- wtórna niedrożność wodociągu po zakażeniu wewnątrzmacicznym (np. toksoplazmoza)
- Przyczyny wodogłowia spowodowanego zaburzeniami odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego
- Patomechanizm: upośledzone wchłanianie zwrotne, zwykle wskutek sklejenia kosmków pajęczynówki, np. z powodu krwi w płynie mózgowo-rdzeniowym po krwotoku podpajęczynówkowym
- Krwawienia
- Krwotok podpajęczynówkowy (SAH — subarachnoid hemorrhage)
- krwotok śródmózgowy i/lub dokomorowy
- pourazowy krwotok po urazie czaszkowo-mózgowym
- zapalenia
- zakaźne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
- niezakaźne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (np. sarkoidoza)
- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych w wyniku zatrucia (np. po chemoterapii dokanałowej)
- Nowotwory
- nowotworowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (neoplastyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych)
- podwyższony poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym
- rzadkie, np. w przypadku guzów rdzenia
- Przyczyny wodogłowia komunikującego
- Patomechanizm: poszerzenie układu komorowego bez stale podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego przy jednoczesnym zachowaniu połączenia z przestrzeniami zewnętrznymi
- wodogłowie normotensyjne (normociśnieniowe)4
- Triada obejmująca zaburzenia chodu, otępienie i nietrzymanie moczu w podeszłym wieku
- Przyczyny wodogłowia spowodowanego nadprodukcją płynu mózgowo-rdzeniowego (rzadkie)
- zwiększona produkcja płynu mózgowo-rdzeniowego z powodu przerostu lub guzów splotu naczyniówkowego
Skutki wodogłowia
- U dzieci
- Zwiększony obwód głowy lub podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe (ICP) zależą od tego, czy ciemiączko jest zamknięte.
- u dzieci <2 lat: zwiększony obwód głowy (makrocefalia) i wybrzuszone ciemiączko>
- u starszych dzieci: postępujące objawy zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego
- Zwiększony obwód głowy lub podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe (ICP) zależą od tego, czy ciemiączko jest zamknięte.
- U dorosłych
- w zależności od dynamiki przyczyny
- W przypadku ostrego wodogłowia często dochodzi do szybkiego wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego (ICP) i w następstwie do uszkodzeń neurologicznych.
- Utrzymujące się podwyższone ciśnienie z diapedezą płynu mózgowo-rdzeniowego i reaktywnymi astrocytami prowadzi do niszczenia aksonów i neuronów, a tym samym do zaniku mózgu.
czynniki predysponujące
- Predyspozycje genetyczne
- Z wodogłowiem wrodzonym łączy się kilka mutacji genów3.
- Wodogłowie związane z L1CAM ze zwężeniem wodociągu (wodogłowie sprzężone z chromosomem X) jest najczęstszą postacią wodogłowia dziedzicznego.
- Immunosupresja i podatność na zakażenia (przyczyny zakaźne)
- Czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego (udar)
ICD-10
- G91 Wodogłowie
- G91.0 Wodogłowie komunikujące
- G91.1 Wodogłowie z niedrożności
- G91.2 Wodogłowie normotensyjne
- G91.3 Wodogłowie pourazowe, nieokreślone
- G91.8 Inne wodogłowie
- G91.9 Wodogłowie, nieokreślone
- G94* Inne patologie mózgu w przebiegu chorób sklasyfikowanych gdzie indziej
- G94.0* Wodogłowie w przebiegu chorób zakaźnych i pasożytniczych sklasyfikowanych gdzie indziej (A00-B99+)
- G94.1* Wodogłowie w przebiegu chorób nowotworowych (C00-D48+)
- G94.2* Wodogłowie w przebiegu innych chorób sklasyfikowanych gdzie indziej
- G94.8* Inne określone patologie mózgu w przebiegu chorób sklasyfikowanych gdzie indziej
- Q03 Wodogłowie wrodzone
- Q03.0 Wady rozwojowe wodociągu mózgu Sylwiusza
- Q03.1 Zarośnięcie otworów Magendiego i Luschki
- Q03.8 Wodogłowie wrodzone inne
- Q03.9 Wodogłowie wrodzone, nieokreślone
- Q05 Rozszczep kręgosłupa
- Q07 Inne wrodzone wady rozwojowe układu nerwowego
- Q07.0 Zespół Arnolda-Chiariego
- P91 Inne zaburzenia mózgowe noworodka
- P37 Inne wrodzone choroby zakaźne i pasożytnicze
- P37.1 Wrodzona toksoplazmoza
diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Objawy kliniczne
- możliwy przebieg bezobjawowy
- makrocefalia i opóźnienie rozwoju u niemowląt i małych dzieci
- objawy podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego i deficyty neurologiczne u starszych dzieci i dorosłych
- Badania obrazowe mózgu
- TK lub MR głowy
- poszerzenie układu komorowego i/lub zewnętrznych przestrzeni płynowych
Różnicowanie
- Wodogłowie „z niczego” (e vacuo) w kontekście uogólnionego zaniku mózgu
- Inne zaburzenia z podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym
- Uraz czaszkowo-mózgowy
- guzy mózgu u dorosłych
- guzy mózgu u dzieci
- udar
- krwotok wewnątrzmózgowy
- Krwiak nadtwardówkowy
- krwiak podtwardówkowy
- Krwotok podpajęczynówkowy (subarachnoid hemorrhage — SAH)
- zakrzepica zatok i żył mózgowia
- encefalopatia niedotlenieniowa
- zaburzenia metaboliczne i intoksykacje
- Mózgowe porażenie dziecięce
- obniżona inteligencja
- choroby otępienne
Wywiad lekarski
- Objawy kliniczne wodogłowia zależą od:
- Wiek pacjenta
- Przyczyna
- umiejscowienia
- czasu trwania
- dynamiki
- wodogłowie normotensyjne
- ujawnienie w zaawansowanym wieku (>60 lat)
- triada objawów obejmująca otępienie, zaburzenia chodu i nietrzymanie moczu (triada Hakima)
Niemowlęta i małe dzieci (<2 lat)>
- Ciemiączko jeszcze niezamknięte lub szwy czaszkowe nadal elastyczne
- zwiększony obwód głowy (makrocefalia)
- rozejście szwów czaszkowych
- wybrzuszenie ciemiączka
- Zmęczenie, słabe ssanie/picie
- Opóźnienie rozwojowe
- Drażliwość, niepokój, wrażliwość na dźwięki
- Nudności i wymioty
- Padaczka
Starsze dzieci i dorośli3
- Zmęczenie, spadek wydajności, drażliwość
- Opóźnienie rozwoju u dzieci
- Deficyty poznawcze (np. zaburzenia pamięci)
- Objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego (ICP)
- Bóle głowy
- Nudności i wymioty
- często poranne nudności lub falowe wymioty na czczo
- senność i zaburzenia świadomości
- Zaburzenia widzenia i podwójne widzenie
- Niestabilność chodu i spastyczność bardziej wyrażona w kończynach dolnych
- Epilepsja
Badanie fizykalne
- Ogólne badanie lekarskie i neurologiczne
Wodogłowie wrodzone3
- Zobacz też artykuł Badanie noworodka.
- Zwiększony obwód głowy (makrocefalia)
- zwykle widoczny już przy urodzeniu i wzrastający wraz z przebiegiem
- pomiary i porównanie na siatce centylowej (>97. centyla)
- Napięte lub wybrzuszone ciemiączko (u niepłaczącego niemowlęcia)
- Cienka skóra głowy
- Rozwarstwienie szwów czaszkowych
- bębenkowy odgłos opukowy na sklepieniu czaszki
- Mocniej zarysowane żyły na czole i skroniach
- Osłabienie świadomości
- Opistotonus
- Objaw zachodzącego słońca
- tęczówka i źrenica częściowo zakryte dolną powieką
- Przyczyna porażenie pionowych ruchów gałek ocznych i wybrzuszone kości czoła
- Możliwe towarzyszące objawy kliniczne choroby sprawczej
- wydatna potylica (zespół Dandy'ego-Walkera)
- zapalenie naczyniówki i siatkówki w przypadku zakażenia wrodzonego (CMV, toksoplazmoza)
- deformacja zgięciowa kciuka (wodogłowie sprzężone z chromosomem X, L1CAM)
Wodogłowie nabyte3
- Objawy kliniczne wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego
- bóle głowy, nudności i wymioty
- osłabienie świadomości w ostrym przebiegu (w razie potrzeby skala Glasgow)
- zaburzenia widzenia i podwójne widzenie (np. porażenie nerwu odwodzącego spowodowane uciskiem nerwu)
- Deficyty poznawcze u dorosłych lub opóźnienie rozwoju fizycznego i umysłowego u dzieci
- W razie potrzeby obiektywizacja za pomocą testów neuropsychologicznych
Diagnostyka u specjalisty
Badania obrazowe
- Badania obrazowe mózgu (cRM lub cTK)3,5
- najważniejszy środek diagnostyczny
- stwierdzenie wodogłowia i zwykle choroby podstawowej
- zwykła podstawowa diagnostyka TK w przypadku ostrego wodogłowia
- możliwa wizualizacja przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w RM5
- Kryteria radiologiczne wodogłowia
- poszerzenie komór
- powiększenie rogów dolnych/skroniowych komór bocznych (>2 mm)
- poszerzone komory boczne i trzecia komora
- wyciągnięcie dna i poszerzony zachyłek lejka trzeciej komory
- hipodensje okołokomorowe
- brak w RM zaniku sygnału związanego z przepływem
- zbiorniki podstawne i przestrzeń podpajęczynówkowa
- brak odgraniczenia w przypadku wodogłowia z niedrożności
- poszerzenie w przypadku wodogłowia komunikującego
- poszerzenie komór
- USG3
- badanie bez narażenia na promieniowanie
- prenatalnie w trakcie ciąży
- Wodogłowie wrodzone często można rozpoznać podczas rutynowych badań ultrasonograficznych.
- po porodzie u noworodków i niemowląt
- USG czaszki możliwe przez niezarośnięte ciemiączko
- stwierdzenie poszerzenia komór i często choroby podstawowej
Dalsza diagnostyka
- Oftalmoskopia (fundoskopia)
- obrzęk tarczy nerwu wzrokowego (tarcza zastoinowa) jako objaw podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego (ICP)
- Jej brak nie wyklucza wzmożonego ICP.
- Pomiar ciśnienia wewnątrzczaszkowego (ICP)
- pomiar przez cewnik drenażu komorowego w komorze bocznej lub śródmiąższowo (rzadko)
- wskazany w przypadku utraty przytomności lub klinicznej korelacji podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego
- Nakłucie lędźwiowe,
- przeciwwskazane w przypadku wodogłowia z niedrożności (ryzyko uwięźnięcia podczas zmniejszenia ucisku lędźwiowego)
- w przypadku wodogłowia normotensyjnego w ramach próby pobrania płynu mózgowo-rdzeniowego („spinal-tap test”) jako część diagnostyki
- Diagnostyka prenatalna jako część opieki perinatalnej3
- badanie ultrasonograficzne (USG w ciąży)
- prenatalne badanie RM płodu od 20. tygodnia ciąży
- badanie przesiewowe TORCH (toksoplazmoza, różyczka, CMV, wirus opryszczki zwykłej)
- amniocenteza
Wskazania do skierowania do specjalisty/hospitalizacji
- W przypadku podejrzenia przewlekłego wodogłowia: skierowanie na oddział neurologiczny
- W przypadku podejrzenia ostrego wodogłowia: Skierowanie do szpitala
Leczenia
Cele terapii
- łagodzenie objawów
- Zapobieganie uszkodzeniom mózgu wskutek wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego (ICP)
- Przywrócenie odpowiedniego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego
- Umożliwienie nieograniczonego rozwoju fizycznego i umysłowego dziecka dotkniętego chorobą
Ogólne informacje o leczeniu
- Metody leczenia zależą od przyczyny i dynamiki choroby.
- Objawowe leczenie wodogłowia3
- najczęściej inwazyjne leczenie chirurgiczne (np. zewnętrzny dren komorowy, zastawka)
- Leczenie przyczynowe choroby, jeśli jest możliwe3
- chirurgiczna resekcja w przypadku niedrożności (np. guz mózgu)
- utworzenie wewnątrzoponowego układu omijającego (wentykulostomia)
- leczenie przeciwzakaźne w przypadku zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych
Terapia zachowawcza
- Leczenie zachowawcze jest wskazane tylko w wyjątkowych sytuacjach.
- Acetazolamid
- Może zmniejszyć produkcję płynu mózgowo-rdzeniowego nawet o 50%.
- w przypadku łagodnych objawów i wodogłowia nieoobturacyjnego
- leczenie pierwszego rzutu w przypadku idiopatycznego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego (IIH)
- acetazolamid (2 x 500 mg, maks. 2000 mg/dobę) w razie potrzeby + furosemid 20–40 mg/dobę
- reakcje niepożądane
- zaburzenia elektrolitowe, parestezje obwodowe, wapnica nerek
- agonisty dopaminy D2 (bromokryptyna, kabergolina)
- skuteczność w przypadku nadsiodłowych prolaktynom z zablokowaniem otworu Monro
- Terapia radiacyjna (radioterapia od 10–20 Gy)
- bardzo skuteczna w przypadku niedrożności spowodowanej przez rozrodczaki okolicy szyszynki
Leczenie chirurgiczne
Zewnętrzny drenaż komorowy (EVD)
- Najważniejszy element leczenia ostrego wodogłowia
- nakłucie komory i umieszczenie cewnika w komorze bocznej
- drenaż pozaustrojowy z regulowaną objętością
- odpowiedni również do pomiaru komorowego ICP
- stosowanie ograniczone do ok. 2–3 tygodni
- krwi
- przejściowe zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego (np. zawał mózgowy lub krwawienie śródczaszkowe w tylnej jamie czaszki)
- leczenie w fazie ostrej przed późniejszym założeniem zastawki (np. zakażenie układu komorowego, krwotok podpajęczynówkowy)
- powikłania
- pęknięcie zewnętrznego drenażu komorowego, niedrożność drenu w przypadku krwi w płynie mózgowo-rdzeniowym, zakażenia związane z drenażem w zależności od czasu stosowania
Seria nakłuć płynu mózgowo-rdzeniowego
- Opcja leczenia w przypadku wodogłowia komunikującego (np. wodogłowie normotensyjne)
- Powtarzane pobranie 40–50 ml płynu mózgowo-lędźwiowego
Wszczepienie zastawki płynu mózgowo-rdzeniowego
- Chirurgiczne wszczepienie zastawki do stałego drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego jest obecnie standardową procedurą w większości przypadków wodogłowia3.
- Zastawka komorowo-otrzewnowa (VPS)
- odprowadzenie z komory bocznej do jamy otrzewnej
- najczęściej stosowana procedura
- mniej powikłań niż przy innych sposobach drenażu6
- Zastawka komorowo-przedsionkowa (VAS)
- odprowadzenie z komory bocznej do prawego przedsionka
- Rzadko drenaż do innych jam ciała, np. jamy opłucnej
- Także w przypadku wodogłowia normotensyjnego często istnieje wskazanie do wszczepienia zastawki.
Leczenie operacyjne choroby podstawowej
- Resekcja guza mózgu lub torbieli
- Dokanałowe układy omijające3
- wentrykulostomia (trzecia komora)
- stosowanie również w leczeniu stanów ostrych w przypadku guzów pierwotnie nieoperacyjnych i wodogłowia z niedrożności
- dostęp endoskopowy do trzeciej komory i ustanowienie dodatkowego odpływu przez zbiornik podstawny
- wentrykulostomia (trzecia komora)
- Koagulacja splotu3
- lepsze efekty, zwłaszcza u bardzo małych dzieci, dzięki kauteryzacji splotu naczyniówkowego (choroid plexus cauterisation — CPC)3
Przebieg, powikłania i rokowanie
przebieg
- Nieleczone wodogłowie wrodzone prowadzi do znacznego powiększenia obwodu głowy (makrocefalii) oraz opóźnienia rozwoju fizycznego i umysłowego3.
- Ostre wodogłowie ze wzmożonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym (ICP) może zagrażać życiu.
- po leczeniu fazy ostrej (zwykle zewnętrzny drenaż komorowy) po upływie około 1–2 tygodni ocena konieczności założenia stałego drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego
- Przewlekłe wodogłowie przy odpowiedniej przyczynie (np. procesy nowotworowe w otworze Monro) może szybko ulec dekompensacji i przejść w ostry stan nagły.
powikłania
- Powikłania operacji założenia zastawki (wczesne powikłania)
- Operacja zastawki płynu mózgowo-rdzeniowego należy do tych procedur
w neurochirurgii, które niosą ze sobą najwięcej powikłań.- W badaniu przeglądowym opisano wskaźnik ok. 11% poważnych reakcji niepożądanych.
- Z biegiem lat wskaźnik powikłań uległ zmniejszeniu.
- ryzyko śmiertelności okołooperacyjnej 0,5%3
- malpozycja (ok. 10%), zakażenia, krwotoki, uszkodzenia tkanek i nerwów, padaczka, urazy jamy brzusznej (zastawka VPS), arytmia serca (zastawka VAS) i konieczność rewizji (średnio 1–2 rewizje, u dzieci 2–3)
- Operacja zastawki płynu mózgowo-rdzeniowego należy do tych procedur
- Późne powikłania związane z zastawką3
- dysfunkcja zastawki (niedostateczny drenaż)
- TK: hipodensje w przebiegu cewnika komorowego
- u 40% dzieci w ciągu 2 lat po zabiegu operacyjnym3
- najczęściej z powodu niedrożności mechanicznej (wymagana interwencja chirurgiczna)
- dysfunkcja zastawki (nadmierny drenaż)
- Powoduje bóle i zawroty głowy.
- TK: komory szczelinowe, hydromy podtwardówkowe lub krwiaki
- zakażenia zastawki3
- Obraz kliniczny: gorączka, zakażenie rany i upośledzona funkcja zastawki
- u ok. 5–9% i zwykle w ciągu kilku miesięcy po operacji
- padaczka wywołana przez zastawkę (rzadko)
- dysfunkcja zastawki (niedostateczny drenaż)
- Towarzyszące zjawiska psychospołeczne
Rokowania
- Zależy w dużej mierze od podstawowej przyczyny3.
- wady rozwojowe, zdarzenia nagłe (krwotoki), guzy mózgu
- Stosunkowo dobre rokowanie w przypadku wrodzonego wodogłowia bez współistniejących wad rozwojowych3
- niezaburzony rozwój umysłowy i fizyczny po leczeniu w 2 z 3 przypadków
- częściowo upośledzenie inteligencji, umiejętności językowych, funkcji wykonawczych, zachowań związanych z uczeniem się, pamięci i zdolności przetwarzania poznawczego w różnym stopniu
Dalsze postępowanie
- Regularna neurochirurgiczna kontrola przebiegu
- regularne kontrole kliniczne systemów i czynności zastawek
- regularne kontrolne badania obrazowe
- U dzieci obserwacja rozwoju umysłowego i fizycznego
- dokumentacja oparta na siatkach centylowych i, w stosownych przypadkach testach rozwojowych
Patienteninformationen
Illustrationen
Ventrikelsystem, Frontalansicht
Ventrikelsystem, Sagittalansicht
Hydrocephalus internus (links) und Normalbefund (rechts) in der CT
Quellen
Literatur
- Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Semin Pediatr Neurol. 2009 Mar. 16(1):9-15. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Tully HM, Dobyns WB. Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification and causes. Eur J Med Genet. 2014 Aug;57(8):359-68. doi:10.1016/j.ejmg.2014.06.002 Epub 2014 Jun 13. Review. PubMed PMID: 24932902 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Kahle KT, Kulkarni AV, Limbrick DD Jr, Warf BC. Hydrocephalus in children. Lancet. 2016 Feb 20;387(10020):788-99. doi: 10.1016/S0140-6736(15)60694-8 Epub 2015 Aug 6. Review. PubMed PMID: 26256071 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Verrees M, Selman WR. Management of normal pressure hydrocephalus. Am Fam Physician 2004; 70: 1071-8. PubMed
- Hodel J, Rahmouni A, Zins M, Vignaud A, Decq P. Magnetic resonance imaging of noncommunicating hydrocephalus. World Neurosurg. 2013 Feb;79(2 Suppl):S21.e9-12. doi: 10.1016/j.wneu.2012.02.009 Epub 2012 Feb 10. Review. PubMed PMID: 22381823 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Vernet O, Rilliet B. Late complications of ventriculoatrial or ventriculoperitoneal shunts. The Lancet 2001; 358: 1569-70. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Jeng S, Gupta N, Wrensch M, et al. Prevalence of congenital hydrocephalus in California, 1991-2000. Pediatr Neurol 2011; 45: 67-71. pmid:21763944 PubMed
- Vogel TW, Bahuleyan B, Robinson S, Cohen AR. The role of endoscopic third ventriculostomy in the treatment of hydrocephalus. J Neurosurg Pediatr. 2013 Jul. 12(1):54-61. www.ncbi.nlm.nih.gov
Autor*innen
- Jonas Klaus, Arzt in Weiterbildung Neurologie, Hamburg