Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Guzy oka

Streszczenie

  • Definicja:Łagodne i złośliwe guzy oka. Najczęstszymi złośliwymi nowotworami wewnątrzgałkowymi są siatkówczaki, czerniaki błony naczyniowej i przerzuty.
  • Częstość występowania:Złośliwe guzy wewnątrzgałkowe występują rzadko.
  • Objawy:Możliwy jest bezobjawowy przebieg choroby przez dłuższy czas. Objawy obejmują zaburzenia widzenia, podwójne widzenie, zaczerwienienie i obrzęk, zmiany w soczewce i ból.
  • Wyniki:Leukokoria (biała źrenica) w zaawansowanym siatkówczaku. Dalsze ustalenia zależą od stadium i lokalizacji guza, np. zmiany barwnikowe, wytrzeszcz, zez.
  • Diagnostyka:Diagnostyka z wykorzystaniem diagnostyki okulistycznej i obrazowej. W niektórych przypadkach diagnoza histopatologiczna.
  • Leczenie:Podejście terapeutyczne jest ustalane indywidualnie i zwykle podczas interdyscyplinarnych konferencji dotyczących nowotworów, w zależności od jednostki, lokalizacji i objawów. Łagodne guzy zazwyczaj nie wymagają leczenia.

informacje ogólne

Definicja

  • Lite guzy wewnątrzgałkowe mogą być łagodne lub złośliwe i mogą występować pierwotnie wewnątrzgałkowo lub wtórnie z przerzutu1-2.

częstość występowania

  • Siatkówczak
    • najczęstszy pierwotny złośliwy guz wewnątrzgałkowy1
    • Zapadalność 0,43 na 100 000 dzieci rocznie3
    • średni wiek w momencie diagnozy: 14 miesięcy
  • Czerniak błony naczyniowej oka (Czerniak złośliwy, „czerniak błony naczyniowej oka”)
    • najczęstszy pierwotny wewnątrzgałkowy nowotwór złośliwy w wieku dorosłym
    • zapadalność: 0,6-0,7 na 100 000 mieszkańców3
    • Choroba zazwyczaj w szóstej dekadzie życia
  • Przerzuty wewnątrzgałkowe
    • Wykrycie przerzutów wewnątrzgałkowych u 12,6% pacjentów z przerzutową chorobą nowotworową (badanie patologiczne oczu dawców)1
  • Znamię naczyniówki
    • najczęstsze, łagodne guzy wewnątrzgałkowe
    • Chorobowość około 5% populacji2

Etiologia i patogeneza

Pierwotne guzy wewnątrzgałkowe

  • Siatkówczak1-2
    • Przyczyną są zmiany w genie supresorowym nowotworu RB1
    • 25–30% przypadków jest dziedzicznych, 70–75% występuje samoistnie.
  • Czerniaki błony naczyniowej oka1
    • zazwyczaj sporadyczne
    • Związek z rzadkim zespołem znamion dysplastycznych (zespół DNA lub FAMM) i mutacjami BAP1

przerzuty (metastases)

  • etiologia
  • umiejscowienia
    • naczyniówka
    • ciało rzęskowe (rzadko)
    • tęczówka (rzadko)
    • śródsiatkówkowo i w ciele szklistym (bardzo rzadko)

czynniki predysponujące

  • Predyspozycje genetyczne

ICD-10

  • C69 Nowotwór złośliwy oka i przydatków oka
    • C69.0 Spojówka
    • C69.1 Rogówka
    • C69.2 Siatkówka
    • C69.3 Naczyniówka
    • C69.4 Ciało rzęskowe
    • C69.5 Gruczoł i drogi łzowe
    • C69.6 Oczodół
    • C69.8 Zmiana przekraczająca granice jednego umiejscowienia w obrębie oka i przydatków oka
    • C69.9 Oko, umiejscowienie nieokreślone

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Wykrycie guza w badaniu okulistycznym lub obrazowym
  • W niektórych przypadkach histopatologiczne potwierdzenie diagnozy

Różicowanie

Wywiad lekarski

Dolegliwości2

  • Guzy wewnątrzgałkowe częściowo bezobjawowe
  • Pogorszenie wzroku
  • Ubytki pola widzenia
  • Metamorfopcja: zniekształcone widzenie
  • Fotopsje: subiektywne zjawiska optyczne, takie jak kolory lub błyski światła
  • zez i podwójne widzenie
  • zaczerwienienie
  • obrzęk okołooczodołowy i wytrzeszcz oczu
  • ból (szczególnie przy jaskrze wtórnej)

Badanie fizykalne

Badanie ogólne

Badanie u specjalisty

Badanie okulistyczne

  • Siatkówczak1
    • wczesne stadium: białawe, płaskie guzy siatkówki
    • stadium zaawansowane: leukokoria (biała źrenica) 
      • test Brücknera (odruch źreniczny) jako część badań wczesnego wykrywania
  • Czerniak błony naczyniowej oka1
    • często bez objawów
    • Ubytki pola widzenia
    • zwichnięcie soczewki
    • Jaskra wtórna
  • Znamię naczyniówki2
    • płaska, pigmentowana zmiana
    • przeważnie bezobjawowe (rzadko niewielkie wady pola widzenia)
  • Możliwe dalsze wyniki kliniczne to
    • zez
    • wytrzeszcz oczu
  • Diagnostyka okulistyczna2
    • na przykład oftalmoskopia, badanie lampą szczelinową, OCT, USG, perymetria pola widzenia

Badania obrazowe

  • na przykład MRI czaszki (rozszerzenie), obrazowanie przy podejrzeniu przerzutów pozagałkowych

Wskazania dla skierowania do specjalisty

  • W przypadku podejrzenia guzów wewnątrzgałkowych skierowanie do okulisty.

Leczenia

Ogólne informacje o leczeniu

  • Terapia zależy od konkretnej choroby nowotworowej1-2
  • Łagodne nowotwory zazwyczaj nie wymagają leczenia2.
  • Indywidualne planowanie leczenia nowotworów złośliwych, zwykle w ramach interdyscyplinarnej konferencji na temat nowotworów1
  • stosowane zabiegi:1-2
    • krioterapia
    • Fotokoagulacja/laser
    • przezskórna terapia radiacyjna
    • chemoterapii
    • Enukleacja

Przebieg, powikłania i rokowanie

powikłania

  • Ślepota
  • Utrata oka
  • choroba nowotworowa z przerzutami

Rokowania

  • Siatkówczak
    • Wskaźnik przeżycia >95% przy wczesnej diagnozie
  • Czerniaki błony naczyniowej oka1
    • wysokie ryzyko przerzutów hematogennych (około połowa chorych umiera z powodu przerzutów)
  • Przerzuty wewnątrzgałkowe
    • przezskórna radioterapia (najczęstsza metoda leczenia w terapii oszczędzającej gałkę oczną) z odsetkiem remisji wynoszącym 94%1
  • Znamię naczyniówki
    • Ryzyko złośliwej transformacji bardzo niskie (ok. 1:800)2

Ilustracje

  • Siatkówczak: biała źrenica (leukokoria)
    Siatkówczak: biała źrenica (leukokoria)

 

 

Quellen

Literatur

  1. Bornfeld N, Biewald E, Bauer S, Temming P, Lohmann D, Zeschnigk M. The Interdisciplinary Diagnosis and Treatment of Intraocular Tumors. Dtsch Arztebl Int. 2018;115(7):106-111. doi:10.3238/arztebl.2018.0106 doi.org
  2. Fabian, I.D., Sagoo, M.S. (2019). Overview of Intraocular Tumours. In: Chaugule, S., Honavar, S., Finger, P. (eds) Surgical Ophthalmic Oncology. Springer, Cham. doi.org
  3. Kaatsch P, Grabow D, Spix C. German Childhood Cancer Registry - Annual Report 2016 (1980-2015). Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz, 2016. www.unimedizin-mainz.de

Autoren

  • Jonas Klaus, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Neurologie, Hamburg
C69; C690; C691; C692; C693; C694; C695; C696; C698; C699
granulom Svulster i øynene øyesvulst tumor i øyne
Ziarniniak Błędniak Szczelina Naczyniak Medulloepithelioma Retinocytoma Gwiaździak
Guzy oka
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja:Łagodne i złośliwe guzy oka. Najczęstszymi złośliwymi nowotworami wewnątrzgałkowymi są siatkówczaki, czerniaki błony naczyniowej i przerzuty. Częstość występowania:Złośliwe guzy wewnątrzgałkowe występują rzadko.
Okulistyka
Guzy oka
/link/aeed5602deb64fc19cba7bbf4e6e23d9.aspx
/link/aeed5602deb64fc19cba7bbf4e6e23d9.aspx
guzy-oka
SiteDisease
Guzy oka
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no
pl
pl
pl