Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Choroba Whipple'a

Streszczenie

  • Definicja:Choroba Whipple'a to choroba zakaźna wywoływana przez bakterię Tropheryma whipplei.
  • Częstość występowania:Choroba występuje bardzo rzadko.
  • Objawy: Utrata masy ciała, biegunka, bóle brzucha i stawów. Centralny układ nerwowy jest zajęty w około 50% przypadków.
  • Wyniki:Objawy złego wchłaniania, kacheksja, zapalenie stawów i ewentualnie deficyty neurologiczne.
  • Diagnostyka:Gastroskopia z biopsją dwunastnicy
  • Terapia:Antybiotyki

Informacje ogólne

Definicja

Częstość występowania

  • Bezobjawowa kolonizacja światła jelita występuje u 2-4% populacji.
  • Do zachorowania dochodzi rzadko, roczną zapadalność w krajach Europy Środkowej szacuje się na około 1/1 mln.
  • Najczęściej chorują biali mężczyźni w wieku od 30 do 60 lat, a średni wiek w momencie rozpoznania wynosi 55 lat.

Etiologia i patogeneza

  • T. whipplei należy do grupy promieniowców. 
  • Patogen ten jest szeroko rozpowszechniony w środowisku, np. w ściekach.
  • Podejrzewa się genetyczną lub nabytą immunologiczną predyspozycję do zakażenia i choroby, ale dokładne mechanizmy nie są jeszcze znane.
    • Omówiono powiązania z wcześniejszym leczeniem immunosupresyjnym.2
  • Choroba nie przenosi się z człowieka na człowieka.
  • Bóle stawów mogą poprzedzać dolegliwości jelitowe o wiele lat.
  • Pojawia się przewlekła biegunka powodująca utratę masy ciała i objawy złego wchłaniania.
  • Może wystąpić zapalenie wsierdzia z ujemnym wynikiem posiewu.
  • Czasami występują objawy mózgowe, takie jak zaburzenia funkcji poznawczych, oftalmoplegia i mioklonie.
  • U około 10% pacjentów leczonych z powodu choroby Whipple'a rozwija się zapalny zespół rekonstrukcji immunologicznej (Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome = IRIS), który charakteryzuje się nawrotem objawów zapalnych w trakcie lub po antybiotykoterapii.
  • Zarówno choroba Whipple'a, jak i IRIS mogą być śmiertelne, jeśli nie są leczone.

ICD-10

  • K90 Zaburzenia wchłaniania jelitowego
    • K90.8 Inne zaburzenia wchłaniania jelitowego
  • M14 Artropatie w przebiegu innych chorób sklasyfikowanych gdzie indziej
    • M14.89 Artropatie w przebiegu innych określonych chorób sklasyfikowanych gdzie indziej

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Typowy wywiad lekarski i wyniki badań klinicznych
  • Diagnozę potwierdza gastroskopia z biopsją dwunastnicy w celu wykrycia bakterii.

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

Badanie przedmiotowe

  • Kacheksja
  • Powiększenie brzusznych, obwodowych lub piersiowych węzłów chłonnych
  • Obrzęki obwodowe
  • Hepato- lub splenomegalia
  • Zmiany skórne, takie jak plamica (30% przypadków), żółtaczka, pęcherze lub krosty
  • Wyniki badań psychiatrycznych lub neurologicznych4
  • Objawy kardiologiczne zapalenia wsierdzia: nowe szmery w sercu, gorączka, zmęczenie, sepsa, zator o nieznanej przyczynie5
    • Zajęcie serca może również wystąpić bez objawów żołądkowo-jelitowych.
    • Posiew zwykle pozostaje ujemny.6-7

Badania uzupełniające — laboratorium 

Diagnostyka specjalistyczna

  • Gastroskopia z biopsją dwunastnicy
    • barwienie PAS próbki biopsyjnej w celu wykrycia makrofagów8
    • ewentualnie PCR do wykrywania antygenu9
  • Przed rozpoczęciem antybiotykoterapii należy przeprowadzić badanie PCR z płynu mózgowo-rdzeniowego (nawet przy braku objawów).

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Pacjenci z chorobą Whipple'a powinni być zawsze kierowani do doświadczonych terapeutów.

Leczenie

Cele terapii

  • Wyleczenie zakażenia i zapobieganie nawrotom
  • Leczenie powinno być prowadzone w porozumieniu z terapeutami doświadczonymi w pracy z pacjentami z tym obrazem klinicznym.
  • Wskazanie do terapii jest podawane bez bezpośrednich dowodów na istnienie patogenu.

Ogólne informacje o terapii

  • Terapią z wyboru jest antybiotykoterapia:
    • ceftriakson 2 g dziennie dożylnie przez 14 dni, a następnie kotrimoksazol 960 mg 2 x 1 dziennie doustnie przez 1 rok
    • W przypadku nietolerancji ceftriaksonu należy podać meropenem, a w przypadku nietolerancji kotrimoksazolu – doksycyklinę.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

  • Reakcja Jarischa-Herxheimera po pierwszym podaniu antybiotyku: wysoka gorączka do 48 godzin
  • Nawrót objawów zapalnych w trakcie lub po antybiotykoterapii (zapalny zespół rekonstrukcji immunologicznej IRIS)10
    •  W kwestii diagnostyki i leczenia (np. steroidami) należy skonsultować się z doświadczonym ośrodkiem.

Rokowanie

  • Nieleczona choroba jest często śmiertelna.
  • Antybiotykoterapia zwykle prowadzi do szybkiej poprawy klinicznej.
  • Nawroty są możliwe i często dotyczą OUN.
  • Objawy neurologiczne mogą być trwałe.
  • Nieprawidłowe działanie zastawek serca może prowadzić do niewydolności serca.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Misbah SA, Aslam A, Costello C. Whipple's disease. Lancet 2004; 363: 654-6. PubMed
  2. Mahnel R, Kalt A, Ring S, Stallmach A, Strober W, Marth T. Immunosuppressive therapy in Whipple's disease patients is associated with the appearance of gastrointestinal manifestations. Am J Gastroenterol 2005; 100: 1167-73. PubMed
  3. Puéchal X. Whipple disease and arthritis. Curr Opin Rheumatol 2001; 13: 74-9. PubMed
  4. Louis ED, Lynch T, Kaufmann P, Fahn S, Odel J. Diagnostic guidelines in central nervous system Whipple's disease. Ann Neurol 1996; 40: 561-8. PubMed
  5. Fenollar F, Lepidi H, Raoult D. Whipple's endocarditis: review of the literature and comparisons with Q fever, Bartonella infection, and blood culture-positive endocarditis. Clin Infect Dis 2001; 33: 1309-16. PubMed
  6. Gubler JG, Kuster M, Dutly F, et al. Whipple endocarditis without overt gastrointestinal disease: report of four cases. Ann Intern Med 1999; 131: 112-6. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Smith MA. Whipple endocarditis without gastrointestinal disease. Ann Intern Med 2000; 132: 595. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Lepidi H, Fenollar F, Gerolami R, et al. Whipple's disease: immunospecific and quantitative immunohistochemical study of intestinal biopsy specimens. Hum Pathol 2003; 34: 589-96. PubMed
  9. Fenollar F, Fournier PE, Robert C, Raoult D. Use of genome selected repeated sequences increases the sensitivity of PCR detection of Tropheryma whipplei. J Clin Microbiol 2004; 42: 401-3. PubMed
  10. Feurle GE, Moos V, Schinnerling K. The immune reconstitution inflammatory syndrome in whipple disease: a cohort study. Ann Intern Med. 2010 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autor*innen

  • Monika Lenz, Fachärztin für Allgemeinmedizin, Neustadt am Rübenberge
K90; K908; M14; M1489
a78 annan infektiös sjukdom; d73 gastroenterit, förmodad infektion; Whipples sjukdom; Morbus Whipple
Whipple-Krankheit; Infektion mit Tropheryma whipplei; Bakterielle Infektionskrankheit; IRIS; Inflammatorisches Immunrekonstitutionssyndrom; Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome; Jarisch-Herxheimer-Reaktion; Malabsorption; Gelenkschmerzen; Gewichtsabnahme; Diarrhö; Endokarditis
Choroba Whipple'a
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja:Choroba Whipple'a to choroba zakaźna wywoływana przez bakterię Tropheryma whipplei. Częstość występowania:Choroba występuje bardzo rzadko. Objawy: Utrata masy ciała, biegunka, bóle brzucha i stawów. Centralny układ nerwowy jest zajęty w około 50% przypadków.
Gastroenterologia
Choroba Whipple'a
/link/07065734a9fc4f6b90812979a591905d.aspx
/link/07065734a9fc4f6b90812979a591905d.aspx
choroba-whipplea
SiteDisease
Choroba Whipple'a
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.deno (patched by linkmapper)
pl
pl
pl