Nadkrwistość (erytrocytozę) definiuje się jako wzrost liczby krwinek czerwonych wraz ze wzrostem stężenia hemoglobiny oraz hematokrytu ponad górną granicę normy1.
rzadszymi nadkrwistościami pierwotnymi (erytrocytozamierytrocytozy pierwotne), występującymi najczęściej w przebiegu czerwienicy prawdziwej
częstszymi nadkrwistościami wtórnymi (erytrocytozami wtórnymi) wywołanymi innymi chorobami współistniejącymi, o szerszymspektrum rozpoznań rzróżnicowychnicowanym podłożu
Częstość występowania
Czerwienica prawdziwa jako postać pierwotna erytrocytozy przy zapadalności na poziomie 0,84/100 000 oraz chorobowości 22/100 000 jest schorzeniem względnie rzadkim i dotyka głownie osób w wieku podeszłym.
Większość nadkrwistości ma charakter wtórny, ale ich chorobowość jest trudna do określenia ze względu na brak wiarygodnych danych1.
Czczęstość występowania jest zależna przede wszystkim od choroby podstawowej3
Rozpoznanierozpoznanie ustalane w gabinecie lekarza POZ często jest kwestiąprzypadkowe, przypadku.nadkrwistośc jest stwierdzana w badaniach laboratoryjnych wykonywanych zwykle z innej przyczyny
Danedane z Kanady wskazują na erytrocytozczęstość erytrocytozy w praktyce ambulatoryjnej u około 0,4% kobiet i 4% mężczyzn2,4.
Schorzeniemschorzeniem dotkniętych jest 6–8% pacjentów z POChP oraz 2–8% pacjentów z OBPS (obturacyjnym bezdechem podczas snu)2 .
SzerokiKonieczne wywiadszczegółowe w odniesieniui dodokładne zebranie wywiadu dotyczącego objawów związanych z nadkrwistością jako taką, jak również możliwych współistniejących chorób podstawowych.
Krwotoki, zakrzepy (tętnicze i żylne), bolesny rumień kończyn, świąd hydrogennynasilający (lub pojawiający się po prysznicu/kąpieli w ciepłej wodzie) wskazują na czerwienicę prawdziwą
Pobyty na dużych wysokościach
Ekspozycja na tlenek węgla na stanowisku pracy
Leki
steroidy androgenne
hormonalna terapia zastępcza testosteronem
nadużycie steroidów anabolicznych
erytropoetyna
leki moczopędne (odwodnienie ze zmniejszoną objętością osocza jako przyczyna nadkrwistości względnej z prawidłową liczbą krwinek czerwonych).
Wywiad rodzinny
Badanie przedmiotowe
NadmiarSplenomegalia, płynówerytromelalgia, ustrojowychzasinienia, ślady zadrapań (przeczosy) na skórze (wskazaniewskazujące na czerwienicę prawdziwą)?
Ww razie konieczności powtórzyć w celu wykluczenia zmian o charakterze przejściowym. lub czerwienicę rzekomą
Ww czerwienicy prawdziwej często występuje wzrost wartości wszystkich trzech linii komórkowych (jednak tylko nieznaczny wzrost może równietakże wskazywać na nadkrwistość względną).Ogólna diagnostyka laboratoryjna
Badanie z zakresu genetyki molekularnej: mutacja JAK2 w czerwienicy prawdziwej (JAK2 jest cytoplazmatyczną kinazą tyrozynową zaangażowaną w transdukcję sygnału w receptorze EPO).
Potwierdzeniepotwierdzenie obecności we krwi obwodowej za pośrednictwem badania DNA granulocytów
badaniapolisomnografia w laboratoriumsnuwarunkach szpitalnych
RTG klatki piersiowej
Algorytm konsultacjidiagnostyczny i wyprowadzoneuwzględniający rozpoznania różnicowe
MożliweProponowane postępowanie w przypadku podejrzenia nadkrwistości (u kobiet: stężenie hemoglobiny>>16,5 g/dl, hematokryt>>48% , u mężczyzn: stężenie hemoglobiny >>18,5 g/dl, hematokryt >>52%), indywidualny dobór przebiegu diagnostyki w zależności od wywiadu / wyników badań lekarskich
Najpierw oznaczenie masy erytrocytów (= liczba erytrocytów/litr)
Wartowartość prawidłowa u kobiet 4,5 ± 0,5 x 1012/l
Wartowartość prawidłowa u mężczyzn 5,0 ± 0,5 x 1012/l
Masa erytrocytów prawidłowa: wskazuje na nadkrwistość rzekomarzekomą (względną)
biegunka, nadużywanie leków moczopędnych lub przeczyszczających, wymioty, ewentualnie dalsze konsultacje internistyczne specjalistyczne dotyczące przyczyn przewlekłego odwodnienia
Masa erytrocytów podwyższona: wskazuje na nadkrwistość prawdziwaprawdziwą
Pacjentów bez zdiagnozowanej choroby podstawowej z nadkrwistością wtórną i niskim lub prawidłowym poziomem erytropoetyny należy skierować do hematologa2.
Leczenie chorób podstawowych będących przyczyną nadkrwistości wtórnej, np. POChP, astma
Pacjentompacjentom cierpiącym na POChP z ciśnieniem pO2 ≤60 mmHg i nadkrwistością wtórną należy proponować długoterminowąugoterminowe tlenoterapię.leczenie tlenem
Krzakowski M. Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złosliwych. T. 2. PTOK, Warszawa 2021.
Brytyjskie Towarzystwo Hematologiczne. Wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia czerwienicy prawdziwej. Stan na 2019 r. www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
British Society for Haematology. A guideline for the management of specific situations in polycythaemia vera and secondary erythrocytosis. Stan na 2019 r. www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Nadkrwistość (erytrocytozę) definiuje się jako wzrost liczby krwinek czerwonych wraz ze wzrostem stężenia hemoglobiny oraz hematokrytu ponad górną granicę normy1.
Kobietykobiety: stężenie hemoglobiny >>16,5 g/dl, hematokryt >>48%
Mmężczyźni: stężenie hemoglobiny >>18,5 g/dl, hematokryt >>52%