Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Przełom nadnerczowy

Streszczenie

  • Definicja: Przełom w niewydolności nadnerczy z pogorszeniem ogólnego stanu fizycznego aż do wstrząsu.
  • Częstość występowania:Ok. 10 przypadków na 100 pacjento-lat u pacjentów z pierwotną lub wtórną niewydolnością nadnerczy.
  • Objawy: zmęczenie, nudności i wymioty, dyskomfort w jamie brzusznej, zaburzenia świadomości.
  • Badanie fizykalne:w badaniu przedmiotowym niedociśnienie, odwodnienie, gorączka, zaburzenia świadomości a nawet śpiączka. W badaniach laboratoryjnych — hiponatremia, hiperkaliemia, hipoglikemia.
  • Diagnostyka: rozpoznanie opiera się na ogólnej ocenie 1. wywiadu lekarskiego (niewydolność nadnerczy lub długotrwała terapia glikokortykosteroidami w skojarzeniu z aktualnymi czynnikami wyzwalającymi, takimi jak infekcja/stres), 2. badania przedmiotowego / wyników badań laboratoryjnych i 3. szybkości odpowiedzi klinicznej na podanie glikokortykosteroidów.
  • Leczenie: Kluczowe jest szybkie podanie hydrokortyzonu. Uzupełnianie płynów.

Informacje ogólne

Definicja

  • Obecnie brak ogólnie przyjętej definicji przełomu nadnerczowego
  • Stan ostrego niedoboru kortyzolu spowodowany zwiększonym zapotrzebowaniem
  • Jedna z obecnie stosowanych definicji wymaga spełnienia następujących kryteriów
    1. poważne pogorszenie stanu ogólnego z obecnością co najmniej dwóch z następujących objawów/wyników:
    2. Pozajelitowe podanie glikokortykosteroidów prowadzi do poprawy klinicznej.
  • Termin „kryzys Addisona” jest zwykle używany synonimicznie dla wszystkich przełomów nadnerczowych, ale ściśle rzecz biorąc odnosi się tylko do pierwotnej niewydolności nadnerczy (choroba Addisona).

Częstość występowania

  • Rzadko występuje w populacji ogólnej, nierzadko pojawia się u pacjentów z niewydolnością kory nadnerczy.
  • Ok. 10 przypadków na 100 pacjento-lat u pacjentów z pierwotną lub wtórną niewydolnością nadnerczy1-2

Etiologia i patogeneza

  • Etiologia pierwotnej i wtórnej niewydolności nadnerczy znajduje się w Artykule Niewydolność nadnerczy (choroba Addisona).
  • Przełom nadnerczowy może wystąpić:
    • najczęściej w wyniku nieadekwatnego dostosowania podaży glikokortykosteroidów w stosunku do zwiększonego zapotrzebowania
    • jako pierwsza manifestacja nierozpoznanej dotychczas niewydolności nadnerczy
      • W około połowie przypadków istniejąca wcześniej przewlekła niewydolność nadnerczy jest rozpoznawana dopiero retrospektywnie przy wystąpieniu przełomu.
  • Rozwój przełomu nadnerczowego wynika z braku działań dwóch ważnych hormonów:
    • Kortyzolu
      • hormon stresu
      • pełni ważną funkcję w obronie immunologicznej.
    • Aldosteronu
      • niezbędny dla gospodarki wodnej i elektrolitowej
  • Czynnikami wyzwalającymi przełom nadnerczowy są:
    • błędy substytucji przy rozpoznanej niewydolności nadnerczy lub przysadki
    • zaburzenia wchłaniania doustnej terapii substytucyjnej w chorobach przewodu pokarmowego
    • trudności w przestrzeganiu zaleceń terapeutycznych
    • nagle zwiększone zapotrzebowanie na kortyzol
      • stres
      • zakażenie
      • uraz
      • leczenie operacyjne
  • Poniższe względne częstotliwości podano dla niektórych sytuacji o zwiększonym zapotrzebowaniu na hormony:2-3
    • zakażenie przewodu pokarmowego (22–33%)
    • inne infekcje gorączkowe (17–24%)
    • zabiegi chirurgiczne (7–16%)
    • intensywna aktywność fizyczna (7–8%)
    • stres psychiczny (4–6%)

ICD-10

  • E27.2 Przełom nadnerczowy

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Kluczowe jest uwzględnienie przełomu nadnerczowego (kryzysu Addisona) w rozważaniach dotyczących rozpoznania różnicowego.
  • Rozpoznanie wynika z połączenia:
    1. sytuacji ryzyka zwiększonego zapotrzebowania na glikokortykosteroidy, szczególnie u pacjentów z
      • niewydolnością nadnerczy w wywiadzie
      • przewlekłym leczeniem glikokortykosteroidami
    2. objawów klinicznych i konstelacji wyników badań laboratoryjnych z co najmniej dwoma z następujących objawów/oznak:
  • Ponadto rozpoznanie stawia się ex iuvantibus, czyli po skutecznym leczeniu hydrokortyzonem.

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

Badanie przedmiotowe

Badania uzupełniające w szpitalu

Badania laboratoryjne

Wskazania do skierowania do hospitalizacji

  • Przełom nadnerczowy wymaga jak najszybszej hospitalizacji.

Leczenie

Cele terapii

  • Stabilizacja funkcji życiowych
  • Dostateczna substytucja glikokortykosteroidami

Ogólne informacje o terapii

  • Dwa podstawowe elementy leczenia:
    1. Rokowanie zależy przede wszystkim od dostępności kortyzolu (= hydrokortyzonu) — szybkie jego uzupełnienie jest najważniejszym działaniem terapeutycznym.
    2. odpowiednia podaż płynów w celu leczenia niedociśnienia
  • Nie należy spodziewać się poważnych działań niepożądanych związanych z próbnym podaniem hydrokortyzonu.
  • W sytuacji krytycznej w razie potrzeby można podać dowolny glikokortykosteroid w dowolnej formie (doustnie, doodbytniczo, dożylnie, domięśniowo)

Terapia specjalna

  • Leczenie przełomu nadnerczowego w warunkach intensywnego nadzoru medycznego

Dożylne podawanie glikokortykosteroidów

  • 100 mg hydrokortyzonu dożylnie jako bolus
    • następnie 100–300 mg na dobę we wlewie ciągłym
  • Po ustabilizowaniu sytuacji należy przejść na podawanie doustne i stopniowo zmniejszać dawkę do dawki podtrzymującej 15–25 mg/d (2/3 rano, 1/3 6–8 h później).
  • Dodatkowo 0,05–0,1 mg fludrokortyzonu na dobę, jeśli dobowa dawka hydrokortyzonu spadnie poniżej 50 mg (w przypadku pierwotnej niewydolności kory nadnerczy).

Dożylne podawanie płynów

  • Uzupełnienie płynów 0,9% roztworem NaCl i 5% roztworem glukozy

Środki wspomagające

  • Ścisłe monitorowanie elektrolitów (szczególnie sodu, potasu, glukozy) i w razie potrzeby ich wyrównanie
  • Profilaktyka przeciwzakrzepowa
  • Profilaktyka choroby wrzodowej
  • Leczenie chorób wywołujących (np. terapia antybakteryjna zakażeń)

Profilaktyka wystąpienia przełomu nadnerczowego (kryzysu Addisona) 

  • W celu zapobiegania przełomowi nadnerczowemu należy podjąć następujące działania
    • wydanie karty identyfikacyjnej na wypadek sytuacji nagłej
    • przeszkolenie pacjentów i ich krewnych
      • objawy przełomu nadnerczowego
      • dostosowanie dawki w sytuacjach stresowych
      • typowe sytuacje stresowe (gorączka, uraz, operacja)
      • wymioty i biegunka jako pilne wskazanie do zastosowania leków ratunkowych
    • przepisanie „zestawu ratunkowego” zawierającego hydrokortyzon (np. 100 mg hydrokortyzonu), szkolenie w zakresie samodzielnego wykonywania iniekcji

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

Przebieg i rokowanie

  • W przypadku braku leczenia śmiertelność wynosi blisko 100%.
  • Jeśli podjęte zostanie leczenie, śmiertelność wynosi ok. 0,5–2,5 %. 0,5–2,5 %.1,4
  • Przy odpowiednim leczeniu większość pacjentów powraca do zdrowia w ciągu kilku minut do kilku godzin.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Źródła

Piśmiennictwo

  1. Amrein K, Martucci G, Hahner S. Understanding adrenal crisis. Intensive Care Med 2018; 44: 652-655. doi:10.1007/s00134-017-4954-2 DOI
  2. Quinkler M, Beuschlein F, Hahner S, et al. Adrenal cortical insufficiency—a life threatening illness with multiple etiologies. Dtsch Arztebl Int 2013; 110: 882-888. doi:10.3238/arztebl.2013.0882 DOI
  3. Hahner S, Loeffler M, Bleicken B, et al. Epidemiology of adrenal crisis in chronic adrenal insufficiency: the need for new prevention strategies. Eur J Endocrinol 2010; 162: 597-602. doi:10.1530/EJE-09-0884 DOI
  4. Kirkland L. Adrenal crisis. Medscape, updated Mar 12, 2020. Zugriff 08.11.21. emedicine.medscape.com
  5. Rushworth R, Torpy D, Falhammar H. Adrenal Crisis. N Engl J Med 2019; 381: 852-861. doi:10.1056/NEJMra1807486 DOI
  6. Allolio B. Adrenal crisis. Eur J Endocrinol 2015; 172: R115–R124. doi:10.1530/EJE-14-0824 DOI

Autorzy

  • prof. Michael Handke dr n. med., specjalista chorób wewnętrznych, kardiologii i intensywnej terapii, Fryburg Bryzgowijski
E272
addisonkrise; Addisonkris
Addisonkrise; Addison; Adrenale Krise; Morbus Addison; Nebenniere; Nebenniereninsuffizienz; Nebennierenrindeninsuffizienz; Hypotonie; Schock; Cortisol; Kortisol; Aldosteron; Hydrocortison; Hydrokortison; Glukokortikoide
Przełom nadnerczowy
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Przełom w niewydolności nadnerczy z pogorszeniem ogólnego stanu fizycznego aż do wstrząsu. Częstość występowania:Ok. 10 przypadków na 100 pacjento-lat u pacjentów z pierwotną lub wtórną niewydolnością nadnerczy.
Pierwsza pomoc/Nagłe wypadki
Przełom nadnerczowy
/link/0fe35e9d039a46e4adb76110ebf42b36.aspx
/link/0fe35e9d039a46e4adb76110ebf42b36.aspx
przelom-nadnerczowy
SiteDisease
Przełom nadnerczowy
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no
pl
pl
pl