Definicja:Ostra martwica komórek mięśniowych z uwolnieniem zawartości wewnątrzkomórkowej, np. kinazy kreatynowej (CK), mioglobiny i innych składników do krwi. Istnieje wiele przyczyn, ale najczęstszymi są uraz i wysiłek fizyczny.
Częstość występowaniaEpidemiologia:Choroba jest szeroko rozpowszechniona. Brak dokładnych danych dotyczących częstości występowania.
Objawy:Ból i osłabienie zajętych grup mięśni. Mogą również wystąpić objawy ogólne, takie jak gorączka, osłabienie i ewentualnie skąpomocz.
Badanie fizykalne:Uszkodzone mięśnie są bolesne przy palpacji. Mocz ciemnieje z powodu wydalania mioglobiny.
Diagnostyka:Uszkodzenie mięśni prowadzi do gwałtownego wzrostu CK we krwi. Może wystąpić ostra niewydolność nerek.
Leczenie:Intensywne przyjmowanie płynów, a w ciężkich przypadkach również dializa.
Informacje ogólne
Definicja
Rabdomioliza to termin używany do opisania uszkodzenia włókien mięśniowych poprzecznie prążkowanych.
Powoduje to uwolnienie zawartości wewnątrzkomórkowej do krwi, w tym elektrolitów, mioglobiny i innych białek (kinazy kreatynowej, aldolazy, dehydrogenazy mleczanowej, aminotransferazy alaninowej i aminotransferazy asparaginianowej).
Niezależnie od przyczyny, rabdomioliza może prowadzić do ostrego uszkodzenia nerek, a rokowanie jest znacznie gorsze w przypadku ostrej niewydolności nerek.
Z zespołem rabdomiolizy związanych jest ponad 100 różnych jednostek chorobowych.
W lżejszych postaciach rabdomiolizy pacjenci zwykle manifestują niewiele objawów i nie występuje u nich niewydolność nerek.
Wczesna diagnoza i interwencja mogą mieć kluczowe znaczenie dla rokowania.1
Etiologia i patogeneza
Dochodzi do uszkodzenia mięśni szkieletowych i uwolnienia zawartości wewnątrzkomórkowej do krwi.
W urazowej i nieurazowej rabdomiolizie dochodzi do martwicy mięśni, która objawia się bólem, ogólnym złym samopoczuciem, osłabieniem, obrzękiem i ciemnym zabarwieniem moczu.2
Istnieje wiele przyczyn rabdomiolizy.
Uraz/przyczyny zewnętrzne:
uraz z rozpadem uszkodzonych włókien mięśniowych (np. zespół zmiażdżenia)
Powtarzające się epizody rabdomiolizy są często oznaką zaburzenia metabolicznego.7-8
Patofizjologia
W rabdomiolizie dochodzi do wyczerpania ATP (adenozynotrójfosforanu) w komórkach, co skutkuje niekontrolowanym wzrostem wewnątrzkomórkowego wapnia.95
To z kolei prowadzi do trwałego skurczu ze zużyciem energii komórkowej i do śmierci komórki.2
Powoduje to uwolnienie zawartości komórek, w tym mioglobiny, CK, potasu, magnezu, fosforu i kwasu moczowego.
Mioglobinuria może powodować ostrą niewydolność nerek. Jeśli nerki nie mogą już przetwarzać mioglobiny, mocz zmienia kolor na czerwonawo-–brązowy (przypominający herbatę).10. Wydalanie mioglobiny może powodować niedrożność kanalików nerkowych i niewydolność nerek.
ICD-–10
M62 Inne choroby mięśni.
M62.8 Inne określone choroby mięśni.
T79 Określone wczesne powikłania urazu, niesklasyfikowane gdzie indziej.
T79.5 Bezmocz pourazowy.
W tym: zespół zmiażdżenia, niewydolność nerek po zmiażdżeniu.
T79.6 Pourazowe niedokrwienie mięśnia.
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
Diagnoza opiera się na wywiadzie lekarskim, wynikach badań przedmiotowych i zwykle znacznie podwyższonym stężeniukinazy kreatynowej (wzrost przekraczający 5-krotnie górną granicę normy).
Nie ma wartości progowej, powyżej której ryzyko ostrej niewydolności nerek jest znacznie zwiększone116, ale wartości poniżej 15 000-–20 000 U/l niosą ze sobą tylko niewielkie ryzyko ostrej niewydolności nerek.127
Wyniki dostarczają informacji na temat zakresu obumarcia włókien mięśniowych, ale nie przyczyny obumarcia komórek (choroba podstawowa).
Jeśli ostra niewydolność nerek występuje pomimo niskiego CK, przyczyną jest zwykle inna choroba, np. sepsa, odwodnienie lub kwasica.
Mioglobina we krwi
Ze względu na niską czułość i swoistość, obecność mioglobiny nie jest wystarczająca, aby postawić diagnozę.138
Ostra niewydolność nerek spowodowana rabdomiolizą często prowadzi do szybszego wzrostu stężenia kreatyniny niż w przypadku innych form ostrego uszkodzenia nerek.
Elektrolity
Uszkodzenie nerek może skutkować hiperkaliemią, hiperfosfatemią, hiperurykemią, kwasicą metaboliczną spowodowaną dużą luką anionową lub hipermagnezemią.79
czerwono-Czerwono–brązowy kolor w przypadku mioglobinurii.
W przypadku mioglobinurii wynik szybkiego testu moczu jest pozytywny (nie ma rozróżnienia między mioglobiną a hemoglobiną), ale w moczu pod mikroskopem nie stwierdza się czerwonych krwinek. Czułość testu łączonego w wykrywaniu rabdomiolizy wynosi 80%.1410
Badanie mikroskopowe osadu moczu może ujawnić ziarniste brunatno zabarwione wałeczki w moczu.
Badania uzupełniające
Biopsja mięśnia przydana w szczególnych przypadkach.
W celu postawienia konkretnej diagnozy, gdy przyczyna nie jest ewidentna.2
Wskazania do hospitalizacji
Wskazaniem do hospitalizacji są zaburzenia elektrolitowe, konieczność terapii dożylnej oraz parametry nerkowe wskazujące na możliwość ostrej niewydolności nerek.
Leczenie
Cele leczenia
Początkowo głównym celem leczenia jest zapewnienie prawidłowej funkcji nerek.
Przyspieszenie wydalania mioglobiny.
Usunięcie przyczyny wyzwalającej.
Wtórne zapobieganie dalszemu uszkodzeniu komórek mięśniowych i jego powikłaniom.
Ogólne informacje o leczeniu
Wczesna diagnoza i leczenie mogą mieć kluczowe znaczenie dla rokowania; intensywna opieka medyczna.
Obraz kliniczny rabdomiolizy charakteryzuje się znaczną utratą płynów, co zwiększa ryzyko wystąpienia ostrej niewydolności nerek. W związku z tym podstawowe leczenie polega na agresywnym przyjmowaniu płynów i elektrolitów z wymuszoną diurezą.15-16
W celu usunięcia mioglobiny z krwi może być konieczna dializa.
Należy dołożyć starań, aby zidentyfikować konkretną przyczynę i rozpocząć odpowiednie leczenie.
Leczenie statynami należy przerwać w przypadku:
klinicznie istotnej rabdomiolizy (wzrost kreatyniny w surowicy lub konieczność dożylnej terapii płynami)
Podawanie dożylne płynów należy rozpocząć jak najszybciej. Im później rozpocznie się infuzję płynów, tym większe ryzyko uszkodzenia nerek.
Według jednego1 z badań wymuszona diureza w ciągu pierwszych 6 godzin po hospitalizacji może zapobiec rozwojowi uszkodzenia nerek.
Infuzja początkowa
Należy podawać 0,9% NaCl 200-–1000 ml/h do uzyskania odpowiedniej diurezy (ok.około 300 ml/h). Intensywne leczenie płynami należy stosować do ustąpienia mioglobinurii.
Płynoterapia powinna być dostosowana do przebiegu choroby.
Niektórzy lekarze zalecają wlew wodorowęglanu, inni nie.64
Wodorowęglan powinien podnieść pH moczu powyżej 6,5, aby zmniejszyć toksyczność mioglobiny i umożliwić wypłukanie wałeczków mioglobinowych.
W przypadku podania wodorowęglanu należy uważnie monitorować poziom wapnia i potasu we krwi. Jeśli pH moczu nie wzrośnie po 4-–6 godzinach lub jeśli wystąpi hipokalcemia, należy przerwać alkalizację i kontynuować podawanie soli fizjologicznej.
Leczenie farmakologiczne
Diuretyki
Należy zapewnić wystarczającą diurezę (ok.około 300 ml/h).
Szczególnie ważna jest szybka korekta hiperkaliemii1812, którą można osiągnąć poprzez zwiększoną diurezę, stosowanie jelitowych środków wiążących potas lub dializę.79
Hipokalcemię powinno leczyć się tylko w przypadku wystąpienia jej objawów. Podczas leczenia rabdomiolizy może wystąpić hiperkalcemia.
Chelatory zawierające wapń można z ostrożnością stosować w leczeniu hiperfosfatemii.
Należy unikać łączenia leków, które mogą prowadzić do rabdomiolizy. W leczeniu ciężkich chorób należy zweryfikować leki przyjmowane przez pacjentów i wstrzymać terapie, które nie są niezbędne dla przeżycia.
Wczesne rozpoznanie i leczenie poprawiają rokowanie.1
Kluczowe znaczenie mają szybkość i skuteczność leczenia.
Długoterminowe przeżycie pacjentów z rabdomiolizą i ostrą niewydolnością nerek wynosi około 80%. U większości osób chorych czynność nerek powraca do normy.2115
Informacje dla pacjentów
InformacjeMateriały edukacyjne dla pacjentów w Deximed
Myśliwiec M., Drabczyk R. Ostre uszkodzenie nerek w przebiegu rabdomiolizy. Interna – Mały Podręcznik., Medycyna Praktyczna., (dostęp: 2.03.2024), mp.pl
Shi Y-LHXL.H.X. Exertional rhabdomyolysis., J Clin Rehabil Tissue Eng Res 2007;, 11: 1123-1126.6, PubMed
Moghtader J, Brady WJ, Bonadio W. Exertional rhabdomyolysis in an adolescent athlete. Pediatr Emerg Care 1997; 13: 382-5.PubMed
Biswas S., Gnanasekaran I., Ivatury RRR.R., Simon R., Patel ANA.N. Exaggerated lithotomy position-related rhabdomyolysis., Am Surg 1997;, 63: 361-4., PubMed
Bosch X., Poch E., Grau JMJ.M. Rhabdomyolysis and acute kidney injury., N Engl J Med 2009;, 361: 62-72., New England Journal of Medicine
Bagley WH, Yang H, Shah KH. Rhabdomyolysis. Intern Emerg Med 2007; 2: 210-8. PubMed
Allison RC, Bedsole DL. The other medical causes of rhabdomyolysis. Am J Med Sci 2003; 326: 79-88. PubMed
Giannoglou GDG.D., Chatzizisis YSY.S., Misirli G. The syndrome of rhabdomyolysis: pathophysiology and diagnosis., Eur J Intern Med 2007;, 18: 90-100. PubMed
Bonventre JV, Weinberg JM. Recent advances in the pathophysiology of ischemic acute renal failure. J Am Soc Nephrol 2003; 14: 2199-2210.PubMed
Melli G., Chaudhry V., Cornblath DRD.R. Rhabdomyolysis: an evaluation of 475 hospitalized patients., Medicine (Baltimore) 2005;, 84: 377-85., PubMed
de Meijer ARA.R., Fikkers BGB.G., de Keijzer MHM.H., van Engelen BGB.G., Drenth JPJ.P. Serum creatine kinase as predictor of clinical course in rhabdomyolysis: a 5-year intensive care survey., Intensive Care Med 2003;, 29: 1121-5., PubMed
Mikkelsen TST.S., Toft P. Prognostic value, kinetics and effect of CVVHDF on serum of the myoglobin and creatine kinase in critically ill patients with rhabdomyolysis., Acta Anaesthesiol Scand 2005;, 49: 859-64, PubMed
Bagley W.H., Yang H., Shah K.H. Rhabdomyolysis, Intern Emerg Med 2007, 2: 210-8, PubMed
Melli G., Chaudhry V., Cornblath DRD.R. Rhabdomyolysis: an evaluation of 475 hospitalized patients., Medicine (Baltimore) 2005;, 84: 377-385.85, PubMed
Shapiro ML, Baldea A, Luchette FA. Rhabdomyolysis in the intensive care unit. J Intensive Care Med 2012 Nov-Dec; 27(6): 335-42. pmid:21436168 PubMed
Sever MS, Vanholder R, Lameire N. Management of crush-related injuries after disasters. N Engl J Med 2006; 354: 1052-63. New England Journal of Medicine
Lameire N, Van Biesen W., Vanholder R. Acute renal failure., Lancet 2005;, 365: 417-30., PubMed
Evans KJK.J., Greenberg A. Hyperkalemia: a review., J Intensive Care Med 2005;, 20: 272-90., PubMed
Holt SGS.G., Moore KPK.P. Pathogenesis and treatment of renal dysfunction in rhabdomyolysis., Intensive Care Med 2001;, 27: 803-11., PubMed
Hojs R., Ekart R., Sinkovic A., Hojs-Fabjan T. Rhabdomyolysis and acute renal failure in intensive care unit., Ren Fail 1999;, 21: 675-84., PubMed
Woodrow G., Brownjohn AMA.M., Turney JHJ.H. The clinical and biochemical features of acute renal failure due to rhabdomyolysis., Ren Fail 1995;, 17: 467-74., PubMed
Moghtader J., Brady W.J., Bonadio W. Exertional rhabdomyolysis in an adolescent athlete, Pediatr Emerg Care 1997, 13: 382-5, PubMed
Allison R.C., Bedsole D.L. The other medical causes of rhabdomyolysis, Am J Med Sci 2003, 326: 79-88, PubMed
Bonventre J.V., Weinberg J.M. Recent advances in the pathophysiology of ischemic acute renal failure, J Am Soc Nephrol 2003, 14: 2199-210, PubMed
Shapiro M.L., Baldea A., Luchette F.A. Rhabdomyolysis in the intensive care unit, J Intensive Care Med 2012 Nov-Dec, 27(6): 335-42, pmid:21436168, PubMed
Sever M.S., Vanholder R., Lameire N. Management of crush-related injuries after disasters, N Engl J Med 2006, 354: 1052-63, New England Journal of Medicine
AutorzyOpracowanie
Karolina Pogorzelska, lekarz, w trakcie specjalizacji z medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
Sandra Krüger,Dr med., Fachärztin für Orthopädie, Berlin(recenzent/redaktor)
M62; M628; T79; T795; T796
rhabdomyolyse; rabdomyolyse; Rabdomyolys
Ostra martwica komórek mięśniowych; Martwica komórek mięśniowych; Uszkodzenie mięśni poprzecznie prążkowanych; Rozpad włókien mięśniowych; Ostre uszkodzenie nerek; Niewydolność nerek; Zmiana barwy moczu; Ostre przeciążenie mięśni; Niedotlenienie mięśni; Wewnątrzkomórkowy wzrost wapnia; Mioglobinuria; Statyny
Definicja: Ostra martwica komórek mięśniowych z uwolnieniem zawartości wewnątrzkomórkowej, np. kinazy kreatynowej (CK), mioglobiny i innych składników do krwi. Istnieje wiele przyczyn, ale najczęstszymi są uraz i wysiłek fizyczny.