Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół wątrobowo-nerkowy (ang. hepato-renal syndrome- HRS)

Streszczenie

  • Definicja: Potencjalnie odwracalne zaburzenie nerek u pacjentów z zaawansowaną marskością wątroby i wodobrzuszem.
  • Częstość występowania: Często w zaawansowanej marskości wątroby z wodobrzuszem.
  • Objawy: Podobne jak w przypadku zaawansowanej marskości wątroby i niewydolności nerek.
  • Wyniki: Podobne jak w przypadku zaawansowanej marskości wątroby i niewydolności nerek.
  • Diagnostyka: Rozpoznanie przez wykluczenie innych przyczyn niewydolności nerek. Stężenie kreatyniny w surowicy może być fałszywie niskie u pacjentów z niską masą mięśniową.
  • Leczenie: W ostrym zespole wątrobowo-nerkowym środki zwężające naczynia krwionośne (terlipresyna) i podawanie albuminy. Leczenie zakażeń i krwawień. Zapobieganie poprzez unikanie substancji nefrotoksycznych.

Informacje ogólne

Definicja

  • Potencjalnie odwracalne zaburzenia czynności nerek u pacjentów z zaawansowaną marskością wątroby i wodobrzuszem lub u pacjentów z alkoholowym stłuszczeniowym zapaleniem wątroby
  • Wyróżnia się dwie postaci:
    1. HRS typu 1 charakteryzuje się szybko-postępującą ostrą niewydolnością nerek, definiowaną jako podwojenie poziomu kreatyniny w surowicy do ponad 2,5 mg/dl (226 mmol/l) w czasie krótszym niż 2 tygodnie.
    2. HRS typu 2 często wiąże się z opornym na leczenie wodobrzuszem i wykazuje umiarkowaną niewydolność nerek ze stężeniem poziomu kreatyniny w surowicy od 1,5 do 2,5 mg/dl (133–226 mmol/l) i stabilnym lub powoli postępującym przebiegiem.
  • HRS typu 1 ma niekorzystne rokowanie.
  • HRS typu 2 wykazuje bardziej stabilny, wolniejszy przebieg, a rokowanie jest lepsze. 
  • uwaga: u pacjentów z marskością wątroby i niską masą mięśniową, niewydolność nerek może również występować przy niższych wartościach kreatyniny w surowicy, więc kreatynina nie jest najbardziej wiarygodnym markerem diagnostycznym.

Częstość występowania

  • Rzadko w marskości wątroby bez wodobrzusza, często w zaawansowanej marskości wątroby z wodobrzuszem i obrzękami1
  • Wśród pacjentów hospitalizowanych z powodu ostrej dekompensacji marskości wątroby u 20–50% występuje ostra niewydolność nerek2.
  • Prawdopodobieństwo wystąpienia HRS u pacjentów z marskością wątroby i wodobrzuszem wynosi 40% w ciągu 5 lat.
  • Niewydolność nerek jest najczęstszą manifestacją (>50%) przechodzenia ostrej niewydolności wątroby w postać przewlekłą.

Etiologia i patogeneza3

  • HRS jest procesem wpływającym na czynność narządów.
    • Zasadniczo jest on odwracalny.
  • Wazodylatacja w obszarze trzewi z powodu nadprodukcji substancji rozszerzających naczynia krwionośne (NO, tlenek węgla, endokannabinoidy) jest postrzegana jako główny mechanizm wyzwalający.
    • Obwodowy opór naczyniowy zmniejsza się.
    • Mechanizmy kompensacyjne (aktywacja układu współczulnego, aktywacja układu RAAS, uwalnianie wazopresyny) prowadzą do obwodowej przebudowy naczyń i zmniejszonego przepływu krwi do nerek ze spadkiem GFR.
    • Jeśli cykl ten nie zostanie przerwany, dochodzi do uszkodzenia miąższu nerek z ostrą martwicą kanalików.

Czynniki predysponujące

  • Zaawansowana marskość wątroby z wodobrzuszem4
  • Hiponatremia u osób z marskością wątroby4
  • Alkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby również sprzyja rozwojowi HRS.
  • Czynniki wyzwalające obejmują hipowolemię (spowodowaną radykalną terapią wodobrzusza, krwawieniem z przewodu pokarmowego, biegunką, zwiększonym podawaniem leków moczopędnych), leki nefrotoksyczne i zakażenia bakteryjne.

ICD-10

  • K76 Inne choroby wątroby
    • K76.7 Zespół wątrobowo-nerkowy

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Zaawansowana marskość z wodobrzuszem
  • Kreatynina w surowicy ≥1,5 mg/dl (133 mmol/l)
  • Brak poprawy stężenia kreatyniny w surowicy do wartości <1,5 mg dl (><133 mmol l) po odstawieniu wszystkich leków moczopędnych na co najmniej dwa dni i nawodnieniu za pomocą albuminy>
  • Wykluczenie wstrząsu
  • Brak trwającej lub niedawnej terapii lekami nefrotoksycznymi
  • Wykluczenie miąższowego zaburzenia nerek
    • brak białkomoczu >500 mg/d
    • brak mikrohematurii >50 erytrocytów/HPF
    • osad moczu niewzbudzający podejrzeń
    • USG nerek niewzbudzające podejrzeń

rozpoznaniach różnicowych

wywiadu lekarskiego

Badanie fizykalne

  • parametrów życiowych
  • Wyniki wskazujące na marskość wątroby/przewlekłą niewydolność wątroby
  • Ocena stopnia nawodnienia (ciśnienie tętnicze, ucieplenie skóry i turgor skóry, podkrążone oczy, suche błony śluzowe, opóźniony czas rekapilaryzacji)
  • Ocena stopnia wypełnienia pęcherza moczowego za pomocą badania palpacyjnego i opukiwania
  • Ocena wodobrzusza palpacyjnie i poprzez opukiwanie

Diagnostyka u specjalisty

Wskazania do skierowania do szpitala

  • Rutynowe przyjmowanie pacjentów z zaawansowaną marskością wątroby w stanach związanych z hipowolemią (zakażenie, krwawienie, biegunka itp.)
  • W przypadku jakiegokolwiek pogorszenia ogólnego stanu fizycznego i (nawet niewielkiego) wzrostu parametrów nerkowych
  • Zawsze natychmiastowe przyjęcie w przypadku jawnego zespołu wątrobowo-nerkowego zgodnie z kryteriami diagnostycznymi

Terapia

Cele terapii

  • Poprawa funkcjonowania wątroby, a tym samym nerek
  • Unikanie nieodwracalnego uszkodzenia miąższu nerek 
  • Ew. przeczekanie czasu do przeszczepu wątroby
    • Należy rozważyć przeszczep wątroby lub nerki, jeśli wymagana jest dializa.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Zasady leczenia różnią się w przypadku HRS typu 1 i HRS typu 2.
  • Należy unikać leków uszkadzających nerki.

Leczenie farmakologiczne

  • Należy odstawić potencjalnie nefrotoksyczne leki!
    • Inhibitory ACE i sartany dodatkowo zmniejszają GFR i są przeciwwskazane!
  • Analog wazopresyny terlipresyna ma silniejszy wpływ na naczynia krezkowe niż na naczynia nerkowe, co ma pozytywny wpływ na krążenie w nerkach5.
    • Ze względu na zwiększoną częstość występowania ciężkiej lub śmiertelnej niewydolności oddechowej oraz zwiększone ryzyko wstrząsu septycznego u pacjentów z zespołem wątrobowo-nerkowym typu 1 po podaniu terlipresyny, zaleca się unikanie podawania terlipresyny pacjentom ze stężeniem kreatyniny w surowicy >5 mg/dl lub z ostrą przewlekłą niewydolnością wątroby (Acute-on-Chronic Liver Failure — ACLF) stopnia 3 i/lub wynikiem MELD (Model for End-stage Liver Disease) ≥39.
  • Skojarzenie środków zwężających naczynia krwionośne i albuminy jest bardziej skuteczne i jest standardem leczenia.

Inne opcje leczenia

  • TIPS (przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-systemowe)
    • Może być pomocne u pacjentów bez ciężkiej niewydolności wątroby, którzy nie zareagowali na leczenie zwężające naczynia krwionośne.
    • Prowadzi do (długoterminowej) poprawy czynności nerek u pacjentów z HRS typu 1 i typu 2, a tym samym prawdopodobnie również do wydłużenia przeżycia.
    • TIPS jest przeciwwskazane w przypadku istniejącej wcześniej encefalopatii ≥2. stopnia lub zaburzonej czynności wątroby (stężenie bilirubiny >3–5 mg/dl [51–85 mcmol/l]).
  • Postępowanie nerkozastępcze
    • Może być stosowane u pacjentów w celu skrócenia czasu oczekiwania na narząd od dawcy lub u pacjentów z ostrymi, potencjalnie odwracalnymi przyczynami1. 
  • Transplantacja
    • Przeszczepienie wątroby jest jedyną potencjalnie leczniczą metodą leczenia HRS i powinno być podejmowane u kwalifikujących się pacjentów.

Profilaktyka

  • Wczesne rozpoznanie i leczenie wszelkich stanów związanych z hipowolemią, np. zakażeń, krwawień
  • Unikanie substancji nefrotoksycznych u pacjentów z marskością wątroby!
    • NLPZ, inhibitory ACE, sartany, aminoglikozydy, leki moczopędne itp.
  • Podanie albuminy po nakłuciu wodobrzusza zmniejsza ryzyko HRS4.

Przebieg, powikłania i rokowanie

przebieg

  • Przebieg jest często szybki w HRS typu 1, wolniejszy w przypadku typu 2.

powikłań

rokowania

  • Śmiertelność jest bardzo wysoka, szczególnie w przypadku HRS typu 1.
    • Średni czas przeżycia przy HRS typu 1 wynosi dwa tygodnie, a przy typie 2 — sześć miesięcy6.
    • Wskaźnik przeżycia po HRS typu 17: 36%6
  • Spośród wszystkich powikłań marskości wątroby, HRS jest powikłaniem o najwyższym wskaźniku śmiertelności.

informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjenta?

  • Istnieje ryzyko wystąpienia HRS przy zaawansowanym zaburzeniu wątroby.
  • Należy unikać leków uszkadzających nerki.
  • O objawach niewydolności nerek

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Ginès P, Schrier RW. Renal Failure in Cirrhosis. New England Journal of Medicine 2009. www.nejm.org
  2. Gupta K, Bhurwal A, Law C, Ventre S, Minacapelli CD, Kabaria S, Li Y, Tait C, Catalano C, Rustgi VK. Acute kidney injury and hepatorenal syndrome in cirrhosis. World J Gastroenterol. 2021 Jul 14;27(26):3984-4003. www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Ojeda-Yuren AS, Cerda-Reyes E, Herrero-Maceda MR, Castro-Narro G, Piano S. An Integrated Review of the Hepatorenal Syndrome. Ann Hepatol. 2021 May-Jun;22:100236. www.sciencedirect.com
  4. Simonetto DA, Gines P, Kamath PS. Hepatorenal syndrome: pathophysiology, diagnosis, and management. BMJ 2020;370:m2687. diposit.ub.edu
  5. McCormick PA, Donnelly C. Management of hepatorenal syndrome. Pharmacology & Therapeutics Elsevier 2008. www.sciencedirect.com
  6. Kepros J. Hepatorenal syndrome. BMJ Best Practice, Last updated: 20 Jun 2023, letzter Zugriff 9.8.23. bestpractice.bmj.com
  7. Ginès P, Guevara M, Arroyo V, Rodés J. Hepatorenal syndrome. The Lancet 2003. www.sciencedirect.com

Autor*innen

  • Franziska Jorda, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin und für Viszeralchirurgie, Kaufbeuren
K76; K767
nyresvikt cirrhose Zespół wątrobowo-nerkowy Zespół wątrobowo-nerkowy (HRS)
Marskość wątroby Ostra niewydolność nerek Wodobrzusze HRS typu 1 HRS typu 2 Przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-systemowe/TIPS
Zespół wątrobowo-nerkowy (ang. hepato-renal syndrome- HRS)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Potencjalnie odwracalne zaburzenie nerek u pacjentów z zaawansowaną marskością wątroby i wodobrzuszem. Częstość występowania: Często w zaawansowanej marskości wątroby z wodobrzuszem.
Nefrologia/Urologia
Zespół wątrobowo-nerkowy (hepato-renal syndrome, HRS)
/link/5c6006b3e6644760bc29f22fe7f35561.aspx
/link/5c6006b3e6644760bc29f22fe7f35561.aspx
zespol-watrobowo-nerkowy-hepato-renal-syndrome-hrs
SiteDisease
Zespół wątrobowo-nerkowy (hepato-renal syndrome, HRS)
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.deno (patched by linkmapper)
pl
pl
pl