Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Masa w przestrzeni zaotrzewnowej

Informacje ogólne

Definicja

  • Przestrzeń zaotrzewnowa to przestrzeń między otrzewną a mięśniami przykręgowymi przednimi (mięsień lędźwiowy większy, mięsień lędźwiowy mniejszy, mięsień czworoboczny lędźwi, mięsień zasłaniacz wewnętrzny, mięsień gruszkowaty)
    • Rozciąga się od przepony do jej otwartego przejścia do miednicy1.
  • W przestrzeni zaotrzewnowej może występować wiele różnych zmian patologicznych. Obejmują one różne łagodne guzy, ale częściej występują nowotwory złośliwe o charakterze pierwotnym i przerzutowym.
  • Masy pochodzące z narządów zaotrzewnowych (nerki, nadnercza, węzły chłonne, trzustka) nie zaliczają się do pierwotnych mas zaotrzewnowych2.

Klasyfikacja

  • Masy w przestrzeni zaotrzewnowej mogą być lite, torbielowate, zapalne lub zakaźne.
    • lite
      • guz powstający z tkanki zaotrzewnowej lub w niej
      • nie obejmuje: guzów nerek, nadnerczy, moczowodów i trzustki
    • torbielowate
      • wrodzone lub nabyte
    • zapalne
    • zakaźne
      • ropień zaotrzewnowy

Częstość występowania

  • Guzy złośliwe w przestrzeni zaotrzewnowej występują 4 razy częściej niż zmiany łagodne.
  • Statystyki z Wielkiej Brytanii3
    • Mięsaki zaotrzewnowe stanowią około 15% z 2000 nowo rozpoznanych przypadków mięsaków tkanek miękkich rejestrowanych rocznie, tj. około 250–300 przypadków.
  • Guzy złośliwe
    • Po kończynach dolnych, przestrzeń zaotrzewnowa jest drugim najczęstszym umiejscowieniem złośliwych guzów mezenchymalnych.
    • 1/3 guzów zaotrzewnowych to mięsaki, przy czym dwa dominujące podtypy to tłuszczakomięsak (70%) i mięsak gładkokomórkowy (15%)4.
  • Łagodne zmiany patologiczne
    • Najczęstsze łagodne zmiany patologiczne w przestrzeni zaotrzewnowej obejmują tłuszczaki, guzy neurogenne (nerwiak osłonkowy, nerwiakowłókniak), nerwiaki przyzwojowe (czynnościowe i nieczynnościowe), włókniaki i naczyniakomięśniakotłuszczaki nerek5.

Rozważania diagnostyczne

  • Często masy są odkrywane przypadkowo, czasami pacjent odczuwa dyskomfort w jamie brzusznej i/lub istnieje tam wyczuwalna masa.
  • Przestrzeń zaotrzewnowa nie ma znaczących barier anatomicznych.
    • Przez przestrzeń zaotrzewnową przebiegają naczynia, nerwy i moczowody.
    • Zawiera dużą liczbę węzłów chłonnych.
  • Nowotwory zaotrzewnowe mogą rosnąć i osiągać znaczne rozmiary, zanim wywołają objawy.

Masa lita

Masa torbielowata

  • Wrodzona
  • Nabyta
    • krwawienie, torbiel rzekoma

Zwłóknienie zaotrzewnowe

  • Stopniowy początek, zwykle idiopatyczne
  • Nasilający się ból, ew. niewydolność nerek z powodu niedrożności moczowodów

Ropień zaotrzewnowy

Czynniki predysponujące

Niebezpieczne choroby wymagające leczenia

ICD-10

  • R19 Inne objawy przedmiotowe i podmiotowe dotyczące przewodu pokarmowego i jamy brzusznej
    • R19.0 Wewnątrzbrzuszny i wewnątrzmiedniczy obrzęk, masa i guz

Diagnostyka różnicowa

Informacje ogólne

  • Istnieje wiele rozpoznań w ramach diagnostyki różnicowej z nieswoistymi objawami — rozpoznanie choroby jest dużym wyzwaniem klinicznym.
  • Guzy wywołują objawy lub są wyczuwalne klinicznie tylko wtedy, gdy osiągną już znaczny rozmiar.
  • Radiologiczne obrazowanie przekrojowe: ważny element w diagnostyce różnicowej
  • Jeśli wyniki badań radiologicznych nie pozwalają na rozpoznanie, konieczne może być wykonanie przezskórnej biopsji igłowej pod kontrolą TK lub USG.

Nowotwory w przestrzeni zaotrzewnowej

  • Większość nowotworów jest złośliwa.
    • Nowotwory w przestrzeni zaotrzewnowej można podzielić na cztery główne grupy:
    1. nowotwory mezodermalne
    2. guzy neurogenne
    3. guzy zarodkowe, z komórek zrębu i podścieliskowe
    4. nowotwory limfoidalne

Nowotwory mezodermalne

  • Mięsaki tkanek miękkich
    • Stanowią mniej niż 1% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych.
    • 15% powstaje w przestrzeni zaotrzewnowej.
    • Stanowią 1/3 guzów złośliwych w przestrzeni zaotrzewnowej.
    • Często są już bardzo duże w momencie rozpoznania, ponieważ tkanka łączna w przestrzeni zaotrzewnowej stawia niewielki opór na wzrost6.
    • Mniej niż 4% pacjentów ma przerzuty w momencie rozpoznania.
    • leczenie: całkowita resekcja chirurgiczna3
  • Tłuszczakomięsaki
    • około 40% mięsaków zaotrzewnowych
    • Najczęstszą przyczyną zachorowalności i śmiertelności jest miejscowy nawrót po operacji. U mniej niż 10% pacjentów rozwijają się przerzuty odległe, głównie w wątrobie i płucach.
    • WHO dzieli tłuszczakomięsaki na 5 podgrup:
      1. wysoce zróżnicowane (najczęściej)
      2. śluzowaciejące (drugie pod względem częstości występowania)
      3. odróżnicowane
      4. okrągłokomórkowe
      5. pleomorficzne
    • najważniejsze radiologiczne rozpoznania w ramach diagnostyki różnicowej: tłuszczak i naczyniakomięśniakotłuszczak 
  • Mięśniakomięsaki gładkokomórkowe
    • drugi najczęstszy typ mięsaka zaotrzewnowego (30%)
    • 2/3 pacjentów dotkniętych tą chorobą to kobiety.
    • najczęstszy typ nowotworu żyły głównej dolnej i pierwotnego guza żyły głównej dolnej
    • Radiologicznie guz jest wyraźnie ograniczony i często towarzyszy mu martwica i krwawienie.
  • Złośliwe histiocytomy włókniste (malignant fibrous histiocytoma — MFH)
    • trzeci najczęstszy typ mięsaka zaotrzewnowego (15%)
    • 2/3 pacjentów dotkniętych tą chorobą to mężczyźni.
  • Guzy z komórek nabłonkowatych okołonaczyniowych (PEComa)
    • Są to guzy mezenchymalne o różnym potencjale złośliwości.
  • Guzy desmoidalne (wysoko zróżnicowane włókniakomięsaki)
    • Stanowią one mniej niż 1% mięsaków zaotrzewnowych.
    • Guzy estrogenozależne występujące głównie u młodych kobiet w trzeciej dekadzie życia.
    • Guzy są miejscowo agresywne, a nawrót występuje w 50% przypadków po radykalnej operacji.

Guzy neurogenne

  • Pochodzą z osłonek nerwowych (nerwiak osłonkowy, nerwiakowłókniak), z komórek zwojowych (zwojakonerwiak, nerwiak zwojowokomórkowy zarodkowy) lub z komórek paraglejowych (guz chromochłonny).
  • Stanowią one 10–20% pierwotnych guzów zaotrzewnowych u dorosłych6.

Guzy zarodkowe

  • Guzy pierwotne z tej grupy powstają z pozostałości komórek zarodkowych, które nie uległy całkowitej migracji.

Nowotwory limfoidalne

Tłuszczaki

  • Rzadkie, ale mimo wszystko najczęstsze łagodne guzy w przestrzeni zaotrzewnowej
  • Składają się z dużych, dojrzałych adipocytów.
  • TK wykazuje jednorodną gęstość typową dla tkanki tłuszczowej i jednorodną intensywność sygnału.

Nienowotworowe masy w przestrzeni zaotrzewnowej

Zwłóknienie zaotrzewnowe

  • Występowanie
    • rzadki proces włóknisto-reaktywny o chorobowości około 1–2/100 000
    • Mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety.
    • Najczęściej występuje u pacjentów w wieku 55–60 lat7.

Zbieranie się płynu zaotrzewnowego

  • Krwiaki
    • pourazowe
    • spontaniczne: zwłaszcza u osób przyjmujących leczenie przeciwkrzepliwe
    • jatrogenne: zwłaszcza po zabiegach wewnątrznaczyniowych
    • w wyniku pęknięcia tętniaka aorty
    • W zależności od przyczyny szybko prowadzi do niestabilności hemodynamicznej.
    • Aktywne wynaczynienie kontrastu w TK wskazuje na krwotok tętniczy, wymagający szybkiej interwencji angiograficznej lub chirurgicznej8.
  • Torbiele limfatyczne
    • nagromadzenie płynu limfatycznego w wyniku wycieku z układu limfatycznego, głównie jatrogennego po radykalnej limfadenektomii (do 30% przypadków) lub przypadkowego uszkodzenia naczyń limfatycznych
    • TK: obszar hipodensyjny typowy dla wody
    • Objawowe węzły chłonne leczy się za pomocą drenażu przezskórnego, często w połączeniu ze skleroterapią.
  • Pseudotorbiele zawierające mocz
    • zamknięta torebka z przewlekle wynaczyniającym się moczem9
    • przyczyna: niedrożność górnych dróg moczowych z pęknięciem sklepienia, urazowa, jatrogenna9
    • TK: w badaniu uwidacznia się typowy dla wody obszar hipodensyjny.
  • Przyczyna zakaźna
    • głównie z pozaotrzewnowych części przewodu pokarmowego
      • często: zakażone torbiele rzekome trzustki w wyniku ostrego zapalenia trzustki
      • po perforacji zaotrzewnowej narządów jamistych z tworzącym się następnie ropniem
    • Okołonerkowe zbieranie się płynów występuje zwykle w wyniku wstępujących zakażeń urologicznych bakteriami Gram-ujemnymi10.
    • TK: możliwy jest obszar izodensyjny typowy dla wody lub hiperdensyjny, zanieczyszczenia, pęcherzyki gazu lub poziomy cieczy.
    • ropnie mięśnia lędźwiowego 

Odma zaotrzewnowa

Martwica tkanki tłuszczowej12

  • Najczęstszą przyczyną jest ostre zapalenie trzustki.
  • Może przypominać tłuszczakomięsaka.
  • Może wywoływać niedrożność moczowodu.
  • Rozmiar może być stabilny lub zmniejszać się z czasem.

Torbiele niemiąższowe i zmiany torbielowate

  • Naczyniaki limfatyczne5
    • Wrodzone wady rozwojowe, w których nie ma komunikacji między tkanką limfatyczną zaotrzewnową a głównymi kanałami limfatycznymi.
    • Chorują głównie mężczyźni.
    • Mogą występować we wszystkich grupach wiekowych.
    • Odróżnienie od wodobrzusza odbywa się za pomocą TK.
    • Jeśli objawy utrzymują się, następuje leczenie chirurgiczne.
  • Torbielakogruczolaki i torbielakogruczolakoraki5
    • pierwotne guzy nabłonkowe niejasnego pochodzenia
    • Leczenie jest chirurgiczne, nawet jeśli zmiana jest łagodna, ponieważ istnieje ryzyko transformacji złośliwej.
  • Torbiele bronchogenne13
    • Rzadka, łagodna, wrodzona anomalia, w której występuje zaburzony rozwój układu tchawiczo-oskrzelowego i oddzielanie nieprawidłowych zawiązków drzewa oskrzelowego.
  • Torbiele rzekome niezwiązane z trzustką
    • Wynikają one z braku wchłaniania poprzedzających ich powstanie krwiaków lub ropni.
    • Histologicznie przypominają torbiele rzekome trzustki i nie mają wyściółki nabłonkowej.

Wywiad lekarski

Badanie przedmiotowe

  • Wyczuwalna masa w jamie brzusznej?
    • najczęstszy objaw kliniczny, zwykle bezbolesna, twarda lub z dodatnim balotowaniem
  • Kacheksja
    • podstawowa choroba złośliwa lub przewlekła
  • Limfadenopatia
    • choroba przerzutowa lub chłoniak
  • Rak piersi?
  • Rak jąder?
  • Obrzęk w dolnych kończynach
    • ucisk żyły spowodowany nowotworem zaotrzewnowym

Badania uzupełniające

W praktyce lekarza rodzinnego

U specjalisty

Diagnostyka obrazowa

  • TK jamy brzusznej, klatki piersiowej i miednicy z kontrastem14
    • badanie przynoszące największe korzyści
    • Dostarcza informacji na temat rozmiaru, umiejscowienia, związku z otaczającymi narządami oraz ewentualnych przerzutów.
    • Masy występujące niezależnie od dużych naczyń krwionośnych i moczowodów wskazują na chorobę nowotworową.
    • Gęsta masa otaczająca duże naczynia krwionośne i moczowody bez obecności limfadenopatii wskazuje na zwłóknienie zaotrzewnowe.
    • Oznaczenie gęstości w TK dostarcza informacji o ilości tkanki tłuszczowej.
      • Wysoce zróżnicowany tłuszczakomięsak składa się głównie z tkanki tłuszczowej.
      • Mniej zróżnicowane zmiany wykazują zwiększoną gęstość i wychwyt kontrastu.
  • RM
    • RM może dostarczyć dodatkowych informacji na temat relacji z otaczającymi narządami.
  • Badanie ultrasonograficzne
    • USG jąder w celu wykluczenia choroby nowotworowej
  • Mammografia?
    • ocena możliwej złośliwości

Badania uzupełniające

  • Biopsja15
    • Jeśli wyniki badań radiologicznych nie pozwalają na rozpoznanie choroby, konieczne może być wykonanie przedoperacyjnej przezskórnej biopsji igłowej pod kontrolą TK lub USG.
    • alternatywnie, biopsja podczas laparoskopii
    • Jeśli guz zostanie uznany za nieoperacyjny lub u pacjenta występują przerzuty, wskazana może być biopsja w celu oceny możliwych alternatywnych metod leczenia.
    • Chłoniaki zaotrzewnowe są stosunkowo częste i mogą występować jako masy w linii środkowej, które mogą otaczać lub przemieszczać aortę, żyłę główną lub naczynia biodrowe. Rozpoznanie następuje na podstawie biopsji igłowej.
  • Angiografia
    • planowanie resekcji chirurgicznej dużych nowotworów naczyniowych
    • ewentualnie przedoperacyjna embolizacja tętnic
    • ocena czynności obu nerek
  • Nerki
    • Nerka jest sąsiednim narządem najczęściej usuwanym podczas resekcji mięsaka.
    • Czynność ocenia się za pomocą TK z kontrastem i scyntygrafii nerek.
  • Ocena przerzutów
    • scyntygrafia kości/TK/RM
    • TK klatki piersiowej
    • Mięsaki przerzutowe są często obwodowe i niewidoczne na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej.

Środki i zalecenia

Wskazania do hospitalizacji

  • W przypadku wyników sugerujących masę zaotrzewnową

Leczenie stacjonarne

  • Rak jądra z przerzutami do przestrzeni zaotrzewnowej
    • Wykonywana jest orchiektomia, która stanowi podstawę do oceny stopnia zaawansowania i badania histologicznego.
  • Mięsak4
    • Warunkiem wstępnym operacji jest biopsja.
    • W indywidualnych przypadkach można rozważyć chemoterapię neoadjuwantową.
    • Rola przedoperacyjnej radioterapii nie jest jeszcze jasna16.
    • Całkowita, radykalna resekcja chirurgiczna jest jedyną potencjalnie leczniczą terapią.
    • Jednak wielu pacjentów doświadcza nawrotów, które stanowią 75% zgonów związanych z mięsakami.
    • Znane czynniki prognostyczne wpływające na częstość nawrotów i przeżywalność to:
      • całkowite wycięcie makroskopowe
      • klasyfikacja guza
      • wieloogniskowość
      • podtyp histologiczny
    • Prawdopodobieństwo całkowitej resekcji chirurgicznej z wolnym marginesem resekcji zależy od:
      • biologii guza
      • naciekania sąsiednich narządów i naczyń krwionośnych
      • doświadczenia chirurgów
      • kompetencji i leczenia w specjalistycznym ośrodku
    • Aby osiągnąć wymaganą radykalność makroskopową, często konieczna jest resekcja en bloc sąsiednich narządów.
      • Najczęstsze narządy sąsiadujące, które muszą zostać usunięte, to okrężnica, nerki, trzustka i śledziona.
    • Wskaźnik 5-letniego przeżycia po całkowitej resekcji wynosi 55–78% bez nawrotu.
    • Ogólny wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi 39–68%.
    • Konwencjonalna radykalna terapia radiacyjna często nie ma na to wpływu.
  • Chłoniak
    • Leczenie operacyjne jest niewskazane.
    • Po biopsji przezskórnej i biopsji cienkoigłowej stosuje się chemoterapię.
  • Łagodne pierwotne guzy zaotrzewnowe mogą wymagać usunięcia.
    • Nie można wykluczyć nowotworu złośliwego.
  • Leczenie przerzutów do węzłów chłonnych zaotrzewnowych zależy od guza pierwotnego.

Quellen

Literatur

  1. Liles JS, Tzeng CW, Short JJ, Kulesza P, Heslin MJ . Retroperitoneal and intra-abdominal sarcoma.. Curr Probl Surg. 2009; 46(6): 445. pmid:19414097 PubMed
  2. Improta L, Tzanis D, Bouhadiba T, Abdelhafidh K, Bonvalot S . Overview of primary adult retroperitoneal tumours. Eur J Surg Oncol. 2020; 46(9): 1573-1579. pmid:PMID: 32600897 PubMed
  3. Strauss DC, Hayes AJ, Thomas JM. Retroperitoneal tumours: review of management. Ann R Coll Surg Engl. 2011; 93: 275-80. pmid:21944791 PubMed
  4. Clark MA, Fisher C, Judson I, Thomas JM. Soft-tissue sarcomas in adults. N Engl J Med 2005; 353: 701-11. pmid:16107623 PubMed
  5. Scali EP, Chandler TM, Heffernan EJ, Coyle J, Harris AC, Chang SD. Primary retroperitoneal masses: what is the differential diagnosis?. Abdom Imaging 2015; 40(6): 1887-903. pmid:25468494 PubMed
  6. Rajiah P, Sinha R, Cuevas C, et al. Imaging of uncommon retroperitoneal masses. Radiographics 2011; 31: 949-76. pmid:21768233 PubMed
  7. Vaglio A, Maritati F. Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis. J Am Soc Nephrol . 2016; 27(7): 1880-9. pmid:26860343 PubMed
  8. Mondie C, Maguire NJ, Rentea RM. Retroperitoneal Hematoma. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jul 15. PMID: 32644354. www.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Chen Y, Yan YF, Zhang Y, Carroll X, Li HR, Tao L, Sun MG, Leeper-Woodford S.. Perinephric urinoma following spontaneous renal rupture in the third trimester of pregnancy: a case report and brief review of the literature. BMC Pregnancy Childbirth 2019; 19(1): 505. pmid:31852454 PubMed
  10. Winter BM, Gajda M, Grimm MO. Diagnosis and treatment of retroperitoneal abscesses. Urologe A 2016; 55(6): 741-7. pmid:27220893 PubMed
  11. Froiio C, Bernardi DT, Asti E, Bonavina L. Retroperitoneoscopic drainage of cryptogenic psoas abscess.. BMJ Case Rep 2020. pmid:32641307 PubMed
  12. Takao H, Yamahira K, Watanabe T. Encapsulated fat necrosis mimicking abdominal liposarcoma: computed tomography findings. J Comput Assist Tomogr 2004; 28: 193-4. pmid:15091122 PubMed
  13. Wen Y, Chen W, Chen J, He X. Retroperitoneal bronchogenic cyst resembling an adrenal tumor: two case reports and literature review. J Int Med Res 2020. pmid:32436418 PubMed
  14. Goenka AH, Shah SN, Remer EM. Imaging of the retroperitoneum. Radiol Clin North Am 2012; 50: 333-55. pmid:22498446 PubMed
  15. Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ, et al. The role of core needle biopsy in the diagnosis of suspected soft tissue tumours. J Surg Oncol 2010; 102: 523-9. pmid:20872955 PubMed
  16. van Houdt WJ, Zaidi S, Messiou C, Thway K, Strauss DC, Jones RL. Treatment of retroperitoneal sarcoma: current standards and new developments. Curr Opin Oncol . 2017; 29(4):: 260-267. pmid:28509807 PubMed
  17. Strauss DC, Hayes AJ, Thway K, et al. Surgical management of primary retroperitoneal sarcoma. Br J Surg 2010; 97: 698-706. pmid:20306527 PubMed
  18. Bonvalot S, Rivoire M, Castaing M, et al. Primary retroperitoneal sarcomas: a multivariate analysis of surgical factors associated with local control. J Clin Oncol 2009; 27: 31-7. pmid:19047280 PubMed
  19. Gronchi A, Lo Vullo S, Fiore M, et al. Aggressive surgical policies in a retrospectively reviewed single-institution case series of retroperitoneal soft tissue sarcoma patients. J Clin Oncol 2009; 27: 24-30. pmid: 19047283 PubMed
  20. Anaya DA, Lahat G, Wang X, et al. Establishing prognosis in retroperitoneal sarcoma: a new histology-based paradigm. Ann Surg Oncol 2009; 16: 667-75. pmid:19101765 PubMed
  21. Lehnert T, Cardona S, Hinz U, et al. Primary and locally recurrent retroperitoneal soft-tissue sarcoma: local control and survival. Eur J Surg Oncol 2009; 35: 986-93. pmid:19138832 PubMed

Autor*innen

  • Franziska Jorda, Dr. med., Fachärztin für Viszeralchirurgie, Ärztin in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Kaufbeuren
  • Julia Trifyllis, Dr. med., Fachärztin für Gynäkologie und Geburtshilfe, Münster/W.
R19; R190
Raumforderung im Retroperitoneum; Tumore im Retroperitonealraum; Retroperitoneale Sarkome; Lymphknotenmetastasen; Retroperitoneale Zysten; Retroperitonealfibrose; Retroperitonealer Abszess; Liposarkom; Maligne Fibröse Histiozytome; Leiomyosarkom; Desmoidtumor; Abdominale Hodgkin-Lymphom; Retroperitoneale Hämatome; Retroperitoneale Lymphozelen; Retroperitoneale Urinome; Akute Pankreatitis; Psoas-Abszess; Tuberkulose; Pneumoretroperitoneum; Fettgewebsnekrose; Lymphangiome; Zystadenome; Zystadenokarzinom; Bronchogene Zysten; Nichtpankreatische Pseudozysten
Masa w przestrzeni zaotrzewnowej
document-symptom document-nav document-tools document-theme
Przestrzeń zaotrzewnowa to przestrzeń między otrzewną a mięśniami przykręgowymi przednimi (mięsień lędźwiowy większy, mięsień lędźwiowy mniejszy, mięsień czworoboczny lędźwi, mięsień zasłaniacz wewnętrzny, mięsień gruszkowaty) Rozciąga się od przepony do jej otwartego przejścia do miednicy1.
Gastroenterologia
Masa w przestrzeni zaotrzewnowej
/link/c8e193076fa94fcba2efbc30f557b460.aspx
/link/c8e193076fa94fcba2efbc30f557b460.aspx
masa-w-przestrzeni-zaotrzewnowej
SiteProfessional
Masa w przestrzeni zaotrzewnowej
K.Reinhardt@gesinform.de
silje.lango@nhi.no
pl
pl
pl