Najczęstsza postać autoimmunologicznej choroby Erba-Goldflama (miastenia rzekomoporaźna, MG) jest spowodowana przez autoprzeciwciała przeciwko nikotynowemu receptorowi acetylocholiny (AChR) w synapsie nerwowo-mięśniowej.
W bardzo ciężkich przypadkach pacjent może w ciągu kilku dni ulec całkowitemu paraliżowi i uzależnić się od respiratora.
Zespoły poprzecznego uszkodzenia rdzenia kręgowego
Na przykład wskutek złamań kręgów, zmian zwyrodnieniowych kręgosłupa szyjnego z uciskiem na rdzeń kręgowy, procesów neoplastycznych w obrębie rdzenia lub chorób samego rdzenia, np. SM lub innych zapaleń rdzenia kręgowego
Zależnie od wysokości i stopnia uszkodzenia ew. także deficyty czuciowe (dotyk, ból, temperatura, wibracje)
Badanie koordynacji i ruchomości kończyn dolnych zwykle wykazuje najpierw spowolnienie, a potem postępujące osłabienie. Wzorzec chodu stopniowo staje się spastyczno-ataktyczny. Odruchy podeszwowe są odwrócone (dodatni objaw Babińskiego).
Najczęściej na tle zaburzeń dysocjacyjnych, którym często towarzyszą inne zaburzenia psychiczne.
Zazwyczaj całkowita lub częściowa utrata ruchomości jednej lub więcej kończyn
Możliwe znaczne podobieństwa do niemal każdej postaci ataksji, apraksji, akinezji, afonii, dyzartrii, dyskinezy, napadów lub porażenia. Jednak deficyty nie odpowiadają dokładnie anatomii układu nerwowego (decydujące znaczenie w diagnostyce różnicowej).
Napięcie mięśniowe jest zwykle osłabione, ale odruchy mięśni na rozciąganie są prawidłowe. Na porażenie można wpłynąć, np. poruszając jednocześnie rękami i nogami lub koncentrując się na zadaniach umysłowych.
Określenia takie jak „psychogenny” czy „dysocjacyjny” niosą ze sobą ryzyko wywołania u pacjenta poczucia, że jego cierpienie nie jest traktowane poważnie i zamknięcia się na interwencje terapeutyczne. Chorzy zdają się łatwiej akceptować takie koncepcje chorób neurologicznych, jak „zaburzenie przetwarzania informacji”lub „niedostosowanie umiejętności motorycznych”.
W ramach neurofizjoterapii pacjent uczy się stopniowo koncentrować uwagę nie na dysfunkcyjnych, lecz na funkcjonalnych wzorcach ruchowych.
Dodatkowo potrzebne są zwykle interwencje psychoterapeutyczne, zwłaszcza w przypadku współwystępowania zaburzeń psychicznych.
Najczęstszymi genetycznie uwarunkowanymi polineuropatiami są dziedziczne neuropatie ruchowo-czuciowe (hereditary motor sensory neuropathy — HMSN), znane również jako choroba Charcota-Mariego-Tootha (CMT): ogólna chorobowość wszystkich wariantów CMT ok. 1/1.2500).
Uszkodzenia są zwykle spowodowane uciskiem na środkową tylną część kości ramiennej, ale mogą być również skutkiem złamania kości ramiennej lub zwichnięcia barku.
Ten rodzaj urazu często występuje podczas głębokiego snu pod wpływem alkoholu, gdy ramię leży bezwładnie i nieruchomo na krawędzi łóżka lub ktoś leży na ramieniu. Znany również pod nazwą „zespołu sobotniej nocy”.
Osłabiona czynność wyprostu nadgarstka i palców.
Zaburzenia czucia na grzbietowej stronie kciuka, palca wskazującego i środkowego, a także od strony promieniowej na grzbiecie dłoni i ewentualnie od strony promieniowej na grzbietowej stronie ramienia.
Nerw może zostać uszkodzony na przykład w wyniku ucisku ramienia, np. przez noszenie ciężkich toreb.
Prowadzi do paraliżu mięśnia zębatego przedniego, czego konsekwencją jest łopatka skrzydlata, może również powodować problemy przy podnoszeniu ramienia nad głowę, nie powoduje deficytów czuciowych.
Uszkodzenie jest zwykle spowodowane uciskiem nerwu strzałkowego głębokiego w miejscu, gdzie biegnie on pod powierzchnią w obrębie części bliższej kości strzałkowej.
Może być spowodowany bezpośrednim urazem lub ciasnymi cholewkami butów lub wiązaniami poniżej kolana, lub np. po długim siedzeniu w pozycji kucznej. W ramach leczenia może dojść do uszkodzenia podczas układania w znieczuleniu ogólnym lub przez gips uciskający miejscowo nerw przez kilka godzin.
Chód koguci spowodowany porażeniem mięśni strzałkowych głębokich (upośledzone unoszenie stopy) i zaburzenia czucia w części dalszej grzbietu stopy.
Mogą Jeśli uszkodzony został nerw strzałkowy wspólny, utrata czucia na całym grzbiecie stopy i w części dalszej piszczeli. Wtedy również chód bociani z deficytem unoszenia stopy i zaburzeniem pronacji.
W zależności od rozpoznania podstawowej przyczyny porażenia należy przeprowadzić badania uzupełniające.
Diagnostyka u specjalisty
W przypadku porażeń typu obwodowego zasadny może być elektromiogram (EMG).
Elektroneurografia (ENG)
Diagnostyka obrazowa — w szczególności TK lub RM
Postępowanie i zalecenia
Wskazania do hospitalizacji
Ostre i ciężkie porażenia wymagają zwykle natychmiastowej hospitalizacji. W razie podejrzenia udaru, TIA, ucisku rdzenia kręgowego i ucisku nerwu zawsze należy przeprowadzić ocenę pacjenta pod kątem stanów ostrych z możliwością przebadania na oddziale.
Zalecenia
Umiarkowana aktywność fizyczna
Aktywność fizyczna zwykle pozytywnie wpływa na większość niedowładów.
W przypadku niedowładów ośrodkowych często wskazana jest terapia ruchowa o jedynie umiarkowanej intensywności. Nadmierna aktywność fizyczna może upośledzać czynności ruchowe.