Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Japońskie zapalenie mózgu

Streszczenie

  • Definicja:Wirusowe zapalenie mózgu wywołane przez wirus japońskiego zapalenia mózgu (JEV) i przenoszone przez komary, szeroko rozpowszechnione w Azji Południowo-Wschodniej.
  • Częstość występowania:Występuje endemicznie w Azji Południowo-Wschodniej oraz krajach Azji i Pacyfiku. Według WHO rocznie odnotowuje się około 69 000 przypadków objawowych, z czego 10 000 jest śmiertelnych.
  • Objawy:Gorączka, ból głowy, wymioty, napady padaczkowe, zaburzenia świadomości i zmienne ogniskowe deficyty neurologiczne.
  • Wyniki:Deficyty neurologiczne przy infekcji gorączkowej.
  • Diagnostyka:Diagnostyka laboratoryjna, potwierdzenie obecności patogenu (np. PCR), oznaczanie przeciwciał, obrazowanie mózgu.
  • Leczenie:Nie ma leczenia swoistego; leczenie wspomagające i objawowe.

Informacje ogólne

Definicja

  • Japońskie zapalenie mózgu (JE), znane również jako japońskie zapalenie mózgu typu B, jest chorobą wirusową szeroko rozpowszechnioną w regionie Azji i Pacyfiku.
    • Wirus japońskiego zapalenia mózgu (JEV) należy do rodzaju flawiwirusów1.
    • Przenoszenie przez komary
  • Przebieg objawowy z zapaleniem mózgu lub zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych (rzadko, 0,1–1%)1-2
    • przy zapaleniu mózgu śmiertelność jest wysoka i wynosi do 50%1
    • w 30–50% przypadków z zapaleniem mózgu dochodzi do trwałych uszkodzeń neurologicznych1
  • Nie istnieje swoiste leczenie, dlatego stosuje się terapię objawową.
    • Szczepienie przeciwko JEV jest dostępne i zalecane na obszarach endemicznych1.

Częstość występowania

  • Najczęstsze epidemiczne zapalenie mózgu na świecie1
    • Choroba jest szczególnie rozpowszechniona w Azji Południowej, Azji Południowo-Wschodniej, krajach Azji i Pacyfiku oraz na północnym krańcu Australii1.
    • Jak dotąd w Europie nie odnotowano zakażeń autochtonicznych.
    • W 2017 r. zgłoszono jeden autochtoniczny przypadek z Angoli3.
  • Według szacunków, każdego roku na obszarach endemicznych odnotowuje się około 69 000 przypadków z objawami choroby1-2.
    • z czego w około 10 000 przypadków dochodzi do zgonu
    • liczba niezgłaszanych przypadków jest prawdopodobnie większa
  • Zapadalność zależy od wskaźnika szczepień w regionie.
    • Około 0,003 zachorowań na 100 000 populacji rocznie (Japonia, Korea)2
    • Około 3,7 zachorowań na 100 000 populacji rocznie (Kambodża, Indonezja, Malezja)2
  • Chorują głównie dzieci2.
    • w obszarach endemicznych u dorosłych często występuje odporność
  • Powtarzają się regionalne wybuchy epidemii (np. w 2005 r. w Indiach, w 1997 r. w Nepalu)
  • Występują głównie na obszarach wiejskich, w pobliżu pól ryżowych oraz na obszarach bogatych w wodę i bagna.

Etiologia i patogeneza

Patogeny

  • Wirus japońskiego zapalenia mózgu (JEV) należy do rodzaju flawiwirusów (rodzina Flaviviridae).
    • wirus otoczkowy z jednoniciowym RNA
    • pięć różnych genotypów o różnym rozmieszczeniu regionalnym2
  • Pokrewieństwo z innymi flawiwirusami2
  • Głównym rezerwuarem patogenów są świnie i ptactwo wodne.
    • Wirus rozprzestrzenia się z tego rezerwuaru oraz jest przenoszony przez komary (cykl sylwatyczny)1
    • U człowieka nie występuje wystarczająca wiremia do rozprzestrzeniania się wirusa1-2.

Przenoszenie

  • Przenoszenie przez komary z gatunku Culex, głównie Culex tritaeniorhynchus.
  • Główne okresy transmisji to ciepłe pory roku.
    • Intensyfikacja w okresach deszczowych i czasach zbiorów w regionach uprawy ryżu1
  • Opisano przenoszenie wirusa z człowieka na człowieka poprzez transfuzję krwi4.

Patogeneza2

  • Inokulacja obwodowa i pierwotna replikacja wirusa w węzłach chłonnych
    • Wykrywanie wirusowego RNA w monocytach i limfocytach T
  • Następnie wiremia i rozprzestrzenianie się do OUN z replikacją w neuronach
    • Mechanizm infiltracji OUN nie jest znany, ale można założyć, że rozprzestrzenia się hematogennie.
    • Okres inkubacji około 5 dni po wstrzyknięciu podskórnym i 7–10 dni po wstrzyknięciu donosowym
  • Obraz kliniczny w przypadkach objawowych waha się od nieswoistej gorączki do ciężkiego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.
    • w około 0,1–1% zakażeń JEV dochodzi do objawowego zapalenia mózgu
    • Zdecydowana większość zakażeń przebiega bezobjawowo lub łagodnie.
  • Po ekspozycji wytwarzane są przeciwciała neutralizujące.
  • Niska zapadalność wśród dorosłych na obszarach endemicznych sugeruje dożywotnią odporność.
    • Prawie wszyscy dorośli na obszarach endemicznych są seropozytywni.

czynniki predysponujące

  • Pobyt na obszarze endemicznym bez szczepienia
  • Ryzyko dla podróżnych jest niewielkie.
    • Zapadalność około 1/200 000 do 1/1 000 000 dla podróżnych powracających

ICD-10

  • A83.0 Japońskie zapalenie mózgu

diagnostyka

  • Cały rozdział oparto na tych źródłach literaturowych.

Kryteria diagnostyczne

  • Obraz kliniczny zakaźnego zapalenia mózgu
  • Pobyt w obszarze ryzyka endemicznego
    • jak dotąd w Europie nie odnotowano zakażeń autochtonicznych.
  • Potwierdzenie rozpoznania przez serologiczne lub bezpośrednie stwierdzenie obecności patogenu

rozpoznaniach różnicowych

wywiadzie lekarskim

Badanie fizykalne

  • Ogólne badania przedmiotowe
    • parametry życiowe (np. gorączka)
    • organomegalia
  • Badanie neurologiczne
    • obniżony poziom świadomości (skala Glasgow)
    • orientacja (czas, miejsce, osoba, sytuacja)
    • objawy oponowe (boleśnie usztywniona szyja przy biernym pochylaniu głowy)
    • Deficyty nerwów czaszkowych
    • Zaburzenia mowy lub języka
    • deficyty motoryczne lub czuciowe
    • Zaburzenia ruchu lub koordynacji

Badania uzupełniające w szpitalu

  • Rutynowa diagnostyka laboratoryjna
  • Nakłucie lędźwiowe i diagnostyka płynu mózgowo-rdzeniowego
    • obecność zwiększonej liczby komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym ze zwiększoną liczbą komórek
      • Początkowo często mieszana pleocytoza z limfocytami, monocytami i granulocytami, w przebiegu pleocytozy limfocytarnej
      • Białko całkowite i mleczan w normie lub tylko nieznacznie podwyższone
  • Diagnostyka patogenu wirusa japońskiego zapalenia mózgu (JEV) we krwi lub płynie mózgowo-rdzeniowym
    • Immunoglobulina M (IgM) swoista dla JEV
      • wykrywalna w płynie mózgowo-rdzeniowym około 7 dnia
      • Przeciwciała JEV w surowicy są mniej swoiste.
      • możliwe również w przypadku łagodnego zakażenia przypadkowego, po szczepieniu lub wcześniejszej chorobie
      • Należy wziąć pod uwagę reakcje krzyżowe z innymi przeciwciałami przeciwko flawiwirusom (KZM, żółta gorączka, denga, gorączka Zachodniego Nilu, zapalenie mózgu St. Louis itp.)
    • bezpośrednie wykrywanie patogenów przy użyciu reakcji łańcuchowej polimerazy z odwrotną transkryptazą (RT-PCR)
      • Np. niewystarczająca czułość, zwłaszcza z krwi
      • Możliwe wykrycie z moczu
  • Obrazowanie mózgu (RM, tylko jako substytut TK mózgu)
    • RM służy do diagnostyki różnicowej.
    • Asymetryczne zmiany w zwojach podstawnych i wzgórzu są typowe dla arbowirusów (np. FSME, JEV).
    • TK często wykazuje zmiany często dopiero, gdy już jest za późno.
    • Typowymi stwierdzeniami diagnostycznymi w TK są hipodensje wzgórza, są one jednak nieswoiste, ponieważ występują również w innych flawiwirusowych zapaleniach mózgu.
  • Dodatkowa diagnostyka neurologiczna (np. EEG)
  • Diagnostyka JEV w porozumieniu z instytutami tropikalnymi i specjalistycznymi laboratoriami

Wskazania do hospitalizacji

  • W przypadku podejrzenia choroby

leczenie

  • Cały rozdział oparto na tych źródłach literaturowych.

Cele terapii

  • Stabilizacja czynności życiowych
  • Zapobieganie powikłaniom, takim jak napady drgawek i zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe
  • Zapobieganie długotrwałym uszkodzeniom neurologicznym
  • Szczepienia ochronne przed podróżą do obszarów endemicznych

Ogólne informacje o leczeniu

  • Nie istnieje żadna swoista terapia JEV.
    • Badania nad interferonem i rybawiryną nie wykazały poprawy wyników
  • Jeśli nie można wykluczyć bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zaleca się w pierwszej kolejności zastosowanie antybiotyków (np. cefalosporyn 3 generacji).
  • Terapia objawowa i wspomagająca
    • Substytucja płynów
    • optymalne leczenie gorączki
    • odpowiednie odżywianie
    • leczenie zaburzeń wegetatywnych i oddechowych
    • środki przeciwbólowe i uspokajające według potrzeb
  • Leczenie powikłań
    • przy napadach padaczkowych lub nieprawidłowym EEG leczenie lekiem przeciwdrgawkowym
    • przy podwyższonym ciśnieniu wewnątrzczaszkowym leki o działaniu osmotycznym (np. mannitol)
      • efekt terapeutyczny trepanacji odciążającej nie został potwierdzony
    • wyrównanie zaburzeń równowagi elektrolitowej, np. zespołu utraty soli lub moczówki prostej

Profilaktyka

  • Ryzyko zakażenia zmniejsza się wraz ze stosowaniem środków ochronnych przed ukąszeniami komarów:
    • środki odstraszające owady
    • przylegające ubrania z długimi rękawami
    • moskitiery na noc, wysycone środkiem owadobójczym
    • zwalczanie komarów w pobliżu domów.

Szczepienia przed podróżą

  • wskazania do wykonania szczepień przed podróżą
    • pobyt w obszarach endemicznych (Azja Południowo-Wschodnia, duża część Indii, Korea, Japonia, Chiny, zachodni Pacyfik, północna Australia) w okresie przenoszenia wirusa.
    • szczególnie dotyczy to:
      • podróży do obszarów objętych epidemią
      • pobytów długoterminowych (>4 tygodni)
      • powtarzających się pobytów krótkoterminowych
      • planowanym pobycie w pobliżu pól ryżowych i hodowli trzody chlewnej (nie ogranicza się do obszarów wiejskich)
    • W przypadku osób podróżujących krótkoterminowo (mniej niż 4 tygodnie) poza okresem przenoszenia wirusa, szczepienie przeciwko JEV nie jest zalecane jako priorytetowe.
      • Jeżeli jednak dana osoba życzy sobie optymalnej ochrony, nie należy odmawiać szczepienia, ponieważ szczepionka jest dobrze tolerowana.
  • Szczepionka zawierająca cały wirus, inaktywowany (IXIARO)
    • Podstawowe szczepienia dla wszystkich grup wiekowych obejmują 2 dawki
      • zmniejszona dawka dla dzieci w wieku od 2 miesięcy do 3 lat
    • schemat szybkiego szczepienia dla dorosłych w wieku 18–65 lat
      • szczepienie podstawowe obiema dawkami w odstępie 1 tygodnia
    • szczepienie przypominające jedną dawką szczepionki
      • w przypadku ciągłego lub powtarzającego się narażenia, kolejna dawka szczepionki po 12–24 miesiącach (szczepienie przypominające).
  • Podstawowe szczepienie powinno zostać ukończone ok. 1 tydzień przed pobytem w obszarze endemicznym.

Przebieg, powikłania i rokowanie

  • Cały rozdział oparto na tych źródłach literaturowych.

przebieg

  • W większości przypadków zakażenie przebiega bezobjawowo lub z łagodnymi, nieswoistymi objawami.
  • Zapalenie mózgu wywołane przez wirusa JEV jest poważną chorobą o wysokim wskaźniku śmiertelności, powikłaniach neurologicznych i uszkodzeniach następczych.

powikłań

rokowania

  • Wysoce zmienne wskaźniki śmiertelności w zakresie 5–50%
  • Wysoki odsetek następstw neurologicznych wśród osób, które przeżyły (30–50%)
    • poważne deficyty motoryczne (ok. 30% pacjentów, którzy przeżyli)
    • deficyty poznawcze i językowe (ok. 20 %)
    • nawracające napady drgawkowe (ok. 20 %)
  • Badania z długim okresem obserwacji pokazują, że po zapaleniu mózgu wywołanym przez JEV wiele dzieci nie wraca do poprzedniego poziomu wykształcenia.
  • Po przebytym zakażeniu odporność nabywana jest prawdopodobnie na całe życie.

informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. World Health Organization (WHO). Fact Sheet: Japanese encephalitis. Stand 9. Mai 2019. abgerufen am 25.06.2021. www.who.int
  2. Turtle L, Solomon T. Japanese encephalitis - the prospects for new treatments. Nat Rev Neurol. 2018;14(5):298‐313. doi:10.1038/nrneurol.2018.30 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Simon-Loriere E, Faye O, Prot M et al. Autochthonous Japanese Encephalitis with Yellow Fever Coinfection in Africa. N Engl J Med 2017; 376: 1483–5. DOI: 10.1056/NEJMc1701600 DOI
  4. Cheng VCC, Sridhar S, Wong SC et al. Japanese Encephalitis Virus Transmitted Via Blood Transfusion, Hong Kong, China. Emerg Infect Dis 2018; 24. DOI: 10.3201/eid2401.171297 DOI

Autoren*innen

  • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg
  • Jonas Klaus, Arzt, Freiburg im Breisgau
A830
Japońskie zapalenie mózgu Japońskie zapalenie mózgu
Japońskie zapalenie mózgu typu B Wirusowe zapalenie mózgu Ukąszenie komara Gorączka przenoszona przez komary Sztywny kark Zmiany psychiczne Drgawki Napady drgawkowe Ubytki nerwów czaszkowych Wirusowe zapalenie mózgu Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe Japoński wirus zapalenia mózgu Choroba związana z podróżami Wirusowe zapalenie mózgu Wirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych Azja Południowo-Wschodnia Szczepienie dla podróżujących
Japońskie zapalenie mózgu
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja:Wirusowe zapalenie mózgu wywołane przez wirus japońskiego zapalenia mózgu (JEV) i przenoszone przez komary, szeroko rozpowszechnione w Azji Południowo-Wschodniej.
Choroby zakaźne
Japońskie zapalenie mózgu
/link/509018525b144a6f9afa1c96d71373c3.aspx
/link/509018525b144a6f9afa1c96d71373c3.aspx
japonskie-zapalenie-mozgu
SiteDisease
Japońskie zapalenie mózgu
K.Reinhardt@gesinform.de
Kanders@nhi.Reinhardt@gesinform.deno (patched by linkmapper)
pl
pl
pl