Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Cukrzycowa kwasica ketonowa

Streszczenie

  • Definicja: Zagrażające życiu zaburzenie metaboliczne spowodowane niedoborem insuliny, zwłaszcza w cukrzycy typu 1, charakteryzujące się hiperglikemią, ketozą i kwasicą.
  • Epidemiologia: Pierwszy objaw cukrzycy typu 1 w 21% przypadków. Roczna zapadalność wynosi około 5% u osób z rozpoznaniem cukrzycy typu 1.
  • Objawy: Często wiodącym objawem są nudności, wymioty i bóle brzucha. Występuje także wielomocz i polidypsja.
  • Badanie fizykalne: Oddech Kussmaula i zapach acetonu z ust spowodowany ciałami ketonowymi. Objawy odwodnienia, w ciężkich przypadkach także zaburzenia świadomości.
  • Diagnostyka: Oznaczenie stężenie glukozy we krwi, wartości pH we krwi oraz ciał ketonowych w moczu.
  • Leczenie: Natychmiastowa hospitalizacja w celu powolnego wyrównywania hiperglikemii, leczenie odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych pod ścisłą kontrolą.

Informacje ogólne

Definicja

  • Zaburzenie metaboliczne spowodowane bezwzględnym lub względnym niedoborem insuliny z następczym metabolizmem kwasów tłuszczowych.
    • Rozwój stanu metabolicznego w postaci kwasicy ketonowej.
    • Zazwyczaj występuje w cukrzycy typu 1.
  • W dalszej części artykułu na określenie cukrzycowej kwasicy ketonowej stosuje się skrót DKA (diabetic ketoacidosis).

Klasyfikacja (dorośli)

  • W klasyfikacji wyróżniono 3 stopnie ciężkości:1-2
    • postać łagodna: pH 7,25–7,3, wodorowęglany w surowicy 15–18 mmol/l
    • postać umiarkowana: pH 7,0–7,24, wodorowęglany w surowicy 10–14,915 mmol/l
    • postać ciężka: pH <7,0; wodorowęglany w surowicy <10 mmol/l.

Epidemiologia

  • Istnieją duże różnice geograficzne w zależności od systemu opieki zdrowotnej i poziomu wiedzy medycznej.
  • W Polsce
    • U około 28% dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1 DKA jest pierwszym objawem tej choroby.23
      • Zwłaszcza u dzieci w młodszym wieku.
    • U osób z rozpoznaniem cukrzycy typu 1 roczna zapadalność na DKA wynosi około 5%.4-5
      • Dziewczynki chorują częściej niż chłopcy.36
  • DKA może występować również w cukrzycy typu 2, ale znacznie rzadziej niż w cukrzycy typu 1.

Patofizjologia

  • Złożone zaburzenie metaboliczne z hiperglikemią, kwasicą i ketonurią.47
  • Hiperglikemia
    • Przyczyną jest bezwzględny lub względny niedobór insuliny, który prowadzi do wzrostu stężenia hormonów przeciwdziałających hipoglikemii.
      • Zwiększona glukoneogeneza wątrobowa, glikogenoliza i lipoliza.
      • Hiperglikemia.
  • Kwasica i ketonuria
    • Spalanie wolnych kwasów tłuszczowych w celu produkcji energii z alternatywnego źródła, z towarzyszącym nagromadzeniem kwaśnych metabolitów (ciał ketonowych).
      • Ciała ketonowe: aceton, kwas beta–hydroksymasłowy i acetylooctan.
    • Nagromadzenie kwaśnych ciał ketonowych powoduje kwasicę metaboliczną (kwasicę ketonową) ze zmniejszeniem pH i stężenia wodorowęglanów.
    • Po przekroczeniu progu nerkowego ciała ketonowe przedostają się również do moczu.
  • Odwodnienie
    • W przypadku przekroczenia progu nerkowego hiperglikemia prowadzi do glukozurii.
      • Wielomocz z istotną utratą płynów i odwodnieniem.
    • Kwasica powoduje nudności i wymioty.
      • Nasila to zaburzenia równowagi elektrolitowej i bilansu płynów.
  • Zaburzenia równowagi elektrolitowej
    • Utrata potasu w wyniku jego przenikania z wnętrza komórek do przestrzeni zewnątrzkomórkowej z jednoczesną wymianą jonów H+ gromadzących się na zewnątrz komórek w wyniku kwasicy.
      • Nerkowe wydalanie większości potasu przez diurezę osmotyczną.
  • Wysoka osmolalność surowicy ściąga wodę z wnętrza komórek do przestrzeni zewnątrzkomórkowej i powoduje hiponatremię w wyniku rozcieńczenia.
      • Dodatkowe wydalanie sodu poprzez diurezę osmotyczną.

Czynniki predysponujące

  • Czynniki wyzwalające DKA w cukrzycy typu 1:
    • nierozpoznane pierwsze objawy cukrzycy typu 1
    • przerwanie wcześniej wdrożonej insulinoterapii
    • przerwanie podawania insuliny u pacjentów leczonych z zastosowaniem pompy insulinowej (np. z powodu błędów technicznych)
    • ostre, ciężkie choroby związane z nasilonym metabolizmem katabolicznym i zwiększonym zapotrzebowaniem na insulinę
      • np. operacje lub zakażenia przebiegające z gorączką.
  • Ciąża2
  • Przewlekła choroba nerek2
  • Przyjmowanie leków (np. diuretyków, glikokortykosteroidów).58
  • Przy cukrzycy typu 2:
    • ciężkie zakażenia
    • nasilone nadużywanie alkoholu 
    • znaczny niedobór insuliny
    • przerwanie lub błędy insulinoterapii2
    • atypowa lub euglikemiczna cukrzycowa kwasica ketonowa u pacjentów w trakcie leczenia inhibitorami SGLT–2 jako rzadkie działanie niepożądane.

ICD–10

  • E10.1 Cukrzyca insulinozależna: z kwasicą ketonową.
  • E11.1 Cukrzyca insulinoniezależna: z kwasicą ketonową.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Kryteria biochemiczne DKA2:
    • glukoza we krwi : >250200 mg/dl (>1311,9 1 mmol/ldl) i
    • ketonemia i/lub ketonuria
    • pH krwi:
      • łagodna tDKA: 7,25-7,30
      • umiarkowana DKA: 7-7,24
      • ciętniczejżka DKA: <7,35
    • pHluka krwianionowa żylnejwyliczana <7,3wg wzoru: Na+ (mEq/l) – [Cl– (mEq/l) + HCO3– (mEq/l)]
      • łagodna DKA: >10
      • umiarkowana i  ciężka: >12
    • stężenie wodorowęglanyglanów w surowicy <(mEq/l):
      • łagodna DKA: 15-18 mmol/l.
      • umiarkowana DKA: 10-15
      • ciężka DKA: <10

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Występowanie czynników wyzwalających DKA
    • ostra choroba, np. zakażenie, gorączka, zabieg chirurgiczny
    • zmiany w insulinoterapii, problemy z pompą insulinową.
  • Nasilenie objawów klinicznych koreluje ze stopniem ciężkości kwasicy ketonowej

Badanie fizykalne

  • Stan świadomości
    • Od całkowitej przytomności, poprzez zaburzenia świadomości do śpiączki.58
  • Oddychanie
    • Hiperwentylacja w celu oddechowej kompensacji kwasicy metabolicznej: oddech Kussmaula z pogłębionym oddychaniem.
    • Zapach acetonu z ust (zapach owoców).
  • Odwodnienie
  • Zaburzenia równowagi elektrolitowej

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego 

  • Glukoza we krwi.
  • Ciała ketonowe w moczu
    • Uwaga: możliwość uzyskania wyników fałszywie ujemnych (niska czułość).

Wskazania do hospitalizacji

  • Osoby z cukrzycą typu 1 i klinicznym podejrzeniem umiarkowanej lub ciężkiej cukrzycowej kwasicy ketonowej należy natychmiast hospitalizować.
    • W przypadku podejrzenia łagodnej kwasicy ketonowej dopuszczalne jest również leczenie ambulatoryjne, w zależności od możliwości i gotowości chorego do przestrzegania zaleceń.

Leczenie

Cele leczenia

  • Powolne wyrównanie kwasicy ketonowej, odwodnienia i zaburzeń równowagi elektrolitowej poprzez podawanie insuliny i płynoterapia.
    • Zbyt szybkie wyrównanie grozi obrzękiem mózgu.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Stabilizacja krążenia: podanie 1 litra roztworu izotonicznego (0,9% NaCl) w pierwszej godzinie.2
  • Następnie powolne wyrównanie płynów i elektrolitów w zależności od wieku, wzrostu, masy ciała i ewentualnych chorób towarzyszących (całkowita podaż płynów może wynosić do 6 l/24 h i więcej u pacjentów o masie ciała ≥70 kg).
    • zwykle 500 ml/godz 0,9% roztworu NaCl przez 4 godziny2
    • następnie: 250 ml/godz. 0,9% roztworu NaCl, aż do przywrócenia równowagi kwasowo-zasadowej2
    • Po obniżeniu wartości glikemii poniżej <250 mg/dl (13,9 mmol/l) należy dołączyć wlew 5% roztworu glukozy (100 ml/godz).2
      • w przypadku dołączenia glukozy po 24 godzinach płynoterapii, należy zmniejszyć ilość podawanego roztworu 0,9% NaCl do 150 ml/godz.2
    • U pacjentów ze zwiększonym zapotrzebowaniem energetycznym (infekcja, ciąża, nadczynność tarczycy) - zamiast 5% glukozy należy zastosować wlew 10% glukozy z prędkością 70 ml/godz.2
  • Suplementacja potasu po unormowaniu do wartości referencyjnych: w zależności od ciężkości kwasicy ketonowej stosować 40 mEq chlorku potasu na 1000 ml NaCl 0,9%.
  • Powolna normalizacja glukozy we krwi przez stosowanie insuliny w małej dawce (początkowo 0,1 j/kg m.c.; 4–8 j. insuliny krótkodziałającej).
  • Wyrównanie kwasicy i ketonemii (podawanie wodorowęglanów tylko przy pH we krwi tętniczej <6,9, a następnie korekta do poziomu pH 7,0).
  • Uniknięcie powikłań związanych z leczeniem (hipokalemia, obrzęk mózgu).
  • Diagnostyka i leczenie przyczyn DKA.

Monitorowanie

  • Monitorowanie osób z cukrzycą typu 1 leczonych z powodu cukrzycowej kwasicy ketonowej, powinno odbywać się w warunkach oddziału intensywnej opieki medycznej.
    • Podczas leczenia ciężkiej kwasicy ketonowej ocenę kliniczną i monitorowanie należy powtarzać nie rzadziej niż co godzinę.

Pierwsza pomoc poza szpitalem

  • Szybka organizacja transportu pacjenta.
  • Założenie dostępu żylnego i wlew izotonicznego roztworu soli (NaCl 0,9%).

Zapobieganie

  • Informacje i szkolenia dotyczące rozpoznawania DKA i samoleczenia.69

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • DKA może rozwinąć się piorunująco w czasie krótszym niż 24 godziny.58

Powikłania

  • Obrzęk mózgu
    • Rzadkie, ale zagrażające życiu powikłanie
      • Najczęstsza przyczyna zgonów u pacjentów z cukrzycą w wieku poniżej 24 lat.10-11
    • Częściej u młodszych pacjentów.58,712
    • Etiologia
      • Zbyt szybkie wyrównanie hipowolemii lub hiperglikemii, z przesunięciem substancji osmotycznie czynnych do wnętrza komórek.
    • Objawy
    • Monitorowanie
      • Ścisłe monitorowanie stanu neurologicznego (szerokość źrenic, odruch źreniczny, status odruchów, częstość/schemat oddechu).
    • Diagnostyka813
      • TK albo RM: m.in. zwężone komory mózgu (przy obrzęku).
    • Leczenie
      • Podanie mannitolu lub hiperosmolarnegoo roztworu soli.
  • Zaburzenia równowagi elektrolitowej
  • Ostra niewydolnośc nerek2
  • Wstrząs hipowolemiczny2

Rokowanie

  • Przy szybkiej interwencji rokowanie zasadniczo jest korzystne, ale mogą wystąpić nawroty, jeśli pacjent nie będzie przestrzegać zaleceń w zakresie ścisłej kontroli metabolicznej.69
  • Śmiertelność w przypadku obrzęku mózgu wynosi około 25%, a u około 1/4 osób, które przeżyją, występują istotne powikłania odległe.914

Informacje dla pacjentów

Edukacja pacjenta

  • Pacjenci z cukrzycą typu 1 powinni posiadać paski testowe do pomiaru ciał ketonowych w moczu lub krwi oraz zostać przeszkoleni w zakresie ich stosowania i interpretacji zmierzonych wartości.
  • Przestrzeganie zalecanego dawkowania insuliny:
    • Zwiększenie dawki insuliny w przypadku zakażenia.
    • Edukacja w zakresie dostosowania dawek insuliny, szczególnie u młodszych osób żyjących samotnie.
  • Klasyczny przypadek zapalenia żołądka i jelit (gastroenteritis):
    • Zakażenie może spowodować podwyższenie stężenia glukozy we krwi pod wpływem hormonów stresu.
    • Pacjenci nie jedzą, więc często zmniejszają dawki insuliny lub ich nie zwiększają.
    • W przebiegu DKA objawy są mylone z objawami zapalenia żołądka i jelit, przez co DKA pozostaje nierozpoznana.
  • Należy edukować pacjentów z pompami insulinowymi o ryzyku wystąpienia kwasicy ketonowej w przypadku niedrożności cewnika lub innych wad technicznych.

Materiały edukacyjne dla pacjentów

Źródła

Wytyczne

  • Zalecenia kliniczne dotyczące postępowania u osób z cukrzycą – 2024. Stanowisko Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego. Curr Top Diabetes 2023;4(3-4). ptdiab.pl

Piśmiennictwo

  • Sieradzki J. Kwasica i śpiączka ketonowa. W: Gajewski P., Jaeschke R. (red.) Interna Szczeklika 2023, Medycyna Praktyczna, Kraków 2023, 1587-9.

Piśmiennictwo

  1. Wolfsdorf J.I., Glaser N., Agus M., et al. ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2018: Diabetic ketoacidosis and the hyperglycemic hyperosmolar state, Pediatr Diabetes 2018, 19(27): 155-77, edisciplinas.usp.br.
  2. Zalecenia kliniczne dotyczące postępowania u osób z cukrzycą – 2024. Stanowisko Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego. Curr Top Diabetes 2023;4(3-4). ptdiab.pl
  3. Neu A., Hofer S.E., Karges B., et al. Ketoacidosis at Diabetes Onset Is Still Frequent in Children and Adolescents, Diabetes Care 2009, 32(9): 1647-8, care.diabetesjournals.org.
  4. Fritsch M., Rosenbauer J., Schober E., Neu A., Placzek K., Holl R.W. German Competence Network Diabetes Mellitus and the DPV Initiative. Predictors of diabetic ketoacidosis in children and adolescents with type 1 diabetes. Experience from a large multicentre database, Pediatr Diabetes 2011, 12(4 pt 1): 307-12, www.ncbi.nlm.nih.gov.
  5. Karges B., Rosenbauer J., Holterhus P.M., et al. Hospital admission for diabetic ketoacidosis or severe hypoglycemia in 31 330 young patients with type 1 diabetes, European Journal of Endocrinology 2015, 173(3): 341-50, eje.bioscientifica.com.
  6. Szypowska A., Dżygało K., Wysocka–Mincewicz M., et al. High incidence of diabetic ketoacidosis at diagnosis of type 1 diabetes among Polish children aged 10-12 and under 5 years of age: A multicenter study, Pediatr Diabetes 2017, 18(8): 722-8, DOI:10.1111/pedi.12446, DOI.
  7. Wilson J.F. In clinic, Diabetic ketoacidosis Ann Intern Med 2010, 152(1): ITC1–1–ITC1–15, www.ncbi.nlm.nih.gov.
  8. Kitabchi A.E., Umpierrez G.E., Miles J.M., Fisher J.N. Hyperglycemic crises in adult patients with diabetes, Diabetes Care 2009, 32: 1335-43, www.ncbi.nlm.nih.gov.
  9. Freeland B.S. Diabetic ketoacidosis, Diabetes Educ 2003, 29: 384-95, PubMed.
  10. Henriksen O.M., Røder M.E., Prahl J.B., Svendsen O.L. Diabetic ketoacidosis in Denmark incidence and mortality estimated from public health registries, Diabetes Res Clin Pract 2007, 76(1): 51-6, PubMed.
  11. Kitabchi A.E., Umpierrez G.E., Miles J.M., Fisher J.N. Hyperglycemic crisis in adult patients with diabetes, Diabetes Care 2009, 32(7): 1335-4, PubMed.
  12. Edge J.A., Hawkins M.M., Winter D.L. et al. The risk and outcome of cerebral oedema developing during diabetic ketoacidosis, Arch Dis Child 2001, 85: 16-22, PubMed.
  13. Glaser N.S., Wootton–Gorges S.L., Buonocore M.H., et al. Frequency of sub-clinical cerebral edema in children with diabetic ketoacidosis, Pediatr Diabetes 2006, 7: 75-80, PubMed.
  14. Cummings E., Lawrence S., Daneman D. Cerebral edema (CE) in pediatric diabetes ketoacidosis (DKA) in Canada, Diabetes 2003, 52: A400, www.cpsp.cps.ca.
  15. Fritsch M., Rosenbauer J., Schober E., Neu A., Placzek K., Holl R.W. German Competence Network Diabetes Mellitus and the DPV Initiative. Predictors of diabetic ketoacidosis in children and adolescents with type 1 diabetes. Experience from a large multicentre database, Pediatr Diabetes 2011, 12(4 pt 1): 307-12, www.ncbi.nlm.nih.gov.
  16. Karges B., Rosenbauer J., Holterhus P.M., et al. Hospital admission for diabetic ketoacidosis or severe hypoglycemia in 31 330 young patients with type 1 diabetes, European Journal of Endocrinology 2015, 173(3): 341-50, eje.bioscientifica.com.
  17. Henriksen O.M., Røder M.E., Prahl J.B., Svendsen O.L. Diabetic ketoacidosis in Denmark incidence and mortality estimated from public health registries, Diabetes Res Clin Pract 2007, 76(1): 51-6, PubMed.
  18. Kitabchi A.E., Umpierrez G.E., Miles J.M., Fisher J.N. Hyperglycemic crisis in adult patients with diabetes, Diabetes Care 2009, 32(7): 1335-4, PubMed.

Opracowanie

  • Joanna Dąbrowska-Juszczak (redaktor)
  • Marek Oleszczyk (recenzent) 
  • Adam Windak (redaktor)
  • Lino Witte (recenzent/redaktor)
hyperglykemi; Diabetische Ketoazidose
Hiperglikemia; Ketoza; Kwasica; Kwasica cukrzycowa; Cukrzyca; Brak równowagi metabolicznej; Zaburzenia metaboliczne; Niedobór insuliny; Śpiączka cukrzycowa; Oddech Kussmaula; Zapach acetonu z ust; Odwodnienie; Obrzęk mózgu; Diabetes mellitus; DM
brak rownowagi metabolicznej; niedobor insuliny; spiaczka cukrzycowa; obrzek moz
Cukrzycowa kwasica ketonowa
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Zagrażające życiu zaburzenie metaboliczne spowodowane niedoborem insuliny, zwłaszcza w cukrzycy typu 1, charakteryzujące się hiperglikemią, ketozą i kwasicą.
Endokrynologia/Diabetologia
Cukrzycowa kwasica ketonowa
/link/823f0ff11e96409393d4bad0361b5034.aspx
/link/823f0ff11e96409393d4bad0361b5034.aspx
cukrzycowa-kwasica-ketonowa
SiteDisease
Cukrzycowa kwasica ketonowa
K.Reinhardt@gesinform.de
mmail#j.parol@konsylium24dabrowska@medibas.pl
pl
pl
pl