informacje ogólne
Definicja
- Pląsawica Sydenhama może się rozwinąć jako powikłanie zakażenia paciorkowcowego beta-hemolizującymi Streptococcus z grupy A wg Lancefielda1.
- Stanowi jeden z przejawów gorączki reumatycznej, ale może również występować jako izolowany zespół.
- Zazwyczaj rozwijają się zaburzenia ruchowe, obejmujące niekontrolowane, nadmierne ruchy. Mogą również wystąpić objawy psychiatryczne i osłabienie mięśni.
- Choroba została po raz pierwszy opisana przez Thomasa Sydenhama w 1686 roku i to od niego pochodzi jej nazwa.
Liczby
- Choroba ta występuje nawet u 40% pacjentów z gorączką reumatyczną1.
- W świecie zachodnim zapadalność i chorobowość gorączki reumatycznej, a zatem i pląsawicy Sydenhama, stale spada.
- Zapadalność na gorączkę reumatyczną w Europie Zachodniej i Ameryce Północnej wynosi 0,1–1 na 100 000 rocznie.
- W krajach rozwijających odnotowuje się co najmniej 280 000 nowych przypadków rocznie2.
- W Europie Wschodniej, na Bliskim Wschodzie, w Azji i Australii gorączka reumatyczna występuje z zapadalnością od 10 do 120 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie.
- Najczęściej występuje u osób w wieku 5–18 lat.
- Dziewczynki chorują częściej niż chłopcy (3:1)1.
- U niemal 50% chorych występują zaburzenia zachowania3.
Etiologia i patogeneza
- Pląsawica reumatyczna jest poinfekcyjnym powikłaniem immunologicznym w następstwie zakażenia paciorkowcami beta-hemolizującym z grupy A wg Lancefielda (GAS).
- Podobieństwo strukturalne między niektórymi antygenami paciorkowców i tkankami organizmu prowadzi do tworzenia przeciwciał, które reagują krzyżowo z komórkami organizmu w zwojach podstawy mózgu. Mechanizm ten nosi nazwę naśladownictwa cząsteczkowego.
- Przeciwciała powodują rozproszoną reakcję zapalną, która wywołuje zaburzenia równowagi między neuroprzekaźnikami dopaminergicznymi, cholinergicznymi i hamującymi, wywołując typowe objawy pląsawicy reumatycznej.
- Zakłada się, że uszkodzenie zwojów podstawy mózgu przyczynia się również do rozwoju objawów psychiatrycznych3-4.
- Choroba rozwija się zwykle 6–8 tygodni po zapaleniu gardła wywołanym przez paciorkowce beta-hemolizujące grupy A1.
- Rolę odgrywają także czynniki genetyczne, m.in. typy HLA; w 5–18% przypadków dodatni wywiad rodzinny5.
- Szczególną postacią tej choroby jest pląsawica ciężarnych (Chorea gravidarum).
- Przyjmuje się, że jest to nawracająca pląsawica reumatyczna, spowodowana zmianami hormonalnymi podczas ciąży.
- Po porodzie objawy szybko ustępują.
ICD-10
- I02 Pląsawica reumatyczna
- I02.0 Pląsawica reumatyczna z zajęciem serca
- I02.9 Pląsawica reumatyczna bez zajęcia serca
diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Pląsawicę Sydenhama rozpoznaje się klinicznie. Choroba ta jest jednym z kryteriów głównych w diagnostyce gorączki reumatycznej.
Wytyczna: Wyciąg z kryteriów diagnostycznych ostrej gorączki reumatycznej
kryteria Jonesa6
- Ostrą gorączkę reumatyczną uznaje się za rozpoznaną, jeśli spełnione są:
- 2 główne kryteria lub
- 1 główne kryterium i 2 dodatkowe kryteria
- Kryteria główne
- Zapalenie serca
- zapalenie wielostawowe
- Pląsawica Sydenhama
- rumień marginalny
- guzki podskórne
- Kryteria poboczne
- Wyjątki (diagnoza poza kryteriami Jonesa)
- zapalenie serca z jasnym powiązaniem w wywiadzie lekarskim z uprzednim zakażeniem paciorkowcami
- pląsawica Sydenhama (po wykluczeniu innych chorób OUN)
- nawrót ARF
- wykrycie zakażenia paciorkowcami
Różnicowanie
- Choroba Huntingtona (dokładny wywiad rodzinny)
- Toczeń rumieniowaty układowy
- Zapalenie naczyń OUN
- Choroba Wilsona
- Krwotok w obszarze móżdżku
- Stwardnienie rozsiane
- Borelioza z Lyme
- Zespół antyfosfolipidowy
- Reakcje niepożądane leków (zwłaszcza dyskinezy wywołane przez neuroleptyki)1
Wywiad lekarski
- Choroba zwykle pojawia się 6–8 tygodni po zapaleniu gardła wywołanym przez paciorkowce beta-hemolizujące grupy A i obejmuje w szczególności objawy ruchowe i psychiatryczne.
- Objawy ruchowe
- Zaburzona sekwencja ruchów obejmująca ruchy nagłe i niekontrolowane. Zwykle dotyczy wszystkich czterech kończyn.
- Zaburzenia chodu
- upośledzone pismo odręczne
- grymasowanie
- Dyzartria
- Zajęcie gardła i krtani może powodować tiki głosowe.
- Chory często ma trudności z wykonywaniem codziennych zadań.
- Objawy psychiatryczne
- Objawy psychiatryczne w związku z zakażeniem paciorkowcami w piśmiennictwie występują pod akronimem PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal throat infection).
- Objawy neuropsychiatryczne często występują przed typowymi zaburzeniami ruchowymi.
- Możliwe objawy to:
- zaburzenia obsesyjno-kompulsywne
- zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi (ADHD)
- depresji
- częste występowanie tików
- Psychozy
- zaburzenia lękowe
- Inne dolegliwości
- osłabienie mięśni
- objawy zapalenia serca
Badanie fizykalne
- Z reguły widoczne są uogólnione zaburzenia ruchowe.
- Jednostronne występowanie pląsawicy dotyczy 20–30% chorych5.
- Ruchy mimowolne (pląsawica) mogą występować we wszystkich częściach ciała.
- Szczególnie dotknięte są kończyny, język i twarz.
- Opisano charakterystyczny uścisk dłoni o zmiennej sile („milkmaid grasp”).
- Typowe są również epizody z wysuwaniem języka jako wyraz hiperkinezji („darting tongue”).
- Słabe napięcie mięśni kończyn
- Czucie i odruchy pozostają niezmienione.
Badanie uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego
- Badania laboratoryjne
- morfologia krwi, profil nerkowy i wątrobowy (kreatynina, mocznik, bilirubina, GGTP, AST, ALT, ALP)
- witaminy B12
- TSH1
- Wyniki posiewu i testów antygenowych często są ujemne, ponieważ w momencie wystąpienia objawów zwykle nie występują aktywne zakażenia paciorkowcami.
- Podwyższone miano przeciwciał przeciw paciorkowcom wykrywa się w 15–30% przypadków7.
- EKG, w razie potrzeby holter EKG w celu wykrycia zajęcia serca
- Na przykład tachykardia, wydłużenie odstępu PQ i zaburzenia repolaryzacji, zaburzenia rytmu
Diagnostyka u specjalisty
- Badania obrazowe
- w badaniu RM i TK podwyższony sygnał zwojów podstawy mózgu
- wzmożona aktywność metaboliczna i perfuzja zwojów podstawy mózgu w PET i SPECT
- Badania obrazowe są stosowane ostrożnie, zwłaszcza u dzieci1.
- Echokardiografia w celu wykluczenia zajęcia serca
- USG stawów pod kątem zajęcia stawów
Wskazania dla skierowania do specjalisty
- W przypadku podejrzenia pląsawicy należy zawsze skierować pacjenta do neurologa dziecięcego.
Leczenia
Ogólne informacje o leczeniu
- Za możliwe opcje leczenia uważa się:
- antybiotykoterapię (zarówno profilaktycznie, jak i leczniczo)
- leczenie objawowe
- leczenie immunomodulujące7
- Dotąd jest niewiele badań dotyczących leczenia pląsawicy Sydenhama.
Leczenie farmakologiczne
- Antybiotykoterapia
- Terapia antybiotykowa przeciwko paciorkowcom jest zalecana i powinna być kontynuowana przez co najmniej 10 dni, niezależnie od tego, czy paciorkowce zostały wykryte w gardle, czy nie.
- Leczenie objawowe
- leki przeciwdrgawkowe
- normalizacja równowagi neuroprzekaźników w zwojach podstawy mózgu
- Zaleca się stosowanie kwasu walproinowego (20 mg/kg/dobę) lub karbamazepiny (15 mg/kg/dobę).
- leki dopaminergiczne
- Względnemu nadmiarowi dopaminy przeciwdziałają leki antydopaminergiczne, takie jak haloperidol, pimozyd, chlorpromazyna, olanzapina, risperidon lub tetrabenazyna.
- Ze względu na wyższe ryzyko wystąpienia reakcji niepożądanych, neuroleptyki stosuje się tylko w przypadku braku odpowiedzi na kwas walproinowy lub karbamazepinę.
- leki przeciwdrgawkowe
- Leczenie immunomodulujące
- leki steroidowe
- w ciężkich postaciach pląsawicy Sydenhama, w przypadkach niewystarczającej odpowiedzi na leczenie objawowe oraz w przypadkach ciężkich reakcji niepożądanych podczas leczenia objawowego
- prednizon 2 mg/kg/dobę doustnie przez 2–4 tygodnie lub metyloprednizolon 25 mg/kg/dobę dożylnie przez 5 dni
- Podawanie dożylnych immunoglobulin lub plazmaferezę uznaje się za eksperymentalne metody leczenia7.
- leki steroidowe
Profilaktyka
- Profilaktyczny mechanizm działania antybiotyków
- Brak jednoznacznych dowodów na to, że niewyselekcjonowana antybiotykoterapia paciorkowcowego zapalenia migdałków i gardła zapobiega chorobom wtórnym.
- U dzieci i młodzieży (≤15 lat) z ostrym bólem gardła bez niepokojących objawów (red flags) należy zrezygnować z antybiotykoterapii, jeśli wynik szybkiego testu na obecność GAS jest ujemny.
- W zachodnich krajach uprzemysłowionych odnotowuje się tak niską zapadalność na powikłania immunologiczne, że przy podejmowaniu decyzji nie należy brać pod uwagę profilaktycznego działania antybiotyku.
- dalsze indywidualne konsultacje, diagnostyka i leczenie w przypadku podwyższonego ryzyka powikłań immunologicznych
- szczególne warunki życia
- choroby współistniejące
- wywiad dotyczący podróży/migracji
- przynależność etniczna
- choroby popaciorkowcowe w wywiadzie własnym lub rodzinnym pacjenta
- Profilaktyka wtórna
- 1,2 milionów jednostek penicyliny G we wstrzyknięciach domięśniowym co 21 dni
- Czas trwania leczenia zależy od stopnia zajęcia serca, ale należy je kontynuować przez co najmniej 5 lat7.
Przebieg, powikłania i rokowanie
przebieg
- Choroba występuje zwykle 6–8 tygodni po zapaleniu gardła wywołanym przez paciorkowce beta-hemolizujące grupy A1.
- Najczęściej objawy rozwijają się stopniowo w ciągu kilku tygodni, ale nie można wykluczyć nagłego wystąpienia choroby.
- Zwykle samoograniczający się przebieg z ustąpieniem objawów po średnio 12–15 tygodniach.
Rokowanie
- W około połowie przypadków objawy całkowicie ustępują w ciągu kilku miesięcy. Choroba może się jednak utrzymywać nawet przez 2 lata.
- W nawet 50% przypadków nawracające zaburzenia ruchowe niezależnie od wcześniejszej profilaktyki1.
- Za czynniki ryzyka nawracających zaburzeń ruchowych uważa się:
- przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych
- ciążę
- brak profilaktyki penicylinowej lub niewystarczającą profilaktykę penicylinową7
powikłania
- Zapalenie serca
- Najczęściej w fazie ostrej rozwija się niedomykalność zastawki mitralnej.
- zapalenia stawów
- Występuje u około 1/3 chorych7.
- W nawet 50% przypadków nawracające zaburzenia ruchowe niezależnie od wcześniejszej profilaktyki1.
informacje dla pacjentów
O czym należy poinformować pacjenta?
- Informacje o możliwym zajęciu serca
- Choroba ma ogólnie dobre rokowanie, ale możliwe są nawroty.
- Ważna jest długoterminowa obserwacja i profilaktyka wtórna.
Informacje dla pacjentów w Deximed
Quellen
Literatur
- Beier K, Pratt DP. Sydenham Chorea. 2021 Jul 25. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 28613588. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Seckeler MD, Hoke TR. The worldwide epidemiology of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. Clin Epidemiol 2011; 3: 67-84. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Punukollu M, Mushet N, Linney M, Hennessy C, Morton M. Neuropsychiatric manifestations of Sydenham's chorea: a systematic review. Dev Med Child Neurol. 2016 Jan;58(1):16-28. doi: 10.1111/dmcn.12786. Epub 2015 Apr 28. PMID: 25926089. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Kirvan CA, Swedo SE, Heuser JS, Cunningham MW. Mimicry and autoantibody-mediated neuronal cell signaling in Sydenham chorea. Nat Med 2003; 9: 914-20. PubMed
- Jordan LC, Singer HS. Sydenham chorea in children. Curr Treat Options Neurol 2003; 5: 283-90. PubMed
- Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, Sable CA, Shulman ST, Carapetis J, Remenyi B, Taubert KA, Bolger AF, Beerman L, Mayosi BM, Beaton A, Pandian NG, Kaplan EL; American Heart Association Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease of the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2015 May 19;131(20):1806-18. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205. Epub 2015 Apr 23. Erratum in: Circulation. 2020 Jul 28;142(4):e65. PMID: 25908771. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Dean SL, Singer HS. Treatment of Sydenham's Chorea: A Review of the Current Evidence. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2017 Jun 1;7:456. doi: 10.7916/D8W95GJ2. PMID: 28589057; PMCID: PMC5459984. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Ekici F, Cetin II, Cevik BS, Senkon OG, Alpan N, Degerliyurt A, et al. What is the outcome of rheumatic carditis in children with Sydenham's chorea?. Turk J Pediatr. 2012; 54(2):159-67. PubMed
Autor*innen
- Susanne Engelhardt, Dr. med., Ärztin in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Hof