Definicja: Łagodne i złośliwe nowotwory powyżej otworu wielkiego czaszki, wyrastające z tkanki mózgowej, opon mózgowych, nerwów czaszkowych lub przysadki mózgowej. Do czynników ryzyka należą predyspozycje genetyczne oraz narażenie na promieniowanie jonizujące.
Epidemiologia: Roczna zapadalność około 15–20 przypadków na 100 000 osób, w Polsce około 2900 przypadków rocznie.
Objawy: W zależności od umiejscowienia, rodzaju, rozmiaru i tempa rozwoju. Do częstych, występujących na początku choroby objawów, należą bóle głowy, nudności, zaburzenia zachowania, zaburzenia świadomości oraz napady drgawkowe.
Badanie fizykalne: Ogniskowe deficyty neurologiczne we wczesnych objawach choroby.
Diagnostyka: Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa jako metody obrazowania oraz biopsja z badaniem histologicznym zmiany.
Leczenie: Resekcja chirurgiczna, radioterapia i chemioterapia Rokowanie zależy od charakterystyki histologicznej i molekularno-genetycznej, umiejscowienia nowotworu i wieku pacjenta.
Informacje ogólne
Definicja
Łagodne i złośliwe nowotwory powyżej otworu wielkiego czaszki, wyrastające z tkanki mózgowej, opon mózgowych, nerwów czaszkowych lub przysadki mózgowej
Z uwagi na możliwość zezłośliwienia z biegiem czasu (np. w przypadku glejaków), jednoznaczne rozróżnienie zmian łagodnych od złośliwych nie zawsze jest możliwe.
Prawidłowa diagnoza histologiczna i molekularno-genetyczna ma kluczowe znaczenie dla wyboru rodzaju leczenia oraz rokowania.
Klasyfikacja WHO
Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego przez długi czas klasyfikowano według kryteriów histopatologicznych, lecz ostatnio wykorzystuje się klasyfikację WHO z 2021 roku.1
Pierwsze kryterium stanowi przy tym pochodzenie komórkowe nowotworu (np. gwiaździak z astrocytów).
Na podstawie opracowanych przez WHO stopni I–IV w oparciu o kryteria histopatologiczne (atypia jądrowa, aktywność mitotyczna, martwice, proliferacja śródbłonka naczyniowego), opisuje się także stopień złośliwości:
WHO I: nieznaczna proliferacja, możliwość wyzdrowienia często wyłącznie za sprawą całkowitej resekcji
WHO II: jeszcze nieznaczna aktywność proliferacyjna, lecz wzrost naciekający
WHO III: nowotwór złośliwy
WHO IV: szybko powiększający swój rozmiar nowotwór złośliwy
Pierwsze kryterium stanowi przy tym pochodzenie komórkowe nowotworu (np. gwiaździak z astrocytów).
Na podstawie opracowanych przez WHO stopni I–IV w oparciu o kryteria histopatologiczne (atypia jądrowa, aktywność mitotyczna, martwice, proliferacja śródbłonka naczyniowego), opisuje się także stopień złośliwości:
Choć stopnie WHO są zasadniczo ściśle powiązane z rokowaniem, w ich ramach mogą jednak występować znacznie różniące się od siebie krzywe przeżycia.
W opracowanej klasyfikacji WHO, oprócz obowiązujących kryteriów histopatologicznych, do klasyfikacji wykorzystano także markery molekularno-genetyczne.1-2
Opisując zmiany nowotworowe pod tym kątem, uwzględnia się między innymi mutacje genów lub delecje chromosomów, m.in.3:
mutację IDH (dehydrogenazy izocytrynianowej)-1
LOH, czyli utratę heterozygotyczności („loss of heterozygosity”) chromosomu 1p/19q
Opisując zmiany nowotworowe pod tym kątem, uwzględnia się między innymi mutacje genów lub delecje chromosomów, m.in.3:
Choć parametry histopatologiczne zachowujezachowują swojąswoje znaczenie, to wskutek uzupełniania ich o markery molekularne, można wyodrębnić grupy nowotworów z bardziej jednolitym rokowaniem i reakcją na leczenie.
Zintegrowana diagnoza neuropatologiczna opiera się obecnie na trzech, zamiast na dwóch, poziomach diagnozy:
wynik histologiczny (np. gwiaździak)
stopień histologiczny (np. stopień II wg WHO)
charakterystyka molekularno-genetyczna (np. mutacje IDH)
Grupy nowotworów wg klasyfikacji WHO z 2021 roku (nie wymieniono licznych poszczególnych rodzajów nowotworów z każdej grupy)4:
U osób dorosłych najczęściej występują glejaki wielopostaciowe i oponiaki.
W przypadku dzieci dominują gwiaździaki, rdzeniaki zarodkowe, wyściółczaki oraz czaszkogardlaki.
Większość nowotworów u osób dorosłych to nowotwory nadnamiotowe (w kresomózgowiu).
Umiejscowienie nadnamiotowe przeważa także u dzieci, choć w dużej części przypadków spotkać można nowotwory podnamiotowe (w móżdżku oraz w pniu mózgu).
Wewnątrzczaszkowe przerzuty złośliwych nowotworów pozaczaszkowych są znacznie częstsze niż pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe.
Etiologia i patogeneza
Predyspozycje genetyczne i czynniki ryzyka
Do czynników ryzyka należą predyspozycje genetyczne oraz narażenie na promieniowanie jonizujące.
Brak dowodów na powiązania pierwotnych nowotworów wewnątrzczaszkowych z5:
paleniem tytoniu lub spożywaniem alkoholu
korzystaniem z telefonów komórkowych
przebywaniem w okolicy przewodów wysokiego napięcia
infekcjami
stosowaniem farb do włosów
Związek z chorobami genetycznymi
neurofibromatoza typu 1: powiązanie z glejakami niskiego stopnia (zwłaszcza gwiaździakami) w skrzyżowaniu wzrokowym (części podwzgórza)
neurofibromatoza typu 2: powiązanie ze schwannomą nerwu przedsionkowo-ślimakowego, oponiakami i glejakami (zwłaszcza wyściółczakami)
stwardnienie guzowate: powiązanie z gwiaździakami (gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy)
zespół von Hippla-Lindaua: powiązanie z naczyniakami krwionośnymi zarodkowymi móżdżku/rdzenia kręgowego
zespół Turcota: powiązanie z glejakami wielopostaciowymi i rdzeniakami
zespół Li-Fraumeni: powiązanie z rdzeniakami, gwiaździakami i prymitywnymi guzami neuroektodermalnymi
Rozprzestrzenienie i rodzaje tkanek
Rozprzestrzenienie pierwotnych guzów mózgu
miejscowe nacieki, np. wzdłuż błony podstawnej naczyń krwionośnych (glejaki)
z płynem mózgowo-rdzeniowym (rdzeniaki zarodkowe)
Przerzuty pierwotnych nowotworów mózgu występują rzadko.
Rodzaje tkanek: pierwotne nowotwory mogą mieć swój początek we wszystkich rodzajach tkanek występujących w jamie czaszki.
częstsze u dzieci niż u osób dorosłych
zdecydowana większość to glejaki (gwiaździak, skąpodrzewiak, wyściółczak)
Glejaki wielopostaciowe rozwijają się w tkankach mózgowych.
W rzadkich przypadkach powstają w neuronach (np. glejak zwojowokomórkowy) lub w komórkach embrionalnych (np. rdzeniak zarodkowy).
częstsze u dzieci niż u osób dorosłych
Nowotwory neuroepitelialne
Najczęstsze pierwotne nowotwory mózgu
Powstają z komórek glejowych lub neuronów, czyli z komórek pochodzących z nabłonka nerwowego.
Tendencja do rozproszonego naciekania
ograniczona możliwość radykalnego leczenia chirurgicznego
Rzadkie przerzuty
Glejak to zbiorczy termin określający nowotwory przypominające pod względem histologicznym komórki glejowe (astrocyty, oligodendrocyty, komórki wyściółkowe).
Gwiaździak
Gwiaździak włosowatokomórkowy (I stopień wg WHO): wariant gwiaździaka o niskim stopniu złośliwości
dobrze odgraniczone, powoli rosnące nowotwory
Pojawiają się najczęściej u dzieci i młodzieży.
niewielka tendencja do złośliwienia
Występują głównie w móżdżku, nerwie wzrokowym oraz podwzgórzu.
Gwiaździaki stopnia II (wg WHO) i anaplastyczne gwiaździaki (III stopień wg WHO) to podgrupy o rosnącym stopniu złośliwości.
Możliwość zezłośliwienia do glejaka wielopostaciowego (IV stopień wg WHO)
Skąpodrzewiak
Występuje najczęściej u osób pomiędzy 40. i 50. rokiem życia.
Umiejscowienie zazwyczaj w półkuli kresomózgowia
Również tutaj zróżnicowanie pomiędzy niskim (II stopień wg WHO) i wysokim (anaplastyczny, III stopień wg WHO) stopniem złośliwości
Powiązanie pomiędzy wynikami histologicznymi i rokowaniem nie jest tak jednoznaczne jak w przypadku gwiaździaków.
Również w przypadku skąpodrzewiaków możliwe jest zezłośliwienie do glejaka wielopostaciowego.
Glejak wielopostaciowy
Złośliwy pierwotny guz mózgu (IV stopień wg WHO)
Szybki wzrost wraz z naciekaniem okolicznych tkanek
Wiek pacjentów w momencie pierwszej diagnozy zazwyczaj pomiędzy 55–65 lat
Powstawanie de novo (pierwotny glejak wielopostaciowy, częściej) lub z glejaków niskiego stopnia (wtórny glejak wielopostaciowy)
Nowotwory neuronalne
Nowotwory neuronalne i mieszane, neuronalno-glejowe (dysembrioplastyczny nowotwór neuroepitelialny, glejak zwojowokomórkowy i nerwiak komórkowy odśrodkowy)
Rzadkie występowanie
Zasadniczo dobre rokowanie
w przypadku glejaków zwojowokomórkowych możliwe zezłośliwienie
Umiejscowienie nowotworów neuronalnych i neuronalno-glejowych często w płatach skroniowych
Powodują często napady drgawkowe.
Nerwiaki komórkowe odśrodkowe - zazwyczaj nowotwory śródkomorowe
umiejscowienie zazwyczaj w pobliżu otworu międzykomorowego
30 – ciężka postać choroby, konieczna opieka szpitalna
20 – ciężka postać choroby, konieczna opieka szpitalna oraz leczenie wspomagające
10 – agonia, szybki postęp choroby
0 – zgon
Diagnostyka specjalistyczna
RM bez środka kontrastującego i z jego wykorzystaniem - metoda z wyboru w przypadku podejrzenia guza mózgu
zalety:wysoka czułość, możliwość określenia dokładnego umiejscowienia i granic guza na kilku poziomach
wada: metoda problematyczna w przypadku współistnienia zwapnień
TK
zaleta: metoda z wyboru w przypadku konieczności obrazowania struktur kostnych, krwawień i zwapnień
wada: gorsza rozdzielczość tkanki miękkiej niż w przypadku rezonansu magnetycznego
Angiografia mózgu
wskazana rzadko, np. w przypadku podejrzenia bogato unaczynionych guzów lub w ramach diagnostyki różnicowej deformacji naczyń krwionośnych
Angiografia TK/RM często dostarcza wystarczająco dużo informacji dotyczących obrazowania naczyń krwionośnych.
Pozytonowa tomografia emisyjna (PET)
do rozpoznania różnicowego zmian wywołanych przez guzy vs. przez leczenie
większa swoistość w przypadku tkanek guza w stosunku do tomografii komputerowej
do rozpoznania różnicowego zmian wywołanych przez guzy vs. przez leczenie
Badania uzupełniające
Biopsja stereotaktyczna
Dzięki temu jednoznaczną diagnozę można postawić w przypadku pogorszonego stanu ogólnego.
Neuroonkologiczna koncepcja leczenia wymaga histologicznej oceny guza.
U ponad 90% pacjentów biopsja umożliwia postawienie wiarygodnej diagnozy.
u U osób dorosłych biopsja zazwyczaj w znieczuleniu miejscowym.
Dzięki temu jednoznaczną diagnozę można postawić w przypadku pogorszonego stanu ogólnego.
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
wykorzystywane w diagnostyce różnicowej
stan zapalny
przerzuty pierwotnego nowotworu pozamózgowego
zajęcie opon mózgowych w przypadku chłoniaka mózgu
posiew z opon mózgowych w przypadku rdzeniaka zarodkowego
wykorzystywane w diagnostyce różnicowej
EEG
monitorowanie związanej z nowotworem padaczki
określenie przyczyn zmian świadomości
inny plan leczenia w przypadku napadów symptomatycznych
Określenie poziomu hormonów we krwi obwodowej
ważne w przypadku guzów przysadki mózgowej
Badania przesiewowe
Wczesne rozpoznanie nie ma większego znaczenia.
Diagnostykę obrazową wykorzystuje się do badania przesiewowego tylko w przypadku rzadkich zespołów dziedzicznych ze skłonnością do rozwoju glejaków (np. neurofibromatoza).
Wskazania do skierowania
W przypadku podejrzenia pierwotnego guza mózgu konieczna opieka ambulatoryjna lub stacjonarna diagnostyka specjalistyczna
Leczenie
Cele leczenia
W miarę możliwości leczenie radykalne
Przedłużenie życia z zachowaniem funkcji neurologicznych
W niektórych przypadkach wyłącznie leczenie objawowe
Ogólne informacje o leczeniu
Metody leczenia guza pierwotnego obejmują leczenie chirurgiczne, radioterapię i chemioterapię.
Leczenie uzupełniające napadów drgawkowych, skutków obrzęku okołoguzowego, prewencja i leczenie ewentualnej zakrzepicy żylnej, ograniczanie poczucia zmęczenia i dysfunkcji poznawczych11
Informacje na temat pierwotnych guzów wewnątrzczaszkowych u dzieci znaleźć można w artykule Guzy OUN u dzieci.
Leczenie chirurgiczne
W miarę możliwości całkowite usunięcie guza, z możliwie najlepszym efektem funkcjonalnym
W celu zachowania funkcji po zabiegu, istotne znaczenie ma korzystny dostęp operacyjny do guza.
Wymagane jest zastosowanie mikrochirurgicznych technik operacyjnych.
Zazwyczaj operacja wspomagana neuronawigacyjnie
Systemy nawigacyjne można podzielić na dwie główne grupy:
systemy opierające się na obrazowaniu przedoperacyjnym (RM, TK)
systemy opierające się na obrazowaniu śródoperacyjnym (RM, USG)
Systemy nawigacyjne można podzielić na dwie główne grupy:
zaleta rejestracji obrazowania śródoperacyjnego: dostosowanie do tzw. „brain shift” (przesunięcia mózgu) podczas operacji
Pooperacyjny RM w ciągu 24–48 godzin w celu oceny wyniku i wykrycia ewentualnych wczesnych powikłań
W razie potrzeby reoperacja w przypadku możliwego chirurgicznego usunięcia guza resztkowego
Wysokie ryzyko operacyjne w przypadku guzów zlokalizowanych w pobliżu podstawy czaszki
Lepsze rokowanie w przypadku niektórych nowotworów po całkowitej resekcji (np. glejak wielopostaciowy i glejaki niskiego stopnia)
Z uwagi na rozproszony rozwój guza i trudności związane z odgraniczeniem makro- i mikroskopijnym, często wymagane jest uzupełnienie leczenia radio- i chemioterapią.
Radioterapia
Cele
pooperacyjne zniszczenie pozostałej tkanki guza (często brak możliwości pewnej oceny całkowitej operacyjnej resekcji guza)
Zwłaszcza w przypadku niewielkiej masy pozostałego guza, radioterapia pozwala wydłużyć czas przeżycia oraz zachować odpowiednią jakość życia.
Potencjalne obszary docelowe
rozszerzony obszar guza (np. glejaki, czaszkogardlaki)
radioterapia całego mózgu (np. pierwotne chłoniaki OUN, białaczki, nowotwory przerzutowe)
cała przestrzeń płynowa czaszkowo-rdzeniowa (oś neuronalna), np. rdzeniak zarodkowy
Standard stanowi tradycyjna, trójwymiarowa radioterapia.
Nowsze metody ogniskowej radioterapii (np. radioterapia stereotaktyczna, radiochirurgia) mogą potencjalnie ograniczać krótko-i długofalowe działania niepożądane.
Dawka promieniowania
zależnie od wrażliwości guza na promieniowanie, np.:
glejaki o wysokim stopniu złośliwości: 60 Gy
glejaki o niskim stopniu złośliwości: 45–54 Gy
rdzeniaki zarodkowe: 54–55 Gy (co najmniej 54 Gy)
radioterapia całego mózgu przy przerzutach do mózgu: do 30 Gy
zależnie od wrażliwości guza na promieniowanie, np.:
zazwyczaj leczenie frakcjonowane w pojedynczych dawkach 1,8–2,0 Gy
Początek pooperacyjnej radioterapii 2–4 tygodnie po operacji, czas trwania około 2–7 tygodni
działania niepożądane występujące w późniejszym czasie (zazwyczaj utrzymujące się przez dłuższy czas): guzy wtórne, niewydolność przysadki, zaburzenia poznawcze, pogorszenie słuchu12
Chemioterapia
W porównaniu z leczeniem chirurgicznym i radioterapią ma mniejsze znaczenie
Zazwyczaj wykorzystywana ogólnoustrojowo, aplikacja wewnątrzguzowa lub dokanałowa o mniejszym znaczeniu
Chemioterapia stanowi integralny element leczenia przede wszystkim:
glejaków wielopostaciowych
glejaków anaplastycznych
chłoniaków OUN
W przypadku innych nowotworów/guzów wykorzystywanie chemioterapii zależne od wielu czynników, a tym samym zależne od konkretnego przypadku
Decyzja dotycząca wdrożenia chemioterapii opiera się coraz częściej na profilu molekularnym nowotworu.
Wykorzystywane klasy substancji to:
klasyczne chemoterapeutyki (np. lek alkilujący temozolomid)
W przypadku różnych podgrup glejaków dostępne są złożone algorytmy leczenia, zależne między innymi od klasyfikacji histopatologicznej i molekularno-genetycznej.
Podstawowe zasady leczenia
W Największa możliwa, lecz nie powodująca ograniczeń funkcjonalnych resekcja.
w przypadku I stopnia wg WHO całkowita resekcja może być równoważna z wyleczeniem.13
W w przypadku rozproszonych glejaków stopnia II do stopnia IV wg WHO często możliwa pełna resekcja, lecz zazwyczaj z uwagi na rozproszone naciekanie nie jest to leczenie radykalne.
Rozlegrozległość resekcji ma wpływ na rokowanie.
największa możliwa, lecz nie powodująca ograniczeń funkcjonalnych resekcja
Zastosowanie radioterapii po operacji powoduje wydłużenie czasu przeżycia.
Trzecim filarem leczenia jest farmakoterapia nowotworów.
W przypadku wszystkich decyzji dotyczących leczenia należy przeanalizować korzyści i ryzyko, mając przy tym na względzie:
wiek pacjenta
stan ogólny
stan neurologiczny
Nowotwory neuronalne i mieszane nowotwory neuronalno-glejowe
Glejaki zwojowokomórkowe
rzadkie nawroty
Zwykle zlokalizowane w płacie skroniowym, często manifestują się jako padaczka lekooporna.
Całkowita resekcja guza zwykle oznacza wyleczenie.
rzadkie nawroty
Nerwiaki komórkowe ośrodkowe występują zgodnie z definicją w układzie komórkowym.
nowotwór łagodny, zezłośliwienie skrajnie rzadko
Celem leczenia jest całkowita resekcja.
Nawroty występują rzadko, ew. uzupełniająco radioterapia.
Oponiaki
Zazwyczaj łagodne, dobrze odgraniczone guzy o powolnym wzroście
W przypadku niewielkich guzów, które nie zwiększają rozmiarów i którym nie towarzyszą poważne objawy, w pierwszej kolejności tylko obserwacja przebiegu choroby.
Wskazanie do operacji
oponiaki objawowe
powiększające się oponiaki bezobjawowe
Cel operacji
Całkowita resekcja.
W przypadku oponiaków w obszarze zatoki strzałkowej, kąta mostowo-móżdżkowego, zatoki jamistej lub stoku, całkowita resekcja jest utrudniona lub niemożliwa.
całkowita resekcja
Nawroty
Po całkowitej resekcji 10-letnie ryzyko nawrotu wynosi 20%.
W przypadku subtotalnej resekcji 10-letnie ryzyko nawrotu wynosi powyżej 50%.
Radioterapia
Po całkowitej resekcji oponiaka stopnia I i II nie stosuje się radioterapii uzupełniającej.
po subtotalnej resekcji - obserwacja lub ocena wskazań do radioterapii stereotaktycznej pozostałości guza14
w przypadku oponiaków anaplastycznych/złośliwych - pooperacyjna radioterapia
Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego (wcześniej określana mianem nerwiaka nerwu słuchowego)
U starszych pacjentów lub osób w ciężkim stanie ogólnym - analiza stosunku korzyści i ryzyka; w przypadku zbyt dużego ryzyka związanego z leczeniem - obserwacja
Leczenie alternatywne
radioterapia stereotaktyczna w przypadku pozostałości guza
resekcja chirurgiczna lub radioterapia stereotaktyczna
Wyboru należy dokonać biorąc pod uwagę rozmiar guza, dokładną lokalizację, wiek pacjenta, słuch (ipsilateralny i kontralateralny) oraz wykonywany zawód osoby chorej.
leczenie chirurgiczne jako postępowanie pierwszego wyboru w przypadku Schwannomy nerwu przedsionkowo-ślimakowego >3 cm
radioterapia stereotaktyczna w przypadku pozostałości guza
Ryzyko powikłań w przypadku leczenia chirurgicznego
niebezpieczeństwo uszkodzenia nerwu twarzowego
W zapobieganiu uszkodzeniom nerwu twarzowego pomaga stosowanie technik mikrochirurgicznych oraz przedoperacyjnych badań neurofizjologicznych.15
Często po zabiegu pojawia się utrata słuchu po operowanej stronie, w przypadku niewielkich guzów częściowo możliwość zachowania funkcji słyszenia.16
Radioterapia stereotaktyczna
alternatywa dla resekcji chirurgicznej w przypadku guzów <3 cm
Pierwotne chłoniaki złośliwe
Początek często z wieloogniskowymi, okołokomorowymi uszkodzeniami
rozprzestrzenianie ogólnoustrojowe u około 10% pacjentów
Leczenie z wyboru: u pacjentów <65. roku życia chemioterapia na bazie metrotreksatu i cytarabiny w wysokich dawkach
wskaźnik 5-letnich przeżyć: 30–40%
U pacjentów >65. roku życia metotreksat lub radioterapia
radioterapia z wysokim ryzykiem późniejszej neurotoksyczności
Guzy przysadki mózgowej
Możliwości leczenia: operacja, radioterapia stereotaktyczna, farmakoterapia
Operacja zazwyczaj przy wykorzystaniu dostępu transfenoidalnego (przezklinowego) przez nos (metodą endoskopową lub mikrochirurgiczną)
W następujących przypadkach zabieg chirurgiczny jako leczenie pierwszego wyboru:
Guzy (oprócz guzów prolaktynowych), które powodują ucisk struktur nerwowych, zwłaszcza nerwów wzrokowych.
guzy wytwarzające somatotropinę
guzy wytwarzające ACTH i TSH
Guzy prolaktynowe, w przypadku których farmakoterapia nie powoduje regresji lub należy ją zakończyć z powodu działań niepożądanych.
W następujących przypadkach leczenie farmakologiczne jako leczenie pierwszego wyboru:
supresja prolaktyny i zmniejszenie rozmiaru guza
w przypadku wszystkich zmian o charakterze mikroprolaktynoma i większości zmian o charakterze makroprolaktynoma - leczeniebromokryptyną (antagonista dopaminy)
supresja prolaktyny i zmniejszenie rozmiaru guza
W przypadku guzów produkujących somatotropinę, podawanie analogów somatostatyny (oktreotyd), jeśli operacja lub radioterapia stereotaktyczna nie przynosi zadowalających efektów.
leczenie zastępcze w przypadku niedoczynności przysadki
Radioterapia
Guzy przysadki mózgowej są stosunkowo czułe na radioterapię.
Radioterapia stereotaktyczna oraz radioterapia tradycyjna stanowią przydatne leczenie adjuwantowe w przypadku niecałkowicie usuniętych lub naciekających guzów.
częste nawroty (10–20%) – okresowa kontrola przebiegu choroby przez całe życie
Przerzuty
Czynniki mające decydujący wpływ na wybór leczenia
liczba przerzutów (możliwość oceny na podstawie rezonansu magnetycznego mózgu)
umiejscowienie i rozmiar zmian
rodzaj i rozprzestrzenienie guza pierwotnego
stan ogólny pacjentów
W przypadku znacznie zaawansowanej choroby nowotworowej i złego stanu ogólnego, należy zrezygnować ze specjalistycznego leczenia przerzutów do mózgu.
W przypadku niewielu przerzutów można rozważyć radioterapię stereotaktyczną.
Wykorzystywanie glikokortykosteroidów do leczenia obrzęku mózgu
Wskazanie do resekcji pojedynczych przerzutów do mózgu
w przypadku kontrolowanej w pozostałym zakresie choroby nowotworowej i stosunkowo dobrego stanu ogólnego
nieznany guz pierwotny
Leczenie operacyjne przerzutów
W przypadku powyższych wskazań powoduje wydłużenie okresu przeżycia i polepszenie jakości życia.17
W przypadku nieznanego guza pierwotnego, chirurgiczne usunięcie umożliwia badanie histologiczne i identyfikację.
Radioterapia stereotaktyczna
w przypadku przerzutów <3 cm metoda równoważna leczeniu chirurgicznemu
U pacjentów z maksymalnie 3 przerzutami do mózgu możliwa jest radioterapia stereotaktyczna obejmująca jedną lub kilka sesji.
Radioterapia pooperacyjna
zazwyczaj po usunięciu przerzutu
W przypadku systematycznej kontroli istnieje także możliwość odroczenia.18
zazwyczaj po usunięciu przerzutu
Radioterapia całego mózgu
w przypadku wielu przerzutów do mózgu
Chemioterapia
jedynie ograniczone znaczenie, niewielka skuteczność w pierwotnych guzach mózgu
Postęp choroby może mieć różne tempo: od dekad w przypadku guzów niskiego stopnia po dni w przypadku złośliwych guzów wysokiego stopnia.
Klasyfikacja jako choroba zawodowa
Jeżeli guz wewnątrzczaszkowy powstaje wskutek oddziaływania promieniowania jonizującego w związku z wykonywaniem zawodu, można go uznać za chorobę zawodową.
Przeprowadza się szczegółowy wywiad zawodowy i wywiad dotyczący ryzyka, a o uznaniu choroby za zawodową decyduje opinia biegłego.
W przypadku całkowitej resekcji guza, oczekiwana długość życia nie jest skrócona.
Chłoniaki OUN
W przypadku młodszych, immunokompetentnych pacjentów, możliwe wyleczenie za pomocą chemioterapii; w przypadku osób w podeszłym wieku rokowanie bardziej niekorzystne
Przerzuty
W przypadku braku leczenia średni okres przeżycia wynosi kilka tygodni.
Bardzo niekorzystne rokowanie także pomimo wdrożenia leczenia
Na lepsze prognozy wpływa młodszy wiek, kontrola pierwotnego guza oraz brak przerzutów pozamózgowych.
Kontrola przebiegu
Kontrola przebiegu zazwyczaj prowadzona jest przez neurologa/neurochirurga/onkologa.
Oprócz badania przedmiotowego, do oceny przebiegu choroby i reakcji na leczenie, zazwyczaj wykorzystuje się przeprowadzane okresowo badania obrazowe (rezonans magnetyczny).
Co do zasady, badanie to należy wykonywać co 3 do 6 miesięcy, w zależności od histologii i wyników molekularnych. W przypadku stabilnego przebiegu choroby i mniej agresywnych guzów, przerwy mogą być nieco dłuższe.
Konieczna kontrola stężenia hormonów w przypadku wszystkich pacjentów, którzy zostali poddani radioterapii oraz u wszystkich pacjentów z guzem przysadki mózgowej.
Gwiaździak włosowatokomórkowy I stopień wg WHO, RM, przekrój strzałkowy
Szyszyniak zarodkowy, przekrój strzałkowy
Szyszyniak, RM, przekrój strzałkowy
Pierwotny chłoniak OUN, RM, przekrój poprzeczny
Źródła
Wytyczne
EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood, 2020 DOI
Piśmiennictwo
Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro-Oncology 2021; 23(8): 1231–1251. doi: 10.1093/neuonc/noab106 DOI
Komori T. The 2016 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System: The Major Points of Revision. Neurologia medico-chirurgica 2017; 57: 1-11. doi:10.2176/nmc.ra.2017-0010 DOI
Schneider T, Mawrin C, Scherlach C, et al. Gliomas in adults. Dtsch Arztebl Int 2010; 107:799–808. DOI: 10.3238/arztebl.2010.0799 www.aerzteblatt.de
Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al.. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol 2021; 231231–1251. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Perkins A, Liu G . Primary Brain Tumors in Adults: Diagnosis and Treatment. Am Fam Physician 2016; 93: 211-217. www.ncbi.nlm.nih.gov
Saeger W, Lüdecke DK, Buchfelder M, et al. Pathohistological classification of pituitary tumors: 10 years of experience with the German Pituitary Tumor Registry. Eur J Endocrinol 2007; 156: 203-16. pmid:17287410 PubMed
Whittle IR, Smith C, Navoo P, Collie D. Meningiomas. Lancet 2004; 363: 1535-43. www.ncbi.nlm.nih.gov
Wiemels J, Wrensch M, Claus EB. Epidemiology and etiology of meningioma. J Neurooncol 2010; 99: 307-14. pmid:20821343 PubMed
Corn BW, Marcus SM, Topham A, Hauck W, Curran WJ jr. Will primary central nervous system lymphoma be the most frequent brain tumor diagnosed in the year 2000? Cancer 1997; 79: 2409 - 13. PubMed
Trichopoulos D, Adami H-O. Cellular telephones and brain tumors. N Engl J Med 2001; 344: 133-4. PubMed
Wen PY, Schiff D, Kesari S, Drappatz J, Gigas D, Doherty L. Medical management of patients with brain tumors. J Neurooncol 2006; 80: 313-32. PubMed
Rauhut F, Stolke D. Combined surgery and radiotherapy of invasive pituitary adenomas - problems of radiogenic encephalopathy. Acta Neurochir (Wien) 1996; 65: 3-40. www.ncbi.nlm.nih.gov
Jakola AS, Myrmel KS, Kloster R, et al. Comparison of a strategy favoring early surgical resection vs a strategy favoring watchful waiting in low-grade gliomas. JAMA 2012; 308: 1881-8. pmid:23099483 PubMed
Debus J, Wuendrich M, Pirzkall A, Hoess A, Schlegel W, Zuna I et al. High efficacy of fractionated stereotactic radiotherapy of large base-of-skull meningiomas: long-term results. J Clin Oncol 2001; 19: 3547 - 53. PubMed
Samii M, Matthies C. Management of 1000 vestibular schwannomas (acustic neuromas): the facial nerve - preservation and restitution of function. Neurosurg 1997; 40: 684-95. www.ncbi.nlm.nih.gov
Matthies C, Samii M. Management of vestibular schwannomas (acustic neuromas): the value of neurophysiology for evaluation and prediction of auditory function in 420 cases. Neurosurg 1997; 40: 919-30. www.ncbi.nlm.nih.gov
Patchell RA, Tibbs PA, Walsh JW, Dempsey RJ, Maruyama Y, Kryscio RJ et al. A randomized trial of surgery in the treatment of single metastases to the brain. N Engl J Med 1990; 322: 494 - 500. New England Journal of Medicine
Mekhail T, Sombeck M, Sollaccio R. Adjuvant whole-brain radiotherapy versus observation after radiosurgery or surgical resection of one to three cerebral metastases: results of the EORTC 22952-26001 study. Curr Oncol Rep 2011; 13: 255-8. pmid:21584645 PubMed
Porter KR, McCarthy BJ, Berbaum ML, Davis FG. Conditional survival of all primary brain tumor patients by age, behavior, and histology. Neuroepidemiology 2011; 36: 230-9. pmid:21677447 PubMed
Autorzy
Natalia Jagiełła, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej, Praktyka Grupowa Lekarzy Rodzinnych w Krakowie (recenzent)
Adam Windak, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
Michael Handke, Prof. dr. n. med., specjalista chorób wewnętrznych, kardiologii i intensywnej opieki medycznej, Fryburg Bryzgowijski
hjernetumor; hjernekreft; tumor cerebri; Hjernesvulster hos voksne; kreft i hjerne; svulst i hjerne; karnofskys indeks; Intrakraniale svulster hos voksne
Definicja: Łagodne i złośliwe nowotwory powyżej otworu wielkiego czaszki, wyrastające z tkanki mózgowej, opon mózgowych, nerwów czaszkowych lub przysadki mózgowej. Do czynników ryzyka należą predyspozycje genetyczne oraz narażenie na promieniowanie jonizujące.
Oponiak, RM ze środkiem kontrastującym: przekrój strzałkowy 1. Obrzęk, 2. Oponiak
Anaplastyczny gwiaździak, III stopień wg WHO, RM, przekrój poprzeczny
Anaplastyczny wyściółczak, RM, przekrój strzałkowy
Gwiaździak niskiego stopnia, II stopień wg WHO, przekrój poprzeczny
Atypowy guz teratoidy/rabdoidny, RM, przekrój poprzeczny
Guz płaskonabłonkowy, RM, przekrój wieńcowy
Glejak wielopostaciowy, IV stopień wg WHO, RM, przekrój wieńcowy
Naczyniak krwionośny, RM, przekrój poprzeczny
Przerzuty raka piersi do mózgu, RM, przekrój strzałkowy
Przerzuty do mózgu ze strony raka nerek, RM, przekrój poprzeczny
Jamisty naczyniak krwionośny, RM, przekrój poprzeczny
Czaszkogardlak, RM, przekrój strzałkowy
Rdzeniak zarodkowy, RM, przekrój strzałkowy
Oponiak, RM, przekrój poprzeczny
Oponiak z torbielą, RM, przekrój strzałkowy
Skąpodrzewiak, RM, przekrój poprzeczny
Skąpodrzewiak, RM, przekrój strzałkowy
Gwiaździak włosowatokomórkowy I stopień wg WHO, RM, przekrój strzałkowy
Szyszyniak zarodkowy, przekrój strzałkowy
Szyszyniak, RM, przekrój strzałkowy
Pierwotny chłoniak OUN, RM, przekrój poprzeczny