Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych

Streszczenie

  • Definicja: Choroba swoista dla ciąży, charakteryzująca się ostrym stłuszczeniem wątroby i  niewydolnością wielonarządową.
  • Częstość występowania: Zapadalność wynosi 1 na 7000–16  000 urodzeń.
  • Objawy: Nudności i  wymioty, ból brzucha, polidypsja/wielomocz, zmęczenie, zaburzenia świadomości.
  • Wyniki: Osłabiony ogólny stan fizyczny, wodobrzusze, żółtaczka.
  • Diagnostyka: Podwyższony poziom bilirubiny, mocznika, leukocytów, ALT, amoniaku i  kreatyniny. Wydłużony czas protrombinowy (PT), hipoglikemia, „jasna wątroba“ (Bright Liver) w  badaniu ultrasonograficznym, mikropęcherzykowe stłuszczenie w  biopsji wątroby.
  • Leczenie: Hospitalizacja w  trybie nagłym, intensywne leczenie i  szybki poród.

informacje ogólne

  • O ile nie zaznaczono inaczej, artykuł został oparty na tych źródłach.1-4

Definicja

  • Choroba swoista dla ciąży, charakteryzująca się ostrym stłuszczeniem wątroby i niewydolnością wielonarządową.

Częstość występowania

  • Zapadalność wynosi 1 na 7000–16 000 urodzeń1.

Etiologia i patogeneza

  • Przyczyna jest nieznana. Choroba nie jest związana z innymi chorobami wątroby.
  • Czynnikiem predysponującym do ostrego stłuszczenia wątroby (10–20%) może być zaburzone utlenianie kwasów tłuszczowych (rodzinny niedobór dehydrogenazy 3-hydroksyacylo-koenzymu A długołańcuchowych kwasów tłuszczowych, LCHAD) w mitochondriach po stronie płodowo-łożyskowej2.
  • W komórkach wątroby wykrywalne jest naciekanie cząsteczek tłuszczu w postaci mikropęcherzyków.

Czynniki predysponujące

  • Prawdopodobnie rodzinny niedobór dehydrogenazy 3-hydroksyacylo-koenzymu A długołańcuchowych kwasów tłuszczowych, LCHAD2
  • W kolejnych ciążach odnotowuje się zwiększone ryzyko nawrotu.
  • Zwiększone ryzyko w ciąży ze stanem przedrzucawkowym2

ICD-10

  • O26.6 Zaburzenia wątrobowe podczas ciąży, porodu i w połogu

Diagnostyka

  • O ile nie zaznaczono inaczej, artykuł został oparty na tych źródłach.1-4

Kryteria diagnostyczne

  • Kliniczna i biochemiczna niewydolność wątroby w 3. trymestrze ciąży

Kryteria Swansea2

  • Jeśli nie rozpoznano innej choroby wątroby związanej z ciążą i występuje co najmniej 6 z 15 poniższych kryteriów, należy podejrzewać ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych
    :

Diagnostyka różnicowa5

Inne przyczyny stłuszczenia wątroby

Wywiad lekarski

  • Objawy ostrzegawcze w 3. trymestrze ciąży
    • zauważalne zmęczenie i znużenie w ostatnich 4–6 tygodniach ciąży
    • rozwój choroby w ciągu kilku dni do maks. 2 tygodni
    • osłabiony ogólny stan fizyczny z nudnościami, wymiotami i bólem brzucha
    • świąd
    • w miarę postępu choroby utrata apetytu, utrata masy ciała i żółtaczka
    • tendencja do krwawień
      • ew. krwawienie z przewodu pokarmowego/przełyku z powodu refluksowego zapalenia przełyku lub zespołu Mallory'ego-Weissa (przemijające krwawienie z przełyku po silnych wymiotach)
      • krwawienia z macicy (patrz artykuł Poronienie samoistne)
      • krwiaki samoistne lub po niewielkich urazach
  • Patrz sekcja Kryteria diagnostyczne.

Badanie przedmiotowe

Badanie uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

  • W podejrzeniu ostrego stłuszczenia wątroby ciężarnych wymagającego pilnej interwencji brak dalszych badań i natychmiastowa hospitalizacja
  • Ew. ultrasonografia górnej części jamy brzusznej: ograniczona czułość, ale nadal zalecana jako podstawowe obrazowanie

Diagnostyka po przyjęciu do szpitala

  • Badania laboratoryjne: niewydolność wątroby? niewydolność nerek? zaburzenia krzepnięcia (DIC)?
  • Badania obrazowe
    • RM wątroby

Wskazania dla skierowania do specjalisty

  • W podejrzeniu rozpoznania hospitalizacja w trybie nagłym w szpitalu położniczym z oddziałem intensywnej opieki medycznej

Leczenie

  • O ile nie zaznaczono inaczej, artykuł został oparty na tych źródłach.1-4

Cele leczenia

  • Jest to stan zagrażający życiu, w którym szybkie i intensywne leczenie może uratować życie matki i dziecka.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Monitorowanie płodu (CTG, USG)
  • Szybki poród
    • Cięcie cesarskie, chyba że pacjentka jest już w trakcie aktywnego porodu, który szybko postępuje.
  • Intensywne monitorowanie medyczne nawet po porodzie, leczenie objawowe niewydolności narządów matki
  • Wskazany może być przeszczep wątroby

Przebieg, powikłania i rokowanie

  • O ile nie zaznaczono inaczej, artykuł został oparty na tych źródłach.1-4

Przebieg

  • Piorunujący: bez leczenia choroba ta wiąże się z bardzo wysoką śmiertelnością zarówno matki, jak i dziecka.

Powikłania

Rokowanie

  • Matka
    • Śmiertelność szacuje się na 7–18% (niegdyś 70–80%).
    • Na poprawę rokowania wpływa wczesne rozpoznanie i poród, a także intensywne leczenie niewydolności wielonarządowej.
      • U większości wyleczonych osób nie występują żadne trwałe konsekwencje2.
  • Dziecko
    • Współczynnik umieralności okołoporodowej wynosi ok. 20 %.2

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Boregowda G, Shehata HA. Gastrointestinal and liver disease in pregnancy. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2013; 27: 835-53. PMID: 24207084 PubMed
  2. Liu J, Ghaziani TT, Wolf JL. Acute fatty liver disease of pregnancy: Updates in pathogenesis, diagnosis, and management. Am J Gastroenterol 2017. pmid:28291236 PubMed
  3. Rath W, Tsikouras P, Stelzl P. HELLP Syndrome or Acute Fatty Liver of Pregnancy: A Differential Diagnostic Challenge: Common Features and Differences. Geburtshilfe Frauenheilkd 2020; 80: 499-507. PMID: 32435066 PubMed
  4. Ahmed KT, Almashhrawi AA, Rahman RN, Hammoud GM, Ibdah JA. Liver diseases in pregnancy: diseases unique to pregnancy.. World J Gastroenterol 2013; 19(43): 7639-46 . doi:10.3748/wjg.v19.i43.7639 DOI
  5. Malik SM, Zhuang R, Chopra KB. Hepatic steatosis. BMJ Best Practice. Last reviewed: 16 Nov 2022, last updated: 27 Sep 2022. bestpractice.bmj.com

Autor*innen

  • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg
O266
akutt fettlever i svangerskap Akut fettlever under graviditet
Choroba swoista dla ciąży Stłuszczenie wątroby ciężarnych Żółtaczka Nadciśnienie Niewydolność wielonarządowa Kryteria Swansea
Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Choroba swoista dla ciąży, charakteryzująca się ostrym stłuszczeniem wątroby i  niewydolnością wielonarządową. Częstość występowania: Zapadalność wynosi 1 na 7000–16  000 urodzeń.
Położnictwo
Stłuszczeniowa choroba wątroby w ciąży
/link/43e248b235bd41378d29b3821d9d5a11.aspx
/link/43e248b235bd41378d29b3821d9d5a11.aspx
stluszczeniowa-choroba-watroby-w-ciazy
SiteDisease
Stłuszczeniowa choroba wątroby w ciąży
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no
pl
pl
pl