Definicja: Zapalna choroba demielinizacyjna rdzenia kręgowego z rozwojem niedowładów, deficytów czuciowych i zaburzeń autonomicznych, której przyczyna może być pochodzenia idiopatycznego lub wtórnego.
Częstość występowania: Od 1 do 4 przypadków na 1 000 000 populacji rocznie.
Objawy: Możliwe są ostre lub podostre objawy czuciowe (ból pleców na poziomie zapalenia rdzenia, parestezje), ruchowe (osłabienie nóg, skurcze mięśni) i wegetatywne (dysfunkcja zwieraczy).
Wyniki: Zmniejszona siła i osłabiona wrażliwość poniżej zmiany.
Diagnostyka: Obraz kliniczny i dodatkowe badania RM/TK, nakłucie lędźwiowe i kompleksowa diagnostyka w celu wykluczenia wyników diagnostyki różnicowej.
Leczenie: Leczenie szpitalne glikokortykosteroidami w ostrej fazie, ew. inne leczenie immunosupresyjne.
Informacje ogólne
Definicja
Ostra lub podostra ogniskowa zapalna choroba demielinizacyjna rdzenia kręgowego charakteryzująca się szybkim rozwojem niedowładu, utratą czucia poniżej zmiany i dysfunkcją autonomiczną z zaburzeniami czynności pęcherza moczowego i odbytnicy.
Może być idiopatyczna lub stanowić część innej choroby.
Dzieli się również na całkowite i częściowe poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego1.
częściowe poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (transverse myelitis — TM): jednostronne oznaki lub brak poziomu sensorycznego
całkowite TM: obustronne objawy zaburzenia funkcji rdzenia kręgowego i wyraźnie określony poziom czucia
Częstość występowania
Idiopatyczne, całkowite poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (TM) występuje rzadko: zapadalność w krajach europejskich szacuje się na ok. od 1 do 4 przypadków na milion rocznie. mieszkańców
Ostre częściowe TM jest prawdopodobnie powszechniejsze i związane z stwardnieniem rozsianym (SM).
Chorują dzieci i dorośli we wszystkich grupach wiekowych, przy czym najczęściej dotknięte są osoby w wieku od 10 do 19 lat lub też od 30 do 39 lat2.
Etiologia i patogeneza
W większości przypadków nie można zidentyfikować przyczyny (postać idiopatyczna)3.
Prawdopodobnie choroba o podłożu immunologicznym, z późną odpowiedzią immunologiczną na przebyte zakażenie skierowane przeciwko rdzeniowi kręgowemu4.
Zakażenie wirusem (zwykle górnych dróg oddechowych) często poprzedza wystąpienie choroby o 3 tygodnie.
Obecnie proponuje się cztery różne ścieżki, w jaki sposób patogeny mogą wywoływać chorobę lub nasilać reakcję immunologiczną:
Efekt obserwatora: sam patogen wywołuje reakcję immunologiczną, która jest również skierowana przeciwko własnym tkankom organizmu; aby to nastąpiło, patogen musi znajdować się w rdzeniu kręgowym.
Naśladownictwo molekularne: cząsteczki powierzchniowe patogenu są podobne do tych na własnych tkankach organizmu, układ odpornościowy tworzy przeciwciała przeciwko tym antygenom, które następnie atakują również własne tkanki organizmu.
Zapalenie wywołane przez superantygen drobnoustrojów: superantygeny mogą wywoływać silną odpowiedź limfocytów T, która może również prowadzić do powstania autoreaktywnej liczby limfocytów T.
Humoralna odpowiedź immunologiczna (przeciwciała): jeśli organizm reaguje na zakażenie niezwykle wysoką produkcją przeciwciał, mogą się one zlepiać i odkładać, czasem nawet w rdzeniu kręgowym, gdzie mogą powodować procesy zapalne .
Mechanizm ten jest związany z pojedynczym opisem przypadku szczepienia przypominającego przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B.
W wielu przypadkach podejrzewa się przyczynę pozakażeniową, ale tylko w wyjątkowych przypadkach można wykryć czynnik zakaźny5.
TM może występować jako część zespołu paranowotworowego.
Po szczepieniu
Przypadki TM opisywano po wielu różnych szczepieniach.
Szczepienia są również wiązane z wieloma chorobami zapalnymi układu nerwowego, w tym ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia (ADEM), neuralgią nerwu splotu ramiennego i zespołem Guillaina-Barrégo.
Ryzyko wystąpienia poważnych chorób neurologicznych szacuje się na od 0,1 do 0,2 przypadków na milion osób. Szacuje się jednak, że całkowite ryzyko związane ze szczepieniami jest bardzo niskie.
Związek między szczepieniami a występowaniem stwardnienia rozsianego był dotychczas badany głównie pod kątem tężca i zapalenia wątroby typu B, ale związek przyczynowy nie został jeszcze potwierdzony.
Ogólnie rzecz biorąc, szczepienia, podobnie jak zakażenia, mogą wywołać nieprawidłowo ukierunkowaną odpowiedź immunologiczną. Samo to nie wyjaśnia jednak przewlekłego charakteru zapalnego. Z immunopatologicznego punktu widzenia szczepienia byłyby zatem uważane bardziej za „czynniki wyzwalające”, ale nie za czynniki przyczynowe w sensie wywoływania lub przedłużania choroby.
Duże międzynarodowe badanie nad szczepionką przeciwko COVID-19 (szczepionka oksfordzka) zostało tymczasowo przerwane (wrzesień 2020) po tym, jak u jednej z zaszczepionych osób rozwinęło się TM.
G37.3 Ostre poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego w przebiegu choroby demielinizacyjnej ośrodkowego układu nerwowego
G05.0* Zapalenie mózgu, rdzenia kręgowego oraz mózgu i rdzenia kręgowego w przebiegu chorób bakteryjnych sklasyfikowanych gdzie indziej
G05.1* Zapalenie mózgu, rdzenia kręgowego oraz mózgu i rdzenia kręgowego w przebiegu chorób wirusowych sklasyfikowanych gdzie indziej
G05.2* Zapalenie mózgu, rdzenia kręgowego oraz mózgu i rdzenia kręgowego w przebiegu innych chorób zakaźnych i pasożytniczych sklasyfikowanych gdzie indziej
G05.8* Zapalenie mózgu, rdzenia kręgowego oraz mózgu i rdzenia kręgowego w przebiegu innych chorób sklasyfikowanych gdzie indziej
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne (idiopatyczne TM)
Rozwój dysfunkcji sensorycznej, motorycznej lub autonomicznej możliwy do powiązania z uszkodzeniem rdzenia kręgowego3
Obustronne objawy i oznaki, które niekoniecznie muszą być symetryczne.
Jasno/precyzyjnie określony poziom deficytów sensorycznych
Wykluczenie ucisku rdzenia kręgowego z zewnątrz (RM lub KT)
Zapalenie rdzenia kręgowego, potwierdzone zwiększoną liczbą leukocytów w płynie mózgowo-rdzeniowym (pleocytoza), zwiększonym poziomem IgG lub wychwytem środka kontrastowego zawierającego gadolin w RM1
Rozwój maksymalnego nasilenia objawów w ciągu okresu od 4 godzin do 21 dni od ich wystąpienia
Kryteria wykluczające
Terapia radiacyjna rdzenia kręgowego w ciągu ostatnich 10 lat
Objawy lub oznaki zakrzepicy tętnicy rdzeniowej przedniej
Oznaki przetoki tętniczo-żylnej
Serologiczne lub kliniczne dowody na zaburzenie kolagenu
Oznaki ostrego lub aktualnego zakażenia OUN
Oznaki stwardnienia rozsianego lub zapalenia rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego
Strategia diagnostyczna
Rozpoznanie poprzecznego zapalenie rdzenia
Wykluczenie ucisku rdzenia kręgowego
Wykluczenie przyczyn naczyniowych (zakrzepica, wady rozwojowe żył i tętnic)
Wykrycie ewentualnych zakażeń
Wyjaśnienie innych znanych przyczyn (SM, choroba Devica itp.)
Diagnostyka różnicowa
Zespół Guillaina-Barrégo (tutaj głównie brak odruchów mięśniowych, objawy narastające od kończyn dolnych do górnych)2
Mielopatia naczyniowa, zawał rdzenia kręgowego
Jamistość rdzenia
Ucisk na rdzeń kręgowy, np. w wyniku przerzutów lub ropni zewnątrzoponowych
Pierwszymi objawami są zwykle parestezje wstępujące (odrętwiałość czucia, zaburzenia czucia i „uczucie obręczy beczki” [uczucie ucisku w tułowiu jakby spowodowane obręczą beczki]), ból pleców na wysokości zapalenia rdzenia kręgowego, uczucie słabości w nogach i zaburzenie funkcji zwieraczy (ostre zatrzymanie moczu, zaparcia)2.
Objawy rozwijają się w ciągu kilku godzin do 2 tygodni i osiągają maksymalne nasilenie w okresie od 4 godzin do 21 dni po ich wystąpieniu.
Zajęcie układu ruchu charakteryzuje się osłabieniem kończyn, sztywnością i skurczami mięśni.
U 50% pacjentów osłabienie kończy się utratą ruchomości nóg.
Niedowład ramion ma 1 na 4 pacjentów.
Paraliż często postępuje szybko, a całkowity porażenie może wystąpić w ciągu kilku godzin2.
Mogą również wystąpić nieprzyjemne odczucia w postaci uczucia obręczy na tułowiu (uczucie obręczy beczki) i ból korzeniowy.
W przypadku wtórnego TM objawy i przebieg kliniczny (jednofazowy lub cykliczny) zależą od choroby powiązanej z nim. Objawy mogą być podobne do objawów idiopatycznego TM i zależą od rozległości i lokalizacji stanu zapalnego.
Ponadto dotknięte są również inne obszary układu nerwowego, np. nerwy wzrokowe u pacjentów z SM i zapaleniem rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego oraz nerwy obwodowe u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym.
Badanie przedmiotowe
Objawy zwykle występują po obu stronach i zależą od rozległości i lokalizacji zmiany.
Lokalizacja zmiany w klatce piersiowej występuje u 80% pacjentów.
Wraz z przebiegiem choroby często dochodzi do utraty wrażliwości poniżej segmentu, w którym zlokalizowane jest zapalenie rdzenia.
radikulopatia w dermatomie powyżej utraty wrażliwości u 1 na 3 pacjentów
w przypadku umiejscowienia w szyi
często przeczulica w 2–3 dermatomie poniżej dotkniętego segmentu
Ból jest często międzyłopatkowy.
dodatni objaw Lhermitte'a (uczucie podobne do wstrząsu w momencie zginania szyi od kręgosłupa w dół do nóg)2
Niedowłady są często wiotkie na początku („wstrząs kręgosłupa”).
U 2 na 3 pacjentów niedowład przeradza się w porażenie spastyczne.
zliczanie komórek z różnicowaniem, indeks IgG, poziom glukozy i białka
wykrycie wtórnych prążków oligoklonalnych (często stwierdzane w SM) lub zakażeniach bakteryjnych/wirusowych/pasożytniczych
Test laboratoryjny
Możliwe wyniki badań serologicznych to autoprzeciwciała przeciwko akwaporynie 4 (zapalenie rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych), przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA (TRU) lub przeciwciała anty-Ro/SS-A (zespół Sjögrena)
Wywołane potencjały wzrokowe mogą być nieprawidłowe.
Wskazania do skierowania do hospitalizacji
W przypadku podejrzenia TM natychmiastowe przyjęcie do szpitala na oddział specjalistyczny
Terapia
Cele terapii
Zapobieganie trwałemu uszkodzeniu rdzenia kręgowego i uniknięcie powikłań
Glikokortykosteroidy w ostrej fazie, ew. plazmafereza lub leki cytostatyczne
Swoiste leczenie jest wskazane w przypadku wykrycia zakażenia lub diagnostyki wskazującej na obecność choroby związanej z przeciwciałami przeciwko SM, zapalenia rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego lub przeciwko glikoproteinie oligodendrocytów mielinowych.
Leczenie farmakologiczne
Codziennie dożylnie 1 g metyloprednizolonu przez 3–5 dni2
Ostry przebieg z rozwojem choroby w ciągu kilku godzin do 2 tygodni
Maksymalne nasilenie objawów może pojawić się już po 4 godzinach, zwykle w ciągu 21 dni.
Poprawa następuje stopniowo po szczycie choroby — w najlepszym przypadku objawy ustępują już po 2 dniach.
Nawrót zapalenia rdzenia kręgowego jest rzadki, ale możliwy — może być objawem zapalenia rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego.
Powikłania
U około 1 na 3 pacjentów utrzymuje się niewielkie uszkodzenie następcze.
U około 1 na 3 pacjentów utrzymują się poważne uszkodzenia następcze w postaci trwałego paraliżu i ew. przewlekłego bólu oraz zaburzeń mikcji i wydalania7.
U około 1 na 3 pacjentów objawy ustępują, u 2 na 3 dochodzi do trwałego uszkodzenia.
U większości pacjentów występują zaburzenia czynności pęcherza moczowego (częste oddawanie moczu, nietrzymanie moczu z parcia naglącego, mocz zalegający) i jelit.
Powrót do zdrowia jest najszybszy w ciągu pierwszych sześciu miesięcy po chorobie, ale poprawa może nastąpić nawet dwa lata później.
szybki początek, ciężki paraliż, promieniujący ból, uszkodzenie kręgosłupa szyjnego, wstrząs kręgosłupa (początkowy paraliż wiotki), nietrzymanie moczu, brak poprawy po 3 miesiącach
U niektórych pacjentów TM może być pierwszym objawem SM lub zapalenia rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego.
zapalenie rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego: zwiększone ryzyko rozwoju z podłużnie rozciągniętym TM powyżej 3 kręgów
SM: zwiększone ryzyko przy asymetrycznych wynikach badań klinicznych, objawach wpływających głównie na wrażliwość, zmianach w rdzeniu kręgowym obejmujących mniej niż 2 kręgi, nieprawidłowych wynikach RM mózgu i prążkach oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym
Dalsze postępowanie
Monitorowanie przebiegu u specjalistów (neurolog, urolog), ew. we współpracy z lekarzem rodzinnym
zaburzenie pęcherza moczowego: monitorowanie zakażeń i, w razie potrzeby terapia
dysfunkcja jelit: dieta wysokobłonnikowa, picie dużej ilości płynów, środki przeczyszczające
bóle związane z TM: skuteczniejsze z neuropatycznego punktu widzenia leki przeciwbólowe, takie jak leki przeciwpadaczkowe (gabapentyna, karbamazepina), leki przeciwdepresyjne (amitryptylina), tramadol i miejscowo stosowana lidokaina
porażenie spastyczne: fizjoterapia, w razie potrzeby leki zwiotczające mięśnie (baklofen, tyzanidyna, diazepam i zastrzyki z toksyny botulinowej) po konsultacji z neurologiem
Young, John: Clinically isolated acute transverse myelitis: prognostic features and incidence, Multiple Sclerosis 15(11) 1295 – 1302.
Middleton, A., Greenberg, B., Foliaco, W., A primary care guide to tranverse myelitis,Patient Care, September 2007, S. 18 - 23.
Jacob A, Weinshenker BG. An approach to the diagnosis of acute transverse myelitis. Semin Neurol 2008; 28: 105-20. pmid:18256991 PubMed
A. Jacob, A.L. Jones, Acute transverse myelitis, Orphanet version 5.41.0, 2010 www.orpha.net
Opielka M, Opielka W, Sobocki BK, Starzynska A. Subacute transverse myelitis with optic symptoms in neuroborreliosis: a case report. BMC Neurol 2020; 209: 244. pmid:32534574 PubMed
Marrodan M, Gaitán MI, Correale J. Spinal Cord Involvement in MS and Other Demyelinating Diseases. Biomedicines 2020; 8: 130. pmid:32455910 PubMed
Definicja: Zapalna choroba demielinizacyjna rdzenia kręgowego z rozwojem niedowładów, deficytów czuciowych i zaburzeń autonomicznych, której przyczyna może być pochodzenia idiopatycznego lub wtórnego.
Neurologia
Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego
/link/a4a962608df744cea8979a139a3f905d.aspx
/link/a4a962608df744cea8979a139a3f905d.aspx
poprzeczne-zapalenie-rdzenia-kregowego
SiteDisease
Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.deno (patched by linkmapper)