Definicja:Niedrożność żyły środkowej lub gałęzi żyły w siatkówce. Czynnikami predysponującymi są: miażdżyca, nadciśnienie, cukrzyca i jaskra.
Częstość występowania: Chorobowość wynosi ok. 1%.Częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem, a choroba występuje najczęściej po 50. roku życia.
Objawy:Jednostronna, niebolesna, nagła utrata wzroku. Pacjenci często budzą się rano z zaburzeniami widzenia w jednym oku.
Wyniki:Ostrość widzenia:zaburzenia widzenia. W zakrzepicy żyły środkowej siatkówki oftalmoskopia często ujawnia duże zmiany z zastojem, przekrwieniem, ciemnoczerwonym dnem, opuchlizną, niewyraźną tarczą nerwu wzrokowego, poszerzonymi i krętymi żyłami oraz krwotokami.
Leczenie:Zasadniczo leczenie opiera się na obserwacji i działaniach skierowanych przeciwko podstawowym czynnikom przyczynowym. Podawanie leków anty-VEGF, ewentualnie w połączeniu z dożylnymi glikokortykosteroidami, może być skuteczne w przypadku obrzęku plamki żółtej.
informacje ogólne
Definicja
Częściowa lub całkowita niedrożność jednej lub kilku żył w siatkówce.
Zazwyczaj w siatkówce proksymalnie do niedrożności stwierdza się rozszerzone i poskręcane żyłki z licznymi krwotokami śródsiatkówkowymi i obrzękiem.
Można dokonać rozróżnienia w zależności od lokalizacji:
Niedrożność żyły środkowej
Częściowa niedrożność żyły środkowej: Występują rzadko.
Niedrożność głównej gałęzi żyły: nieco częstsza niż niedrożność żyły środkowej siatkówki
Niedrożność gałęzi żyły plamki żółtej
częstość występowania
Niedrożność żył siatkówki jest najczęstszą chorobą naczyniową oka po retinopatii cukrzycowej.
Niedrożność gałęzi żyły występuje częściej niż niedrożność żyły środkowej siatkówki.
Współczynnik chorobowości wzrasta wraz z wiekiem, większość pacjentów ma ponad 50 lat, a często nawet ponad 65 lat.
Współczynnik chorobowości niedrożności żyły siatkówki szacuje się na 0,7–1,6%1.
Ryzyko wystąpienia niedrożności żyły środkowej siatkówki w oku niedotkniętym chorobą wynosi 7% w ciągu 4 lat.
Występuje równie często u kobiet, jak i mężczyzn.
90‒95% wszystkich chorób związanych z niedrożnością naczyń krwionośnych siatkówki jest spowodowanych zakrzepicą żyły środkowej siatkówki.
Etiologia i patogeneza
Niedrożność gałęzi żyły siatkówki, często w miejscu, gdzie żyła krzyżuje się z tętniczką2. Zakłada się, że głównym patomechanizmem jest ucisk żyły przez krzyżującą się (zmienioną miażdżycowo) tętnicę.
Żyły siatkówki leżą blisko gałęzi tętniczych i szlaków nerwowych, dlatego zakłada się, że lokalne procesy mogą wywoływać niedrożność niezależnie od ogólnej tendencji do zakrzepicy.
Czynnikiem wywołującym niedrożność żyły środkowej siatkówki jest prawdopodobnie ucisk żyły środkowej siatkówki przez przebiegającą równolegle tętnicę i zmiany w jej ścianie (np. miażdżyca). Wynikające z tego zakłócenie przepływu krwi żylnej reaguje wrażliwie na zmiany hemodynamiczne, takie jak spadek ciśnienia tętniczego lub niskie ośrodkowe ciśnienie żylne.
Wzrost lepkości krwi jest również ważnym czynnikiem w rozwoju żylnej niedrożności naczyń siatkówki.
Powiązania z trombofilią opisywano szczególnie u młodszych pacjentów, zwłaszcza w przypadku oporności na APC.
Również podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe stanowi czynnik ryzyka. Ryzyko wystąpienia niedrożności żyły środkowej siatkówki jest od pięciu do dziesięciu razy wyższe u pacjentów z jaskrą.
W wyniku niedrożności wzrasta ciśnienie żylne, co powoduje skręcanie żyłek i powstawanie krwotoków śródsiatkówkowych i obrzęków.
W przypadku zakrzepicy nerwu siatkówki zmiany mogą być widoczne w całej siatkówce.
W przypadku zakrzepicy w gałęziach żylnych zmiany są często widoczne tylko w jednym kwadrancie.
Miejscowe niedokrwienie może prowadzić do podwyższenia czynników wzrostu, takich jak czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF), który może prowadzić do obrzęku plamki żółtej i ew. neowaskularyzacji.
Klasyfikacja niedrożności żylnej w zależności od stopnia niedokrwienia
Postać bez niedokrwienia: 75 %
klinicznie umiarkowana, bezbolesna utrata wzroku, niewielka ograniczona utrata wzroku w przypadku zakrzepicy tylko jednej gałęzi
Perfuzja, a tym samym podaż O2 są wystarczające, aby zapobiec retinopatii niedokrwiennej z neowaskularyzacją.
Postać niedokrwienna: 25 %
Klinicznie szybsza jednostronna utrata wzroku może być w indywidualnych przypadkach związana z bólem.
Prowadzi do rubeozy tęczówki i neowaskularyzacji siatkówki.
Diagnostyka trombofilii tylko w określonych warunkach
wiek w chwili wystąpienia pierwszego zdarzenia zakrzepowo-zatorowego ≤45–50 lat
brak czynników ryzyka sercowo-naczyniowego niezależnie od wieku
pacjenci w wieku ≤60 lat z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku choroby zakrzepowo-zatorowej
W celu wyjaśnienia niedrożności żyły siatkówki zazwyczaj nie są wskazane następujące badania: echokardiografia, Doppler tętnic szyjnych, obrazowanie (RM, MR angio).
Wyniki oftalmoskopii (do wykonania przez okulistę, jeśli ćwiczenia/ocena nie są możliwe)
Często ciężki stan z zastojem, przekrwieniem, ciemnoczerwonym dnem, obrzękiem, rozmytą tarczą nerwu wzrokowego, rozszerzonymi i krętymi żyłami, krwotokami, ew. szarym wysiękiem
W przypadku zakrzepicy żyły środkowej siatkówki zmiany te są widoczne na całym dnie oka.
W przypadku zakrzepicy gałęzi żył siatkówki zmiany te zlokalizowane są w segmencie siatkówki z końcówką skierowaną w stronę tarczy nerwu wzrokowego.
Dodatkowe konsultacje u specjalistów
badanie dna oka
Angiografia fluoresceinowa
Optyczna tomografia koherencyjna do ilościowej oceny obrzęku plamki żółtej
Wskazania dla skierowania do specjalisty
Skierowanie do okulisty w ciągu jednego dnia w celu wykluczenia diagnostyki różnicowej i oceny, czy konieczna jest laseroterapia.
Pacjenci są uważnie monitorowani pod kątem rozwoju obrzęku plamki żółtej i neowaskularyzacji.
Obrzęk plamki żółtej
anty-VEGF i/lub leczenie laserowe
Leki przeciwzakrzepowe i inhibitory agregacji płytek krwi nie są zalecane ze względu na brak dowodów3.
Stosunkowo duże badanie wykazało nawet negatywny wpływ inhibitorów agregacji płytek krwi na wyniki badania wzroku u pacjentów z niedrożnością żyły środkowej siatkówki4.
Istnieje ryzyko zwiększonego krwotoku do siatkówki.
Opcje leczenia chirurgicznego (rozwarstwienie tętniczo-żylne, radialna neurotomia nerwu wzrokowego) nie odgrywają znaczącej roli ze względu na niski poziom dowodów,
Leczenie farmakologiczne
Leczenie ostre
Hemodylucja izowolemiczna jest obecnie jedyną opcją leczenia z dobrymi dowodami na poprawę rokowania wzrokowego.
Hematokryt tymczasowo obniża się do wartości docelowych 35–37% poprzez jednoczesny upust krwi i infuzję czynników rozszerzających osocze.
Hemodylucję izowolemiczną warto rozważyć w przypadku niedrożności, które wystąpiły nie wcześniej niż 6 tygodni wcześniej, jeśli hematokryt wynosi co najmniej 40%.
W przypadku obrzęku plamki żółtej
Chirurgiczne podawanie leków do ciała szklistego (IVOM)
Leczenie lekami podawanymi do ciała szklistego (IVOM) należy rozpocząć w przypadku potwierdzonego obrzęku plamki żółtej wywołanego niedrożnością z pogorszeniem wzroku, pod warunkiem, że można oczekiwać poprawy funkcjonalnej i morfologicznej.
Ogólnie (oczy z soczewką bez zmętnienia kwalifikującego się do operacji) terapię anty-VEGF należy wybierać przed steroidami.
VEGF (czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego)
Uważa się, iż jest to główny czynnik wyzwalający przeciek naczyniowy w połączeniu ze stanem zapalnym i niedokrwieniem, co przyczynia się do zakrzepicy żylnej i obrzęku plamki żółtej.
Powtarzane iniekcje doszklistkowe leków anty-VEGF prowadzą do poprawy widzenia po 6 miesiącach w porównaniu z pacjentami z zakrzepicą żyły środkowej siatkówki, którzy są tylko obserwowani lub nie są leczeni
Powtarzane iniekcje doszklistkowe leków anty-VEGF prowadzą do poprawy widzenia po 6 i po 12 miesiącach, w porównaniu z pacjentami z zakrzepicą w gałęziach żylnych, którzy są tylko obserwowani lub nie są leczeni
Bevacizumab jest nie mniej skuteczny niż aflibercept5.
Glikokortykosteroidy podawane do ciała szklistego
Leczenie rozpoczyna się od inhibitora VEGF. Jeśli obrzęk plamki żółtej utrzymuje się, wówczas należy rozważyć leczenie steroidami.
Metaanaliza wykazała, iż nie ma naukowych podstaw dla tego leczenia6.
Fotokoagulacja laserowa
Ogniskowa koagulacja laserowa może być przydatna w przypadku obrzęku plamki żółtej z pogorszeniem wzroku wskutek niedrożności żyły środkowej siatkówki, ale tylko wtedy, gdy IVOM nie jest wystarczająco skuteczny7
Z drugiej strony, w leczeniu obrzęku plamki żółtej w przypadku niedrożności żyły środkowej siatkówki nie należy stosować laseroterapii ogniskowej.
W przypadku neowaskularyzacji
Panretinalną koagulację laserową można rozważyć w przypadkach wtórnej neowaskularyzacji, aby zapobiec dalszej utracie wzroku lub wtórnej jaskrze.
Zaburzenie widzenia może mieć bardzo różny charakter.
W przypadku rekanalizacji zakrzepicy objawy ustępują w ciągu kilku miesięcy.
powikłania
Zaburzenia widzenia
Obrzęk plamki żółtej prowadzi do zaburzeń widzenia.
Neowaskularyzacja siatkówki w zakrzepicy gałęzi żylnych może również prowadzić do krwawienia w ciele szklistym.
Rubeoza tęczówki może również powodować proliferację naczyń krwionośnych w kącie komory, co wiąże się z ryzykiem wtórnej jaskry.
Rokowania
Niepewne w odniesieniu do wzroku, który może ulec całkowitej lub częściowej normalizacji. Jednakże u większości pacjentów centralne pole widzenia pozostaje trwale ograniczone.
W 15‒20% przypadków dochodzi do rozwoju rubeozy tęczówki i ryzyka wtórnej jaskry krwotocznej.
Istnieje zwiększone ryzyko zakrzepicy żylnej w drugim oku.
U młodszych pacjentów współistniejąca trombofilia istotnie przyczynia się do nawrotów niedrożności żyły środkowej lub gałęzi żylnej.
Mitchell P, Smith W, Chang A. Prevalence and associations of retinal vein occlusion in Australia. The Blue Mountains Eye Study. Arch Ophthalmol. 1996;114:1243-1247 PubMed
Zhao J, Sastry SM, Sperduto RD, et al. Arteriovenous crossing patterns in branch retinal vein occlusion. The Eye Disease Case-Control Study Group. Ophthalmology 1993;100:423-428. PubMed
Squizzato A, Manfredi E, Bozzato S, Dentali F, Ageno W. Antithrombotic ad fibrinolytic drugs for retinal vein occlusion: a systematic review and call for action. Thromb Haemost 2010; 103: 271-6. pmid:20126837 PubMed
Hyreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman MB. Central and hemi-central retinal vein occlusion - Role of anti-platelet aggregation agents and anticoagulant. Ophthalmology 2011; 118: 1603-11. pmid:21704382 PubMed
Scott IU, VanVeldhuisen PC, Ip MS, et al. Effect of Bevacizumab vs Aflibercept on Visual Acuity Among Patients With Macular Edema Due to Central Retinal Vein Occlusion. JAMA 2017; 317: 2072-87. pmid:28492910 PubMed
Gewaily D, Muthuswamy K, Greenberg PB. Intravitreal steroids versus observation for macular edema secondary to central retinal vein occlusion. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 9. Art. No.: CD007324. DOI: 10.1002/14651858.CD007324.pub3. DOI
Lam FC, Chia SN, Lee RMH. Macular grid laser photocoagulation for branch retinal vein occlusion. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 5. Art. No.: CD008732. DOI: 10.1002/14651858.CD008732.pub2 DOI
Braithwaite T, Nanji AA, Lindsley K, Greenberg PB. Anti-vascular endothelial growth factor for macular oedema secondary to central retinal vein occlusion. Cochrane Database of Systematic Reviews 2014, Issue 5. Art. No.: CD007325. DOI: 10.1002/14651858.CD007325.pub3 DOI
Mitry D, Bunce C, Charteris D. Anti-vascular endothelial growth factor for macular oedema secondary to branch retinal vein occlusion. Cochrane Database of Systematic Reviews 2013, Issue 1. Art. No.: CD009510. DOI: 10.1002/14651858.CD009510.pub2 DOI
Autor*innen
Marlies Karsch-Völk, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, München
H36; H368
grenvenetrombose Sentralvenetrombose sentralvenetrombose eller grenvenetrombose
Definicja:Niedrożność żyły środkowej lub gałęzi żyły w siatkówce. Czynnikami predysponującymi są: miażdżyca, nadciśnienie, cukrzyca i jaskra. Częstość występowania: Chorobowość wynosi ok. 1%. Częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem, a choroba występuje najczęściej po 50. roku życia.
Okulistyka
Niedrożność żylnych naczyń siatkówki
/link/81cf836de9bf4df5967657dca1e31685.aspx
/link/81cf836de9bf4df5967657dca1e31685.aspx
niedroznosc-zylnych-naczyn-siatkowki
SiteDisease
Niedrożność żylnych naczyń siatkówki
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no