Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół Lemierre'a

Streszczenie

  • Definicja: Zespół Lemierre'a jest rzadkim powikłaniem zapalenia migdałków, w którym dochodzi do ropnego zakażenia jamy ustno-gardłowej z zakrzepicą żyły szyjnej wewnętrznej i septyczną chorobą zakrzepowo-zatorową.
  • Częstość występowania: Choroba ta występuje rzadko.
  • Objawy: Po zapaleniu migdałków rozwija się ciężki obraz kliniczny z miejscowym obrzękiem gardła, zatorami septycznymi i uogólnioną posocznicą.
  • Obraz kliniczny: Wyniki kliniczne to początkowo ostre zapalenie migdałków, pogarszające się w przebiegu choroby z miejscową opuchlizną gardła i szyi, gorączką i ew. objawami posocznicy i zatorów septycznych.
  • Diagnostyka: Podwyższone parametry stanu zapalnego w badaniach laboratoryjnych, wykrywanie patogenów mikrobiologicznych, szczególnie w posiewie krwi, ultrasonografia dopplerowska naczyń szyjnych, w razie potrzeby dalsze obrazowanie (RTG, TK, RM).
  • Leczenie: Antybiotykoterapia, ew. miejscowy drenaż ropnia, ew. leczenie przeciwkrzepliwe.

Informacje ogólne

Definicja

  • Zespół Lemierre'a (posocznica poanginowa) jest rzadkim powikłaniem bakteryjnego zapalenia migdałków i gardła (lub jeszcze rzadziej innego zakażenia w okolicach laryngologicznych), w ramach którego ropne zakażenie jamy ustnej i gardła początkowo rozprzestrzenia się lokalnie w przestrzeni jamy ustnej i gardła, wywołane przez beztlenową bakterię Fusobacterium necrophorum.
  • Powikłane prowadzi do septycznej zakrzepicy żyły szyjnej wewnętrznej, septycznej choroby zakrzepowo-zatorowej i uogólnionej posocznicy1.
  • Choroba ta została po raz pierwszy opisana przez André Lemierre'a w 1936 roku, kiedy to zgłosił on 20 pacjentów z posocznicą wywołaną przez beztlenowce w następstwie zakażenia górnych dróg oddechowych.

Częstość występowania

  • Choroba dotyka głównie młodych, zdrowych dorosłych, ale dzieci i starsi pacjenci z osłabionym układem immunologicznym również mogą zachorować1-2
    .
  • Zapadalność
    • Zespół Lemierre’a jest rzadki1.
    • W ostatnich latach prawdopodobnie występował nieco częściej, choć brak jest wiarygodnych danych na ten temat1.
      • Omawiane przyczyny to rzadsze podawanie antybiotyków na zakażenia gardła, rzadsze wykonywanie tonsillektomii i częstsze podawanie makrolidów, które nie są skuteczne przeciwko Fusobacterium necrophorum1-2.
    • Zapadalność szacuje się na 0,6–3,6 przypadków na 1 milion mieszkańców3-4
  • Choroba występuje częściej jesienią i zimą1.
  • wiek
    • Średnia wieku to 20 lat. 90% przypadków występuje u osób w wieku od 10 do 35 lat1.
  • płeć
    • Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.1

Etiologia i patogeneza

  • Patogeny
    • Klasycznym patogenem jest Fusobacterium necrophorum, Gram-ujemna bakteria beztlenowa, która jest częścią prawidłowej flory bakteryjnej jamy ustnej i gardła1,3.
    • Inne bakterie z rodziny Fusobacterium, paciorkowce, gronkowce, enterokoki, Proteus, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeroginosa, Bacteroides, Eikenella corrodens, Porphyromonas asaccharolytica i inne są również związane z zespołem Lemierre'a1,3.
    • Zespół Lemierre'a został również opisany w następstwie zakażenia wirusem EBV2,4.
  • Ciężki septyczny obraz kliniczny pojawia się w ciągu ok. 1 tygodnia po zapaleniu migdałków i gardła, często po początkowej poprawie1,5. 
  • Nie jest jasne, czy jest to pierwotne czy wtórne zakażenie Fusobacterium necrophorum. Zakłada się, że zakażenie rozprzestrzenia się na podstawie wcześniejszego uszkodzenia błony śluzowej spowodowanego przez inny patogen2.
  • Występuje miejscowe ropne rozprzestrzenianie się zakażeń w przestrzeni przygardłowej, a następnie jednostronne septyczne zakrzepowe zapalenie żył wewnętrznej żyły szyjnej z zatorowością septyczną obwodową, głównie płucną.3-4
  • Miejscowe rozprzestrzenianie się skrzepliny do mózgu może prowadzić do zakrzepicy zatok żylnych i ropni mózgu2.
  • Nietypowe postacie3
    • Opisano różne nietypowe postacie, które mogą również pochodzić z innych ognisk zakażenia w okolicy głowy i szyi, np. zapalenie zatok, zapalenie ucha, zapalenie przyusznic, zapalenie wyrostka sutkowatego lub zakażenia zębów.
    • Możliwe są również zakrzepice innych naczyń, np. obu żył szyjnych wewnętrznych, żyły szyjnej zewnętrznej, żył mózgowych, żył udowych, żyły wrotnej i tętnicy szyjnej wewnętrznej.

Czynniki predysponujące3

  • Zakażenia w obszarze laryngologicznym, zwłaszcza zapalenie migdałków i gardła
  • Zwykle dotyczy zdrowych, młodych pacjentów. W starszym wieku czynnikiem predysponującym może być immunosupresja.

ICD-10

  • J03.8 Ostre zapalenie migdałków spowodowane innymi określonymi drobnoustrojami
  • B96.8 Inne określone bakterie jako przyczyna chorób sklasyfikowanych w innych rozdziałach

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Choroba jest często rozpoznawana późno ze względu na jej rzadkie występowanie i fakt, że zwykle dotyka młodych i zdrowych pacjentów1,3-4.
  • Decydującym czynnikiem jest szybkie podejrzenie kliniczne, aby można było szybko rozpocząć działania terapeutyczne i diagnostyczne3-4.
  • Nie istnieją oficjalne kryteria diagnostyczne. Proponuje się6:
    1. wywiad lekarski lub wyniki kliniczne zgodne z zapaleniem migdałków
    2. zatory septyczne w płucach lub innych narządach
    3. zakrzepicę żył szyjnych lub wzrost Fusobacterium necrophorum w posiewie krwi lub inna, poza tym jałowa lokalizacja

Diagnostyka różnicowa

wywiadzie lekarskim

  • Rozwija się w ciągu kilku dni do 3 tygodni po początkowym zakażeniu w okolicy laryngologicznej, zwykle zapaleniu migdałków i gardła1,3.
  • Po początkowej poprawie, zwykle następuje pogorszenie z ciężkim septycznym obrazem klinicznym w międzyczasie1,3.
  • Rozwija się septyczne zakrzepowe zapalenie żyły szyjnej wewnętrznej (lub innych żył) z miejscowym rozprzestrzenianiem się skrzepliny, septyczną chorobą zakrzepowo-zatorową i uogólnioną posocznicą1,3.
  • Możliwe skutki to:
  • Możliwe objawy3

Badanie fizykalne

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

  • W przypadku klinicznego podejrzenia zespołu Lemierre'a dalsze badania w gabinecie lekarza rodzinnego nie są wskazane.
  • Badania laboratoryjne mogą wykazać3:

U specjalisty

  • Dalsze badania są zwykle przeprowadzane w warunkach szpitalnych1.
  • Mikrobiologia
    • posiewy krwi, wymaz miejscowy lub punkcja ropnia, również płyn mózgowo-rdzeniowy, punkcja opłucnej i inne
    • Negatywne wyniki nie wykluczają zespołu Lemierre'a.
    • Leczenie antybiotykami nie powinno być opóźniane w celu oczekiwania na wyniki mikrobiologiczne, które zwykle pojawiają się dopiero po 2–3 dniach.
  • Sonografia dopplerowska szyi z wizualizacją żyły szyjnej
  • RTG klatki piersiowej (może nie wzbudzać podejrzeń)
  • TK lub RM z obrazowaniem naczyń krwionośnych
  • dalsza diagnostyka w zależności od wyników i powikłań

Wskazania do skierowania do szpitala

  • W przypadku podejrzenia choroby wymagana jest hospitalizacja w trybie nagłym.

leczenie

Cele terapii

  • Leczenie zakażenia
  • Zapobieganie i leczenie powikłań septycznych

Ogólne informacje o leczeniu

  • Wszystkie zalecenia dotyczące leczenia oparte są na ograniczonych danych1.
  • Szybkie rozpoczęcie odpowiedniej antybiotykoterapii jest kluczowe3.
  • Zazwyczaj wymagane jest intensywne leczenie2.
  • Konieczny może być chirurgiczny drenaż ropni3.
  • Znaczenie leczenia przeciwkrzepliwego jest nadal niejasne1,3.

Leczenie farmakologiczne

antybiotykoterapia

  • Wrażliwość patogenów1,3
    • Fusobacterium necrophorum reaguje in vitro na metronidazol, skojarzenia betalaktamów i inhibitorów betalaktamazy, karbapenemy i klindamycynę. Opisano przypadki niepowodzenia leczenia klindamycyną.
    • Patogeny są zwykle wrażliwe na penicylinę, ale ponieważ istnieją szczepy oporne, monoterapia penicyliną nie powinna być stosowana w przypadku ciężkich zakażeń inwazyjnych. Niepowodzenie leczenia opisano również w przypadku penicylin.
    • Występuje oporność na fluorochinolony, aminoglikozydy i kotrimoksazol, często również na makrolidy i tetracykliny.
  • Zalecenia lecznicze1,3,5
    • Oprócz beztlenowców (zwłaszcza bakterii z rodziny Fusobacterium), leczenie powinno obejmować również gronkowce i paciorkowce1.
    • Jednym z możliwych schematów leczenia są antybiotyki beta-laktamowe z inhibitorem beta-laktamazy (np. piperacylina-tazobaktam) lub cefalosporyny 3. generacji (np. ceftriakson) w skojarzeniu z metronidazolem3.
  • Odpowiedź jest często powolna, nawet przy odpowiedniej antybiotykoterapii. Zalecany okres leczenia wynosi od 3 do 6 tygodni1,3.

leczenie przeciwkrzepliwe

  • To, czy i kiedy leczenie przeciwkrzepliwe jest wskazane, jest przedmiotem dyskusji1,5.
  • Metaanaliza retrospektywnych danych z 2020 r. nie wykazała korzyści z leczenia przeciwkrzepliwego ani rekanalizacji naczyń, ale jakość danych była wątpliwa3.
  • Szybsze rozpuszczanie skrzepliny lub zapobieganie jej rozprzestrzenianiu się pod wpływem leczenia przeciwkrzepliwego musi być zestawione ze zwiększonym ryzykiem krwawienia i zatorowości.
  • Zalety i wady leczenia przeciwkrzepliwego powinny być omawiane indywidualnie dla każdego przypadku3.

Inne możliwości leczenia

  • Chirurgiczny drenaż ropni, jeśli to konieczne1,3,5
    • w około 50% przypadków jest wymagany.

Przebieg, powikłania i rokowanie

przebieg

  • Sekcję opracowano na podstawie tych źródeł1,3-4.
  • Bez leczenia choroba zagraża życiu; śmiertelność w czasach sprzed stosowania antybiotyków wynosiła 90%.
  • Choroba postępuje szybko i wymaga interdyscyplinarnego, zwykle intensywnego leczenia w szpitalu.

powikłań

rokowania

  • Śmiertelność wynosi 2–18%1,4.

informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Osowicki J, Kapur S, Phuong LK, Dobson S. The long shadow of lemierre's syndrome. J Infect. 2017 Jun;74 Suppl 1:S47-S53. PMID: 28646962. www.journalofinfection.com
  2. Allen BW, Anjum F, Bentley TP. Lemierre Syndrome. 2020 Aug 15. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan–. PMID: 29763021. www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Mesrar H, Mesrar J, Maillier B, Kraoua S, Chapoutot L, Delclaux B. Syndrome de Lemierre : diagnostic, exploration, traitement Lemierre's syndrome: Diagnosis, exploration, treatment. Rev Med Interne. 2018 May;39(5):339-345. French. Epub 2017 Dec 18. PMID: 29269194. www.sciencedirect.com
  4. Genetic and Rare Diseases Information Center, US Dep. Health, Human Services. Lemierre Syndrome, Overview. Stand 2019. (30.10.2020) rarediseases.info.nih.gov
  5. Gore MR. Lemierre Syndrome: A Meta-analysis. Int Arch Otorhinolaryngol. 2020 Jul;24(3):e379-e385. doi: 10.1055/s-0039-3402433. Epub 2020 Apr 24. PMID: 32754251 www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Riordan T. Human infection with Fusobacterium necrophorum (Necrobacillosis), with a focus on Lemierres syndrome. Clin Microbiol Rev 2007; 20: 622-59. PubMed
  7. Lemierre A. On certain septicaemias due to anaerobic organisms. Lancet 1936; 1: 701-3. PubMed
  8. Karkos PD, Asrani S, Karkos CD. Lemierre's syndrome: A systematic review. Laryngoscope 2009; 119: 1552-9. PubMed
  9. Kristensen LH, Jensen A, Prag J. Fusobacterium necrophorum: fra tonsillitis til Lemierres syndrom. Ugeskr Læger 2009; 171: 987-90. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Centor RM. Expand the pharyngitis paradigm for adolescents and young adults. Ann Intern Med 2009; 151: 812-5. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autor*innen

  • Anneke Damberg, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Berlin
B968; J038
lemierre fusobacterium necrophorum żyła szyjna necrobacillosis lemierres syndrome Lemierres syndrom Zespół Lemierre’a
Zespół Lemièrre'a Zakrzepica żyły szyjnej Zakrzepica żyły szyjnej Zakrzepowe zapalenie żyły szyjnej Zakrzepowe zapalenie żył Opuchlizna gardła Zapalenie gardła Zapalenie migdałków Zapalenie migdałków Zapalenie migdałków i gardła Ropień przygardłowy Fusobacterium necrophorum Septyczna choroba zakrzepowo-zatorowa Zakrzepica żyły szyjnej Posocznica poanginowa
Zespół Lemierre'a
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Zespół Lemierre'a jest rzadkim powikłaniem zapalenia migdałków, w którym dochodzi do ropnego zakażenia jamy ustno-gardłowej z zakrzepicą żyły szyjnej wewnętrznej i septyczną chorobą zakrzepowo-zatorową.
Choroby zakaźne
Zespół Lemierre'a
/link/03844145615d46128b9c2e31943fdca9.aspx
/link/03844145615d46128b9c2e31943fdca9.aspx
zespol-lemierrea
SiteDisease
Zespół Lemierre'a
K.Reinhardt@gesinform.de
Kanders@nhi.Reinhardt@gesinform.deno (patched by linkmapper)
pl
pl
pl