Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół Churga–Strauss (eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, EGPA)

Streszczenie

  • Definicja:Idiopatyczne układowe zapalenie małych i średnich naczyń (vasculitis) z towarzyszącą ciężką astmą i eozynofilią.
  • Epidemiologia:Zapadalność 2–4 na 1 000 000 w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej, w Polsce zapadalność 0,5–4 na 1 000 000. 
  • Objawy:Astma oskrzelowa jako pierwszy objaw, następnie objawy ze strony różnych narządów.
  • Badanie fizykalne:Różnorodne objawy narządowe, m.in. skórne, kardiologiczne i ze strony nerek.
  • Diagnostyka:Potwierdzenie astmy oraz eozynofilia w morfologii krwi, dodatkowo objawy kliniczne zapalenia naczyń, ewentualnie biopsja.
  • Leczenie:Immunosupresja.

Informacje ogólne

Definicja

  • Od roku 2012 oficjalną nazwą jest eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis – EGPA).1
    • Wcześniej zwana zespołem Churga–Straussa od nazwisk odkrywców.2
  • Idiopatyczne układowe zapalenie naczyń najczęściej małych i średnich z towarzyszącą ciężką astmą i eozynofilią.3
  • Należy do grupy układowych zapaleń naczyń związanych z ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów) wraz z ziarniniakowatością Wegenera i mikroskopowym zapaleniem naczyń.4
  • Ciężkie objawy narządowe, zwłaszcza kardiologiczne, ze strony nerek i płuc.5  

Epidemiologia

  • Występowanie różni się w zależności od regionu i podstawowych kryteriów diagnostycznych:
    • Stany Zjednoczone – zapadalność 2–4 na 1 000 0006
    • Wielka Brytania – zapadalność 2,4 na 1 000 0007
    • Japonia – chorobowość 17,8 na 1 000 0008
    • Polska – zapadalność 0,5–4 na 1 000 000.9
  • Średni wiek w momencie ustalenia rozpoznania 49 lat.5
  • Mężczyźni i kobiety chorują z podobną częstością.5
  • Zasadniczo jest to choroba rzadka.
    • W Polsce choruje około 700 osób.9

Etiologia i patogeneza

  • Etiologia nieznana.4
  • Dotychczas zidentyfikowano wiele genetycznych czynników ryzyka.10-11
  • Do wystąpienia choroby oprócz predyspozycji genetycznych prawdopodobnie niezbędna jest obecność innych czynników środowiskowych.12
    • Możliwe czynniki wyzwalające: infekcje, alergeny lub leki
      • Podejrzewany związek z przyjmowaniem antagonistów receptora leukotrienowego. 
      • Jednak patomechanizm prawdopodobnie jest związany z zaprzestaniem stosowania glikokortykosteroidów i zastąpieniem ich antagonistą receptora leukotrienowego, a tym samym ujawnieniem się istniejącej już eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń u pacjentów z astmą.13
  • Patomechanizm14
    • Nadmierna odpowiedź immunologiczna komórek pomocniczych Th2 ze zwiększonym wydzielaniem IL–4, IL–13 i IL–5.
      • Aktywacja eozynofilów, które mogą uszkadzać tkanki i naczynia krwionośne.
  • Dwa podtypy na podstawie dodatniego wyniku badania na obecność ANCA15
    • U 40% pacjentów wynik badania na obecność ANCA jest dodatni.
      • Zwiększone występowanie powikłań nerkowych i krwotoków płucnych wywołanych przez zmiany w naczyniach włosowatych pęcherzyków płucnych.
      • Jednakże znacznie mniejsza liczba powikłań kardiologicznych.
  • Histopatologia12
    • Biopsja nie jest obowiązkowa, ale dodatkowo potwierdza diagnozę.
    • Typowo: nacieki eozynofilowe, ziarniniaki pozanaczyniowe, martwicze zapalenie naczyń i kłębuszkowe zapalenie nerek.

Czynniki predysponujące

  • Astma.
  • Predyspozycje genetyczne.

ICD–10

  • M30 Guzkowe zapalenie tętnic i choroby pokrewne.
    • M30.1 Zapalenie tętnic z zajęciem płuc [Zespół Churga–Strauss] w tym: Alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Stosowane są różne kryteria diagnostyczne, z których najnowsze wprowadzono przez ACR/EULAR (American College of Rheumatology, European Alliance of Associations for Rheumatology) w 2022 roku.16-17
  • Churg i Strauss (1951)2
    • Diagnoza opiera się na biopsji, dodatkowo:
  • Lanham i współpracownicy (1984)18
    • Rozpoznanie kliniczne z ewentualnym badaniem histopatologicznym:
      • astma
      • eozynofile we krwi >1,5 x 109/l lub >10% wszystkich leukocytów
      • potwierdzenie zapalenia naczyń w co najmniej dwóch narządach poza płucami.
  • American College of Rheumatology (2022)16-17
    • Do spełnienia kryteriów klasyfikacyjnych wymagane jest uzyskanie ≥6 punktów z 7 kategorii:
      • obturacyjna choroba dróg oddechowych: 3 punkty
      • polipy nosa: 3 punkty
      • mononeuropatia wieloogniskowa: 1 punkt
      • eozynofile we krwi >1,5 x 109/l: 5 punktów
      • przeciwciała c–ANCA lub przeciwko proteinazie 3 (PR3–ANCA): 3 punkty
      • krwinkomocz: 1 punkt
      • pozanaczyniowe nacieki eozynofilowe w biopsji: 2 punkty.
  • Poprawione nazewnictwo z Chapel Hill Consensus Conference (2012)1
    • Objawy patologiczne i kliniczne:
      • Bogate w eozynofile i martwicze zapalenie ziarniniakowe, często zajmujące drogi oddechowe oraz martwicze zapalenie naczyń atakujące głównie małe i średnie naczynia, związane z astmą i eozynofilią.

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Typowy przebieg19
    • Faza alergiczna, prodromalna trwająca wiele lat, z astmą, alergicznym nieżytem nosa (ANN) oraz zapaleniem zatok. 
    • Faza eozynofilowa, z utrzymującymi się obajwami astmy, eozynofilią obwodową i eozynofilowymi naciekami tkanek.
    • Faza naczyniowa, z objawami zapalenia małych naczyń i powikłaniami narządowymi, takimi jak kłębuszkowe zapalenie nerek czy neuropatie.
  • Klasyczny pacjent
    • W średnim wieku.5
    • Od wielu lat chorujący na astmę.
      • Średni czas od wystąpienia objawów astmy do ustalenia rozpoznania EGPA: 11,8 lat.20
    • W przebiegu choroby astma staje się coraz cięższa i następuje uzależnienie od leków steroidowych.20
    • 70–80% pacjentów z nawracającymi zapaleniami zatok.12
    • Narastające pogorszenie stanu ogólnego ze zmęczeniem, utratą masy ciała, zespołem wyczerpania, gorączką, bólami stawów oraz mononeuropatią wieloogniskową (mononeuritis multiplex).21

Badanie fizykalne

  • Wyniki w zależności od zajętego narządu.
  • Płuca
    • Z reguły zajęte.
    • Osłuchiwanie: cechy obturacji (świsty) w ostrym napadzie astmy.
    • Krwioplucie przy zajęciu pęcherzyków płucnych.
  • Górne drogi oddechowe4
  • Układ nerwowy
    • Klasyczna mononeuropatia wieloogniskowa (mononeuritis multiplex)22
      • asymetryczne neuropatie jednostronne (w przeciwieństwie do polineuropatii).
    • Możliwe zajęcie OUN z udarem.4
  • Serce
  • Przewód pokarmowy
  • Skóra
    • Najczęściej wybroczyny i wyczuwalna palpacyjnie plamica, u 40–50% pacjentów.12
    • Histopatologicznie głównie leukocytoklastyczne zapalenie naczyń.4
  • Nerki
    • Zajęcie nerek u 16–27% pacjentów (rzadziej niż w innych zapaleniach naczyń).12
    • Typowo nieme immunologicznie kłębuszkowe zapalenie nerek (pauci immune glomerulonephritis).

Podstawowe badania w rozpoznaniu wstępnym

  • Pełne badanie przedmiotowe włącznie z badaniem neurologicznym.
  • Badania laboratoryjne:
    • morfologia WBC 
    • białko C–reaktywne (CRP), prędkość opadania krwinek (OB)
    • kreatynina (współczynnik przesączania kłębuszkowego [GFR]), mocznik
    • elektrolity
    • gamma–glutamylotranspeptydaza (GGTP), aminotransferaza alaninowa (ALT), aminotransferaza asparaginianowa (AST), kinaza kreatynowa (CK), dehydrogenaza mleczanowa (LDH)
    • badanie moczu ogólne oraz osad moczu.
  • Elektrokardiogram (EKG).
  • RTG klatki piersiowej w dwóch projekcjach i zatok przynosowych.
  • Badanie USG jamy brzusznej.
  • Rozszerzona diagnostyka zależy od wstępnych ustaleń i objawów klinicznych, a także rozważanych rozpoznań różnicowych. 

Diagnostyka specjalistyczna

  • Przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA) oraz przede wszystkim ANCA skierowane przeciwko mieloperoksydazie (MPO) są obecne u 48–66% pacjentów i charakteryzują się wysoką swoistością dla EGPA.19,24
  • Badania czynnościowe płuc, w tym pletyzmografia oraz oznaczenie pojemności dyfuzyjnej płuc. 
  • Rezonans magnetyczny czaszki obejmujący zatoki przynosowe i oczodoły.
  • TK klatki piersiowej
    • W przypadku nieprawidłowości w RTG klatki piersiowej.
  • Gastroskopia lub kolonoskopia w przypadku krwawienia z przewodu pokarmowego.
  • Echokardiografia
  • Biopsja zajętego narządu w celu potwierdzenia rozpoznania.

Badania uzupełniające

  • Badanie krwi
    • Często niedokrwistość.4
    • Leukocytoza z eozynofilią
      • Znaczna eozynofilia we krwi obwodowej (wartości >1,5 x 109/l lub >10% leukocytów jest rzadka w astmie, uzasadnione podejrzenie EGPA).
    • OB oraz CRP często podwyższone.4
    • Przy zajęciu nerek podwyższone stężenie kreatyniny.
  • Badanie moczu
  • EKG
    • arytmia.
  • RTG klatki piersiowej
    • Często niecharakterystyczne wyniki.
    • Może wykazywać rozproszone nacieki lub liczne zagęszczenia.
  • Gastroskopia lub kolonoskopia w przypadku krwawienia z przewodu pokarmowego.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Skierowanie do szpitala w przypadku podejrzenia eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń w celu potwierdzenia rozpoznania, stwierdzenia możliwych objawów narządowych i rozpoczęcia leczenia ogólnoustrojowego.
  • Diagnostyka i leczenie powinny być prowadzone przez interdyscyplinarny zespół w doświadczonym ośrodku, zwykle koordynowane przez reumatologów.

Leczenie

Cele leczenia

  • Celem leczenia jest całkowita remisja choroby i zapobieganie jej nawrotom.
  • Remisja = brak znaczącej aktywności choroby przy dobowej dawce ≤7,5 mg ekwiwalentu prednizolonu i stabilnym leczeniu immunosupresyjnym.

Ogólne informacje o leczeniu

  • W przypadku długotrwałego przyjmowania glikokortykosteroidów należy profilaktycznie wdrożyć suplementację witaminy D.

Farmakoterapia

  • Indukcja remisji:
    • Stadium zagrażające narządom lub życiu:
      • Indukcja remisji cyklofosfamidem.
      • Ponadto początkowo glikokortykosteroidy w dużych dawkach (1 mg/kg m.c. ekwiwalentu prednizolonu na dobę, maksymalnie 80 mg). 
      • W przypadku ciężkiej niewydolności nerek (kreatynina >5,8 mg/dl [>513 mcmol/l]), ze względu na aktywne, szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, należy dodatkowo rozważyć leczenie przez plazmaferezę.
    • Stadium niezagrażające narządom ani życiu
      • Rozważyć indukcję glikokortykosteroidami i metotreksatem (0,3 mg/kg m.c. na tydzień, maksymalnie 25 mg).
  • Utrzymanie remisji:
    • Po osiągnięciu remisji, zwykle 3–4 miesiące po rozpoczęciu indukcji, należy przyjść na leczenie podtrzymujące remisję.
    • Metotreksat i azatioprynę należy stosować jako równie silne leki pierwszego wyboru w celu utrzymania remisji.
    • Kontynuacja leczenia podtrzymującego remisję przez okres co najmniej 24 miesięcy po uzyskaniu remisji.
  • Nawroty:
    • Nawrót z objawami zagrażającymi narządom (nawrót duży)
      • Ponowne leczenie indukcyjne cyklofosfamidem w skojarzeniu z glikokortykosteroidami (1 mg/kg m.c. ekwiwalentu prednizolonu, maksymalnie 80 mg na dobę).
    • Nawrót bez objawów zagrażających narządom (poważny mały)
      • Przejściowe zwiększenie dawki glikokortykosteroidów i zwiększenie dawki leków podtrzymujących remisję.

Nowe leki

  • Mepolizumab: humanizowane przeciwciało monoklonalne przeciwko interleukinie–5
    • Możliwe szybsze osiągnięcie i dłuższy czas trwania remisji u pacjentów steroidozależnych z EGPA.25
    • W Stanach Zjednoczonych dopuszczony jako opcja leczenia eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.12

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Nieleczona choroba charakteryzuje się wysoką chorobowością i śmiertelnością.4
  • Dzięki nowoczesnym metodom leczenia rokowanie jest dobre.
    • 67% pacjentów osiąga remisję.5
    • Tylko 10% jest opornych na leczenie.5
  • Najczęstszą przyczyną zgonu są powikłania kardiologiczne.5,23

Powikłania4

Rokowanie

  • Bez leczenia wskaźnik przeżycia 5–letniego wynosi zaledwie 25%.4
  • Dzięki nowoczesnym metodom leczenia rokowanie zasadniczo jest dobre.
  • W przypadku leczenia w specjalistycznym ośrodku w Niemczech, 5–letni wskaźnik przeżycia wynosił około 97%, a około 10–letni 89%,5 zatem jest porównywalny z tym dla zdrowej populacji.

Dalsze postępowanie

  • Regularne kontrole kliniczne i laboratoryjne powinny być przeprowadzane przez reumatologów.
  • Szczególną uwagę przywiązuje się do klinicznych objawów nawrotu, ponieważ w takim przypadku należy szybko zintensyfikować leczenie.
    • Nie zaleca się modyfikacji leczenia wyłącznie z powodu wzrostu miana ANCA lub ponownego dodatniego wyniku ANCA.

Informacje dla pacjentów

Edukacja pacjenta

  • Pacjentów należy poinformować, że choroba jest poważna, ale przy odpowiednim leczeniu rokowanie jest dobre.
  • Cyklofosfamid jest gonadotoksyczny i może powodować niepłodność oraz wczesny początek menopauzy.
    • Konsultacje w ośrodku leczenia niepłodności, w razie potrzeby kriokonserwacja plemników/komórek jajowych.
  • Zwiększone ryzyko infekcji w przypadku immunosupresji
    • Zalecić szczepienia ochronne
      • Stosowanie żywych szczepionek w trakcie leczenia immunosupresyjnego jest z reguły przeciwwskazane.
  • Badania profilaktyczne w kierunku nowotworów złośliwych, w tym badania dermatologiczne, należy konsekwentnie prowadzić w zależności od płci, wieku i profilu ryzyka w rodzinie.
    • Nowotwory złośliwe są jedną z głównych przyczyn zgonów w EGPA, szczególnie często występuje nieczerniakowy rak skóry (non–melanoma skin cancer).

Materiały edukacyjne dla pacjentów

Ilustracje

css2.jpg
Zespół Churga–Strauss, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Źródła

Wytyczne

  • Grayson P.C., Ponte C., Suppiah R., et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022, 81(3): 309-4, DOI

Piśmiennictwo

  1. Jennette J.C., Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013, 65(1): 1-11, www.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Churg J., Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 1951, 27: 277-301, PubMed
  3. Noth I., Strek M.E., Leff A.R. Seminar: Churg-Strauss syndrome. The Lancet 2003, 361: 587-94, www.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Lowe S.T. Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome). Medscape, emedicine.medscape.com, ostatnia aktualizacja 24.12.2018.
  5. Moosig F., Bremer J.P., Hellmich B., et al. A vasculitis centre based management strategy leads to improved outcome in eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (Churg–Strauss, EGPA): monocentric experiences in 150 patients. Ann Rheum Dis 2013, 72(6): 1011-7, www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Berti A., Cornec D., Crowson C.S., et al. The Epidemiology of Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody-Associated Vasculitis in Olmsted County, Minnesota: A Twenty-Year US Population-Based Study. Arthritis Rheumatol 2017, 69(12): 2338-50, www.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Watts R.A., Lane S.E., Bentham G., Scott D.G. Epidemiology of systemic vasculitis: a ten-year study in the United Kingdom. Arthritis Rheum 2000, 43: 414-19, PubMed
  8. Sada K.E., Amano K., Uehara R., et al. A nationwide survey on the epidemiology and clinical features of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) in Japan. Mod Rheumatol 2014, 24(4): 640-4, www.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Mielnik P. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss) https://www.mp.pl/pacjent/reumatologia/choroby/144097,eozynofilowa- ziarniniakowatosc-z-zapaleniem-naczyn-zespol-churga-i-strauss, www.mp.pl, dostęp 21.09.2023.
  10. Wieczorek S., Hellmich B., Arning L., et al. Functionally relevant variations of the interleukin-10 gene associated with antineutrophil cytoplasmic antibody-negative Churg-Strauss syndrome, but not with Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 2008, 58(6): 1839-48, www.ncbi.nlm.nih.gov.
  11. Vaglio A., Martorana D., Maggiore U., et al. HLA-DRB4 as a genetic risk factor for Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum 2007, 56(9): 3159-66, www.ncbi.nlm.nih.gov.
  12. Wu E.Y., Hernandez M.L., Jennette J.C., et al. Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis: Clinical Pathology Conference and Review. J Allergy Clin Immunol Pract 2018, 6(5): 1496-504, www.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Lilly C.M., Churg A., Lazarovich M., et al. Asthma therapies and Churg-Strauss syndrome. J Allergy Clin Immunol 2002, 109(1): 1-19, www.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Vaglio A., Buzio C., Zwerina J. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): state of the art. Allergy 2013, 68(3): 261-73, www.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Sinico R.A., Di Toma L., Maggiore U., et al. Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum 2005, 52(9): 2926-35, www.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Grayson P.C., Ponte C., Suppiah R., et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022, 81(3): 309-314, doi:10.1136/annrheumdis-2021-221794, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov.
  17. Goncerz G. Rozpoznanie i leczenie zapaleń naczyń związanych z ANCA. Podsumowanie wytycznych American College of Rheumatology i European Alliance of Associations for Rheumatology. Med. Prakt., 2022, 12: 61-7, www.mp.pl.
  18. Lanham J.G., Elkon K.B., Pusey C.D., et al. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine (Baltimore) 1984, 63: 65-81, www.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Musiał J., Sznajd J., Goncerz G. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń w Gajewski P. Interna Szczeklika. Kraków, Medycyna Praktyczna, 2022. www.mp.pl
  20. Cottin V., Bel E., Bottero P., et al. Respiratory manifestations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Eur Respir J 2016, 48(5): 1429-41, www.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Guillevin L., Cohen P., Gayraud M., et al. Churg-Strauss syndrome: clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine 1999, 78: 26-37, PubMed
  22. Koike H., Sobue G. Clinicopathological features of neuropathy in anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Clin Exp Nephrol 2013, 17(5): 683-5, www.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Hazebroek M.R., Kemna M.J., Schalla S., et al. Prevalence and prognostic relevance of cardiac involvement in ANCA-associated vasculitis: eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and granulomatosis with polyangiitis. Int J Cardiol 2015, 199: 170-9, www.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Hagen E.C., Daha M.R., Hermans J., et al. Diagnostic value of standardized assays for anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in idiopathic systemic vasculitis. Kidney Int 1998, 53: 743-53, PubMed
  25. Wechsler M.E., Akuthota P., Jayne D., et al. Mepolizumab or Placebo for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. NEJM 2017, 376: 1921-32, www.nejm.org
  26. Hoffman G., Kerr G.S., Leavitt R.Y., et al. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med 1992; 116: 488-98, www.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Aptekar R.G., Atkinson J.P., Deckler J.L., Wolff S., Chu E. Bladder toxicity with chronic oral cyclophosphamide therapy in non-malignant disease. Arthritis Rheum 1973, 16: 461-67, PubMed
  28. Plotz P.H., Klippel J.H., Deckler J.L., et al. Bladder complications in patients receiving cyclophosphamide for systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis. Ann Intern Med 1979, 91: 221-3, Annals of Internal Medicine.
  29. Fairchild W.V., Spence C.R., Solomon H.D., Gangai M. The incidence of bladder cancer after cyclophosphamide therapy. J Urol 1979, 122: 163-4, PubMed.
  30. Ansell I.D., Castro J.E. Carcinoma of the bladder complicating cyclophosphamide therapy. Br J Urol 1975, 47: 413-8, PubMed.

Opracowanie

  • Sławomir Chlabicz (recenzent)
  • Adam Windak (redaktor)
  • Małgorzata Marczewska (recenzent/redaktor)
  • Lino Witte (recenzent/redaktor)
vaskulitt; Churg-Strauss syndrom; Churg-Strauss-Syndrom; churg-strauss-syndrom, egpa
Ziarniniakowe zapalenie naczyń; Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń; Granulomatous vasculitis; Vasculitis; Zapalenie naczyń; Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis; EGPA; Układowe zapalenie naczyń związane z ANCA; ANCA; Associated systemic vasculitis; Objawy z układu oddechowego; Rhinitis; Sinusitis; Zapalenie błony śluzowej nosa; Zapalenie zatok; Nacieki w płucach; Zależność od kortykosteroidów; Astma; Neuropatia obwodowa; Kardiomiopatia; Zapalenie naczyń wieńcowych; Niewydolność serca
ziarniniakowe zapalenie naczyn; ziarniniakowatosc z zapaleniem naczyn; zapalenie naczyn; ukladowe zapalenie naczyn; zapalenie blony sluzowej nosa; nacieki w plucach; zapalenie naczyn wiencowych; niewy
Zespół Churga–Strauss (eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, EGPA)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja:Idiopatyczne układowe zapalenie małych i średnich naczyń (vasculitis) z towarzyszącą ciężką astmą i eozynofilią. Epidemiologia:Zapadalność 2–4 na 1 000 000 w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej, w Polsce zapadalność 0,5–4 na 1 000 000. 
Pulmonologia
Zespół Churga-–Strauss (eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, EGPA)
/link/f7c2ddcd59ac42b683ef02efffe748d6.aspx
/link/f7c2ddcd59ac42b683ef02efffe748d6.aspx
zespol-churga-strauss
SiteDisease
Zespół Churga-–Strauss (eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, EGPA)
K.Reinhardt@gesinform.de
mail#jj.dabrowska@medibasmroz@konsylium24.pl
pl
pl
pl