Definicja: Otępienie jest wynikiem korowych lub podkorowych neurodegeneracyjnych procesów chorobowych. Demencja charakteryzują się upośledzeniem funkcji poznawczych, zaburzoną kontrolą emocjonalną i pogorszenie wykonywania czynności życia codziennego. Otępienia naczyniowe zwykle rozwijają się na podłożu miażdżycy z powodu zmniejszonej perfuzji lub zawału w obszarze dużych lub małych naczyń zaopatrujących mózg.
Częstość występowania: Otępienia naczyniowe stanowią około 15-20% wszystkich przypadków otępień, występując samodzielnie lub w połączeniu z chorobą Alzheimera.
Objawy: Deficyty poznawcze i trudności w radzeniu sobie z codziennymi czynnościami z objawami choroby naczyniowo-mózgowej; często upośledzone funkcje wykonawcze, zwłaszcza w zakresie planowania, inicjowania i kontrolowania działań; objawy psychologiczne, zmiany zachowania i osobowości.
Obraz kliniczny: Typowe dla otępienia upośledzenie funkcji poznawczych i dowody na mikro- lub makronaczyniowe zawały; prawdopodobnie ogniskowe deficyty neurologiczne.
Diagnostyka: Rozpoznanie zespołu otępiennego opiera się na wywiadzie i wynikach badań. Do określenia stopnia ciężkości otępienia i monitorowania przebiegu choroby mogą posłużyć specjalne narzędzia np. Krótka Skala Oceny Stanu Psychicznego (ang. Mini-Mental State Examination, MMSE). Aby potwierdzić diagnozę etiologii naczyniowej i odróżnić ją od pierwotnych otępień neurodegeneracyjnych, zwykle wymagane są dodatkowe badania obrazowe. Można rozważyć testy genetyczne w celu wykrycia rzadkich dziedzicznych postaci otępienia naczyniowego, szczególnie w przypadkach wczesnego początku i rodzinnego występowania.
Leczenie: Jak dotąd nie opracowano żadnej metody terapii ukierunkowanej na wyleczenie. Na pierwszym planie znajduje się zapobieganie dalszym uszkodzeniom naczyń mózgowych i utrzymanie dobrej jakości życia. Opcje leczenia farmakologicznego przynoszą wątpliwe korzyści w zakresie objawów poznawczych i muszą być uwzględnione w zindywidualizowanym planie leczenia. W zależności od ciężkości choroby oraz konstelacji objawów i problemów stosuje się różne interwencje psychospołeczne, a także metody treningu funkcji poznawczych, motorycznych i sensorycznych. Po udarze lub TIA wskazana jest wtórna profilaktyka zdarzeń naczyniowo-mózgowych za pomocą leków.
Informacje ogólne
O ile nie zaznaczono inaczej, artykuł został oparty na następujących źródłach:1-2
Definicja
Otępienie
Jest wynikiem przewlekłych lub postępujących korowych i podkorowych procesów neurodegeneracyjnych.
Klinicznie demencje charakteryzują się następującymi cechami:
Upośledzenie funkcji poznawczych
Zaburzenia kontroli emocji
Ograniczenia w wykonywaniu czynności dnia codziennego
Więcej informacji na temat rozpoznania i klasyfikacji otępienia zgodnie z jego etiologią można znaleźć w artykule Objawy otępiennea.
Otępienie naczyniowe
Odnosi się do postaci otępienia, które wystąpiło w wyniku uszkodzenia naczyń krwionośnych, zwykle na tle miażdżycy naczyń mózgowych.
Częstość występowania
Otępienia naczyniowe stanowią około 15-20% wszystkich przypadków otępień, występując samodzielnie lub w połączeniu z chorobą Alzheimera.
Tym samym otępienie naczyniowe jest drugą najczęstszą postacią otępienia po otępieniu alzheimerowskim.
Jednak w zależności od metody diagnostycznej odsetek ten waha się w różnych badaniach od 10% do 50%.
Mężczyźni i kobiety chorują równie często, w przeciwieństwie do otępienia alzheimerowskiego, które dotyka kobiety około dwa razy częściej niż mężczyzn.
Skorygowana względem wieku zapadalność na otępienie w zachodnich krajach uprzemysłowionych spada, prawdopodobnie ze względu na poprawę profilaktyki sercowo-naczyniowej.
Etiologia i patogeneza
Otępienie naczyniowe
Można je podzielić na następujące grupy etiologiczne:
Otępienie naczyniowe z ostrym początkiem objawów
Zwykle rozwija się bardzo szybko po serii udarów – w następstwie zakrzepicy, zatoru lub krwotoku – w obszarach kluczowych dla funkcji poznawczych („udary w obszarach strategicznych“), tj. między innymi w płatach ciemieniowych, wzgórzu i zakręcie obręczy.
W rzadkich przypadkach do otępienia może prowadzić nawet pojedynczy, ale rozległy udar.
Otępienie wielozawałowe
Rozpoczyna się stopniowo, po kilku przejściowych epizodach niedokrwiennych (TIA), które powodują narastanie zawałów w tkance mózgowej.
Podkorowe otępienie naczyniowe
Zmiany niedokrwienne lub lakuny (małe jamy w strukturach mózgu powstałe po incydencie niedokrwiennym) w istocie białej półkul, zwłaszcza w torebce wewnętrznej.
Starsze nazwy to „podkorowa encefalopatia miażdżycowa“ (SAE) i „podkorowa leukoencefalopatia“ (choroba Binswangera).
Otępienie krwotoczne
Makroskopowe krwotoki śródmózgowe, mikrokrwotoki mózgowe i krwotoki podpajęczynówkowe wiążą się ze zwiększonym ryzykiem otępienia.
Zapadalność na otępienie po krwotoku śródmózgowym utrzymuje się przez lata na podwyższonym poziomie. Dotyczy to zwłaszcza krwotoków płatowych.
Z reguły dochodzi do nich na tle mikroangiopatii mózgowej przy długotrwałym nadciśnieniu tętniczym lub angiopatii amyloidowej naczyń mózgowych (ang. cerebral amyloid angiopathy, CAA, patrz niżej).
Postaci mieszane
Mieszane otępienie naczyniowe podkorowe i korowe
Mieszane otępienie naczyniowe i pierwotne neurodegeneracyjne, najczęściej otępienie alzheimerowskie z otępieniem naczyniowym
Choroby naczyniowo-mózgowe
Mogą powodować zarówno ogniskowe, jak i rozlane niedokrwienie mózgu.
Choroba ogniskowa występuje w połączeniu z zakrzepowym lub zatorowym zwężeniem naczyń.
Obszary mózgu najbardziej związane z otępieniem to istota biała półkul i głębokie jądra szare, zwłaszcza prążkowie i wzgórze.
Choroba naczyniowo-mózgowa rzadko jest jedyną przyczyną otępienia.
Często to, co jest klinicznie klasyfikowane jako otępienie naczyniowe, jest połączeniem powikłań miażdżycowych i subklinicznej postaci choroby Alzheimera.
Jeśli osoby z neurodegeneracyjnym uszkodzeniem mózgu doznają udaru, ryzyko rozwoju otępienia jest u nich wyższe niż u pacjentów po udarze bez wcześniejszego uszkodzenia.
Czynniki predysponujące
Czynniki ryzyka choroby naczyniowej są również czynnikami ryzyka otępienia naczyniowego. Szczególne znaczenie mają:
Kontakt z płynnymi tworzywami sztucznymi lub gumą płynną
Niski poziom wykształcenia
Rzadkie genetyczne choroby naczyniowe (głównie mikroangiopatie) mogą być związane z otępieniem naczyniowym.
Najczęstszą jest CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy, autosomalna dominująca arteriopatia mózgowa z zawałami podkorowymi i leukoencefalopatią), która atakuje małe naczynia i jest związana z mutacjami w genie NOTCH3.
Wzorzec zaburzeń poznawczych charakteryzuje się deficytami funkcji wykonawczych i zmniejszoną szybkością przetwarzania.
Szczególnie czuły w wykrywaniu tych deficytów jest test łączenia punktów (Trail Making Test). Jego krótka wersja jest zawarta w teście MoCA (Montreal Cognitive Assessment).
Rozpoznanie potwierdza się za pomocą diagnostyki molekularnej lub biopsji skóry (wykrycie typowych złogów pod mikroskopem elektronowym).
CARASIL (Cerebral Autosomal Recessive Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy, autosomalna recesywna arteriopatia z zawałami podkorowymi i leukoencefalopatią)
F01.3 Otępienie naczyniowe mieszane korowe i podkorowe
F01.8 Inne rodzaje otępienia naczyniowego
F01.9 Otępienie naczyniowe, nieokreślone
Diagnostyka
Podstawą diagnostyki otępienia jest badanie lekarskie obejmujące wyniki badań internistycznych, neurologicznych i psychopatologicznych. Nasilenie zaburzeń poznawczych należy ocenić za pomocą odpowiedniego krótkiego testu, takiego jak Krótka Skala Oceny Stanu Psychicznego (MMSE).5
Pomocniczym narzędziem diagnostycznym może być skala Hachinskiego
punktowa skala służąca do oceny stopnia zaawansowania otępienia naczyniowego oraz pomocna w odróżnieniu od otępień zwyrodnieniowych
skala składa się z 13 objawów, łączny maksymalny wynik wynosi 18 punktów
wynik 8 i więcej punktów przemawia za rozpoznaniem otępienia naczyniowego
wynik 4 i mniej punktów wskazuje na otępienie pierwotnie zwyrodnieniowe
Ogólna ocena geriatryczna dokonywana przez lekarzy rodzinnych
Pierwszy etap diagnozowania otępienia oraz okresowe kontrole w niektórych przypadkach mogą być prowadzone m.in. w ramach podstawowej opieki zdrowotnej i geriatrii (więcej informacji w artykule Badanie geriatryczne).
Świadczenia wymagane u większości pacjentów
Ocena i/lub monitorowanie narządowych i wielopoziomowych zaburzeń sprawności motorycznej, emocjonalnej i poznawczej
Ocena zdolności pacjenta do samodzielnej egzystencji metodą ujednoliconych, potwierdzonych naukowo testów
Ocena mobilności i ryzyka upadków z wykorzystaniem standaryzowanych testów
Zaburzenia pamięci, szczególnie dotyczące niedawnych wydarzeń
Upośledzenie innych funkcji poznawczych (wydawanie osądów, planowanie, rozumowanie, myślenie abstrakcyjne)
Postać łagodna: ograniczona samodzielność (w życiu codziennym)
Postać umiarkowana: potrzebna pomoc osób trzecich.
Postać ciężka: konieczna stała opieka i nadzór
Jasna świadomość
Upośledzenie kontrolowania emocji, motywacji i zachowań społecznych; poza tym przynajmniej jedno z następujących kryteriów:
Labilność emocjonalna
Drażliwość
Apatia
Brak zróżnicowania w zachowaniach społecznych
Stan ten utrzymuje się przez co najmniej 6 miesięcy.
Zaburzenia poznawcze o podłożu naczyniowym
Rozpoznanie naczyniopochodnych zaburzeń poznawczych (vascular cognitive impairment, VCI) może być stawiane nawet przy braku deficytów pamięci, o ile występują deficyty w innych domenach poznawczych.
Łagodne zaburzenia poznawcze bez istotnych ograniczeń w życiu codziennym nazywane są naczyniopochodnymi zaburzeniami poznawczymi bez otępienia (vascular cognitive impairment, no dementia, VCIND).
VCI obejmuje również postaci mieszane (patrz wyżej).
Diagnostyka różnicowa
Różne postaci otępienia
Rozróżnienie poszczególnych postaci otępienia można znaleźć w artykule Objawy otępienia.
W przypadku niejasnej sytuacji klinicznej, na przykład nietypowych objawów, młodych pacjentów, szybkiego postępowania choroby lub stwierdzenia konkretnego podejrzenia klinicznego, wymagane są dalsze badania laboratoryjne.
Jest kwestią dyskusyjną w diagnostyce etiologii otępienia.7
Przeciwko takiemu obrazowaniu (zwłaszcza u pacjentów w bardzo podeszłym wieku, z wieloma chorobami współistniejącymi) przemawia:
Obciążenia pacjenta
Wątpliwe korzyści terapeutyczne
Praktyczne trudności w przeprowadzeniu badania
Jeśli istnieją wskazania do leczenia otępienia, możliwość diagnostyki obrazowej powinna zostać omówiona z pacjentem lub jego przedstawicielem prawnym.
Nie ma dowodów, że standardowe badania obrazowe wpływają na przebieg choroby.
Wskazania do badań obrazowych należy rozważyć ze względu na ewentualną możliwość leczenia otępienia, dążenie pacjenta do wyjaśnienia swoich objawów (uwzględniając jego stan kliniczny) oraz potencjalne konsekwencje wynikające z tych badań.
Badanie TK lub RM głowy bez wzmocnienia kontrastowego w ramach diagnostyki różnicowej zalecane jest w przypadku występowania zespołu otępiennego, np. w celu wykluczenia wtórnego otępienia z powodu krwiaka podtwardówkowego, guza, wodogłowia.
Niezbędne w diagnostyce różnicowej między otępieniem zwyrodnieniowym a naczyniowym
Preferowane badanie MR ze względu na większą czułość i brak narażenia na promieniowanie
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego może być wykorzystywane w diagnostyce wstępnej w celu wykluczenia choroby zapalnej mózgu, jeśli istnieją ku temu przesłanki w wywiadzie lekarskim, badaniu przedmiotowym lub badaniach dodatkowych.
Istnieje możliwość, że badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykaże chorobę, co do której nie było bezpośredniego podejrzenia klinicznego. Więcej informacji można znaleźć w artykule Objawy otępienia.
Na podstawie samego badania płynu mózgowo-rdzeniowego nie można określić, u których osób z łagodnymi zaburzeniami poznawczymi rozwinie się np. otępienie alzheimerowskie.8
Diagnostyka i leczenie otępienia może być prowadzone w gabinecie lekarza rodzinnego, nie jest bezwzględnie wymagane kierowanie pacjenta do specjalisty. Wieloletnia znajomość pacjentów i ich otoczenia umożliwia bowiem lekarzowi rodzinnemu dokonanie oceny wykraczającej poza to, co oferują serie testów.
Skierowanie do specjalisty wskazane jest szczególnie w następujących sytuacjach:
Młodsi pacjenci z szybką progresją choroby lub specyficznymi deficytami neurologicznymi: skierowanie do neurologa
Pacjenci wykazujący zmiany w zachowaniu i nasilone objawy psychiatryczne: skierowanie do psychiatry specjalizującego się w psychiatrii wieku podeszłego
Osoby starsze z wieloma chorobami współistniejącymi: skierowanie do geriatry
W celu przeprowadzenia bardziej dogłębnej oceny układu sercowo-naczyniowego skierowanie do kardiologa
Najlepsza możliwa jakość życia dla pacjentów i ich bliskich
Poprawa funkcji poznawczych, jak pamięć, zdolność orientacji, uwaga i koncentracja
Zmniejszenie objawów behawioralnych i psychicznych, takich jak pobudzenie, agresywność, lęk, depresja, psychoza
Ogólne informacje o leczeniu
Zmniejszenie istotnych czynników ryzyka naczyniowego i leczenie chorób podstawowych, które mogą prowadzić do dalszego uszkodzenia naczyń mózgowych (więcej informacji można znaleźć w artykule Udar i TIA).
Indywidualny plan leczenia z interwencjami psychospołecznymi i, w razie potrzeby, wsparciem medycznym.
Leki przeciw otępieniu
Badania nad opracowaniem skutecznych leków na otępienie koncentrowały się głównie na chorobie Alzheimera.
Nie ma zatwierdzonej lub odpowiednio udowodnionej objawowej terapii farmakologicznej otępienia naczyniowego, która uzasadniałaby powszechne stosowanie.
Leki przeciwzakrzepowe
Leczenie lekami przeciwpłytkowymi lub terapia przeciwzakrzepowa, jeśli wskazana (patrz rozdział Zapobieganie oraz artykuł Udar i TIA)
Ćwiczenia, zajęcia sensoryczne i edukacyjne
Procedury leczenia opisane w tej sekcji zostały w większości ocenione w badaniach z udziałem niejednolitych populacji pacjentów. Większość pacjentów cierpiała na chorobę Alzheimera, a mniejszy odsetek na otępienie naczyniowe i mieszane. W związku z tym nie można jednoznacznie ocenić skuteczności tych procedur w otępieniach naczyniowych.
Odpowiednie programy terapeutyczne mogą poprawić mobilność i zdolność do samodzielnej egzystencji u pacjentów z łagodną lub umiarkowaną postacią otępienia w podobnym stopniu. Dzięki temu pacjenci mogą funkcjonować, jak osoby z niezaburzonymi funkcjami poznawczymi.
Aktywność fizyczna
Istnieją dowody na to, że aktywność fizyczna pozytywnie wpływa na funkcje poznawcze, codzienne funkcjonowanie, objawy psychiczne i behawioralne, mobilność oraz równowagę. Należy zalecać aktywność fizyczną.9
Trening funkcji poznawczych
Stymulacja funkcji poznawczych może poprawić zdolności poznawcze u pacjentów z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem, dlatego powinna być zalecana.10
Należy zalecać aktywność umysłową i społeczną.
Terapia reminiscencyjna (trening pamięci) we wszystkich stadiach choroby wykazały pozytywny wpływ na zdolności poznawcze, depresję i czynniki związane z jakością życia pacjenta.
Ergoterapia
Terapia zajęciowa, indywidualnie dostosowane ćwiczenia wykonywane przy wsparciu opiekunów, mogą pomóc pacjentom z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem w utrzymaniu sprawności w życiu codziennym i dlatego powinny być zalecane.
Istnieją dowody, że aktywna muzykoterapia ma korzystny wpływ na objawy psychiczne i behawioralne u osób z otępieniem, dotyczy to zwłaszcza lęku. Jeśli występują takie objawy, można ją zastosować.
Muzykoterapia receptywna, zwłaszcza odtwarzanie ulubionej muzyki z odniesieniem do biografii, może w pewnym stopniu redukować pobudzenie i zachowania agresywne. Może być zalecana.
Dostępne do tej pory badania są niskiej jakości i wykazują niespójne wyniki. Tolerancja i bezpieczeństwo również nie zostały dostatecznie zbadane. Jednak zgodnie z wcześniejszymi ustaleniami terapia ta wydaje się mieć niewiele skutków ubocznych i można rozważyć próbę leczenia.
Metoda polisensoryczna (Snoezelen)
Zindywidualizowana stymulacja, oparta na indywidualnie dobranych bodźcach odnoszących się do biografii chorego, może mieć pozytywny wpływ na odczuwanie przyjemności i na aktywność pacjentów z otępieniem w stopniu od umiarkowanego do ciężkiego. Może być zalecana.
Dla krewnych i opiekunów
Szkolenie dla członków rodziny w zakresie radzenia sobie z zaburzeniami psychicznymi i zaburzeniami zachowania osób z otępieniem może w ograniczonym stopniu przyczynić się do zmniejszenia tych zaburzeń. Tego typu szkolenie powinno być zalecane.
Ukierunkowane działania mające na celu odciążenie opiekunów
Mogą zmniejszać objawy depresji u pacjentów z demencją i dlatego powinny być stosowane.
Działania skoncentrowane na pacjencie ograniczały pobudzenie wśród mieszkańców placówek opiekuńczych. Efekt utrzymywał się do 6 miesięcy po ich zakończeniu.13
Zindywidualizowana opieka
Szkolenie pracowników w zakresie komunikacji
Rejestrowanie i dopasowanie konkretnych interwencji do reakcji pacjentów w sytuacjach wyzwalających objawy
Leczenie farmakologiczne
Leki przeciw otępieniu
Istnieją ograniczone dowody na skuteczność inhibitorów acetylocholinoesterazy14 i memantyny15, szczególnie w zakresie funkcji wykonawczych u pacjentów z podkorowym otępieniem naczyniowym.
Jednakże wielkość efektu w tych badaniach była jeszcze mniejsza niż w przypadku otępienia alzheimerowskiego i mają wątpliwe znaczenie kliniczne.
W indywidualnych przypadkach można rozważyć leczenie pozarejestracyjne. Jest to szczególnie istotne w przypadku mieszanego otępienia zwyrodnieniowo-naczyniowego.
Znaczenie kliniczne Gingko Biloba w terapii chorób otępiennych jest niedostatecznie wyjaśnione.
Istnieją dowody na skuteczność preparatu Ginkgo Biloba EGb 761 w zakresie funkcji poznawczych u pacjentów z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem alzheimerowskim lub otępieniem naczyniowym, bez psychotycznych objawów behawioralnych. Terapia preparatami Ginkgo Biloba może być brana pod uwagę.
Dawkowanie: 3 x 40-80 mg ekstraktu z miłorzębu japońskiego
Zwiększona skłonność do krwawień?
Istnieją dowody na to, że preparaty z miłorzębu japońskiego mogą powodować zaburzenia krzepnięcia, np. przy jednoczesnym występowaniu choroby von Willebranda lub przyjmowaniu kwasu acetylosalicylowego.
Przed zastosowaniem leków psychotropowych w celu leczenia objawów behawioralnych, takich jak zachowania agresywne lub pobudzenie, należy:
Dokonać oceny w kierunku objawów psychopatologicznych
Zidentyfikować medyczne, indywidualne i środowiskowe czynniki wyzwalające i w miarę możliwości je wyeliminować lub zmodyfikować
Za drażliwym nastrojem i awersyjnym zachowaniem może kryć się ból lub inne dolegliwości somatyczne czy choroby towarzyszące.
Wskazania
Gdy interwencje psychospołeczne są nieskuteczne, niewystarczające lub niedostępne
W przypadku zagrożenia dla siebie lub innych, któremu nie można zapobiec w inny sposób
Neuroleptyki (leki przeciwpsychotyczne)
Prawdopodobnie prowadzą do zwiększenia śmiertelności i zdarzeń mózgowo-naczyniowych u pacjentów z otępieniem.
Ryzyko prawdopodobnie jest zróżnicowane, największe w przypadku haloperidolu, najmniejsze w przypadku kwetiapiny.
Ryzyko to jest największe w pierwszych tygodniach leczenia, prawdopodobnie występuje również podczas długotrwałego leczenia.
Neuroleptyki w leczeniu otępienia prawdopodobnie zwiększają ryzyko szybkiego pogorszenia się funkcji poznawczych.
Należy poinformować pacjentów i ich ustawowych przedstawicieli o ryzyku związanym z tą terapią.
Neuroleptyki powinny być stosowane w jak najmniejszych dawkach i w możliwie krótkim okresie.
Należy ściśle monitorować przebieg leczenia.
Leki przeciwpsychotyczne można stosować w celu leczenia majaczenia w otępieniu, po sprecyzowaniu rozpoznania. W przypadku otępienia należy zasadniczo unikać stosowania leków przeciwpsychotycznych o antycholinergicznych działaniach niepożądanych.
Przeciwwskazane są klasyczne neuroleptyki, podobnie jak wiele atypowych neuroleptyków, ponieważ mogą nasilać objawy choroby Parkinsona i wywoływać napady senności.
W zaburzeniach tych można stosować klozapinę i – słabiej popartą badaniami – kwetiapinę.
Rysperydon
Powinien być stosowany w pierwszej kolejności, gdy konieczne jest leczenie neuroleptykami stanów pobudzenia i zachowań agresywnych.
W przypadkach ciężkiego pobudzenia psychoruchowego prowadzącego do znacznej dysfunkcji chorego z otępieniem i/lub jego opiekuna, można zalecić krótkotrwałe zastosowanie rysperydonu poza zarejestrowanymi wskazaniami.
Jeśli leczenie lekami przeciwpsychotycznymi jest konieczne z powodu występowania objawów psychotycznych (urojenia lub omamy), zaleca się terapię rysperydonem (0,5–2 mg).
Zagrożenia, na które należy zwrócić szczególną uwagę:
Nie jest zalecany jako lek pierwszego wyboru do leczenia stanów pobudzenia ze względu na brak dowodów skuteczności.
Zagrożenia, na które należy zwrócić szczególną uwagę:
Pozapiramidowe działania niepożądane
Zdarzenia mózgowo-naczyniowe
Zwiekszona śmiertelność
Zwiększone ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej
Istnieją dowody na ograniczoną skuteczność w przypadku zachowań agresywnych. Biorąc pod uwagę ryzyko, można rozważyć jego stosowanie w przypadku agresji jako objawu wiodącego.
Dawka początkowa: 0,5 mg/dobę
Maksymalnie 5 mg/dobę
Stosować tylko przez krótki czas.
Olanzapina nie powinna być stosowana w leczeniu stanów pobudzenia i zachowań agresywnych u pacjentów z otępieniem ze względu na jej antycholinergiczny profil działań niepożądanych i niejednolite dane dotyczące skuteczności.
Arypiprazol
Jest skuteczny w walce z pobudzeniem i agresywnością. Może być stosowany jako lek alternatywny poza zarejestrowanymi wskazaniami.
Istnieją dowody na skuteczność arypiprazolu w dawce 10 mg w leczeniu objawów psychotycznych u pacjentów z otępieniem. Dostępne dane nie są jednak jednolite.
inne atypowe leki przeciwpsychotyczne
Skuteczność w leczeniu objawów psychotycznych u osób z otępieniem nie została dotychczas udowodniona, dlatego nie zaleca się ich stosowania.
Leki przeciwdrgawkowe
Istnieją dowody na korzystne działanie karbamazepiny w redukowaniu pobudzenia i agresywności.
Karbamazepina może być stosowana pozarejestracyjnie w przypadku braku odpowiedzi na inne leki.
Dawka początkowa: 100 mg/dobę, dla osób z zespołem kruchości 50 mg/dobę
Stopniowe zwiększanie dawki do 200 mg w 4. dniu, 300 mg w 8. dniu; maksymalna dawka 400 mg/dobę
Ze względu na potencjalne poważne działania niepożądane należy regularnie kontrolować AST, ALT, ALP, GGTP (hepatotoksyczność), morfologię krwi (agranulocytoza), elektrolity (hiponatremia).
Nie zaleca się leczenia pobudzenia i agresywności walproinianem.
Leki przeciwdepresyjne
Korzyści w przypadku leczenia objawów depresyjnych otępienia są wątpliwe.18
Potencjalne ryzyko uzależnienia z ryzykiem majaczenia w przypadku nagłego przerwania leczenia.
W wyjątkowych przypadkach można rozważyć podanie pojedynczych dawek preparatów krótko działających, np. :20
Triazolam 0,125 mg (lek niedostępny w Polsce) stosowanie poza wskazaniami, zatwierdzony wyłącznie do krótkotrwałego leczenia zaburzeń snu (okres półtrwania 2-5 godz.)
Oksazepam 10-20 mg (okres półtrwania 6-12 godz.) (w Polsce stosowanie w otępieniu poza wskazaniami rejestracyjnymi)
Leki nasenne
Nie można zalecać farmakologicznego leczenia zaburzeń snu w otępieniu.
W przypadku pobudzenia z trudnościami w zasypianiu możliwe tymczasowe leczenie triazolamem w dawce 0,125 mg na noc (lek niedostępny w Polsce).
Melatonina nie jest skuteczna w leczeniu zaburzeń snu w otępieniu. Nie zaleca się jej stosowania.
Zalecenia
W leczeniu otępienia dąży się do osiągnięcia poniższych celów
Najlepsza możliwa jakość życia dla pacjentów i ich bliskich
Poprawa funkcji poznawczych w zakresie:
Pamięci
Umiejętności orientacji
Uwagi
Koncentracji
Redukcja objawów behawioralnych i psychicznych.
Ogólne informacje na temat leczenia otępienia
Organizacja działań wspierających:
Opieka: usługi ambulatoryjne, opieka dzienna, opieka tymczasowa, zakład opiekuńczy
Pomoc domowa
Turnusy wakacyjne dla seniorów.
Ćwiczenia, zajęcia sensoryczne i edukacyjne
Częste i systematyczne rozmowy wyjaśniające i doradcze z pacjentami i krewnymi
Leczenie farmakologiczne
Edukacja w zakresie zdolności do prowadzenia pojazdów
Edukacja w zakresie bezpieczeństwa
W przypadku rozpoznania otępienia naczyniowego należy poinformować pacjenta, że dalsza progresja choroby może skutkować utratą zdolności do prowadzenia pojazdów, nawet jeśli w momencie postawienia rozpoznania pacjent wciąż posiada takie zdolności.
W razie potrzeby należy dołożyć starań, aby chory w szybkim czasie świadomie powstrzymał się od prowadzenia pojazdów mechanicznych. Decyzja ta może wymagać wnikliwych i wielokrotnych rozmów.
Pouczenie powinno być udokumentowane pisemnie.
Zależność od stadium choroby
Otępienie we wczesnych stadiach niekoniecznie wiąże się z utratą zdolności do prowadzenia pojazdów mechanicznych.
Nie ma określonej granicy w zakresie łagodnego i umiarkowanego otępienia, przy której następuje utrata zdolności do prowadzenia pojazdów.
W stadium ciężkiego otępienia prowadzenie pojazdu mechanicznego nie jest już możliwe.
Objawy mające wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów, w zależności od układu zmian naczyniowych
Zaburzenia orientacji
Ograniczona zdolności reagowania
Upośledzenie uwagi
Obniżona zdolność do szybkiego rozumienia złożonych sytuacji
Zaburzenia widzenia przestrzennego
Ograniczona koordynacja ruchowa
Omamy
Niezależne czynniki wskazujące na prawdopodobne błędy w prowadzeniu pojazdu
Zaawansowany wiek
Pogorszenie motoryki
Słabe umiejętności w kierowaniu pojazdem
Wywiad bezpośredni i pośredni (od krewnych chorego)
Błędy podczas prowadzenia pojazdu
Brak pewności na drodze
Sytuacje ocierające się o wypadek
Drobne uszkodzenia samochodu
Poważne wypadki
Stosowane mechanizmy kompensacji i unikania
Dystans przejechany w ciągu roku
Ewentualnie dalsze badania
Badanie neuropsychologiczne
Symulator jazdy
Ponowny egzamin na prawo jazdy
Ocena i ewentualne powiadomienie organu regulacyjnego
W przypadkach wątpliwych należy przyjąć brak zdolności do prowadzenia pojazdów ze względu na poważne potencjalne konsekwencje, a swoją decyzję uzasadnić i odpowiednio udokumentować.
W świetle aktualnie obowiązujących przepisów, lekarz nie ma obowiązku zawiadomienia organu wydającego prawa jazdy o zdiagnozowaniu u pacjenta otępienia stanowiącego przeciwwskazanie do prowadzenia pojazdów mechanicznych.
Jeżeli osoba chora i niezdolna do prowadzenia pojazdów nadal uczestniczy w ruchu drogowym jako kierowca (mimo pouczenia o niebezpieczeństwie i wezwania do nieprowadzenia pojazdów), lekarze powinien jednak, po dokładnym rozważeniu wszystkich aspektów danej sytuacji, powiadomić właściwy organ regulacyjny (starosta) w celu ochrony potencjalnie zagrożonych uczestników ruchu drogowego oraz samego pacjenta, pomimo podstawowego obowiązku zachowania tajemnicy zawodowej.
Zobowiązanie do zachowania tajemnicy lekarskiej w tej sytuacji przestaje obowiązywać.
Warunkiem takiego postępowania jest występowanie znacznego ryzyka dla innych uczestników ruchu drogowego oraz podjęcie wcześniej już nieskutecznych prób uświadomienia zagrożenia pacjentowi.
Konieczne jest w tym przypadku sporządzenie starannej dokumentacji.
Palenie wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia otępienia naczyniowego.
Może to również dotyczyć biernego palenia.
Niskie dawki ASA nie miały wpływu na funkcje poznawcze u osób powyżej 50. roku życia z umiarkowanym ryzykiem chorób sercowo-naczyniowych po 5 latach obserwacji.
Wtórna profilaktyka niedokrwienia mózgu
Więcej informacji na ten temat można znaleźć w artykule Udar i TIA.
Leki przeciwpłytkowe
Pacjenci z udarem niedokrwiennym mózgu lub TIA powinni być leczeni lekami hamującymi agregację płytek krwi w ramach profilaktyki wtórnej, jeśli nie ma wskazań do leczenia przeciwkrzepliwego.
W takim przypadku należy zastosować ASA w dawce 75mg.
Alternatywnie można stosować klopidogrel. Nie udowodniono wyższości jednej substancji nad drugą.
Ewentualnie, np. w przypadku nietolerancji ASA i klopidogrelu, po rozważeniu korzyści i ryzyka, można rozważyć stosowanie tikagreloru.
Podwójna terapia przeciwpłytkowa (ASA + tikagrelor przez 30 dni lub ASA + klopidogrel przez 21 dni): Wybrani pacjenci z łagodnym udarem niedokrwiennym innym niż sercowo-zatorowy lub TIA z wysokim ryzykiem nawrotu, którzy nie byli leczeni trombolizą dożylną ani wewnątrznaczyniową terapią udaru, mogą być leczeni podwójną terapią przeciwpłytkową w ciągu 24 godzin od wystąpienia objawów.
Statyny
Pacjenci z udarem niedokrwiennym lub TIA powinni być leczeni statyną.
Chorzy po udarze mózgu lub TIA na podłożu miażdżycowym powinni być klasyfikowani do grup bardzo wysokiego lub ekstremalnego ryzyka sercowo-naczyniowego; należy dążyć do obniżenia wyjściowego stężenia LDL-C o ≥ 50% w stosunku do wartości wyjściowej i do uzyskania docelowego stężenia < 55 mg/dl (< 1,4 mmol/l) lub < 40 mg/dl (1 mmol/l) – statyny o intensywnym działaniu lub złożone leczenie.23
W niektórych przypadkach, w których dyslipidemia z dużym prawdopodobieństwem nie ma znaczenia patogenetycznego (np. rozwarstwienie), można zrezygnować z leczenia statynami.
Pacjenci z krwotokiem mózgowym powinni być leczeni statyną tylko po rozważeniu ryzyka i korzyści, jeśli istnieje inne niezależne wskazanie.
Pacjenci z udarem niedokrwiennym mózgu lub TIA ze stałym, utrwalonym lub napadowym migotaniem przedsionków powinni otrzymywać doustne leki przeciwzakrzepowe.
Antagoniści witaminy K (fenprokumon (lek niedostępny w Polsce, acenokumarol)) lub doustne bezpośrednie inhibitory krzepnięcia niebędące antagonistami witaminy K (DOAK): Decyzję o wyborze grupy substancji podejmuje się w rozmowie z leczoną osobą po ocenie chorób współistniejących, stosowanych leków i jej preferencji.
ASA 75-100mg + rywaroksaban (DOAC) 2 x 2,5 mg: Można rozważyć u pacjentów ze stabilną chorobą wieńcową i/lub stabilną chorobą tętnic obwodowych (PAD) (w tym bezobjawowym zwężeniem tętnic szyjnych ≥ 50% lub po chirurgicznej lub wewnątrznaczyniowej rewaskularyzacji zwężenia tętnic szyjnych) i bez wcześniejszego udaru lakunarnego lub krwotocznego.
Należy wziąć pod uwagę zwiększone ryzyko krwawienia!
Ciśnienie tętnicze powinno być w pierwszym etapie obniżone poniżej 140/90 mmHg.
Biorąc pod uwagę tolerancję i istniejące wcześniej schorzenia, a także wiek leczonej osoby, skurczowe ciśnienie tętnicze można obniżyć do 120-130 mmHg.
Najlepiej z inhibitorem ACE, blokerem receptora angiotensyny (ARB), antagonistą wapnia, diuretykiem tiazydowym lub odpowiednią kombinacją tych leków.
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
Zmienność nasilenia objawów
Nagłe, stopniowe pogorszenie
Pomiędzy nimi występują stabilne okresy lub fazy niewielkiej poprawy, które w niektórych przypadkach mogą trwać przez długi czas.
Powikłania
Zwłaszcza w zaawansowanych stadiach i przy ograniczonej mobilności, istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia następujących powikłań:
Rokowanie dla pacjentów z otępieniem naczyniowym po udarze jest gorsze niż w przypadku otępienia w chorobie Alzheimera, głównie ze względu na zwiększone ryzyko progresji choroby miażdżycowej, w tym nawrotu udaru niedokrwiennego.24
Dalsze postępowanie
Mniej więcej co 4-6 miesięcy wskazana ocena geriatryczna w praktyce lekarza rodzinnego
W przypadku powtórnego stosowania testów neuropsychologicznych w celu oceny przebiegu choroby lub skuteczności leczenia, należy w miarę możliwości unikać powtarzania tych samych testów, zachować wystarczający odstęp czasowy między kolejnymi testami (co najmniej 6 miesięcy lub wcześniej w przypadku szybkiej progresji) lub stosować równoważne wersje testów.
W ramach rutynowej kontroli zwykle nie ma potrzeby wykonywania badania RM mózgowia. Jeśli jednak przebieg kliniczny jest nietypowy, można rozważyć kontrolne badanie RM.
Informacje dla pacjentów
Rozmowy z pacjentami i krewnymi
Wyjaśnienie i wsparcie emocjonalne
Włączenie bliskich pacjenta w planowanie działań diagnostycznych i terapeutycznych
Informacja o rokowaniu, o ile pacjent wyraża na to swoją zgodę
Zaproponowanie kontaktu z grupami wsparcia dla pacjentów i ich krewnych
Praktyczne wskazówki i porady dla pacjentów z demencją
Utrzymywanie porządku: ważne rzeczy powinny być trzymane zawsze w jednym, stałym miejscu, dzięki czemu pacjent będzie mniej zdezorientowany.
Zapewnienie dobrego oświetlenia. lampka nocna ułatwia znalezienie toalety i powrót do łóżka.
Prowadzenie dzienniczka
Ułożenie dziennego planu zajęć
Łatwe do odczytywania zegarki
Przejrzyste kalendarze
Notatnik obok telefonu
Usunięcie wszystkiego, co może wprowadzać dezorientację
Tworzenie prostych list rzeczy do zrobienia
Pisemne instrukcje dotyczące prostych środków bezpieczeństwa
Karteczki z informacją, gdzie znajdują się najczęściej używane przedmioty
Nie należy usuwać mebli i obrazów, do których pacjent jest przyzwyczajony
Zapewnienie systematyczności i rutyny
Regularne odwiedzanie dobrze znanych miejsc i osób, np. w ogrodzie, kościele, spotkania na grę w karty
Rodzinne spożywanie posiłków, wsparcie słowne i pozytywne wzmocnienia mogą poprawić zachowania żywieniowe osób z demencją i powinno się je zalecać.
Odpowiednio ukierunkowana aktywizacja społeczna pacjenta w ciągu dnia może prowadzić do unormowania rytmu dobowego (właściwa proporcja pomiędzy snem w godzinach dziennych i nocnych) i powinna być praktykowana.
O'Brien JT, Thomas A. Vascular dementia. Lancet 2015; 386:1698-706. PMID: 26595643 PubMed
Passmore P. Vascular dementia. BMJ Best Practice. Last reviewed: 13 Jun 2022, last updated: 26 Aug 2021. bestpractice.bmj.com
Llewellyn DJ, Lang IA, Langa KM, et al. Exposure to second hand smoke and cognitive impairment in non-smokers: national cross sectional study with cotinine measurement. BMJ 2009; 338: b462. BMJ (DOI)
Smith EE, Schneider JA, Wardlaw JM, Greenberg SM. Cerebral microinfarcts: the invisible lesions. Lancet Neurol 2012; 11, 272-82. PMID: 22341035 PubMed
Creavin ST, Wisniewski S, Noel-Storr AH, et al. Mini-Mental State Examination (MMSE) for the detection of dementia in clinically unevaluated people aged 65 and over in community and primary care populations. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Jan 13;1:CD011145Cochrane (DOI) onlinelibrary.wiley.com
Martínez-Pérez R, Paredes I, Munarriz PM, et al. Chronic traumatic encephalopathy: The unknown disease. Neurologia 2017 Apr; 32(3): 185-191. pmid:25534950 PubMed
Mortimer AM, Likeman M, Lewis TT. Neuroimaging in dementia: a practical guide. Pract Neurol. 2013; 13: 92-103. doi:10.1136/practneurol-2012-000337 DOI
Ritchie C, Smailagic N, Noel-Storr AH, et al. CSF tau and the CSF tau/ABeta ratio for the diagnosis of Alzheimer's disease dementia and other dementias in people with mild cognitive impairment (MCI). Cochrane Database Syst Rev 2017 Mar 22; 3: CD010803. doi:10.1002/14651858.CD010803.pub2 DOI
Forbes D, Blake CM, Thiessen EJ, et al. Light therapy for improving cognition, activities of daily living, sleep, challenging behaviour, and psychiatric disturbances in dementia. Cochrane Database Syst Rev. 2014;2:CD003946. doi: 10.1002/14651858.CD003946.pub4 DOI
Woods B, Aguirre E, Spector AE, Orrell M. Cognitive stimulation to improve cognitive functioning in people with dementia. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 2. Art. No.: CD005562. DOI: 10.1002/14651858.CD005562.pub2. DOI
Chang YS, Chu H, Yang CY, et al. The efficacy of music therapy for people with dementia: A meta-analysis of randomised controlled trials. J Clin Nurs 2015. doi:10.1111/jocn.12976 DOI
Ball EL, Owen-Booth B, Gray A et al. Aromatherapy for dementia. Cochrane Database of Syst Rev 2020; 8: CD003150. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Livingston G, Kelly L, Lewis-Holmes E, et al. Non-pharmacological interventions for agitation in dementia: systematic review of randomised controlled trials. BJPsych 2014. doi:10.1192/bjp.bp.113.141119 DOI
Battle CE, Abdul-Rahim AH, Shenkin SD, Hewitt J, Quinn TJ. Cholinesterase inhibitors for vascular dementia and other vascular cognitive impairments: a network meta-analysis. Cochrane Database Syst Rev. 2021;2(2):CD013306. PMID: 33704781 PubMed
McShane R, Westby MJ, Roberts E, et al. Memantine for dementia. Cochrane Database Syst Rev 2019;3(3):CD003154. PMID: 30891742 PubMed
Chen A, Copeli F, Metzger E et al. The Psychopharmacology Algorithm Project at the Harvard South Shore Program: An update on management of behavioral and psychological symptoms in dementia. Psychiatry Res 2021; 295: 113641. PMID: 33340800 PubMed
Gerlach LB, Kales HC. Managing Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia. Clin Geriatr Med 2020; 36: 315-27. PMID: 32222304 PubMed
Dudas R, Malouf R, McCleery J B et al. Antidepressants for treating depression in dementia. Cochrane Database of Systematic Reviews 2018; 4:CD003944. www.cochranelibrary.com
Seitz DP, Adunuri N, Gill SS et al. Antidepressants for agitation and psychosis in dementia. Cochrane Database Syst Rev 2011; 2:CD008191 onlinelibrary.wiley.com
Defrancesco M, Marksteiner J, Fleischhacker WW, Blasko I. Use of Benzodiazepines in Alzheimer's Disease: A Systematic Review of Literature. Int J Neuropsychopharmacol 2015; 18: pyv055. PMID: 25991652 PubMed
Daiello LA, Gongvatana A, Dunsiger S, Cohen RA, Ott BR; Alzheimer's Disease Neuroimaging Initiative. Association of fish oil supplement use with preservation of brain volume and cognitive function. Alzheimers Dement. 2015;11:226-35. PMID: 24954371 PubMed
Ngandu T, Lehtisalo J, Solomon A, et al. A 2 year multidomain intervention og diet, exercise, cognitive training, and vascular risk monitoring versus control to prevent cognitive declinew in at-risk elderly people (FINGER): a randomised controlled trial. Lancet 2015. doi:10.1016/S0140-6736(15)60461-5 DOI
Banach M, Burchardt P, Chlebus K, et al. Wytyczne PTL/KLRW P/PTK/PTDL/PTD/PTNT diagnostyki i leczenia zaburzeń lipidowych w Polsce 2021. Lekarz POZ; 2021, 4: 1-111.
Sibolt G, Curtze S, Melkas S, et al. Poststroke dementia is associated with recurrent ischaemic stroke. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 Feb 16. pmid:23418214 PubMed
Autorzy
Tomasz Tomasik; Dr hab. n. med. Prof.; specjalista medycyny rodzinnej; Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
Anna Pachołek; Dr n. med.; w trakcie specjalizacji z medycyny rodzinnej; Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (recenzent)
Thomas M. Heim, dr n. med., dziennikarz naukowy, Fryburg
Definicja: Otępienie jest wynikiem korowych lub podkorowych neurodegeneracyjnych procesów chorobowych. Demencja charakteryzują się upośledzeniem funkcji poznawczych, zaburzoną kontrolą emocjonalną i pogorszenie wykonywania czynności życia codziennego. Otępienia naczyniowe zwykle rozwijają się na podłożu miażdżycy z powodu zmniejszonej perfuzji lub zawału w obszarze dużych lub małych naczyń zaopatrujących mózg.