Plamica Henocha-Schönleina (zapalenie naczyń związane z IgA)

Streszczenie

• Definicja: zapalenieZapalenie małych naczyń krwionośnych skóry, jelit, nerek i stawów z odkładaniem IgA . Brak jasnej etiologii, ale czynnikami wyzwalającymi mogą być zakażenia, leki lub inne czynniki środowiskowe.
• Częstość występowania: Najczęstsze zapalenie naczyń wieku dziecięcego. Szczyt zachorowań: od 4 do 6 lat. Chłopcy wydają się bychorować dotknięci chorobą nieco częściej.
• Objawy: Zwykle poprzedzone zakażeniem dróg oddechowych. Oprócz wysypki skórnej, typowymi objawami są bóle brzucha i stawów, rzadziej kłębuszkowe zapalenie nerek lub krwawienia z przewodu pokarmowego. Objawy mogą pojawić się stopniowo lub nagle.
• WynikiBadanie fizykalne: Typowa wyczuwalna palpacyjnie, lekko uniesiona, nieusuwalnanieblednąca przezprzy wyciskanieucisku plamica (wybroczyny) rozpoczynająca się na kończynach dolnych i rozprzestrzeniająca się na pośladki i okolice narządów płciowych.
• Diagnostyka: Głównie klinicznana podstawie objawów klinicznych. Nie maBrak wiarygodnego testu serologicznego wykrywajpotwierdzającego chorobę, ale IgA i IgM w surowicy są podwyższone u 50% chorych. U około połowy pacjentów występuje krwiomocz i/lub białkomocz. W przypadku niejasnego obrazu klinicznego ewentualnie biopsja skóry.
• Leczenie: Objawowe, ponieważ choroba zwykle ustępuje samoistnie, bez następstw wraz z wyleczeniem; choroba, zwykle ustępuje w ciągu 4 tygodni.

Informacje ogólne

Definicja

• Plamica Schönleina-Henocha (lub Henocha-Schönleina) jest najczęstszym zapaleniem naczyń u małych dzieci i dzieci w wieku szkolnym. Występuje ona na skórze z typowym obrazem. Choroba może dotyczyć również jelit, nerek i stawów.
• Choroba zwykle zaczyna się od wysypki skórnej. Jest drobnoplamista i można ją wyczuć palpacyjnie jako lekko uniesioną. Zwykle zaczyna się na podudziach i rozprzestrzenia się na pośladki., Ramionarzadziej zajęte są ramiona i inne części ciała rzadziej są dotknięte chorobą. 
• Ponadto, zajęcie nerek może występować często z krwiomoczem; bólem brzucha, nieraz z krwawieniem w przewodzie pokarmowym lub wgłobieniem i bólem/zapaleniem stawów niepowodującymi ich degradacjidestrukcji.¹.
• Choroba ta jest również nazywana plamicą anafilaktoidalną.

Częstość występowania

• Choroba występuje głównie w dzieciństwie i nieco częściej dotykadotyczy chłopców niż dziewczynkidziewczynek.
  
• Zapadalność
  • od 10 do 22 nowych zachorowań na 100 000 mieszkańców rocznie
  • Dzieci w wieku poniżej 10 lat stanowią ponad 90% przypadków. Zapadalność jest najwyższa u dzieci w wieku od 5 do 15 lat.^2-3.
• Choroba ma zwykle łagodniejszy przebieg u niemowląt i dzieci w wieku poniżej 2 lat.⁴.
• Występuje częściej w półroczumiesiącach zimowymzimowych i zwykle pojawia się po zakażeniu dróg oddechowych.

Etiologia i patogeneza

• ChorobaEtiologia choroby nie majest jasnejw etiologiipełni wyjaśniona, ale występujeobserwowany pojest związek z zakażeniacheniami bakteryjnychbakteryjnymi i wirusowychwirusowymi (paciorkowce beta-hemolizujące, mykoplazmy, wirus Epsteina-Barr, adenowirus i parwowirus B19), po ukąszeniachszeniami przez owady, alergiachalergiami i narażeniueniem na zimno, a także po lekach, w tym po antybiotykach.⁵.
• W przypadku zachorowania narażenie na antygen prowadzi do powstawania kompleksów immunologicznych odkładających się w narządach, co następuje poprzez nieprawidłową syntezę, wydzielanie i utrzymywanie się IgA1 oraz nieprawidłową glikozylację IgA1.
• Odkładanie się kompleksów immunologicznych powoduje zwiększoną przepuszczalność naczyń, wysięk i krwawienie, co wywołuje odpowiednie objawy w różnych układach narządów.
• Spośród wszystkich patogenów najlepiej zbadane zostały paciorkowce beta-hemolizujące grupy A. Dodatnie posiewy z wymazów z jamy ustno-gardłowej występują u 10–30% pacjentów. Ponadto, miano antystreptolizyny O wzrasta o 20–50%.^6-7.

Czynniki predysponujące

• Wcześniejsze zakażenia
• Płeć męska
• Predyspozycje genetyczne (obecność antygenu HLA-DRB1*01 lub HLA-35 u chorych z powikłaniami nerkowymi). 

ICD-10

• D69.0 Plamica alergiczna

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Chorobę rozpoznaje się na podstawie typowego obrazu klinicznego: typowa plamica, ewentualnie ból brzucha, zapalenie stawów i wyniki badań wskazujące na zaburzenie nerek przy jednoczesnym braku małopłytkowości.⁸

MiędzynarodoweKryteria kryteria konsensusurozpoznania

• Obowiązkowo plamica wyczuwalna palpacyjnie i co najmniej jednajeden z następujących dolegliwościobjawów:^89-1011
  • rozlany ból brzucha
  • Każda biopsja (np. skóry), która wykazuje dominujące złogi immunoglobuliny A.
  • zapalenie stawów (ostre, wszystkie stawy) lub bólel stawów
  • zajęcie nerek (krwiomocz lub białkomocz)
• Kryteria te nie zostały potwierdzone w badaniach prospektywnych⁴.

Diagnostyka różnicowa

• Plamica
  
  • immunologiczna plamica małopłytkowa
  • zespół hemolityczno-mocznicowy
  • guzkowe zapalenie tętnic
  • ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ziarniniak Wegenera)
  • inne naczyniowe przyczyny krwotoków skórnych, takie jak awitaminoza C, dziedziczna teleangiektazja krwotoczna, zespół Ehlera-Danlosa, choroba Kawasakiego
• Zakażenia¹²
  • ostre bakteryjne zapalenie wsierdzia
  • infekcja meningokokowa
  • wywołane przez paciorkowce
  • gruźlica
  • kiła
  • leiszmanioza
• Choroby autoimmunologiczne i zapalne układowe¹²
  • toczeń rumieniowaty układowy
  • twardzina układowa
  • sarkoidoza
  • zapalne choroby jelit

Wywiad lekarski

• Chorobę często poprzedza zakażenie dróg oddechowych.^7,1113.
• ChorobaPrzebieg może miebyć ostry przebieg, z kilkoma objawami w tym samym czasie lub rozwijać się stopniowo przez tygodnie i miesiące.³.
• Zawsze występuje zajęcie skóry.
• Często zaczyna się od jasnoczerwonych zmian plamisto-grudkowych.
• Następnie wysypka skórna często przekształca się w wybroczyny lub plamicę, jestzwykle ona zlokalizowanazlokalizowaną symetrycznie.^5,1214.
• Zazwyczaj zaczyna się od stóp i rozprzestrzenia się w centralnym kierunku.
• PrzebiegaLokalizacja zazwyczaj po wyprostnej stronie kończyn.
• Może również objąćzajęte pośladki i okolice narządów płciowych.
• Krwawienia mogą zlewać się do dużych obszarów i prowadzić do martwicy skóry.
• U 10–25% bóle stawów i objawy żołądkowo-jelitowe mogą wystąpić do 2 tygodni przed pojawieniem się wysypkizmian skórnejrnych.¹¹¹³.
• Inne częste objawy ze strony narządówdowe
  • Bólel i opuchliznaobrzęk stawów (w 75% plamicy reumatycznej Schönleina), głównie stawów skokowych i kolanowych¹¹¹³; nigdy nie występuje hemartroza.
    • Może poprzedzać wysypkę w 15–25% przypadków.⁶.
    • Objawy są przejściowe, bez destrukcji i nie pozostawiają deformacji stawów.
  • Ból brzucha (często po posiłku) ze smolistymi stolcami lub bez (50–75%); powikłania jelitowe (krwawienie, niedrożność, perforacja, wgłobienie (1,5%) mogą zagrażać życiu. Krwawienie może być utajone lub może mu towarzyszyć krwawy lub czarny, a nawet smolisty stolec (30%)¹³¹⁵. Możliwe jest również pojawienie się zapalenia trzustki.
  • U około 40–50% dzieci z chorobą Henocha-Schönleina dochodzi do zajęcia nerek z krwiomoczem (25%) i/lub białkomoczem.¹⁴¹⁶.
    • Prawie nigdy nie występuje przed wysypką skórną i może być opóźnione o tygodnie lub miesiące. W związku z tym zajęcie nerek może wystąpić między 3. dniem a rokiem po rozpoznaniu.
    • Często występują tylko łagodne objawy z krwiomoczem lub niskim białkomoczem (ok. 80%).
    • Ciężkie zajęcie nerek może prowadzić do zespołu neftrytyczno-nefrytycznego/nerczycowego i ostrej niewydolności nerek. Spośród tych pacjentów u ok. 15–50% rozwija się w ciągu 5–10 lat schyłkowa niewydolność nerek.
    • W zależności od nasilenia, obraz histologiczny może wahać się od minimalnych zmian do obrazu błoniasto-rozplemowego kłębuszkowego zapalenia nerek.
    • Ryzyko zaburzeniazajęcia nerek jest najwyższe u osób w wieku powyżej 10 lat z utrzymującą się plamicą i ciężkim bólem brzucha.^1517-1618.
• Rzadsze objawy ze strony narządówdowe
  • Ból i opuchliznaobrzęk moszny (zapalenie jądra, skręt jądra) mogą również wystąpić w 2–40% przypadków.¹⁵¹⁷.
  • Bardzo rzadko dochodzi do uszkodzenia mózgu (krwotok mózgowy, drgawki) i płuc (zapalenie płuc, krwotok pęcherzykowy).

Badanie przedmiotowe

• Krwotoczna, plamisto-grudkowa, wyczuwalna wysypka plamista na kończynach, pośladkach i okolicy narządów płciowych
• W przypadku zajęcia stawu: opuchliznaobrzęk i bólel w stawachstawu
• W przypadku zajęcia przewodu pokarmowego: ostry ból brzucha ewentualnie ze smolistym stolcem; z powikłaniami jelitowymi, takimi jak wgłobienie, perforacja, niedrożność; obraz ostrego brzucha
• W przypadku zajęcia układu moczowo-płciowego: ewentualnie opuchliznaobrzęk i bólel jąder
• W przypadku zajęcia nerek: ewentualnie obraz zespołu nerczycowego (białkomocz >>3,5 g/dobę, hipoproteinemia <60 g l, hiperlipoproteinemia, obrzęki obwodowe) lub nefrytycznego (obrzęki,><60 g/ l, hiperlipoproteinemia, obrzęki obwodowe) lub nefrytycznego (białkomocz ≤3,5 g/dobę, obrzęki, nadciśnienie tętnicze, krwiomocz).

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Pomiar ciśnienia tętniczego
• Diagnostyka moczu: test paskowy moczu, w razie potrzeby mocz z dobowej zbiórki w celu oznaczenia diurezy, klirensu kreatyniny i białkomoczu
• W razie potrzeby diagnostyka laboratoryjna
  • hemoglobina (prawidłowa lub obniżona), leukocyty, OB, CRP, płytki krwi (w normie), MCV (w normie), kreatynina, elektrolity (sód, potas, wapń), mocznik
• USG jamy brzusznej w przypadku niejasnych dolegliwości brzusznych lub podejrzenia wgłobienia

Diagnostyka specjalistyczna

• Badania laboratoryjne
  • w razie potrzeby czynniki krzepnięcia (protrombina, czas częściowej tromboplastyny, fibrynogen) oraz IgA i IgM w surowicy (u ok. 50% pacjentów w ostrej fazie podwyższony poziom17) i ANA, składowe układu dopełniacza oraz ANCA w celu przeprowadzenia diagnostyki różnicowej
  • Nie są możliwe swoiste badania serologiczne w kierunku plamicy Schönleina-Henocha.4.
• USG jamy brzusznej w przypadku niejasnych dolegliwości brzusznych lub podejrzenia wgłobienia

Diagnostyka specjalistyczna

• Ewentualnie biopsja skóry (dominujące złogi immunoglobuliny A)
  • wskazania: atypowe wyniki badań skóry lub poważne zajęcie narządów w celu wykluczenia innych zapaleń naczyń
• Krwawienia z przewodu pokarmowego mogą wymagać endoskopii lub angiografii.¹⁸¹⁹.
• W przypadku ostrej moszny ultrasonografia i badanie dopplerowskie moszny mogą być pomocne w celu dokonania oceny różnicowej.
• Dalsza diagnostyka moczu, taka jak badanie mikroskopowe moczu w przypadku umiarkowanego lub ciężkiego zajęcia nerek w celu wykrycia erytrocytów, leukocytów i wałeczków
• Ewentualnie biopsja nerek
  • wskazania: nasilony białkomocz, ograniczony współczynnik filtracji kłębuszkowej, zespół neftrytyczno-neftrytyczny/nerczycowy

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Zgłoszenie się do dermatologa w przypadku niejasnych wyników badań skóry w celu wyjaśnienia diagnostyki różnicowej (biopsja skóry)
• Zgłoszenie się do specjalisty nefrologa (dziecięcego)/pediatry lub przyjęcie do szpitala w przypadku zajęcia nerek wraz z białkomoczem, krwiomoczem makroskopowym i/lub nadciśnieniem tętniczym, zespołem nerczycowym i/lub niewydolnością nerek w celu dalszej diagnostyki (biopsji nerki) i rozpoczęcia leczenia
• Zgłoszenie się do urologa (dziecięcego) w przypadku opuchliznyobrzęku jąder w celu wykluczenia skrętu jądra i dalszej diagnostyki różnicowej
• Hospitalizacja jest wskazana w przypadku niewystarczającego monitorowania przebiegu, umiarkowanego lub ciężkiego odwodnienia, krwawienia, ostrego brzucha w celu wykluczenia wgłobienia, perforacji jelita i ciężkiego zajęcia nerek.¹⁹²⁰.

Leczenie

Cele leczenia

• Łagodzenie objawów do czasu samoistnego ustąpienia choroby
• W przypadku zajęcia nerek, w zależności od stadium, należy rozpocząć leczenie, aby zapobiec niewydolności nerek.

Ogólne informacje o leczeniu

• W większości przypadków (90%) choroba ustępuje samoistnie, trwa średnio 4 tygodnie i nie wymaga żadnegospecyficznego leczenia poza odpoczynkiem fizycznym.^3,1920.

Zalecenia dla pacjentów

• Podczas ostrej fazy choroby zaleca się unikanie wysiłku fizycznego i ewentualnie odpoczynek w łóżku.
• Według PRES (Paediatric Rheumatology European Society — Europejskiego Towarzystwa Reumatologii Dziecięcej) dzieci z tą chorobą mogą wrócić do szkoły po wyzdrowieniu i uczestniczyć w zajęciach sportowych, takich jak zajęcia wychowania fizycznego. PRES zaleca, ufanieaby dzieci u których wystąpią bóle stawów, zgłosiły to i zaprzestały dalszych ćwiczeń.
  • Pomimo, że dzieci same zaprzestaną ćwiczeń, jeśli doświadczą bólu stawów. Mechanicznemechaniczne obciążenie jest wprawdzie szkodliwezakazane przy zapaleniu stawów, jednak   uważa się jednak,  że wyrządzone szkody są znacznie mniejsze niż obciążenie psychiczne związane z wykluczeniem z zajęć sportowych z przyjaciółinnymi dziećmi.

Leczenie farmakologiczne

W praktyce lekarza rodzinnego

• Leki uśmierzające bprzeciwbóllowe w razie potrzeby, np. paracetamol lub NLPZ (nie w przypadku zajęcia nerek)⁴

U specjalisty

• Glikokortykosteroidy są stosowane w cięższych przypadkach i mają wpływ na objawy dotycznerkowe, w zajęciu narzące nerek,dów jamy brzusznej, stawów i skóry.
• W odniesieniu do leczenia zajętych nerek nadal brakuje potwierdzonych zaleceń leczenia. UżywaneStosowane leki są zatem najczęściej stosowanepodawane są poza wskazaniami rejestracyjnymi.
• Obecnie stosuje się schemat leczenia w zależności od stopnia zajęcia nerek.
  • Łagodna nefropatia (mikrokrwiomocz i/lub łagodny współistniejący białkomocz) jest tylko monitorowana (patrz także Dalsze postępowanie).
  • W przypadku umiarkowanej nefropatii (nienerczycowego, utrzymującego się, umiarkowanego białkomoczu bez zaburzeń czynności nerek) zwykle rozpoczyna się leczenie inhibitorem ACE. 
  • W ciężkiej nefropatii (białkomocz nerczycowy lub zespół nerczycowy z upośledzoną czynnością nerek lub szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek), glikokortykosteroidy są wprowadzane po biopsji nerki, ewentualnie w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi (takimi jak azatiopryna, cyklofosfamidcyklofosfamid lub cyklosporyna)
  • Nie zaleca się profilaktycznego podawania glikokortykosteroidów w celu zapobiegania zajęciu nerek, jeśli wykazano ich nieskuteczność.

Dalsze leczenie

• Plazmafereza w przypadku szybko postępującego zajęcia nerek

Zapobieganie

• Obecnie nie istnieją żadne interwencje, które mogłyby zapobiec zaburzeniu nerek u dzieci z plamicą Schönleina-Henocha (Ia).²⁰²¹.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• U większości pacjentów przebieg choroby jest łagodny i trwa krótko. Całkowite wyleczenie następuje zazwyczaj w ciągu kilku tygodni.
• Nawroty są jednak możliwe i występowały w dużym badaniu kohortowym u 1/3 przypadków.²¹²².
• Zajęcie nerek może mieć przewlekły przebieg z łagodnym białkomoczem i krwiomoczem, trwać kilka miesięcy lub nawet powoli prowadzić po kilku latach jeszcze do niewydolności nerek.

Powikłania

• Zajęcie nerek
  • Zajęcie nerek obserwuje się w 40–50% przypadków, zwykle w łagodnej postaci z mikroskopowym krwiomoczem i białkomoczem.²¹²².
  • Zapalenie nerek lub zespół nerczycowy występują w 5–10% przypadków; mnieju niż <1% dochodzi doświadcza rozwoju niewydolności nerek.^22-24.
• Ostry brzuch w 1,5% przypadków spowodowany:
  • wgłobieniem, krwawieniem z przewodu pokarmowego, niedrożnością, perforacją lub zapaleniem trzustki
• Ostra moszna
  • Zapalenie jąder i opuchliznaobrzęk moszny mogą wystąpić nawet u 35% chłopców z chorobą Schönleina-Henocha.³.
  • Możliwy jest również skręt jądra z powodu obrzęku moszny.
• Rzadko występują inne stany zagrażające życiu, takie jak krwotok mózgowy lub krwotok pęcherzykowy z zajęciem mózgu lub płuc.

Rokowanie

• Ogólnie dobre; choroba zwykle ustępuje samoistnie w ciągu 4 tygodni.¹¹¹³.
• Plamica Schönleina-Henocha ma wyraźną tendencję do nawrotów. Dotyczy to około 1/3 pacjentów w ciągu pierwszych 6 miesięcy po ostrej fazie choroby i zwykle dotyka osób, zu których w przebiegu choroby doszło do zajętymicia nerkaminerek.
• Po ciężkim zajęciu nerek, długotrwałej chorobie i/lub wielokrotnych nawrotach, w niektórych przypadkach (1–5%) dochodzi do przewlekłego zajęcia nerek.²²²⁵.
• U 30–50% przypadków ma patologiczne wyniki badańbadania moczu mogą byc nieprawidłowe przez miesiące i lata, ale tylko u 1–3% rozwija się jawne zaburzenie czynności nerek.^6,1726.
• Pacjenci z mikroskopowym krwiomoczem i minimalnym białkomoczem mają dobre rokowaniarokowanie.
• Zapalenie nerek z powikłaniamianiem w postaci w związku z zespołemu nerczycowymnerczycowego ma złe rokowanie.^2327-2428.

Dalsze postępowanie

• Ponieważ zajęcie nerek w 99% przypadków może rozwinąć się w ciągu 1 roku od wystąpienia plamicy, zaleca się regularne monitorowanie moczu i ciśnienia tętniczego.
  • W pierwszym miesiącu po zachorowaniu zaleca się badania 2 razy w tygodniu.
  • W 2. i 3. miesiącu po zachorowaniu odstęp ten można zwiększyć do jednego razu w tygodniu.
  • Zaleca się kontrolę dwa razy w miesiącu przez okres 4–6 miesięcy po wystąpieniu choroby.
  • W okresie od 6. do 12. miesiąca wystarczy comiesięczna kontrola.
  • Jeśli po upływie roku wyniki nie ulegną zmianie, kontrole mogą zostać zakończone.
  • W przypadku niewielkiego zajęcia nerek (mikrohematuria, ewentualnie z niewielkim białkomoczem), po roku zaleca się kontrolę moczu i pomiar ciśnienia tętniczego raz lub dwa razy w roku.

Jakie kontrole są zalecane?

• Badanie moczu pod kątem krwiomoczu i białkomoczu przy użyciu testu paskowego moczu i białka/kreatyniny w moczu lub dobowej zbiórki moczu
• Ciśnienie tętnicze
• W przypadku budzącego zastrzeżenia podczas kontroli  nadciśnienia tętniczego, białkomoczu lub krwiomoczu makroskopowego, zaleca się konsultację nefrologiczną w celu dalszej diagnostyki i leczenia.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed Medibas

• Plamica Schönleina-Henocha

D690

vaskulitt; purpura; schønlein; Henoch-Schönleins purpura

VaskulitisZapalenie naczyń; PurpuraPlamica; Schönlein;Plamica HenochHenocha-Schönleins Purpuranleina; VaskulitisZapalenie bei Kindernnerek; PalpablePlamica Purpura; Nephritis; Purpura SchönleinSchonleina-HenochHenocha; IgA-Vaskulitis; VasculitisWyczuwalna plamica; PurpuraObrzęk anaphylactoidesdłoni i stóp; rheumatoideplamica Purpurareumatoidalna

Plamica Henocha-Schönleina (zapalenie naczyń związane z IgA)

document-disease document-nav document-tools document-theme

Definicja: zapalenieZapalenie małych naczyń krwionośnych skóry, jelit, nerek i stawów z odkładaniem IgA . Brak jasnej etiologii, ale czynnikami wyzwalającymi mogą być zakażenia, leki lub inne czynniki środowiskowe.

Pediatria

Plamica Henocha-Schönleina

/link/c7776238e91244e4bffdb6b1a41114e9.aspx

/link/c7776238e91244e4bffdb6b1a41114e9.aspx

plamica-henocha-schoenleina

SiteDisease

Plamica Henocha-Schönleina

K.Reinhardt@gesinform.de

mail#j.dabrowska@medibas.pl

pl

pl

pl