Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)

Streszczenie

  • Definicja:Idiopatyczne włóknienie płuc (idiopathic pulmonary fibrosis - IPF) jest szczególną, przewlekłą, postępującą, nieodwracalną postacią włóknienia płuc o niejasnej przyczynie. Choroba występuje głównie u starszych osób i ogranicza się do płuc. W badaniu radiologicznym daje ona obraz zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (usual interstitial pneumonia –UIP).  
  • Epidemiologia: Chorobowość 30–60 przypadków na 100 000 osób. W większości przypadków objawy występują po 50. roku życia. Stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet >2:1.
  • Objawy: Duszność wysiłkowa oraz kaszel o postępującym przebiegu, zmęczenie.
  • Badanie fizykalne: Palce pałeczkowate, trzeszczenia wdechowe u podstaw (sclerosiphonia). W zaawansowanych stadiach ewentualnie sinica, objawy prawokomorowej niewydolności serca.
  • Diagnostyka: HRCT (high resolution computer tomography, tomografia komputerowa w wysokiej rozdzielczości) klatki piersiowej z uwidocznieniem wzorca UIP.  Wykluczenie innych przyczyn śródmiąższowej choroby płuc.
  • Leczenie: Leczenie obejmuje działania niefarmakologiczne oraz farmakoterapię przeciwwłóknieniową. Przeszczep płuc jest jedyną metodą prowadzącą do wyleczenia.

Informacje ogólne

Definicja

  • Definicja idiopatycznego włóknienia płuc (idiopathic pulmonary fibrosis – IPF) obejmuje następujące kryteria:1
    • Szczególna forma przewlekłego, postępującego, nieodwracalnego, zwłókniającego śródmiąższowego zapalenia płuc o nieznanej przyczynie.
    • Występuje zazwyczaj u pacjentów w starszym wieku.
    • Ograniczenie do płuc.
    • Radiologiczny lub histopatologiczny wzorzec zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (usual interstitial pneumonia – UIP).
      • UIP jest określeniem zmian stwierdzanych w badaniu mikroskopowym wycinka płuca pobranego od chorych z klinicznym obrazem IPF.
  • Należy wykluczyć inne formy śródmiąższowego zapalenia płuc.

Epidemiologia

  • Choroba rzadka, ale najczęstsza postać idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc.
  • W Europie roczna zapadalność wynosi 3–9 na 100 000 z tendencją wzrostową.
  • Szacuje się, że w Polsce roczna zapadalność na IFP wynosi 4,2–4,7 na 100 000.
  • Chorobowość pomiędzy 30 a 60 na 100 000: 
    • Wzrost częstości występowania z wiekiem.
    • Chorobowość u osób powyżej 70. roku życia nawet 10–krotnie wyższa.2
    • Najwyższa chorobowość u 75–latków.3
  • W większości przypadków objawy występują po 50. roku życia.
  • Stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet >2:1.
  • U większość pacjentów palenie tytoniu w wywiadzie.

Etiologia i patogeneza

Etiologia

  • Zgodnie z definicją etiologia IPF jest nieznana (idiopatyczna).
  • Podłoże genetyczne stwierdza się nawet w 11% przypadków:
    • rodzinne włóknienie płuc definiuje się jako występowanie śródmiąższowej choroby płuc u dwojga lub więcej członków tej samej rodziny
    • dziedziczenie prawdopodobnie autosomalne dominujące ze zmniejszoną penetracją4
    • objawy rodzinnego IPF występują w młodszym wieku niż postać sporadyczna.

Patogeneza 

  • Rozumienie patogenezy IPF w ostatnich latach uległo zmianie: obecnie przyjmuje się, że zamiast przewlekłej choroby zapalnej jest to przewlekła choroba zwłóknieniowa o złożonych mechanizmach.
  • Zakłada się następujące mechanizmy patogenetyczne:
    • Punktem wyjścia jest zwiększony rozpad komórek nabłonka pęcherzyków płucnych.
    • Następnie występuje nieprawidłowo ukierunkowany proces gojenia z nadmierną, uporczywą proliferacją tkanki łącznej i bliznowaceniem.
    • Ostatnim etapem nieprawidłowo przebiegającego procesu gojenia jest rozwój torbieli o strukturze plastra miodu, wyściełanych komórkami nabłonka oskrzeli.
  • Zmiany prowadzą do postępującej duszności i pogorszenia czynności płuc.5
  • W zależności od przebiegu, można rozróżnić cztery postaci:
    • szybko postępującą
    • z ostrym zaostrzeniem
    • pośrednio postępującą 
    • wolno postępującą.
  • Na objawy i przebieg choroby w sporadycznych przypadkach prawdopodobnie znaczący wpływ mają także predyspozycje genetyczne.

Czynniki predysponujące

  • Palenie tytoniu jest jedynym udowodnionym egzogennym czynnikiem ryzyka.
  • Inne możliwe czynniki ryzyka to:
  • Polimorfizmy i mutacje genetyczne są związane z IPF.

ICD-10

  • J84.1 Inne choroby tkanki śródmiąższowej płuc ze zwłóknieniem.

Diagnostyka

  • Rozpoznanie włóknienia płuc następuje średnio po około 2 latach od wystąpienia pierwszych objawów.

 Kryteria diagnostyczne

  • Do postawienia rozpoznania konieczne jest spełnienie kryteriów 1 i 2 lub 1 i 3:
    1. wykluczenie śródmiąższowej choroby płuc o znanej przyczynie (np. spowodowanej przez choroby tkanki łącznej/inne choroby ogólnoustrojowe, narażenia na wziewne substancje szkodliwe, leki, itp.)
    2. obecność wzorca UIP w HRCT 
    3. określone kombinacje wyników HRCT i badań histopatologicznych.
  • Rozpoznanie IPF należy ustalić poprzez postępowanie interdyscyplinarne z udziałem pulmonologa, radiologa oraz ewentualnie histopatologa i reumatologa.

Diagnostyka różnicowa

  • IPF należy odróżnić od innych chorób ze względu na odmienne leczenie i rokowanie.
    • Choroby z histopatologicznym lub radiologicznym wzorcem z UIP 
      • włóknienie płuc związane z chorobami tkanki łącznej (w tym zapalenie stawów)
      • pylica płuc, zwłaszcza włóknienie płuc wywołane azbestem
      • włóknienie płuc wywołane przez leki lub napromieniowanie
      • przewlekła postać (stopień III) egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych (AZPP).
    • Rzadkie przyczyny
      • włóknienie płuc w dyskeratozie wrodzonej (dyskeratosis congenita)
      • włóknienie płuc w zespole Hermanskiego–Pudlaka.

Wywiad

  • Objawy:
  • Leki (informacje na temat farmakologicznych czynników wyzwalających choroby układu oddechowego można znaleźć również na stronie pneumotox.com).
  • Palenie tytoniu
    • 60–70% pacjentów z IPF ma w wywiadzie palenie papierosów.
    • Objawy choroby często utrzymują się również przez długi czas po zaprzestaniu palenia papierosów.
  • Inne domowe lub zawodowe narażenia na wziewne substancje szkodliwe.
  • Choroby tkanki łącznej/inne choroby autoimmunologiczne.
  • Alergie.
  • Dodatni wywiad rodzinny w kierunku idiopatycznego włóknienia płuc.

Badanie fizykalne

  • Ocena:2,6
    • palce pałeczkowate (ok. 20%)
    • paznokcie zegarkowe (50–70%)
    • w przypadkach zaawansowanych: duszność spoczynkowa, sinica, objawy prawokomorowej niewydolności serca.
      IMG_20161222_091902.jpg
      Palce pałeczkowate
  • Osłuchiwanie:
    • trzeszczenie wdechowe = suche trzeszczenia głównie u podstawy płuc (sclerosiphon) oraz podstawno–boczne (≥90%)2
    • najlepiej słyszalne pod koniec wdechu7
    • słyszalne już we wczesnym stadium choroby.

Badania uzupełniające

Badania laboratoryjne

  • Brak swoistych wyników badań laboratoryjnych.
  • W celu wykluczenia/wykrycia chorób tkanki łącznej można przeprowadzić badania przesiewowe:1
    • OB, CRP, czynnik reumatoidalny (RF), anty–CCP
      • Wynik badania przeciwciał przeciwjądrowych i czynnika reumatoidalnego w IPF może być nieznacznie dodatni.

RTG klatki piersiowej

  • Zagęszczenia śródmiąższowe
    • Ocena różnicowa za pomocą RTG klatki piersiowej nie jest jednak możliwa.
  • Badanie rentgenowskie klatki piersiowej, zwłaszcza we wczesnych stadiach, może nie wykazywać zmian.
  • Typowy obraz w RTG:7
    • Wyższe ustawienie obu kopuł przepony oraz zmniejszona wielkość pól płucnych.
    • Zacienienia o typie siateczki widoczne w okolicach nadprzeponowych.
      • W bardziej zaawansowanym stadium zacienienia sięgają coraz wyżej, ale zawsze są najbardziej nasilone w obwodowych częściach płuc, czyli pod opłucną.

Wykrycie chorób współistniejących

  • W przypadku pacjentów z IPF należy ocenić choroby współistniejące ze względu na ich wpływ na:
    • objawy
    • jakość życia
    • przebieg
    • rokowanie.
  • Do najczęstszych lub najbardziej istotnych chorób współistniejących należą:
  • Innymi częstymi chorobami współistniejącymi są:
  • W przypadku więcej niż czterech chorób współistniejących przeżywalność zmniejsza się o ponad połowę.

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

  • W celu wykluczenia/wykrycia chorób tkanki łącznej można przeprowadzić badania przesiewowe:1
  • Ewentualnie NT–proBNP (N-Terminal pro B–type Natriuretic Peptide), w przypadku podejrzenia nadciśnienia płucnego/prawokomorowej niewydolności serca.

TK klatki piersiowej wysokiej rozdzielczości (HRCT)

  • HRCT jest rozstrzygającym badaniem obrazowym.
  • Bardzo charakterystyczne zmiany:7
    • zacienienia o wyglądzie siateczki oraz plastra miodu
    • najbardziej nasilone w dolnych częściach płuc
    • jest ich więcej z tyłu niż z przodu.
  • U wszystkich pacjentów z podejrzeniem IPF należy wykonać tomografię komputerową w technice wysokiej rozdzielczości bez podania kontrastu.
  • Stwierdzenie cech UIP (zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc) jest kryterium diagnostycznym IPF.
    • Wzorzec zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc może jednak występować również w innych chorobach śródmiąższowych i w związku z tym nie jest patognomoniczny dla IPF.
  • Kryteria wzorca zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP)2
    • zagęszczenia siateczkowate, zwłaszcza podopłucnowe i podstawne
    • rozstrzenie oskrzeli z pociąganiem
    • wzorzec plastra miodu
      • torbielowate, wypełnione powietrzem obszary, typowo o średnicy 3–10 mm (do 25 mm).
  • Kryteria wzorca UIP mogą zostać spełnione w różnym stopniu, a ustalenia radiologiczne należy dokonywać przy użyciu kategorii diagnostycznych HRCT:
    • definitywne zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc
    • prawdopodobne zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc
    • nieokreślone
    • inne rozpoznanie.
  • Jeżeli tomografia HRCT potwierdzi wzorzec UIP, w celu uniknięcia powikłań należy zrezygnować z biopsji płuca.1

Biopsja płuca

  • U pacjentów bez potwierdzonego w HRCT wzorca UIP, można uzupełniająco wykonać biopsję płuca.
  • Kriobiopsja przezoskrzelowa w dużej mierze zastąpiła chirurgiczną biopsję płuc.
  • Ryzyko związane z biopsją może przewyższać korzyści, szczególnie w przypadku poważnych zaburzeń czynności płuc lub chorób współistniejących.
  • Typowe cechy w badaniu mikroskopowym:7
    • Mozaikowatość zmian, czyli występowanie obszarów prawidłowego miąższu płuc na przemian z obszarami zmienionymi zapalnie, zaburzenie prawidłowej architektury płuca przez blizny i obszary plastra miodu oraz różnoczasowość zmian (obok siebie obszarów „starych" zmian w postaci dokonanego włóknienia i „świeżych" w postaci skąpych nacieków zapalnych).

Płukanie oskrzelowo–pęcherzykowe (brochoalveolar lavage – BAL)

  • U pacjentów bez jednoznacznego wzorca UIP w HRCT, zaleca się płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL).1
  • BAL jest pomocne między innymi w różnicowaniu z egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych z limfocytozą w BAL.

Kontrola czynności płuc

  • Potwierdzenie i ilościowa ocena mechanicznego ograniczenia wentylacji oraz zaburzeń wymiany gazowej poprzez spirometrię, pletyzmografię oraz określenie pojemności dyfuzyjnej płuc.
  • Jednak prawidłowy lub tylko nieznacznie zmieniony wynik badań czynnościowych płuc (szczególnie spirometria) nie wyklucza IPF we wczesnych stadiach.2
  • W późniejszych stadiach typowe są:7
    • Cechy restrykcji, czyli obniżenie pojemności życiowej – VC (vital capacity) i całkowitej pojemności płuc – TLC (total lung capacity).
    • Obniżona pojemność życiowa (VC) i dobrze zachowana drożność oskrzeli, duża w stosunku do objętości płuc, powodują, że w badaniu spirometrycznym stwierdza się często stosunek objętości wydechowej pierwszosekundowej (FEV1) do pojemności życiowej (VC), czyli wskaźnik FEV1/VC wyższy od spodziewanego.
  • Pomiar zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla (DLCO) jest czułym wskaźnikiem zaburzeń czynnościowych w IPF, który jest nieprawidłowy wcześniej niż obserwowane zmiany w badaniu spirometrycznym.

Test 6–minutowego marszu

  • Ocena wydolności.
  • Znaczenie prognostyczne.
  • Ewentualnie wskazanie do tlenoterapii.

Echokardiografia

Polisomnografia

  • Zaburzenia snu i zaburzenia oddychania związane ze snem są u pacjentów z IPF bardzo częste.
  • W związku z tym diagnostyka zaburzeń snu może zostać włączona do postępowania diagnostycznego. 

Badania laboratoryjne

Badanie genetyczne

  • Testy genetyczne jako część standardowej diagnostyki klinicznej nie są obecnie zalecane.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • W przypadku podejrzenia IPF pacjenta należy skierować do pulmonologa.

Leczenie

Cele leczenia

  • Ograniczenie aktywności choroby.
  • Wydłużenie czasu przeżycia.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Elementami terapii są:
    • Środki niefarmakologiczne:
    • Farmakoterapia przeciwwłóknieniowa:
      • Pirfenidon i nintedanib spowalniają włóknienie i wydłużają średni czas przeżycia.
      • Wskazania do terapie przeciwwłóknieniowej powinny być podejmowane przez zespół interdyscyplinarny.
    • Przeszczep płuc jako jedyna metoda prowadząca do wyleczenia.4

Farmakoterapia

  • Przed zatwierdzeniem leków przeciwwłóknieniowych stosowano różne podejścia lecznicze, np. leki immunosupresyjne, antagonistów receptora endoteliny, inhibitory fosfodiesterazy, acetylocysteinę.8-12
    • Nie są one już zalecane. 
  • Farmakoterapia opiera się obecnie na dwóch substancjach przeciwwłóknieniowych, pirfenidonie i nintedanibie (w Polsce dostępne wyłącznie w ramach programów lekowych).
  • Pirfenidon:
    • Działanie w drodze regulacji kaskad cytokin o działaniu profibrotycznym i prozapalnym.
    • Spowolnienie procesu chorobowego w badaniach klinicznych.13-14
    • Meta–analiza wyników trzech badań wykazała znaczące obniżenie śmiertelności z dowolnego powodu w grupie przyjmującej pirfenidon w porównaniu z grupą przyjmującą placebo.15
    • Działania niepożądane są zazwyczaj łatwe do opanowania i odwracalne.
    • Przed rozpoczęciem leczenia należy oznaczyć stężenie transaminaz i bilirubiny oraz kontrolować raz w miesiącu przez pierwsze 6 miesięcy.
      • W przypadku znacznego wzrostu stężenia aminotransferaz dostosowanie dawki lub przerwanie leczenia.
  • Nintedanib
    • Wewnątrzkomórkowy inhibitor kinazy tyrozynowej.
    • Działanie poprzez hamowanie transdukcji sygnału różnych czynników wzrostu (czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego [vascular endothelial growth factor –VEGF], czynnik wzrostu fibroblastów [fibroblast growth factor – FGF], płytkopochodny czynnik wzrostu [platelet derived growth factor – PDGF]).
    • W porównaniu z placebo spowalnia proces chorobowy i wydłuża czas do pierwszego zaostrzenia.16-17
    • Działania niepożądane zazwyczaj łagodne do umiarkowanych i łatwe do opanowania: biegunka, nudności, wymioty, utrata apetytu, utrata masy ciała, podwyższone próby wątrobowe.
    • Należy zachować ostrożność w przypadku pacjentów ze zwiększonym ryzykiem sercowo–naczyniowym.
  • U pacjentów objawowych zaleca się wdrożenie leczenia przeciwwłóknieniowego w momencie ustalenia rozpoznania.
  • Jeśli jest dobrze tolerowane, leczenie przeciwwłóknieniowe należy stosować przez czas nieokreślony, w razie potrzeby do czasu przeszczepu płuc.
  • Zamiana dwóch leków przeciwwłóknieniowych jest możliwa w przypadku wystąpienia niedających się kontrolować działań niepożądanych lub braku skuteczności.
  • Leczenie skojarzone nintedanibem i pirfenidonem obecnie nie jest zalecane.
  • Następujące leki nie są zalecane do leczenia idiopatycznego włóknienia płuc:
    • „terapia potrójna” (prednizon, azatiopryna, acetylocysteina)
    • acetylocysteina w monoterapii
    • antykoagulacja antagonistami witaminy K
    • imatynib
    • ambrisentan
    • podwójny antagonista receptora endoteliny–1 (bosentan, macitentan)
    • inhibitor fosfodiesterazy typu 5 (sildenafil)
    • leczenie zobojętniające kwas jako leczenie idiopatycznego włóknienia płuc bez dowodów choroby refluksowej.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

  • Ostre zaostrzenia IPF
    • Definiowane jako ostre, znaczne pogorszenie czynności układu oddechowego, zwykle w ciągu jednego miesiąca.
    • Brak skutecznego leczenia, bardzo niekorzystne rokowanie (śmiertelność >50%).
  • Rozedma płuc.
  • Odma opłucnowa
    • Skumulowana zapadalność 8,5%, 12,5% lub 17,7% po 1, 2 i 3 latach.
  • Nadciśnienie płucne
    • Do 1/3 pacjentów ma ciężkie nadciśnienie płucne.
  • Rak płuca
    • Zapadalność 5–48%, ryzyko raka płuc wzrasta po rozpoznaniu wraz z wydłużaniem się czasu trwania choroby.
  • Zapalenie płuc.
  • Powikłania po biopsji płuca (m.in. krwotok, odma opłucnowa).

Przebieg i rokowanie

  • Przebieg jest różny i nie można go pewnie przewidzieć.
  • Możliwych jest wiele przebiegów choroby:
    • przebieg stabilny
    • powolny, równomierny postęp choroby (u większości pacjentów)
    • szybka progresja
    • nagłe ostre pogorszenie na skutek powikłań, takich jak zapalenie płuc lub z nieznanych przyczyn. 
  • Różne przebiegi mogą być uwarunkowane złożoną interakcją płci pacjenta, jego wieku, czynników genetycznych i środowiskowych.
  • Progresję można ocenić poprzez określenie natężonej pojemności życiowej płuc (forced expiratory vital capacity – FVC):2
    • pacjenci w stanie stabilnym z wahaniami <5%
    • obniżenie FVC o 5–10% w ciągu 6–12 miesięcy wskazuje na istotną prognostycznie progresję
    • obniżenie FVC >10% w ciągu 6 miesięcy jest związane ze znacznie podwyższoną śmiertelnością.
  • Rehabilitacja pulmonologiczna poprawia wydolność fizyczną, jakość życia i łagodzi objawy.18
  • Ogólne złe rokowanie, średni okres przeżycia po ustaleniu rozpoznania: 3–5 lat.4,19
    • Wskaźnik przeżycia 5-letniego: 20–40%.
    • IPF jest zwłóknieniem płuc o najgorszym rokowaniu.
  • Częstość zaostrzeń ok. 5–15% rocznie, z wysoką śmiertelnością.2
    • Średni okres przeżywalności po ostrym zaostrzeniu: 3–4 miesiące. 
  • Choroby współistniejące o niekorzystnym wpływie na rokowanie, liczba chorób współistniejących koreluje z rokowaniem.
    • Konsekwentne leczenie chorób współistniejących może prowadzić do poprawy rokowania.
  • Rodzinne formy IPF często charakteryzują się wolniejszym postępem.

Dalsze postępowanie

  • Regularne kontrole zazwyczaj co 3–4 miesiące.
  • Do istotnych parametrów oceny przebiegu należą:
    • jakość życia
    • wydolność (test 6–minutowego marszu)
    • czynność płuc (spirometria/pletyzmografia)
    • pojemność dyfuzyjna płuc
    • diagnostyka obrazowa (HRCT).
  • Wskazana jest okresowa kontrola w poradni pulmonologicznej i/lub ośrodku referencyjnym leczenia chorób śródmiąższowych płuc.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

Ilustracje

Palce pałeczkowate
Palce pałeczkowate (dzięki uprzejmości dr n. med. Ericha Ramstöcka)
Włóknienie płuc, badanie rentgenowskie
Włóknienie płuc, Rtg przeglądowy płuc: pole płucne jest małe, przepona ustawiona wysoko. Widoczne rozsiane zmiany typu siateczki, najbardziej nasilone pod opłucną (zaznaczone 1) oraz w dolnych polach płuc
 

Źródła

Wytyczne

  • American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, Latin American Thoracic Society. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Stan na 2018 r., www.atsjournals.org.
  • Piotrowski W.J. Diagnostyka i leczenie idiopatycznego włóknienia płuc i postępującego
    włóknienia płuc. Omówienie wytycznych American Thoracic Society i European Respiratory
    Society 2022. Med Prakt 2022; 10: 22–31, www.mp.pl.
  • Piotrowski W,. Bestry I., Białas A., et al. Wytyczne Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc dotyczące diagnostyki i leczenia idiopatycznego włóknienia płuc. Pneum Pol 2020, 1(1): 9-67, journals.viamedica.pl.

Piśmiennictwo

  1. Raghu G., Remy-Jardin M., Myers J., et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2018; 198: e44-e68. doi:https10.1164/rccm.201807-1255ST, www.ncbi.nlm.nih.gov.
  2. Behr J. The diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Dtsch Arztebl Int 2015; 110: 875-81. doi:10.3238/arztebl.2013.0875, www.aerzteblatt.de.
  3. Raghu G., Weycker D., Edelsberg J., et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174: 810-6, PubMed.
  4. King Jr T.E., Pardo A., Selman M. Idiopathic pulmonary fibrosis. Seminar. Lancet 2011, 378: 1949-61, PubMed.
  5. Gross T.J., Hunninghake G.W. Idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2001, 345: 517-25, PubMed.
  6. Raghu G., Mageto Y.N., Lockhart D., Schmidt R.A., Wood D.E., Godwin J.D. The accuracy of the clinical diagnosis of new-onset idiopathic pulmonary fibrosis and other interstitial lung disease: a prospective study. Chest 1999, 116: 1168-74, PubMed.
  7. Kuś J. Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc, czyli samoistne włóknienie płuc. Postępy Nauk Medycznych 2011, 4: 260-6, www.czytelniamedyczna.pl.
  8. Hunninghake G.W. Antioxidant therapy for idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2005, 353: 2285-7. PubMed.
  9. Bajwa E.K., Ayas N.T., Schulzer M., Mak E., Ryu J.H., Malhotra A. Interferon-gamma1b therapy in idiopathic pulmonary fibrosis: a meta-analysis. Chest 2005, 128: 203-6, www.ncbi.nlm.nih.gov.
  10. Zisman D.A., Schwartz M., Anstrom K.J., et al. A controlled trial of sildenafil in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2010, 363: 620-8, PubMed.
  11. Horton M.R., Santopietro V., Mathew L., et al. Thalidomide for the treatment of cough in idiopathic pulmonary fibrosis: a randomized trial. Ann Intern Med 2012, 157: 398-406, www.ncbi.nlm.nih.gov.
  12. Raghu G., Anstrom K.J., King T.E., et al. Prednisone, azathioprine, and N-acetylcysteine for pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2012, 366: 1968-77, New England Journal of Medicine.
  13. Noble P.W., Albera C., Bradford W.Z., et al. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet 2011, 377: 1760-9, PubMed.
  14. King TE, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014. doi:10.1056/NEJMoa1402582 DOI
  15. Nathan S., Albera C., Bradford W. et al. Effect of pirfenidone on mortality: pooled analyses and meta-analyses of clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Respir Med 2017, 5: 33-41. doi:10.1016/S2213-2600(16)30326-5, DOI.
  16. Richeldi L., Costabel U., Selman M., et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2011, 365: 1079-87, New England Journal of Medicine.
  17. Richeldi L., du Bois R.M., Raghu G., et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonar fibrosis. N Engl J Med 2014. doi:10.1056/NEJMoa1402584, DOI.
  18. Cheng L., Tan B., Yin Y., et al. Short- and long-term effects of pulmonary rehabilitation for idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-analysis. Clin Rehabil. 2018, PMID: 29843523, www.ncbi.nlm.nih.gov.
  19. Ley B., Collard H.R., King T.E. Jr. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011, 183: 431-40, PubMed.

Opracowanie

  • Tomasz Tomasik (recenzent)
  • Adam Windak (redaktor)
  • Małgorzata Marczewska (recenzent/redaktor)
  • Michael Handke (recenzent/redaktor)
J841
lungefibrose; Lungfibros; lungenfibrose, idiopathische, ipf; Lungenfibrose, idiopathische
Idiopatyczne zwłóknienie płuc; IPF; Idiopathic pulmonary fibrosis; Samoistne włóknienie płuc; Zwłóknienie płuc; Choroba śródmiąższowa płuc; Duszność; Dyspnoe; Duszność wysiłkowa; Kaszel; Kaszel uciążliwy; Śródmiąższowe zapalenie płuc; UIP; Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc; Usual interstitial pneumonia; Palce pałeczkowate; Sclerosiphonia; Sinica; Odma opłucnowa; Spirometria; HRCT; Biopsja płuca; BAL; Plaster miodu; Leki przeciwzwłóknieniowe; terapia przeciwzwłóknieniowa; Pirfenidon; Nintedanib; Przeszczep płuc; Zaburzenia snu
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja:Idiopatyczne włóknienie płuc (idiopathic pulmonary fibrosis - IPF) jest szczególną, przewlekłą, postępującą, nieodwracalną postacią włóknienia płuc o niejasnej przyczynie. Choroba występuje głównie u starszych osób i ogranicza się do płuc. W badaniu radiologicznym daje ona obraz zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (usual interstitial pneumonia –UIP).  
Pulmonologia
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)
/link/b1f2d883084748fbb05022cf7c7112a4.aspx
/link/b1f2d883084748fbb05022cf7c7112a4.aspx
idiopatyczne-wloknienie-pluc-ipf
SiteDisease
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)
K.Reinhardt@gesinform.de
mail#jj.dabrowska@medibasmroz@konsylium24.pl
pl
pl
pl