Definicja: Choroba pasożytnicza (robaczyca) wywoływana przez przywry (z rodzaju Schistosoma) obecne w wodach słodkich. Po wniknięciu przez skórę człowieka larwa (cerkaria) składa jaja w tkankach.
Częstość występowania: Szeroko rozpowszechniona w krajach tropikalnych, gdzie choruje ponad 200 milionów ludzi, w Europie tylko sporadycznie wśród migrantów lub turystów.
Objawy: W ostrej fazie zapalenie skóry w miejscu wniknięcia larwy i gorączka. W późniejszym okresie powikłania narządowe spowodowane reakcją zapalną będącą odpowiedzią układu immunologicznego na złożone w tkankach jaja.
Badanie fizykalne: Hepatosplenomegalia, limfadenopatia, układowa odpowiedź zapalna z gorączką i zmęczeniem.
Diagnostyka: Wykrywanie jaj w moczu lub stolcu (niska czułość, konieczność wielkrotnego powtarzania i zbiórki 24 h). Ponadto w stanie ostrym eozynofilia w badaniu krwi; test serologiczny na obecność przeciwciał przeciw pasożytom (po 4-8 tyg. trwania choroby), badania molekularne (obecność materiału genetycznego pasożyta), USG jamy brzusznej, RTG, TK
Leczenie: W stadium przewlekłym farmakoterapia prazykwantelem (w Polsce zarejestrowany tylko w preparatach weterynaryjnych), w stadium ostrym leczenie objawowe w ośrodku medycyny tropikalnej.
Informacje ogólne
Definicja
Schistosomatoza jest chorobą wywoływaną przez przywry z rodzaju Schistosoma.1
Synonimy: bilharcjoza, gorączka ślimacza.
Do zakażenia dochodzi poprzez kontakt z cerkariami (larwami) w ciepłych wodach słodkich.
Obszary endemiczne w dużej części Afryki, we wschodniej Brazylii, w Wenezueli, Jemenie, Iraku, Syrii, Chinach, Laosie, Kambodży, na Filipinach, na Celebes
Patogen postaci jelitowej i wątrobowej schistosomatozy.
Występuje w całej Afryce, Ameryce Południowej, na Karaibach i na Bliskim Wschodzie.
Schistosoma haematobium
Patogen postaci moczowo-płciowej schistosomatozy.
Występuje na Bliskim Wschodzie i w Afryce Subsaharyjskiej.
Schistosoma japonicum
Patogen azjatyckiej schistosomatozy jelitowej.
Występuje w Chinach, na Filipinach i w częściach Indonezji, sporadycznie także w Japonii.
Schistosoma intercalatum i Schistosoma mekongi mogą również zarażać ludzi, ale występują rzadziej.
Etiologia i patogeneza
Do zakażenia ludzi dochodzi po wniknięciu w skórę człowieka cerkarii (stadium larwalne) żyjących w wodach słodkich.1
Prawdopodobnie możliwa jest również infekcja wrodzona.2
Cykl życiowy przywry Schistosoma (źródło: Centers for Disease Control and Prevention)
Cykl życiowy w organizmie człowieka
Dorosłe przywry żyją w splotach żylnych jelita (Schistosoma mansoni i Schistosoma japonicum) lub w pęcherzu moczowym człowieka (Schistosoma haematobium).
Ich jaja są wydalane z kałem lub moczem.
Po zetknięciu z wodą wylęgają się z nich wyposażone w rzęski larwy (miracydia).
Larwy te zarażają ślimaki wodne, a następnie z larw rozwijają się cerkarie.
Cerkarie są wydalane przez ślimaka i unoszą się w wodzie, gdzie przeżywają do 72 godzin. Są zakaźne nawet do 36 godzin.
Ślimak może wydalać tysiące cerkarii na dobę przez kilka miesięcy.
Cerkarie mogą przenikać przez skórę człowieka.
Im dłużej człowiek przebywa w wodzie, tym wyższe ryzyko zakażenia.
Po penetracji cerkarie przemieszczają się wraz z krwią do wątroby, gdzie osiągają dojrzałość płciową.
Po kolejnych 4–6 tygodniach dorosłe formy pasożyta osiedlają się w splotach żylnych ściany pęcherza moczowego lub jelita, gdzie samice składają jaja. Samice produkują codziennie od setek do tysięcy jaj.
Następnie:
Niektóre jaja wyposażone w kolec przechodzą do jelit lub pęcherza moczowego i są wydalane z kałem lub moczem.
Część jaj przykleja się do ściany jelita lub pęcherza.
Jeszcze inne jaja dostają się drogą krwionośną do wątroby, płuc lub innych organów.
Patogeneza
Objawy są głównie skutkiem reakcji immunologicznych.
Antygeny z jaj stymulują lokalne limfocyty T do tworzenia ziarniniaków, wywołują wyraźne zmiany włókniste w tkankach.1
Objawy i uszkodzenia tkanek różnią się w zależności od stopnia ciężkości zakażenia.
Czynniki predysponujące
Pobyt w skażonej wodzie, np. podczas kąpieli/pływania, mycia się, wędkowania.
Ryzyko zakażenia wzrasta wraz z wydłużeniem czasu kontaktu z wodą.
ICD-10
B65 Schistosomatoza [bilharcjoza].
B65.0 Schistosomatoza wywołana przez Schistosoma haematobium [schistosomatoza moczowa].
B65.1 Schistosomatoza wywołana przez Schistosoma mansoni [schistosomatoza jelitowa].
B65.2 Schistosomatoza wywołana przez Schistosoma japonicum.
B65.3 Zapalenie skóry cerkariowe.
B65.8 Inne schistosomatozy.
B65.9 Schistosomatoza, nieokreślona.
Diagnostyka
Wskazania do diagnostyki schistosomatozy
W przypadku przebywania w przeszłości na obszarze endemicznym schistosomatozy i wymienionych poniżej objawów/odchyleń w wynikach badań lub kontaktu ze słodką wodą na obszarach endemicznych, należy przeprowadzić diagnostykę.
zapalenie rdzenia kręgowego, radikulopatia, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu.
U osób bezobjawowych powracających z krajów tropikalnych powinno być przeprowadzone badanie przesiewowe:
U osób, które miały kontakt ze słodką wodą na obszarach występowania schistosomatozy lub jeśli schistosomatoza została wykryta u współpodróżnych.
U osób, które przez dłuższy czas przebywały na terenach objętych schistosomatozą (np. podczas wyjazdów służbowych), nawet jeśli nie przypominają sobie kontaktu ze słodką wodą.
Badanie przesiewowe powinno odbyć się co najmniej 3 miesiące po ostatniej możliwej ekspozycji.
W badaniach przesiewowych wystarczające jest badanie serologiczne, ale zawsze należy stosować 2 różne testy serologiczne (w Polsce badania serologiczne nie są świadczeniem gwarantowanym w zakresie podstawowej opieki zdrowotnej).
Po wniknięciu cerkarii miejscowo na skórze mogą pojawić się bąble, świąd, rumień lub wybroczyny, które utrzymują się do 5 dni.4
Postać znana również jako świąd pływaków ma łagodny przebieg.5
Świąd pływaków wywołują schistosomy, które mają za żywicieli ptactwo wodne. Nie osiągają dojrzałości płciowej w organizmie człowieka i dlatego nie wywołują objawów ogólnoustrojowych.
Ostra schistosomatoza (zespół Katayama)
Choroba manifestuje się głównie reakcją alergiczną.
Okres wylęgania wynosi 2–7 tygodni.
Rozpoczyna się nagle gorączką, złym samopoczuciem, pokrzywką, biegunką (ewentualnie krwawą), bólami mięśniowymi, suchym kaszlem, w badaniach laboratoryjnych - leukocytozą i wyraźną eozynofilią.
Zespół Katayama często występuje u turystów i innych osób, które tylko czasowo były narażone na patogen.4,6
Przewlekła schistosomatoza
Jajo patogenu Schistosoma mansoni
Objawy mogą pojawić się od 6 miesięcy do kilku lat po zakażeniu.
Akumulacja jaj w tkankach po migracji do pęcherza moczowego i przewodu pokarmowego lub po wniknięciu do wątroby, śledziony, płuc lub ośrodkowego układu nerwowego
Jaja wydzielają enzymy proteolityczne, które wywołują typowe eozynofilowe i ziarniniakowe reakcje zapalne, a w dalszym przebiegu prowadzą do zmian włóknistych.7
Hepatosplenomegalia występuje często zarówno w postaci ostrej, jak i przewlekłej.
Istotne są: typowa historia podróży z kontaktem z wodami śródlądowymi i wyniki badań przedmiotowych.
Badania laboratoryjne
W Polsce wykonywane w ramach opieki specjalistycznej.
U objawowych pacjentów należy wykonać badanie serologiczne oraz testy parazytologiczne na obecność jaj Schistosoma w kale lub moczu.
mocz w przypadku obszarów endemicznych S. haematobium, kał w przypadku obszarów endemicznych S. mansoni lub S. japonicum.
Mikroskopowe badanie moczu i kału na obecność jaj (może być wymagane kilka badań i zbiórka przez 24 h).9-10
Niska czułość.
Jaja są łatwe do rozpoznania i określenia.
Jajo można wykryć najwcześniej po 4–10 tygodniach.
Wykrycie jaj jest uważane za dowód zakażenia nawet w przypadku ujemnego wyniku badania serologicznego.
Wykrywanie jaj w kale
Przekazanie 3 kolejnych próbek kału w płynie konserwującym do odpowiedniego laboratorium w celu mikroskopowego wykrycia jaj (w Polsce świadczeniem gwarantowanym w podstawowej opiece zdrowotnej jest badanie kału na obecność pasożytów, bez możliwości wskazania formy rozwojowej pasożyta oraz bez możliwości zabezpieczenia próbki w wymagane płyny konserwujące).
Wykrywanie jaj w moczu
Możliwie szybkie przesłanie 3 kolejnych zbiórek moczu (mocz między 10.00 a 14.00) do laboratorium prowadzącego mikroskopowe wykrywanie jaj (w Polsce badanie nie należy do świadczeń gwarantowanych w podstawowej opiece zdrowotnej).
Serologia (wykrywanie specyficznych przeciwciał)
Przesłanie ok. 2 ml surowicy do laboratorium wykonującego immunodiagnostykę schistosomatozy (w Polsce badanie nie należy do świadczeń gwarantowanych w podstawowej opiece zdrowotnej).
Badanie uzupełniające, ewentualnie konsultacje u specjalistów
Jajo Schistosoma japonicum
W przypadku potwierdzonego zakażenia S. mansoni,S. intercalatum, S. mekongi lub S. japonicum oraz jeśli pacjent pochodzi z obszaru endemicznego:
kolonoskopia
testy serologiczne WZW B i WZW C (w Polsce zakresie świadczeń gwarantowanych w podstawowej opiece zdrowotnej znajduje się badanie HCV-przeciwciała i HBs-antygen).
W przypadku potwierdzonego zakażenia S. haemotobium:
USG jamy brzusznej i układu moczowo-płciowego
u kobiet
badanie ginekologiczne (w celu wykluczenia schistosomatozy narządów płciowych z owrzodzeniami i brodawczakami błony śluzowej narządów płciowych) - w Polce badanie ginekologiczne nie należy do zakresu świadczeń lekarza podstawowej opieki zdrowotnej. Wizyta w poradni ginekologicznej nie wymaga skierowania od lekarza podstawowej opieki zdrowotnej.
Leczenie i diagnostyka schistosomatozy we współpracy ze specjalistami medycyny tropikalnej.
W przypadku zespołu Katayama — skierowanie do ośrodka medycyny tropikalnej.
W przypadku podejrzenia obecności schistosomatozy mózgowej: skierowanie do szpitala.
Przy jakiejkolwiek oznace zakażenia S. haematobium: skierowanie do ginekologa.
W przypadku powikłań moczowo-płciowych: skierowanie do urologa.
Leczenie
Cele leczenia
Powrót do zdrowia.
Eliminacja pasożyta.
Ogólne informacje o leczeniu
Farmakoterapia jest skuteczna u większości pacjentów.
Prazykwantel w przypadku wszystkich form schistosomatozy, dawkowanie w zależności od rodzaju patogenu (lek nie jest zarejestrowany w Polsce w preparatach stsowanych u ludzi).
W przypadku zespołu Katayama możliwe jest jedynie leczenie objawowe w ośrodku medycyny tropikalnej.
Uzupełniająco konieczne może być również zastosowanie chirurgicznych metod leczenia.
Farmakoterapia
Zespół Katayama: leczenie objawowe w ośrodku medycyny tropikalnej
Prazykwantel działa niewystarczająco skutecznie na młodociane formy Schistosoma.
Lekiem z wyboru w przypadku postaci przewlekłych jest zawsze prazykwantel, którego dawkowanie zależy od patogenu.
Zakażenie S. haematobium lub S. mansoni (oraz zakażenie podwójne)
40 mg/kg m.c. na dobę, przez 3 dni.
Zakażenie S. intercalatum, S. mekongi, S. guineensis lub S. japonicum
60 mg/kg m.c. na dobę, przez 3 dni.
Podejrzenie zakażenia bez wykrycia jaj
Jeżeli zakażenie nie zostało nabyte we Wschodniej lub Południowo-Wschodniej Azji, prawdopodobnie jest to zakażenie S. haematobium lub S. mansoni.
40 mg/kg m.c. na dobę, przez 3 dni.
Prazykwantel zazwyczaj jest dobrze tolerowany. Sporadycznie mogą wystąpić: zawroty głowy, senność, gorączka, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, rzadko zmiany skórne o charakterze pokrzywki .
Przeciwwskazania: brak, w przypadku ciężkich zaburzeń czynności wątroby — leczenie należy ograniczyć do jednego dnia.
Interakcje: jednoczesne podawanie cymetydyny może zwiększyć stężenie w osoczu, jednoczesne podawanie chlorochiny może zmniejszyć biodostępność.
W ostrej schistosomozie przed włączeniem leczenia przyczynowego lub razem z prazykwantelem stosuje się glikokortykosteroidy; zwykle prednizon doustnie 20-40 mg 1 raz na dobę do 6 dni.11
W przypadku schistosomatozy mózgowej (zapalenie szpiku i korzeni nerwów, radikulopatia, zapalenie mózgu) wskazane są glikokortykosteroidy i ewentualnie także leki przeciwdrgawkowe.
Inne metody leczenia
Zabiegi chirurgiczne są wskazane przede wszystkim w przypadku powikłań, np:
zwężenie moczowodu: resekcja struktur włóknistych
pseudopolipy w jelicie lub pęcherzu moczowym: resekcja
żylaki przełyku we włóknieniu wątroby: nieselektywne beta-blokery, ewentualnie podwiązanie, skleroterapia lub w razie potrzeby przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-układowe (transjugular intrahepatic portosystemic shunt — TIPS).
Zapobieganie
Szczepionki nie są jeszcze dostępne, ale są w trakcie opracowywania.
Unikanie kąpieli w skażonych wodach. W przypadku nieuniknionego kontaktu z wodą noszenie odzieży ochronnej (butów, rękawic).
Unikanie oddawania moczu i defekacji w pobliżu zbiorników wodnych, w których odbywa się kąpiel lub mycie. Montaż sanitariatów i wyjaśnienie zasad ich użytkowania.
W największym chińskim jeziorze śródlądowym w ciągu 2 lat udało się ograniczyć występowanie choroby o 75%, między innymi dzięki wyposażeniu rolników uprawiających ryż w gumowe obuwie chroniące.12
Objawy przewlekłego zakażenia przewodu pokarmowego lub pęcherza moczowego zwykle nie występują u turystów w regionach endemicznych ze względu na krótki czas narażenia (zwykle potrzeba kilka lat).
Ryzyko rozwoju powikłań narządowych zależy od liczby jaj w organizmie.2
U 4–8% pacjentów z nieleczonym zakażeniem S. mansoni, S. japonicum lub S. mekongi dochodzi do powikłań żołądkowo-jelitowych.13
Wśród pacjentów z powikłaniami ze strony przewodu pokarmowego u 7,7% rozwija się nadciśnienie płucne (co stanowi ok. 270 000 przypadków na świecie).13
U 2–4% pacjentów z nieleczonym zakażeniem S. japonicum rozwijają się powikłania ze strony OUN (w przypadku jaj mniejsze niż w przypadku innych postaci).14
Dalsze postępowanie
W kontrolnych badaniach parazytologicznych należy wziąć pod uwagę, że obumarłe jaja pozostają w tkankach przez długi czas i mogą być również długo wydalane z kałem i/lub moczem. Ocena żywotności jaj jest istotna. Jaja giną w ciągu 3 miesięcy od złożenia. Wykrycie żywotnych jaj w późniejszym czasie świadczy o niepowodzeniu leczenia lub o ponownym zakażeniu.
Zakażenia z wykrytymi jajami S. haematobium
po 6, 12 i 24 miesiącach:
badanie moczu
3-krotne badanie moczu w celu badania pod kątem obecności jaj Schistosoma
kontrola ewentualnych następstw/powikłań choroby w badaniach obrazowych (w warunkach POZ: RTG wybranych części układu kostengo, USG wybranych narządów, TK płuc w ściśle określonych wskazaniach)
po 12 i 24 miesiącach:
badanie serologiczne na obecność specyficznych przeciwciał (jeśli to możliwe, w tym samym laboratorium).
Interpretacja
W przypadku braku wykrycia jaj w 3 badaniach kontrolnych oraz w przypadku spadku stężenia lub braku przeciwciał po 12 i 24 miesiącach: zakażenie uważa się za wyleczone.
Jeśli jaja nadal są wykrywane lub jeśli nie obserwuje się spadku stężenia przeciwciał: powtórne leczenie prazykwantelem.
Zakażenia z wykrytymi jajami S. japonicum, S. mansoni, S. intercalatum lub S. mekongi
po 6, 12 i 24 miesiącach:
3-krotne badanie kału na obecność jaj Schistosoma
kontrola ewentualnych następstw/powikłań choroby w badaniach obrazowych
po 12 i 24 miesiącach:
badanie serologiczne na obecność specyficznych przeciwciał (jeśli to możliwe, w tym samym laboratorium).
Interpretacja
W przypadku braku wykrycia jaj w 3 badaniach kontrolnych oraz w przypadku spadku stężenia lub ujemnych przeciwciał po 12 i 24 miesiącach: zakażenie uważa się za wyleczone.
Jeśli jaja nadal są wykrywane lub jeśli nie obserwuje się spadku stężenia przeciwciał: powtórne leczenie prazykwantelem.
Rokowanie
Przy wczesnym rozpoznaniu i odpowiednim leczeniu 95–100% pacjentów zostaje wyleczonych.15
Pacjenci ze zmianami nerkowymi, wątrobowymi czy mózgowymi również zwykle wykazują dobre rokowanie przy zastosowaniu terapii.16
Rokowanie jest złe u pacjentów, którzy już mają płucne lub wrotne nadciśnienie bądź serce płucne.2
Cykl życiowy przywry Schstosoma (źródło: Centers for Disease Control and Prevention)
Jajo patogenu Schistosoma mansoni (źródło: Centers for Disease Control and Prevention)
Jaja Schistosoma haematobium (źródło: Centers for Disease Control and Prevention)
Źródła
Piśmiennictwo
Chuah C, Gobert GN, Latif B, et al. Schistosomiasis in Malaysia: A Review. Acta Trop 2019; 190: 137-43. www.ncbi.nlm.nih.gov
Ahmed SH, Bronze MS. Schistosomiasis. Medscape, last updated Sep 20, 2018 emedicine.medscape.com
Steinmann P, Keiser J, Bos R, et al. Schistosomiasis and water resources development: systematic review, meta-analysis, and estimates of people at risk. Lancet Infect Dis 2006; 6: 411-25. PubMed
Bottieau E, Clerinx J, De Vega MR, et al. Imported Katayama fever: clinical and biological features at presentation and during treatment. J Infect 2006; 52: 339-45. PubMed
Horak P and Kolarova L. Molluscan and vertebrate immune responses to bird schistosomes. Parasite Immunol 2005; 27: 247-55. PubMed
Hatz C. Schistosomiasis: an underestimated problem in industrialised countries? J Travel Med 2005; 12: 1-2. PubMed
Cheever AW, Hoffmann KF and Wynn TA. Immunopathology of schistosomiasis mansoni in mice and men. Immunol Today 2000; 21: 465-6. PubMed
Abath FGC, Morais CNL, Montenegro CEL, Wynn TA and Montenegro SML. Immunopathogenic mechanisms in schistosomiasis: what can be learnt from human studies? Trends Parasitol 2006; 22: 85-91. PubMed
Colley DG, Bustinduy AL, Secor WE, et al. Human schistosomiasis. Lancet. 2014 Jun 28;383(9936):2253-64. www.ncbi.nlm.nih.gov
Ochodo EA, Gopalakrishna G, Spek B, Reitsma JB, van Lieshout L, Polman K et al.. Circulating antigen tests and urine reagent strips for diagnosis of active schistosomiasis in endemic areas. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 3. www.ncbi.nlm.nih.gov
Medycyna Praktyczna. Interna – Mały Podręcznik. Schistosomoza. (dostęp 17.11.2023) www.mp.pl
Wang L-D, Chen H-G, Guo J-G. A strategy to control transmission of schistosoma japonicum in China. N Engl J Med 2009; 360: 121-8. New England Journal of Medicine
Lapa M, Dias B, Jardim C, Fernandes CJ, Dourado PM, Figueiredo M. Cardiopulmonary manifestations of hepatosplenic schistosomiasis. Circulation. 2009 Mar 24. 119(11):1518-23. www.ncbi.nlm.nih.gov
Walker M, Zunt JR. Parasitic central nervous system infections in immunocompromised hosts.. Clin Infect Dis 2005; 40(7): 1005-15. www.ncbi.nlm.nih.gov
Gray DJ, Ross AG, Li Y-S, et al. Diagnosis and management of schistosomiasis. Clinical review. BMJ 2011; 342: d2651. BMJ (DOI)
Vennervald BJ, Dunne DW. Morbidity in schistosomiasis: an update.. Curr Opin Infect Dis 2004; 17(5): 439-47. www.ncbi.nlm.nih.gov
Definicja: Choroba pasożytnicza (robaczyca) wywoływana przez przywry (z rodzaju Schistosoma) obecne w wodach słodkich. Po wniknięciu przez skórę człowieka larwa (cerkaria) składa jaja w tkankach.
