Informacje ogólne
Definicja
- Choroba zakaźna wywoływana przez pierwotniaki z rodzaju Leishmania
- Encydentalne przypadki w Europie
- Klasyfikacja według lokalizacji objawów
- leiszmanioza trzewna (kala azar)
- Określenie kala azar pochodzi z języka hindi i oznacza „czarna skóra”.
- hiperpigmentacja skóry możliwa w postaciach o ciężkim przebiegu
- leiszmanioza skórna (wrzód o uniesionych brzegach (ang.
- leiszmanioza śluzówkowo-skórna (zajęcie błon śluzowych jamy ustnej, gardła i nosa)
- leiszmanioza trzewna (kala azar)
Epidemiologia
- Częstość występowania
- Na całym świecie ok. 12
- Na całym świecie ok. 12
- Rocznie ok. 50 000 do 90 000 nowych przypadków lejszmaniozy trzewnej występuje na świecie, z których jedynie 25-45% jest zgłaszanych do WHO1.
- Jest uznawana za jedną z najbardziej "zaniedbanych chorób" (ang.: "most neglected diseases"); biorąc pod uwagę jej występowanie w bardzo biednych regionach świata oraz nakłady finansowe na badania nad nowymi metodami diagnostyki, leczenia i zapobiegania.
- Rozkład geograficzny
- endemiczne występowanie w
- leiszmanioza skórna
- leiszmanioza trzewna
- 90% wszystkich przypadków odnotowuje się w
- 90% wszystkich przypadków odnotowuje się w
- lejszmanioza skórno-śluzówkowa
- Ponad 90% przypadków występuje w Boliwii, Brazylii, Etiopii i Peru.
- Ponad 90% przypadków występuje w Boliwii, Brazylii, Etiopii i Peru.
- endemiczne występowanie w
Etiologia i patogeneza
- Zoonoza przenoszona przez ukąszenia much piaskowych (ponad 90 gatunków może przenosić pasożyty Leishmania)1.
- Muchy (1–3
- Ludzie są jedynie przypadkowymi żywicielami; do żywicieli pośrednich należą np. gryzonie i
- W
- Leiszmanioza trzewna jest również przenoszona z
- Istnieje ponad 20 różnych gatunków Leishmania:
- Głównymi dwoma gatunkami Leishmania wywołującymi leiszmaniozę trzewną (ang. Visceral leshimaniasis, VL) są spokrewnione Leishmania donovani i Leishmania infantum (synonim Leishmania chagasi)
- Częstymi patogenami wywołującymi leiszmaniozę skórną są L. tropica (Chiny, Indie, region śródziemnomorski) i
Patogeneza6
- Po ukąszeniu przez samicę muchy piaskowej Leishmania w
- Wnikają one do miejscowych komórek gospodarza, np. granulocytów obojętnochłonnych, lub są przez nie fagocytowane.
- W
- U
- Okres wylęgania wynosi od kilku tygodni do kilku miesięcy.
- Choroba postępuje powoli, zatem związek z
Zakażenie utajone
- U
Czynniki predysponujące
- Podróżni po pobycie na obszarach endemicznych, migranci, osoby ubiegające się o
- Osoby zakażone HIV i
ICD-10
- B55 Leiszmanioza
- B55.0 Leiszmanioza trzewna
- B55.1 Leiszmanioza skórna
- B55.2 Leiszmanioza skóry i
- B55.9 Leiszmanioza, nieokreślona
Diagnostyka
Kiedy należy rozpocząć diagnostykę w kierunku leiszmaniozy trzewnej?
- U
- gorączka
- lub hepatosplenomegalia
- lub niedokrwistość, leukopenia lub trombocytopenia (lub pancytopenia)
- lub nowo powstała hiperpigmentacja skóry
- lub (rzadko) podwyższony poziom ferrytyny o
- lub zespół hemofagocytozy o
- lub hipergammaglobulinemia
- albo
- rozpoznane zakażenie HIV oraz niejasny obraz kliniczny
Kryteria diagnostyczne
- Złotym standardem jest bezpośrednie wykrywanie pasożytów lub wykrywanie swoistego dla Leishmania kwasu nukleinowego metodą PCR z
Diagnostyka różnicowa
Leiszmanioza trzewna
- Białaczka
- Chłoniak
- Choroby reumatologiczne
- zapalenie wielostawowe, reumatoidalne zapalenie stawów (RA), toczeń rumieniowaty (SLE), zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie naczyń
- Gruźlica
- Bruceloza
- Malaria
- Dur plamisty
- Schistosomatoza
- Infekcyjne zapalenie wsierdzia
- Marskość wątroby
Leiszmanioza skórna
- Rumień lub piodermia nadżerkowo-owrzodzeniowa (Staph. aureus)
- Pierwotna gruźlica skóry
- Gruźlica brodawkowata skóry
- Mykobakteriozy atypowe (owrzodzenie Buruli, ziarniniak basenowy)
- Trąd
- Trichofitoza głęboka lub zapalna grzybica krostkowa (wywołana przez grzyby odzwierzęce i
- Kiła
- Nowotwory skóry
Wywiad lekarski
Leiszmanioza trzewna
- Do zarażenia dochodzi poprzez ukąszenie muchy piaskowej.
- Okres wylęgania: zwykle od 2 tygodni do 8 miesięcy
- Początkowo występują epizody gorączki, czasami nawet 2 razy na dobę, oraz nasilające się wyraźne pogorszenie ogólnego stanu fizycznego ze zmęczeniem oraz utratą masy ciała.
- Czasami w
Leiszmanioza skórna
- Okres wylęgania: 2 tygodnie do kilku miesięcy
- Rozwój typowej zmiany skórnej w
- Objawy ogólnoustrojowe występują rzadko, jednak na początku może pojawić się krótkotrwała, niewysoka
- Po kilku miesiącach zmiany goją się samoistnie, tkanka ziarninowa tworzy się od środka do krawędzi rany, ostatecznie pokrywając całą ranę.
Leiszmanioza śluzówkowo-skórna
- Początkowo w
- W
- owrzodzenia jamy ustnej i
- owrzodzenia jamy ustnej i
Badanie przedmiotowe
Leiszmanioza trzewna
- Objawy główne: gorączka, hepatosplenomegalia i
- ogólnoustrojowe powiększenie węzłów chłonnych
- W
- Następstwa pancytopenii, np. wybroczyny i
Leiszmanioza skórna
- Po zarażeniu pojawia się czerwona grudka, następnie guzek i
- Owrzodzenie ma nieregularne, lekko uniesione, niekiedy nadmiernie zrogowaciałe brzegi i
- Czasami pojawiają się kolejne owrzodzenia w
- Zmiany zwykle występują na odkrytych okolicach skóry.
Leiszmanioza śluzówkowo-skórna
- Oprócz objawów skórnych występują zmiany w
Badania obowiązkowe
Bardzo specjalistyczne wykonywane w nielicznych, dedykowanych ośrodkach (w Polsce Instytut Medycyny Morskiej i Tropikalnej w Gdyni)
Leiszmanioza trzewna
- Aspiracja szpiku kostnego, badanie próbki w
- barwienie rozmazów barwnikiem Giemsy, Wrighta lub Leishmana, mikroskopowe wykrywanie patogenów
- Jeśli badanie mikroskopowe jest ujemne (lub już w
- wykrywanie materiału genetycznego Leishmania
- Wykrywanie patogenów (mikroskopowo, PCR) możliwe jest również z
- Wykrywanie patogenów (mikroskopowo, PCR) możliwe jest również z
- wykrywanie materiału genetycznego Leishmania
- W
- morfologia krwi z
- CRP i/lub OB (aby ukierunkować dalsze postępowanie)
- osoczowy układ krzepnięcia (obniżony czas protrombinowy)
- AST, ALT, GGTP, bilirubina, kreatynina w
- elektroforeza białek (albuminy obniżone; globuliny podwyższone)
- ultrasonografia jamy brzusznej (hepatomegalia, możliwe drastyczne powiększenie śledziony)
- RTG klatki piersiowej (wykluczenie współwystępującej gruźlicy)
- test na HIV (za zgodą pacjenta)
- morfologia krwi z
Leiszmanioza skórna
- W diagnostyce wykorzystuje się jest materiał bogatokomórkowy, który należy uzyskać możliwie bezkrwawo.
- Dostępne są następujące opcje:
- biopsja
- Pobrać biopsję sztancową (np. przy użyciu sztancy 4
- Pobrać biopsję sztancową (np. przy użyciu sztancy 4
- zeskrobiny skórne
- Za pomocą skalpela lub ostrej łyżeczki usuwa się możliwie bezkrwawo tkankę ze środka i
- Za pomocą skalpela lub ostrej łyżeczki usuwa się możliwie bezkrwawo tkankę ze środka i
- wymaz z próbki pobranej przez nacięcie skóry (Slit Skin Smear — SSS)
- aspirat
- biopsja
- Biopsje mają tę zaletę, że uzyskuje się materiał wystarczający do równoległego wykonania kilku metod diagnostycznych, w
Wskazania do skierowania do hospitalizacji
- W każdym przypadku podejrzenia leiszmaniozy — niezwłoczne skierowanie do szpitala
TerapiaLeczenie
Cele terapiileczenia
- Przeżycie pacjenta (leiszmanioza trzewna)
- Gojenie zmian skórnych z
Ogólne informacje o terapiileczeniu
Powinna być prowadzona w specjalistycznych ośrodkach leczenia chorób tropikalnych.
Leiszmanioza trzewna
- Terapią pierwszego wyboru jest liposomalna amfoterycyna
- Dawka całkowita wynosi 20
- każdorazowo dawka dożylna 3–4
- Dawka całkowita wynosi 20
- Miltefozyna jest lekiem drugiego wyboru, np. w
- dawka dzienna 1,5–2,5
- Kapsułki należy przyjmować wraz z
- dawka dzienna 1,5–2,5
Leiszmanioza śluzówkowo-skórna i skórna
- Przed rozpoczęciem terapii należy dążyć do różnicowej identyfikacji gatunków ze względu na toksyczność i
- W
- Wskazania do terapii ogólnoustrojowej
- zmiany złożone (patrz sekcja Badanie przedmiotowe)
- postać śluzówkowo-skórna
- nawracające, rozsiane lub rozproszone zmiany skórne
- zmiany złożone (patrz sekcja Badanie przedmiotowe)
Zapobieganie
- Kontrola populacji much piaskowych na obszarach endemicznych1
- Profilaktyka ekspozycji: podczas podróży na tereny endemiczne należy stosować indywidualną ochronę przed ukąszeniami owadów: okrywającą ciało odzież wierzchnią, repelenty, moskitiery o
Monitorowanie w ramach terapiileczenia
- W
- morfologia krwi z
- przerwanie terapii w
- morfologia krwi z
- W
- parametry czynności wątroby i
- przerwanie terapii w
- Red Hand Letter z
- parametry czynności wątroby i
Badania kontrolne
- Regularne badania kontrolne należy wykonywać co 3 miesiące przez okres 2 lat.
- Wielkość śledziony, morfologia krwi, albuminy w
- PCR z
- Kolejna punkcja lędźwiowa nie jest konieczna w
Informacje dla pacjentów
- Pacjentów należy poinformować o
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
W farmakoterapii leiszmaniozy trzewnej u pacjentów zwykle gorączka obniża się w ciągu 1 tygodnia, a parametry kliniczne i laboratoryjne ulegają poprawie w ciągu 2 tygodni.
- Większość nawrotów obserwuje się w
Powikłania
- Nieleczona leiszmanioza trzewna charakteryzuje się wysoką śmiertelnością z
- leiszmanioza skórna po kala-azar
- utrzymywanie się patogenów w
- Plamisto-grudkowa wysypka rozpoczynająca się wokół ust i
- utrzymywanie się patogenów w
- leiszmanioza skórna po kala-azar
- Leiszmanioza skórna może prowadzić do ropnych powikłań, takich jak w
- Leiszmanioza śluzówkowo-skórna może prowadzić do powikłań w wyniku uszkodzenia tkanek miękkich i
- Często dochodzi do wtórnego zakażenia bakteryjnego.
- zmiany okaleczające w twarzy, np. zdeformowany nos5
Rokowanie
- Leiszmanioza skórna zwykle ustępuje samoistnie w
- bardzo dobra odpowiedź na farmakoterapię, potem często gojenie bez blizn5
- Po wystąpieniu objawów klinicznych nieleczona leiszmanioza trzewna prowadzi do postępującej
- Dzięki wczesnemu rozpoznaniu i
- Dzięki wczesnemu rozpoznaniu i
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Ilustracje
Leiszmanioza: zmiana złożona >40 mm z hiperpigmentacją.
Leiszmanioza: Zmiana prosta z nadmiernie zrogowaciałymi brzegami rany.
Leiszmanioza: Zmiana prosta z nadmiernie zrogowaciałymi brzegami rany.
Źródła
Piśmiennictwo
- World Health Organization. Fact sheet: leishmaniasis (ostatni dostęp 02.2024). www.who.int
- Alvar J, Vélez ID, Bern C, et al; WHO Leishmaniasis Control Team. Leishmaniasis worldwide and global estimates of its incidence. PLoS One. 2012;7:e35671. journals.plos.org
- Burza S, Croft SL, Boelaert M. Leishmaniasis. Lancet 2018; 392(10151): 951-70. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Franco AO, Davies CR, Mylne A, et al. Predicting the distribution of canine leishmaniasis in western Europe based on environmental variables. Parasitology 2010; 138(14): 1878-91. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Stark CG. Leishmaniasis. Medscape, last updated Feb 18, 2020. emedicine.medscape.com
- Belkaid Y, Mendez S, Lira R, Kadambi N, Milon G and Sacks D. A natural model of Leishmania major infection reveals a prolonged "silent" phase of parasite amplification in the skin before the onset of lesion formation and immunity. J Immunol 2000; 165: 969-77. PubMed
Autorzy
- Anna Grzeszczuk, Prof. dr hab. n. med., specjalista chorób zakaźnych, Klinika Chorób Zakaźnych i Neuroinfekcji, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
- Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
- Dr n. med. Lino Witte, lekarz podstawowej opieki zdrowotnej, Frankfurt nad Menem
- Dr n. med., Birgit Wengenmayer, lekarz rodzinny, Fryburg