Definicja: Swędzenie spowodowane zaburzeniem wątroby (świąd w chorobach wątroby) jest objawem cholestazy wewnątrz- i zewnątrzwątrobowej.
Częstość występowania: Choroba występuje stosunkowo rzadko.
Objawy: Uogólnioneswędzenie, często na dłoniach i stopach. Często poprzedza inne objawy zaburzenia wątroby.
Obraz kliniczny: Zwykle brak zmian skórnych, jedynie wtórne zmiany wskutek drapania; ew. plamy wątrobowe w zależności od choroby podstawowej.
Diagnostyka: Badania laboratoryjne, w razie potrzeby USG, TK lub RM.
Leczenie: Objawowe łagodzenie swędzenia za pomocą różnych leków, często długotrwałe.
Informacje ogólne
Definicja
Swędzenie (świąd) jest jednym z typowych objawów zaburzenia wątroby, obok żółtaczki, zmęczenia, bólu w prawej górnej części jamy brzusznej, nudności, utraty apetytu i wzdęć.
Częstość występowania
W przewlekłej cholestazie uogólniony świąd z naciskiem na dłonie i stopy jest wczesnym objawem u około 25% pacjentów.
Świąd występuje u 15–100% wszystkich pacjentów z chorobami wątroby i dróg żółciowych.
Istnieją duże różnice w zależności od choroby podstawowej. Na przykład, 70–80% wszystkich pacjentów z PSC lub PBC cierpi na świąd, podczas gdy odsetek ten jest znacznie niższy w przypadku innych chorób2.
Etiologia i patogeneza
Świąd w chorobach wątroby występuje zwykle w połączeniu z cholestatycznym zaburzeniem wątroby.
Dokładny mechanizm patologiczny nie został jeszcze wyjaśniony1-2.
Wydaje się, że jest to efekt współistnienia wielu czynników3.
Podejrzewa się, że przyczyną jest stężenie soli żółciowych, ale endogenne opioidy, histamina, autotaksyna i kwas lizofosfatydowy również wydają się odgrywać pewną rolę2,4.
Świąd często występuje już przed żółtaczką.
Świąd przy cholestazie ciążowej prawdopodobnie wynika z pewnych siarczanowanych metabolitów progesteronu.
Nie występują pierwotne zmiany skórne, ale drapanie może powodować wtórne zmiany skórne, takie jak nadżerki, wykwity lub strupy.
Czynniki predysponujące
Zaburzenie wątroby
ICD-10
L29.9 Świąd, nieokreślony
K70 Alkoholowa choroba wątroby
K71 Toksyczne uszkodzenie wątroby
K72 Niewydolność wątroby, niesklasyfikowana gdzie indziej
K73 Przewlekłe zapalenie wątroby, niesklasyfikowane gdzie indziej
K74 Zwłóknienie i marskość wątroby
K75 Inne choroby zapalne wątroby
K76 Inne choroby wątroby
K77 Zaburzenia wątroby w przebiegu chorób sklasyfikowanych gdzie indziej
R19 Inne objawy przedmiotowe i podmiotowe dotyczące przewodu pokarmowego i jamy brzusznej
R19.8 Inne określone objawy i dolegliwości dotyczące przewodu pokarmowego i jamy brzusznej
R68 Inne objawy i dolegliwości ogólne
R68.8 Inne określone objawy i dolegliwości ogólne
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
Swędzenie związane z rozpoznanym zaburzeniem wątroby
Świąd w chorobach wątroby jest najbardziej widoczny na dłoniach i podeszwach stóp, ale w najcięższych przypadkach może również przybrać postać uogólnioną.
Intensywność może wahać się od łagodnego podrażnienia do silnego pieczenia i swędzenia.
Często zgłaszane jest nasilenie swędzenia w nocy2.
Nierzadko dochodzi do znacznego ograniczenia jakości życia1,3.
Badanie przedmiotowe
Dokładna obserwacja całej powierzchni skóry, w tym błon śluzowych, skóry głowy, włosów, paznokci oraz okolicy odbytu i narządów płciowych.
zwykle brak zmian skórnych, jedynie wtórne zmiany wskutek zadrapania
Mogą występować objawy skórne związane z zaburzeniem wątroby5
W kontekście diagnostyki różnicowej USG, RM, TK i/lub biopsja wątroby
W przypadku patologicznych wartości parametrów wątrobowych lub zasadniczego podejrzenia przyczyny wątrobowo-żółciowej, w razie potrzeby dalsza diagnostyka laboratoryjna prowadzona przez specjalistów (lub w porozumieniu z nimi)
test serologiczny w kierunku zapalenia wątroby (anty-HVA IgM, HBsAg, anty-HBc, anty-HCV)
swoista wewnętrzna terapia zaburzenia wątroby aż do chirurgicznego leczenia guza podstawowego
Ogólne informacje o leczeniu
Chociaż wiele substancji może złagodzić objawy, nie ma substancji, która niezawodnie działa w przypadku wszystkich pacjentów. Ponieważ konieczne może być zastosowanie kilku strategii terapeutycznych, często potrzeba cierpliwości.
Czasami zasadne jest samo leczenie miejscowe, ale często w skojarzeniu z terapiami układowymi i/lub fototerapią UV.
Należy przez cały czas brać pod uwagę czynniki psychosomatyczne i psychologiczne wpływające na powodzenie terapii, szczególnie w przypadku przedłużających się okresów leczenia.
Leczenie miejscowe
Maści chłodzące zawierające wodę, zawiesiny lub żele z dodatkiem mentolu, kamfory, lidokainy lub polidokanolu mogą złagodzić swędzenie skóry.
Należy nakładać 2 razy dziennie na swędzące miejsca.
Można też poprosić w aptece sporządzającej wyroby medyczne o „krem 1-2-3“ (zastosowanie: 2 x dziennie).
1 g lewomentolu
2 g D-kamfory
3 g wodzianu chloralu w 100 g kremu bazowego
Maści zawierające kapsaicynę (0,025–0,1%, stężenie zwiększane powoli, 3–6 razy dziennie) również mogą przynieść ulgę.
Miejscowe glikokortykosteroidy (np. hydrokortyzon 1% 2 x na dobę) lub miejscowe inhibitory kalcyneuryny (np. pimekrolimus 1% 2 x na dobę, stosowanie poza wskazaniami rejestracyjnymi!) można rozważyć w krótkotrwałym leczeniu przewlekłego świądu we wtórnych zmianach zapalnych wskutek zadrapań.
Leczenie układowe
Leki przeciwhistaminowe
Można wypróbować, ale zwykle mają niewystarczające działanie ze względu na brak histaminowej mediacji świądu przy chorobach wątroby, jednak uspokajający efekt może poprawić sen i łagodzić swędzenie5.
Kolestyramina
to środek pierwszego wyboru w dawce 4–16 g na dobę (w odstępie 4 godzin od przyjmowania innych leków)
Ryfampicyna
dawkowanie (300–600 mg na dobę); działanie potwierdzone w mniejszym badaniu (leczenie poza wskazaniami rejestracyjnymi)6
Należy wziąć pod uwagę hepatotoksyczność po 4–12 tygodniach.
Dawkować należy stopniowo, zaczynając od 150 mg na dobę.
niemały potencjał interakcji (np. ze środkami antykoncepcyjnymi, lekami przeciwzakrzepowymi)
Kodeina (dawka 20 mg doustnie co 4 godziny) może pomóc w zwalczaniu świądu.
Antagonisty receptorów opiodowych
Nalokson dożylnie można rozważyć w przypadku świądu w chorobach wątroby z ciężkimi objawami.
Naltrekson (12,5–50 mg na dobę doustnie) może być zalecany jako leczenie świądu poza wskazaniami rejestracyjnymi w chorobach wątroby.
Vloo CD, Nevens F. Cholestatic pruritus: an update. Acta Gastroenterol Belg. 2019;82:75–82. www.ageb.be
Nietsche TR, Dotta G, Barcaui CB, et al. Cholestatic pruritus: a knowledge update. An Bras Dermatol. 2022 May-Jun;97(3):332-337. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Langedijk JAGM, Beuers UH, Oude Elferink RPJ. Cholestasis-Associated Pruritus and Its Pruritogens. Front Med (Lausanne). 2021 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Bergasa NV. An approach to the management of the pruritus of cholestasis. Clin Liver Dis 2004; 8: 55-66. PubMed
Bergasa NV. The pruritus of cholestasis. J Hepatol 2005; 43:1078. www.ncbi.nlm.nih.gov
Tandon P, Rowe BH, Vandermeer B, et al. The efficacy and safety of bile Acid binding agents, opioid antagonists, or rifampin in the treatment of cholestasis-associated pruritus. Am J Gastroenterol 2007; 102:1528. PubMed
Mayo MJ, Handem I, Saldana S, et al. Sertraline as a first-line treatment for cholestatic pruritus. Hepatology. 2007 Mar;45(3):666-74. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Kurbegov AC, Setchell KD, Haas JE, et al. Biliary diversion for progressive familial intrahepatic cholestasis: improved liver morphology and bile acid profile. Gastroenterol 2003; 125: 1227-34. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Talwalkar JA, Souto E, Jorgensen RA, et al. Natural history of pruritus in primary biliary cirrhosis. Clin Gastroenterol Hepatol 2003; 1: 297-302. PubMed
Koulaouzidis A, Bhat S, Moschos J. Skin manifestations of liver diseases. Ann Hepatol. 2007 Jul-Sep;6(3):181-4 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Autor*innen
Bonnie Stahn, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg
Monika Lenz, Fachärztin für Allgemeinmedizin, Neustadt am Rübenberge
Definicja: Swędzenie spowodowane zaburzeniem wątroby (świąd w chorobach wątroby) jest objawem cholestazy wewnątrz- i zewnątrzwątrobowej. Częstość występowania: Choroba występuje stosunkowo rzadko.