Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zwłóknienie zaotrzewnowe (choroba Ormonda)

Streszczenie

  • Definicja: Zwłóknienie zaotrzewnowe (choroba Ormonda) charakteryzuje się tworzeniem nowej tkanki łącznej w przestrzeni zaotrzewnowej w wyniku przewlekłego stanu zapalnego. Może to prowadzić do uwięźnięcia narządów zaotrzewnowych, zwłaszcza moczowodów.
  • Częstość występowania: Jest to choroba rzadka. Zapadalność wynosi 0,1–1,3 na 100 000 mieszkańców.
  • Objawy: Objawy są w większości nieswoiste. Ujawniają się one częściowo miejscowo w wyniku objawów uciskowych (m.in. ból w boku, objawy chromania) i częściowo ogólnoustrojowo (np. gorączka, brak energii, utrata masy ciała).
  • Obraz kliniczny: Obraz kliniczny jest zwykle w normie.
  • Diagnostyka: W diagnostyce zwykle stosuje się procedury obrazowania przekrojowego (TK/RM). Badanie histologiczne jest wskazane w przypadku nietypowych wyników.
  • Leczenie: Leczenie polega głównie na podawaniu glikokortykosteroidów. Stosowane są również leki immunosupresyjne, tamoksyfen lub leki biologiczne. W przypadku niedrożności dróg moczowych wykonuje się szynowanie moczowodu, przezskórną nefrostomię lub zabieg ureterolizy.

Informacje ogólne

Definicja

  • Zwłóknienie zaotrzewnowe charakteryzuje się tworzeniem nowej tkanki włóknistej w przestrzeni zaotrzewnowej. Może to prowadzić do uwięźnięcia narządów zaotrzewnowych, zwłaszcza moczowodów.
  • Szczególnie dotknięte są przydanki aorty brzusznej i tętnic biodrowych, a także otaczający obszar zaotrzewnowy.
  • Histologicznie występuje mieszanina tkanki włóknistej i przewlekłego stanu zapalnego. Uważa się, że zwłóknienie zaotrzewnowe jest jedną z chorób IgG4-dodatnich.
  • W 2/3 przypadków jest to choroba idiopatyczna, 1/3 występuje w kontekście nowotworów, zakażeń, promieniowania, zabiegów chirurgicznych lub przyjmowania niektórych leków.
  • Istnieje związek z zaburzeniami autoimmunologicznymi.

Częstość występowania

  • Zapadalność i chorobowość
    • Fińskie badanie dotyczące postaci idiopatycznej podaje zapadalność na poziomie 0,1 na 100 000 populacji i chorobowość na poziomie 1,38 na 100 000 populacji
    • W innym badaniu szacuje się, że zapadalność jest znacznie wyższa i wynosi 1,3 na 100 000 mieszkańców. Przypisuje się to rosnącemu zastosowaniu technik obrazowania, jak również rozwojowi tej technologii1-2.
  • Płeć i wiek
    • Ta dolegliwość dotyka mężczyzn 2 do 3 razy częściej niż kobiety.
    • Średni wiek zachorowania wynosi 40–60 lat3-4.

Etiologia i patogeneza

  • Zwłóknienie zaotrzewnowe dzieli się na postać idiopatyczną i wtórną.

Postać idiopatyczna

  • W około 70% przypadków jest to postać idiopatyczna3.

Postać wtórna

  • Możliwe czynniki wyzwalające to:

Patogeneza

  • Patogeneza idiopatycznego zwłóknienia zaotrzewnowego nie została jednoznacznie wyjaśniona. Istnieją dwie możliwe teorie.
  • Zgodnie z pierwszą teorią dochodzi do przewlekłego zapalenia aorty wywołanego przez antygeny w blaszkach miażdżycowych z zanikiem błony środkowej, wyraźnym stanem zapalnym i zwłóknieniem w przydance, oraz otaczającym obszarze aorty. Zgodnie z tym, jest to miejscowa reakcja na miażdżycę6-7.
  • Druga teoria opiera się na wykrywaniu zwiększonej ilości białek ostrej fazy i autoprzeciwciał, co prowadzi do zaburzeń autoimmunologicznych w innych narządach. Uważa się, że idiopatyczne zwłóknienie zaotrzewnowe jest objawem ogólnoustrojowego zaburzenia autoimmunologicznego4.
  • Choroba może również objawiać się jako choroba układowa w kontekście zapalenia naczyń. Może również dotyczyć aorty piersiowej lub tętnic krezkowych. Fakt ten potwierdza założenie, że jest to zapalna choroba układowa dużych tętnic3,5.
  • Czynniki genetyczne również odgrywają rolę w patogenezie6.

Patologia

  • Typowy obraz makroskopowy idiopatycznego zwłóknienia zaotrzewnowego to białe i twarde blaszki o różnej grubości otaczające aortę brzuszną, naczynia biodrowe, a zwykle także żyłę główną dolną i moczowody w przestrzeni zaotrzewnowej.
  • Blaszki miażdżycowe zwykle tworzą się między ujściem tętnic nerkowych a krawędzią miednicy, jednak mogą również występować przedkrzyżowo5.
  • W blaszkach miażdżycowych znajduje się ceroid, złożony polimer utlenionych lipidów i białek. Uważa się, że ceroid jest antygenem wyzwalającym odpowiedź zapalną3.
  • Histologicznie stwierdza się makrofagi, komórki plazmatyczne oraz limfocyty B i T. Komórki plazmatyczne są głównie IgG4 dodatnie, co prowadzi do założenia, że zwłóknienie zaotrzewnowe jest jedną z chorób związanych z IgG43.

Powiązane zaburzenia autoimmunologiczne lub zapalne

Czynniki predykcyjne

  • Osoby narażone na działanie azbestu w miejscu pracy są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju idiopatycznego zwłóknienia zaotrzewnowego15-16.
  • Palenie jest uważane za czynnik ryzyka rozwoju zwłóknienia zaotrzewnowego6.

ICD-10

  • K92 Inne choroby układu pokarmowego
    • K92.8 Inne określone choroby układu pokarmowego
  • N13.5 Zagięcie i zwężenie moczowodu bez wodonercza

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Techniki obrazowania, takie jak TK, RM i badanie ultrasonograficzne, są wykorzystywane głównie w diagnostyce i obserwacji.
    • TK i RM
      • Zwłóknienie zaotrzewnowe wizualizuje się w TK jako izodensyjna masa otaczająca aortę brzuszną i tętnice biodrowe. Zazwyczaj masa zaczyna się poniżej wnęki nerki.
      • RM wykazuje masę od hipo- do izodensyjnej w obrazie T1-zależnym.
      • Ewentualnie sąsiednie struktury, takie jak moczowód i żyła główna dolna, mogą zostać osłonięte7
      • Do oceny aktywności choroby można wykorzystać specjalne perfuzyjne skany TK7.
    • badanie ultrasonograficzne
      • Badanie ultrasonograficzne może wykazać dobrze zdefiniowaną strukturę o niskiej echogeniczności otaczającą aortę lub przylegającą do niej, uciskającą jeden lub oba moczowody i powodującą wodonercze.
      • Badania ultrasonograficzne mogą być wykorzystywane jako metoda przesiewowa lub do monitorowania przebiegu choroby7
  • Aby wykluczyć nowotwór złośliwy, należy wykonać biopsję i badanie histologiczne w przypadku nietypowego umiejscowienia lub braku odpowiedzi na leczenie3,7,13.

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Choroba charakteryzuje się nieswoistymi objawami klinicznymi. Zwykle występują objawy miejscowe w wyniku ucisku mechanicznego lub objawy układowe.
  • Objawy miejscowe
    • Ból w boku i ból w dolnej części pleców z promieniowaniem do podbrzusza należą do najczęstszych objawów klinicznych3.
    • Ból jest opisywany jako tępy i stały, nie nasila się przy dotyku lub palpacji i jest niezależny od ułożenia.
    • W przypadku uszkodzenia moczowodów może wystąpić ból kolkowy.
    • Mogą występować oznaki niewydolności nerek (np. oliguria, bezmocz) z powodu ucisku moczowodu.
    • Z powodu ucisku żył i naczyń limfatycznych w przestrzeni zaotrzewnowej, w kończynach dolnych może powstać obrzęk lub zakrzepica żył głębokich nogi.
    • Ucisk tętnic może prowadzić do objawów chromania. W przypadku uszkodzenia tętnic krezkowych mogą wystąpić objawy niedokrwienia krezki.
    • Inne częste objawy to obrzęk i ból moszny oraz żylaki powrózka nasiennego lub wodniaki.
  • Objawy układowe
    • Większość pacjentów doświadcza objawów ogólnych, takich jak zmęczenie, łagodna gorączka, nudności, utrata masy ciała lub bóle mięśni przed wystąpieniem objawów miejscowych lub równolegle z nimi13.
    • Uszkodzenie tętnic nerkowych może prowadzić do nadciśnienia tętniczego3.

Badanie przedmiotowe

  • Badanie przedmiotowe nie wykazuje żadnych swoistych wyników.
  • Brzuch może być bolesny; w wyjątkowych przypadkach badanie palpacyjne może ujawnić obrzęk w jamie brzusznej1.
  • Czasami szum zwężenia jest słyszalny w okolicy okołopępkowej.

Badania uzupełniające

  • Markery stanu zapalnego
    • U 80–100% pacjentów występuje wzrost wartości OB i CRP13.
    • Chociaż te wartości laboratoryjne nie odzwierciedlają w pełni przebiegu choroby, są one również wykorzystywane do jej monitorowania17.
  • Badania biochemiczne
  • Test serologiczny
    • Często miano ANA jest podwyższone; dodatni wynik występuje u 60% pacjentów13.
    • Ponadto, czynnik reumatoidalny jak również przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim, dwuniciowemu DNA, ekstrahowalnym antygenom jądrowym i granulocytom obojętnochłonnym mogą również dać wynik dodatni.

Dalsze badania

  • PET/TK FDG i PET/RM FDG
    • Obrazowanie hybrydowe umożliwia jednoczesną ocenę morfologii i aktywności zapalnej.
    • Może przyczynić się do rozpoznania w drodze diagnostyki różnicowej, zwłaszcza chłoniaków, a także pomóc w ocenie przebiegu leczenia6-7.
  • Urografia
    • Często wykazuje triadę przyśrodkowego przemieszczenia, zewnętrznego ucisku moczowodów i wodonercze18.
    • Urografia została w dużej mierze zastąpiona przez przekrojowe techniki obrazowania1.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • W przypadku podejrzenia choroby

Leczenie

Cele leczenia

  • Zatrzymanie włóknistej reakcji zapalnej
  • Zapobieganie lub łagodzenie blokady moczowodów lub innych struktur w przestrzeni zaotrzewnowej
  • Zapobieganie niewydolności nerek, zachowanie ich czynności7
  • Zapobieganie nawrotowi choroby

Ogólne informacje o leczeniu

  • Bez leczenia mogą wystąpić poważne powikłania lub choroba może przejść do końcowego stadium niewydolności nerek5.
  • Leczenie farmakologiczne obejmuje podawanie glikokortykosteroidów, leków immunosupresyjnych, tamoksyfenu lub leków biologicznych.
  • W przypadku niedrożności dróg moczowych wskazane mogą być zabiegi interwencyjne lub chirurgiczne.

Leczenie farmakologiczne

  • Glikokortykosteroidy
    • Zalecana dawka wynosi 0,75–1 mg/kg m.c. prednizolonu na dobę ze stopniową redukcją do 5–7,5 mg na dobę przez 6–9 miesięcy6.
    • Jeśli po 4–6 miesiącach nie nastąpi poprawa, zaleca się przejście na leki immunosupresyjne.
    • Zapobiegają nawrotom skuteczniej niż tamoksyfen19.
    • 80% pacjentów reaguje na leczenie steroidami3.
    • Glikokortykosteroidy zapewniają szybkie złagodzenie objawów i często obkurczają tkankę powstałą w przestrzeni zaotrzewnowej i zmniejszają powikłania związane z niedrożnością.
  • Leki immunosupresyjne
    • W przypadku braku odpowiedzi na glikokortykosteroidy można zastosować azatioprynę, metotreksat, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid lub cyklosporynę3.
    • Zazwyczaj stosuje się skojarzenie glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych6.
  • Tamoksyfen
    • Tamoksyfen wykazuje działanie przeciwwłóknieniowe.
    • Próbę leczenia tamoksyfenem można podjąć zwłaszcza w przypadku przeciwwskazań do stosowania glikokortykosteroidów.
    • Terapia tamoksyfenem jest jednak mniej skuteczna w porównaniu z leczeniem glikokortykosteroidami6.
  • Leki biologiczne
    • Jeśli zwłóknienie zaotrzewnowe jest oporne na leczenie lub nawraca, można podjąć próbę leczenia rytuksymabem, infliksymabem lub tocilizumabem1.

Leczenie chirurgiczne

  • W przypadku niedrożności dróg moczowych wskazane mogą być zabiegi interwencyjne lub chirurgiczne:
    • szynowanie moczowodu
    • nefrostomia przezskórna
    • zabieg ureterolizy3
  • Ponieważ leczenie farmakologiczne może przynieść poprawę, zaleca się, aby poczekać z operacją, jeśli to możliwe, a jeśli jest ona konieczna, najpierw należy wykonać operację łagodzącą.
  • W przypadku obecności tętniaka aorty brzusznej w kontekście zwłóknienia zaotrzewnowego może istnieć wskazanie do operacji.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Rokowanie

  • Choroba ma przewlekły przebieg.
  • Z reguły osoby dotknięte chorobą dobrze reagują na leczenie.

Powikłania

  • Niedrożność moczowodów z rozwojem wodonercza i niewydolności nerek
    • Zajęcie moczowodu obserwuje się w 80–100% przypadków13.
  • Zwężenie tętnicy nerkowej z powodu ucisku naczyniowego
  • Hipoplazja/zanik nerki
  • Rozwój tętniaków
  • Zakrzepice
  • Niedokrwienie (niedokrwienie krezki, chromanie obwodowe) 

Dalsze postępowanie

  • Podczas trwającego leczenia zalecane jest ścisłe monitorowanie:
    • oceny klinicznej
    • wartości OB, CRP i kreatyniny
    • wyników badania ultrasonograficznego
    • wyników TK3

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Runowska M, Majewski D, Puszczewicz M. Retroperitoneal fibrosis - the state-of-the-art. Reumatologia. 2016;54(5):256-263. doi: 10.5114/reum.2016.63667. Epub 2016 Nov 28. PMID: 27994271; PMCID: PMC5149574. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  2. van Bommel EFH, Jansen I, Hendriksz TR, Aarnoudse ALHJ. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: prospective evaluation of incidence and clinicoradiologic presentation. Medicine (Baltimore). 2009 Jul;88(4):193-201. doi: 10.1097/MD.0b013e3181afc420. PMID: 19593223. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Engelsgjerd JS, LaGrange CA. Retroperitoneal Fibrosis. 2020 Sep 12. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 29494016. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Miller OF, Smith LJ, Ferrara EX, et al. Presentation of idiopathic retroperitoneal fibrosis in the pediatric population. J Pediatr Surg 2003; 38: 1685-8. PubMed
  5. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet 2006; 367: 241-51. PubMed
  6. Vaglio A, Maritati F. Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis. J Am Soc Nephrol. 2016 Jul;27(7):1880-9. doi: 10.1681/ASN.2015101110. Epub 2016 Feb 9. PMID: 26860343; PMCID: PMC4926988. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Peisen F, Thaiss WM, Ekert K, Horger M, Amend B, Bedke J, Nikolaou K, Kaufmann S. Retroperitoneal Fibrosis and its Differential Diagnoses: The Role of Radiological Imaging. Rofo. 2020 Oct;192(10):929-936. English, German. doi: 10.1055/a-1181-9205. Epub 2020 Jul 22. PMID: 32698236. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Armigliato M, Paolini R, Bianchini E, et al. Hashimoto's thyroiditis and Graves' disease associated with retroperitoneal fibrosis. Thyroid 2002; 12: 829-31. PubMed
  9. Izzedine H, Servais A, Launay-Vaucher V and Deray G. Retroperitoneal fibrosis due to Wegener's granulomatosis: a misdiagnosis of tuberculosis. Am J Med 2002; 113: 164-6. PubMed
  10. Vaglio A, Manenti L, Allegri L, et al. ANCA-positive periaortic vasculitis: does it fall within the spectrum of vasculitis? J Intern Med 2002; 251: 268-71. PubMed
  11. Leblanc CM, Inman RD, Dent P, et al. Retroperitoneal fibrosis: an extra-articular manifestation of ankylosing spondylitis. Arthritis Rheum 2002; 47: 210-4. PubMed
  12. Drieskens O, Blockmans D, van den Bruel A and Mortelmans L. Riedel's thyroiditis and retroperitoneal fibrosis in multifocal fibrosclerosis: positron emission tomography findings. Clin Nucl Med 2002; 27: 413-5. PubMed
  13. Vaglio A, Corradi D, Manenti L, et al. Evidence of autoimmunity in chronic periaortitis: a prospective study. Am J Med 2003; 114: 454-62. PubMed
  14. Tang KH, Schofield JB and Powell-Jackson PR. Primary biliary cirrhosis and idiopathic retroperitoneal fibrosis: a rare association. Eur J Gastroenterol Hepatol 2002; 14: 783-6. PubMed
  15. Uibu T, Oksa P, Auvinen A, et al. Asbestos exposure as a risk factor for retroperitoneal fibrosis. Lancet 2004; 363: 1422-6. PubMed
  16. Goldoni M, Bonini S, Urban ML, et al. Asbestos and smoking as risk factors for idiopathic retroperitoneal fibrosis: a case-control study. Ann Intern Med 2014; 161:181. Annals of Internal Medicine
  17. Vaglio A, Versari A, Fraternali A, et al. 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in the diagnosis and follow-up of idiopathic retroperitoneal fibrosis. Arthritis Rheum 2005; 53: 122-5. PubMed
  18. Vivas I, Nicolas AI, Velazquez P, et al. Retroperitoneal fibrosis: typical and atypical manifestations. Br J Radiol 2000; 73: 214-22. British Journal of Radiology
  19. Vaglio A, Palmisano A, Alberici F, et al. Prednisone versus tamoxifen in patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis: an open-labeled randomised controlled trial. Lancet 2011; 378: 338-46. PubMed
  20. Biyani CS, Retroperotoneal Fibrosis. emedicine.medscapoe, 2015 emedicine.medscape.com
  21. Ceresini G, Urban ML, Corradi D, et al. Association between idiopathic retroperitoneal fibrosis and autoimmune thyroiditis: a case-control study. Autoimmun Rev 2015; 14:16. PubMed
  22. Pipitone N, Vaglio A, Salvarani C. Retroperitoneal fibrosis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2012; 26:439. PubMed
  23. Vaglio A and Buzio C. Chronic periaortitis: a spectrum of diseases. Curr Opin Rheumatol 2005; 17: 34-40. PubMed
  24. Hamano H, Kawa S, Ochi Y, et al. Hydronephrosis associated with retroperitoneal fibrosis and sclerosing pancreatitis. Lancet 2002; 359: 1403-4. PubMed
  25. Duvic C, Desrame J, Leveque C and Nedelec G. Retroperitoneal fibrosis, sclerosing panceratitis and bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia. Nephrol Dial Transplant 2004; 19: 2397-9. PubMed
  26. Jois RN, Gaffney K, Marshall T and Scott DGI. Chronic periaortitis. Rheumatology (Oxford) 2004; 43: 1441-6. PubMed
  27. Kardar AH, Kattan S, Lindstedt E and Hanash K. Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: dose and duration. J Urol 2002; 168: 550-5. PubMed
  28. Marcolongo R, Tavolini IM, Laveder F, et al. Immunosuppressive therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective analysis of 26 cases. Am J Med 2004; 116: 194-7. PubMed
  29. Tambyraja AL, Murie JA and Chalmers RT. Ruptured inflammatory abdominal aneurysm: insights in clinical management and outcome. J Vasc Surg 2004; 39: 400-3. PubMed
  30. Bonati L, Rubini P, Japichino GG, et al. Long-term outcome after inflammatory abdominal aortic aneurysm repair: case-matched study. World J Surg 2003; 27: 539-44. PubMed

Autor*innen

  • Susanne Engelhardt, Dr. med., Ärztin in Weiterbildung für Allgemeinmedizin, Hof
K92; K928; N135
d99 annan sjukdom i matsmältningsorganen; Retroperitoneal fibros; retroperitoneale fibrose (m. ormond); Retroperitoneale Fibrose
Morbus Ormond; Bindegewebsbildung im Retroperitonealraum; Neubildung von Bindegewebe; Kompressionserscheinungen; Weiße Plaque; Fibröse Entzündungsreaktion; Harnleiter-Obstruktion; Hydronephrose; Nierenversagen
Zwłóknienie zaotrzewnowe (choroba Ormonda)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Zwłóknienie zaotrzewnowe (choroba Ormonda) charakteryzuje się tworzeniem nowej tkanki łącznej w przestrzeni zaotrzewnowej w wyniku przewlekłego stanu zapalnego. Może to prowadzić do uwięźnięcia narządów zaotrzewnowych, zwłaszcza moczowodów.
Gastroenterologia
Zwłóknienie zaotrzewnowe
/link/c27453cbdf394722a652a7b076938cdd.aspx
/link/c27453cbdf394722a652a7b076938cdd.aspx
zwloknienie-zaotrzewnowe
SiteDisease
Zwłóknienie zaotrzewnowe
K.Reinhardt@gesinform.de
Kanders@nhi.Reinhardt@gesinform.de (patched by linkmapper)no
pl
pl
pl