Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Układowe zapalenia naczyń

Streszczenie

  • Definicja: Klinicznie heterogenna grupą chorób, których wspólną cechą jest zapalenie ścian naczyń krwionośnych. Są to w przeważającej mierze choroby wielonarządowe, ale mogą mieć także charakter miejscowy.
  • Częstotliwość występowania: Choroby rzadkie, roczna zapadalność ok. 50 przypadków na 1 mln osób.
  • Objawy: Oprócz objawów ogólnych, takich jak m.in. gorączka, obniżona wydolność, utrata masy ciała), objawy zależą od zajętych narządów.
  • Badanie fizykalne: objawy kliniczne są różne w zależności od zajętych narządów.
  • Diagnostyka: podstawowe badania laboratoryjne z oznaczeniem parametrów zapalnych (OB, CRP). W zależności od podejrzewanego zapalenia naczyń, oznaczenie dodatkowych parametrów laboratoryjnych (np. ANCA, krioglobuliny itp.). Badania obrazowe (zwłaszcza TK, RM, USG Color Doppler) w celu wykrycia zmian naczyniowych i narządowych. Ewentualnie ostateczne potwierdzenie zapalenia naczyń poprzez biopsję i badanie histopatologiczne.
  • Leczenie: farmakoterapia glikokortykosteroidami, klasycznymi lekami immunosupresyjnymi (np. cyklofosfamid, metotreksat) lub lekami biologicznymi (np. rituksymab).

Informacje ogólne

Definicja

  • Klinicznie heterogenna grupa chorób, których wspólną cechą jest zapalenie ścian naczyń krwionośnych.
  • Są to w przeważającej mierze choroby wielonarządowe, ale mogą także mieć charakter miejscowy.

Częstotliwość występowania

  • Rzadkie choroby, dla których dostępna jest niewielka ilość danych epidemiologicznych.
  • W europejskich danych rejestrowych zapadalność na wszystkie pierwotne układowe zapalenia naczyń wynosiła 40–50 przypadków/1 000 000 osób.1
  • Układowe zapalenia naczyń występują 2 do 5 razy częściej u osób powyżej 50. roku życia niż u osób poniżej 50. roku życia.
    • Średni wiek w momencie rozpoznania: >60 lat.
    • Niektóre choroby zapalne naczyń występują jednak głównie w okresie niemowlęcym, dziecięcym i młodzieńczym.
  • Zapadalność na wszystkie układowe zapalenia naczyń jest podobna niezależnie od płci.

Podział naczyń krwionośnych na kategorie (duże/średnie/małe)

  • Podczas Chapel Hill Consensus Conference w 1992 r. określono jednolite nazewnictwo naczyń krwionośnych2:
    • naczynia duże: aorta, duże gałęzie aorty oraz odpowiadające im żyły
    • naczynia średnie: główne tętnice trzewne, w tym początkowe odgałęzienia oraz odpowiadające im żyły
    • naczynia małe: tętnice śródmiąższowe, tętniczki, naczynia włosowate, żyłki i żyły.
  • Ponieważ choroba częściej dotyka tętnic niż żył, terminy takie jak zapalenie dużych naczyń odnoszą się do tętnic.
  • Zapalenie naczyń jednej z trzech kategorii naczyń głównych może dotyczyć również naczyń innych kategorii, np. w zapaleniu dużych naczyń zajęciu mogą być dotknięte również małe tętnice.

Klasyfikacja zapaleń naczyń zgodnie z wytycznymi Chapel Hill Consensus Conference 2012

  • Przyjęta w 1992 roku klasyfikacja układowych zapaleń naczyń została w 2012 roku zastąpiona wersją poprawioną.3
  • W procesie tym eponimy zostały również zastąpione oznaczeniami systematycznymi (np. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń zamiast choroba Wegenera).

Zapalenie dużych naczyń

Zapalenie średnich naczyń

Zapalenie małych naczyń

  • Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami ANCA (ANCA-associated vasculitis – AAV):
  • Zapalenie małych naczyń związane z kompleksami immunologicznymi
    • :zapalenie naczyń związane z IgA (dawniej plamica Schönleina-Henocha)
    • zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią (CV)
    • choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (anty-GBM)
    • pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (zapalenie naczyń związane z anty-C1q).

Zapalenie różnych naczyń

  • Choroba Behçeta (BD).
  • Zespół Cogana (CS).

Zapalenie naczyń jednego narządu

  • Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (PACNS).
  • Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry (CLA).
  • Inne.

Zapalenie naczyń w chorobach układowych

  • Reumatoidalne zapalenie naczyń.
  • Inne.

Zapalenie naczyń o prawdopodobnej etiologii

  • Guzkowe zapalenie tętnic związane z zakażeniem HBV.
  • Zapalenie naczyń z krioglobulinemią związane z zakażeniem HCV.
  • Inne.

Etiologia i patogeneza

  • W przypadku prawie wszystkich postaci zapalenia naczyń, zdarzenie wyzwalające początek procesu zapalnego pozostaje nieznane.4
  • Dyskutowane są trzy możliwe mechanizmy patogenetyczne4-5:
    • odkładanie się kompleksów immunologicznych
    • reakcja mediowana przez przeciwciała (ANCA)
    • reakcja mediowana przez limfocyty T z tworzeniem ziarniniaka.
  • Końcowym etapem tych różnych ścieżek jest aktywacja komórek śródbłonka z następową niedrożnością naczynia i niedokrwieniem tkanki zaopatrywanej przez uszkodzone naczynie.4
  • Inne możliwe konsekwencje to krwawienie do okolicznych tkanek i osłabienie ściany naczynia z powstaniem tętniaka.4

Zapalenia dużych naczyń

  • Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic i choroba Takayasu mogą być przejawami tej samej choroby podstawowej, przy czym olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic występuje u osób powyżej 50. roku życia, a zespół Takayasu u osób poniżej 50. roku życia (przeważnie w dzieciństwie i okresie dojrzewania).

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (dawniej zapalenie tętnicy skroniowej)

  • Definicja3
    • Zapalenie tętnic, często ziarniniakowe, zwykle obejmujące aortę lub jej główne gałęzie, z predylekcją do zajęcia gałęzi tętnic szyjnych i kręgowych.
    • Często z zajęciem tętnicy skroniowej.
    • Początek z reguły u pacjentów powyżej 50. roku życia.
    • Często (w 50–70%) związane z polimialgią reumatyczną (PMR).
  • Epidemiologia
    • Roczna zapadalność: około 35/1 000 000.6
    • Najczęstsze pierwotne układowe zapalenie naczyń u dorosłych.
    • U pacjentów powyżej 80. r.oku życia 10-krotnie częściej niż u pacjentów w wieku od 50 do 59 lat.
    • Kobiety chorują od 2 do 6 razy częściej.6
  • Obraz kliniczny
    • Silne bóle głowy, zazwyczaj jednostronne, czołowo-skroniowe.
      • Nasilenie dolegliwości bólowych podczas żucia.
    • Zaburzenia wzroku.
    • Objawy ogólne:
    • Z towarzyszącą polimialgią reumatyczną:
      • podostre, często symetryczne bóle mięśni ramion, miednicy i szyi
      • sztywność poranna.
  • Diagnostyka
    • badania laboratoryjne:
      • podwyższenie ogólnoustrojowych parametrów zapalnych (OB, CRP)
      • ujemny wynik badania na obecność przeciwciał autoimmunologicznych.
    • Metody obrazowania z wyboru to USG Color Doppler lub angiografia RM (badania niedostepne w POZ).7
      • Rozpoznanie nie jest bezwzględnie uzależnione od wykonania biopsji.

Choroba Takayasu (TA)

  • Definicja3
    • Zapalenie tętnic, często ziarniniakowe, obejmujące głównie aortę lub jej główne gałęzie.
    • Początek z reguły u pacjentów poniżej 50. roku życia.
      • Najczęściej pomiędzy 10. a 20. rokiem życia.
  • Epidemiologia
    • Roczna zapadalność w Europie 0,4–1,5/1 000 000.8
      • Częstsze u osób pochodzenia azjatyckiego.8
    • Stosunek chorujących kobiet do mężczyzn – 8:2.
  • Obraz kliniczny
  • Diagnostyka
    • Podwyższenie parametrów stanu zapalnego: lekkie do umiarkowanego.
      • W pojedynczych przypadkach choroby Takayasu wartości OB oraz CRP mogą być prawidłowe pomimo aktywnego zapalenia naczyń.
    • Pierwszym wyborem w diagnostyce obrazowej jest angiografia RM (badanie niedostepne w POZ).7

Zapalenia średnich naczyń

Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteritis nodosa – PAN)

  • Definicja
    • Martwicze zapalenie małych lub średnich tętnic.3
    • Niepowiązane z ANCA.
      • Obecność ANCA wyklucza guzkowe zapalenie tętnic (badanie niedostępne w POZ).
  • Epidemiologia
  • Obraz kliniczny
    • Różny obraz kliniczny w zależności od zajętego obszaru naczyniowego, najczęściej występuje:
      • zajęcie skóry z zapaleniem tkanki tłuszczowej/guzkami podskórnymi
      • owrzodzenia kończyny dolnej
      • mononeuropatia mnoga wieloogniskowa (mononeuritis multiplex)
      • tętniak lub zwężenie naczyń brzusznych lub nerkowych z odpowiadającą im dławicą/zawałem lub krwawieniem.
  • Diagnostyka
    • Złotym standardem diagnostycznym pozostaje klasyczna angiografia wykazująca obecność typowych mikrotętniaków, przypominających sznur pereł lub różaniec (badanie niedostępne w POZ).

Zespół Kawasakiego

  • Definicja3
    • Zapalenie tętnic, przede wszystkim średnich i małych.
    • Często zajęcie naczyń wieńcowych.
    • Występuje u niemowląt i małych dzieci.
    • W jego przebiegu występuje zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy.
  • Epidemiologia
    • 80% pacjentów jest w wieku poniżej 5 lat.
    • zapadalność w tej grupie wiekowej: ok. 7/100 000.
  • Obraz kliniczny
    • Ostra choroba z rozpoznaniem na podstawie objawów klinicznych, do których najczęściej należą:
    • Dodatkowo, poza gorączką, spełnienie 4 z 5 następujących kryteriów:
      • zapalenie spojówek
        Kawasaki_objawy_B.jpg
        Zespół Kawasakiego, język truskawkowy
      • zmiany w obrębie błony śluzowej, język truskawkowy
      • zajęcie kończyn z obrzękiem lub zaczerwienieniem dłoni i stóp
      • wielopostaciowa osutka przypominająca rumień wielopostaciowy lub zmiany skórne płoniczopodobne9
      • szyjna limfadenopatia.
    • Zmiany w tętnicach wieńcowych (tętniaki obarczone ryzykiem pęknięcia lub zakrzepicy z zawałem serca) mają kluczowe znaczenie dla długoterminowego rokowania.
  • Diagnostyka
    • Echokardiografia jest badaniem rozstrzygającym w ocenie stopnia zajęcia serca, która pozwala także na nieinwazyjne wykrycie tętniaków, zwykle zlokalizowanych w proksymalnych segmentach naczyń wieńcowych (badanie niedostępne w POZ).10
    • Badania laboratoryjne (OB, CRP, morfologia krwi) w celu oceny nasilenia stanu zapalnego.

Zapalenia małych naczyń związane z przeciwciałami ANCA

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA, dawniej choroba Wegenera)

  • Definicja3
    • Martwicze zapalenie ziarniniakowe występujące najczęściej w górnych i dolnych drogach oddechowych.
    • Martwicze zapalenie naczyń obejmujące małe i średnie naczynia krwionośne.
    • Często martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek.
    • Jest to choroba wielonarządowa, która może dotyczyć wszystkich narządów.11
      • Istotną rolę w rozwoju choroby odgrywają przeciwciała skierowane przeciwko grudkom granulocytów obojętnochłonnych i monocytów (przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, ANCA).12
  • Epidemiologia
    • Najczęstsza postać zapalenia naczyń związanego z ANCA w Europie.
      • Zapadalność około 10 przypadków na 1 000 000 rocznie.
    • Częstotliwość występowania niezależna od płci.
    • Może występować we wszystkich grupach wiekowych; mediana wieku w momencie postawienia rozpoznania wynosi 50–55 lat.
  • Obraz kliniczny
    • Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń przebiega etapowo.
    • Podział stadiów choroby zgodnie z wytycznymi European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR)13:
      • zlokalizowana (ograniczona, tylko drogi oddechowe)
      • wczesna układowa (możliwe zajęcie różnych narządów, nie zagraża życiu)
      • uogólniona (zajęcie nerek ze stężeniem kreatyniny <5,6 mg dl)
      • ciężka (zajęcie nerek ze stężeniem kreatyniny >5,6 mg/dl)
      • oporna na standardowe leczenie.
    • Choroba wystepuje z różną częstotliwością w różnych narządach.
      • górne drogi oddechowe: >90%
      • dolne drogi oddechowe: 50–70%
      • nerki: 50–70%
      • stawy: 60–80%
      • obwodowy układ nerwowy: 40%
      • oczy: 20–30%
      • skóra: 20–30%
      • serce: 5–20%
      • zajęcie OUN: 10%
      • przewód pokarmowy: 3–8%.
  • Diagnostyka
    • Badania laboratoryjne:
      • wykrywanie ANCA metodą immunofluorescencji pośredniej można wykonać najpierw jako badanie przesiewowe w przypadku objawów klinicznych sugerującyhc rozpoznanie, z wykryciem fluorescencji cytoplazmatycznej (c-ANCA) w przypadku GPA
      • wykrycie ANCA wymaga potweirdzenia za pomocą metody ELISA w kierunku PR3-ANCA i MPO-ANCA.
        • PR3-ANCA obecne w przypadku >80% pacjentów z GPA  
      • zgodnie z aktualnymi zaleceniami badanie w kierunku PR3-ANCA i MPO-ANCA jest obecnie możliwe również bez wcześniejszego badania przesiewowego metodą immunofluorescencji.14
    • Biopsja w celu histopatologicznego potwierdzenia rozpoznania.
    • Ocena zaawansowania choroby (staging) w przypadku podejrzenia zajęcia narządów. 

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (eosinopholic granulomatosis with polyangiitis – EGPA, dawniej zespół Churga i Strauss)

  • Definicja3
    • Martwicze eozynofilowe zapalenie ziarniniakowe, często z zajęciem dróg oddechowych.
    • Martwicze zapalenie głównie małych i średnich naczyń związane objawami z astmą oraz eozynofilią.
    • Przeciwciała ANCA częściej obecne u pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek.
  • Epidemiologia
    • 0–2 przypadków na 1 000 000. 
  • Obraz kliniczny, klasyczny przebieg
    • Początkowo zapalenie zatok przynosowych/astma.
    • Następnie postępująca eozynofilia krwi obwodowej.
    • W końcu stadium uogólnienia: pokrzywka, plamica, zapalenie nerwów, zapalenie nerek, zapalenie mięśnia sercowego.
  • Diagnostyka
    • kryteria diagnostyczne (prawdopodobne rozpoznanie gdy są spełnienione co najmniej 4 kryteria)15:
      • uporczywa astma w stopniu umiarkowanym lub ciężkim
      • eozynofilia (>10%)
      • mono- lub polineuropatia
      • nacieki płucne (migrujące)
      • zapalenie zatok przynosowych
      • pozanaczyniowe nacieki eozynofilowe tkanek.
    • Badania laboratoryjne:
      • u 30–40% pacjentów w przebiegu choroby obecne są przeciwciała ANCA, najczęściej MPO-ANCA (badanie niedostępne w POZ).
    • Potwierdzenie histopatologiczne poprzez biopsję:
      • przezoskrzelowa/otwarta biopsja płuc lub biopsja okolic zatok przynosowych lub biopsja skóry, w przypadku jej zajęcia.

Mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA)

  • Definicja3
    • Martwicze zapalenie naczyń z niewielką liczbą lub brakiem kompleksów immunologicznych, dotyczące głównie małych naczyń (naczynia włosowate, żyłki, tętniczki).
    • Może wystąpić martwicze zapalenie małych i średnich tętnic.
    • Bardzo często martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek.
    • Często zapalenie naczyń włosowatych płuc.
    • Brak zapalenia ziarniniakowego.
  • Epidemiologia
    • 2–3 przypadków na 1 000 000. 
  • Obraz kliniczny
  • Badania laboratoryjne
    • p-ANCA w badaniu immunofluorescencyjnym.
    • W teście ELISA stwierdzona obecność MPO-ANCA.
      • U około 75% pacjentów można wykazać obecność przeciwciał MPO-ANCA.
    • Badania przeciwciał niedostępne w POZ.

Zapalenia małych naczyń związane z kompleksami immunologicznymi

Zapalenie naczyń związane z IgA (dawniej plamica Schönleina-Henocha)

  • Definicja3
    • Zapalenie naczyń z kompleksami immunologicznymi z dominacją IgA1.
    • Dotyczy naczyń małych (głównie naczynia włosowate, żyłki lub tętniczki).
    • Często z zajęciem skóry lub przewodu pokarmowego.
    • Często powoduje zapalenie stawów.
    • Może wystąpić kłębuszkowe zapalenie nerek z przebiegiem identycznym jak w  z nefropatii IgA.
  • Epidemiologia
    • Najczęstsze zapalenie naczyń u dzieci, z zapadalnością 100–180 przypadków na 1 000 000. 
      • Dotyczy przede wszystkim dzieci w wieku 2–10 lat.
    • Rzadziej w wieku dorosłym, zapadalność 13 przypadków na 1 000 000. 
  • Obraz kliniczny
    • Uniesiona plamica w okolicy kończyn dolnych lub pośladków.
    • Często dobry stan ogólny (bez gorączki ani stanu podgorączkowego), nasilone dolegliwości zwłaszcza w przypadku objawów pozaskórnych:
    • W diagnostyce należy wziąć pod uwagę ograniczone formy zapalenia naczyń związane z IgA:
      • zapalenie naczyń skóry związane z IgA
      • nefropatia IgA.
  • Diagnostyka
    • Rozpoznanie stawiane jest przede wszystkim na podstawie objawów klinicznych, ewentualnie wykonywana jest biopsja skóry.
    • W przypadku zajęcia pozaskórnego prowadzona jest diagnostyka zależnie od obserwowanych objawów.

Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią (CV)

  • Definicja3
    • Zapalenie naczyń z obecnością krioglobulinowych kompleksów immunologicznych dotyczące małych naczyń (głównie naczyń włosowatych, żyłek lub tętniczek).
    • Związane z obecnością krioglobulin w surowicy.
      • Krioglobuliny to białka, które mogą ulegać wytrąceniu poniżej temperatury ciała, dzielące się na trzy klasy:
      • Najczęstszą przyczyną zapalenia naczyń związanego z krioglobulinemią jest zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C.
    • Często zajęte obszary:
      • skóra
      • kłębuszki nerkowe
      • nerwy obwodowe.
  • Epidemiologia
    • Choroba rzadka, dokładne dane dotyczące zapadalności nienieznane.
  • Obraz kliniczny
  • Diagnostyka

Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej, anty-GBM (dawniej zespół Goodpasture'a)

  • Definicja3
    • Zapalenie naczyń zajmujące włośniczki kłębuszków nerkowych i/ lub płuc.
    • Odkładanie się przeciwciał przeciwko błonie podstawnej (anty-GBM) w błonie podstawnej.
    • Zajęcie płuc może prowadzić do krwotoku płucnego.
    • Zajęcie nerek jest przyczyną martwiczego kłębuszkowego zapalenia nerek z tworzeniem półksiężyców.
  • Epidemiologia
    • 0,5–1 przypadków na 1 000 000.
  • Obraz kliniczny
    • Typowy jest zespół płucno-nerkowy z kłębuszkowym zapaleniem nerek i krwotocznym zapaleniem pęcherzyków płucnych.
      • Zajęcie płuc w 30–60% przypadków.16
  • Diagnostyka
    • Badania laboratoryjne:
      • potwierdzenie obecności przeciwciał przeciwko błonie podstawnej (anty-GBM) – badanie niedostępne w POZ
      • osad moczu (jak w zespole nefrytycznym).

Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (zapalenie naczyń związane z anty-C1q)

  • Definicja3
  • Epidemiologia
    • Choroba rzadka, dokładne dane nie są nieznane.17
    • Szczyt zachorowań w 5. dekadzie życia, stosunek zachorowań kobiet do mężczyn wynosi 2:1.17
  • Obraz kliniczny17
    • Przewlekła pokrzywka.
    • Objawy pozaskórne:
      • ból lub zapalenie stawów
      • zapalenie błony naczyniowej oka lub zapalenie nadtwardówki (również zapalenie spojówek)
      • zajęcie płuc
      • kłębuszkowe zapalenie nerek
      • zajęcie przewodu pokarmowego.
  • Diagnostyka
    • Badania laboratoryjne: podwyższone OB; hipokomplementemia z niskim stężeniem składowych C1q, C3, C4; C1q; przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) bez przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA ( badanie składowych dopełniacza i przeciwciał niedostępne w POZ).17
    • Biopsja skóry: leukocytoklastyczne zapalenie naczyń.17

ICD-10

  • L95.8 Inne zapalenie naczyń ograniczone do skóry.
  • M31 Inne martwicze choroby naczyń.
  • M31.0 Autoimmunologiczne zapalenie naczyń (zespół Goodpasture'a).
    • Zespół Goodpasture'a.
  • M31.1 Zakrzepowa mikroangiopatia (zakrzepowa plamica małopłytkowa).
    • Zakrzepowa plamica małopłytkowa.
  • M31.2 Ziarniniak linii pośrodkowej.
  • M31.3 Ziarniniakowatość Wegenera (martwicza ziarniniakowatość układu oddechowego).
    • Martwicza ziarniniakowatość dróg oddechowych.
  • M31.4 Zespół łuku aorty (zespół Takayasu).
  • M31.5 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic ze współistnieniem polimialgii reumatycznej.
  • M31.6 Inne olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.
    • Zapalenie tętnicy skroniowej.
  • M31.7 Mikroskopowe zapalenie wielonaczyniowe.
    • mikroskopowe zapalenie wielotętnicze.
  • M31.8 Inne określone martwicze choroby naczyń krwionośnych.
    • Zapalenie naczyń z niedoborem dopełniacza.
  • M31.9 Martwicze choroby naczyń krwionośnych, nieokreślone.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • W praktyce do różnicowania poszczególnych zapaleń naczyń najczęściej stosuje się kryteria klasyfikacji Chapel Hill Conference.418

Diagnostyka różnicowa

Wywiad i badanie fizykalne

Badania uzupełniające

Podstawowe badania laboratoryjne

RTG klatki piersiowej

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

  • Badania laboratoryjne należy indywidualnie dopasować do pacjenta; badania przesiewowe w kierunku zapalenia naczyń są niewskazane.
  • Krew:
    • ANCA:
      • immunofluorescencja (przesiewowa): c-ANCA (przede wszystkim w GPA), p-ANCA (przede wszystkim w MPA oraz EGPA)
      • ELISA: PR3-ANCA (przede wszystkim w GPA), MPO-ANCA (przede wszystkim w MPA oraz EGPA) 
      • zgodnie z aktualnymi zaleceniami badanie pod kątem PR3-ANCA i MPO-ANCA jest obecnie możliwe również bez wcześniejszego badania przesiewowego.14
    • krioglobuliny
    • składowe układu dopełniacza
    • przeciwciała przeciwko błonie podstawnej (anty-GBM)
    • badania serologiczne pod kątem WZW C/B, HIV
    • czynnik reumatoidalny (badanie dostępne także w POZ)
    • przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) w przypadku podejrzenia choroby tkanki łącznej z wtórnym zapaleniem naczyń.
  • Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego:
    • w przypadku podejrzenia zajęcia ośrodkowego układu nerwowego.

Diagnostyka obrazowa

  • Badania obrazowe mogą być wykorzystywane do uwidocznienia samych zmian naczyniowych lub zmian zapalnych w zajętych narządach.
  • Zastosowanie diagnostyki obrazowej zależy od podejrzewanego rozpoznania i warunków technicznych badania.
  • Tomografia komputerowa/angio-TK:
    • wykrywanie zmian miąższowych, np. zajęcia płuc w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń
    • obrazowanie naczyń zewnątrz- oraz wewnątrzczaszkowych.
  • Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego/angiografia RM:
    • wykrywanie zmian miąższowych, np. w zapaleniu naczyń mózgowych
    • wizualizacja zapalnych zmian naczyniowych, np. w chorobie Takayasu.
  • Pozytonowa tomografia emisyjna – tomografia komputerowa (PET-TK):
    • obrazowanie naczyń i tkanek o zwiększonej aktywności zapalnej (zwiększony wychwyt 18F-fluorodeoksyglukozy).
  • USG Color Doppler:
  • Echokardiografia:
    • przezklatkowa echokardiografia przede wszystkim w celu wykonania nieinwazyjnej diagnostyki wieńcowej u dzieci z zespołem Kawasakiego
    • w pojedynczych przypadkach echokardiografia przezprzełykowa, np. w chorobie Takayasu.19
  • Angiografia:
    • ze względu na dostępność nieinwazyjnych metod obrazowania, zasadniczo nie jest to badanie obrazowe pierwszego wyboru
    • ma znaczenie w diagnostyce guzkowego zapalenia tętnic (PAN).

Biopsja

Wskazania do skierowania

  • W przypadku klinicznego podejrzenia zapalenia naczyń.

Leczenie

Cele leczenia

  • Remisja choroby i zapobieganie uszkodzeniom narządów.
  • Unikanie nawrotów choroby.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Leczenie zależy od konkretnego rozpoznania oraz od stopnia nasilenia i rozprzestrzenienia choroby.
  • Leczenie w przeważającej części opiera się na farmakoterapii.
    • Plazmafereza rzadko jest opcją terapeutyczną.
  • Można rozróżnić trzy fazy leczenia:
    • indukcja remisji
    • leczenie podtrzymujące
    • leczenie nawrotów.
  • Na rodzaj leczenia wpływ może mieć również stopień zajęcia narządów.
    • Choroba zlokalizowana lub we wczesnym stadium.
    • Uogólniona choroba powodująca uszkodzenie narządów.
    • Ciężka i zagrażająca życiu choroba.

Farmakoterapia

  • Szczegóły dotyczące farmakoterapii zapalenia naczyń można znaleźć w odpowiednich artykułach.

Leczenie przeciwzapalne

Inne opcje leczenia

  • Plazmafereza:
  • Leki przeciwhistaminowe:
    • w przypadku pokrzywkowego zapalenia naczyń z hipokomplementemią.17
  • Leczenie immunomodulacyjne:

Terapia wspomagająca

  • W przypadku zapaleń naczyń związanych z ANCA zalecane są następujące działania wspomagające:
    • ochrona przed infekcjami
      • szczepienia zgodnie z aktualnymi zaleceniami krajowymi
      • zmniejszenie dawki glikokortykosteroidów do ≤7,5 mg po upływie 3 miesięcy
      • trimetoprim/sulfametoksazol (800/160 mg 3 razy w tygodniu): podczas leczenia cyklofosfamidem, rytuksymabem i glikokortykosteroidami >20 mg/dobę w skojarzeniu z metoreksatem, azatiopryną lub mykofenolanem mofetylu30
    • zapobieganie i leczenie osteoporozy
      • zgodnie z aktualnymi zaleceniami krajowymi
    • ryzyko sercowo-naczyniowe
      • profilaktyka zakrzepowo-zatorowa w przypadku wysokiej aktywności zapalnej
      • regularna ocena ryzyka sercowo-naczyniowego
      • profilaktyka zgodnie z aktualnymi wytycznymi.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

  • Informacje o swoistych powikłaniach narządowych w poszczególnych zapaleniach naczyń można znaleźć w odpowiednich artykułach.
  • Działania niepożądane leczenia immunosupresyjnego:
    • infekcje
    • podwyższone ryzyko nowotworów złośliwych31
    • niewydolność jajników lub azoospermia przy stosowaniu cyklofosfamidu
    • cukrzyca wskutek stosowania glikokortykosteroidów.

Przebieg i rokowanie

  • Informacje na temat przebiegu i rokowania w poszczególnych zapaleniach naczyń można znaleźć w odpowiednich artykułach.

Kontrola przebiegu

  • Należy systematycznie oceniać aktywność choroby i stopień uszkodzenia narządów w momencie rozpoznania oraz w dalszym przebiegu choroby.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

Źródła

Wytyczne

  • European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR). Update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Stan na 2018. www.ard.bmj.com
  • European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR). Recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Stan na 2018. www.ard.bmj.com
  • 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the management of giant cell arteritis and Takayasu arteritis. acrjournals.onlinelibrary.wiley.com
  • 2021 American College of Rheumatology/VasculitisFoundation Guideline for the Management ofAntineutrophilof Antineutrophil Cytoplasmic Antibody–Associated Vasculitis. acrjournals.onlinelibrary.wiley.com

Piśmiennictwo

  1. Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, Gross WL. Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register. Arthritis Rheum. 2005; 53: 93-9. PubMed
  2. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. 1994; 37: 187-92. PubMed
  3. Jennette J, Falk R, Bacon P, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11. DOI:10.1002/art.37715 DOI
  4. Sharma P, Sharma S, Baltaro R, et al. Systemic Vasculitis. Am Fam Physician. 2011; 83: 556-65. www.aafp.org
  5. Danila MI, Bridges SL Jr. Update on pathogenic mechanisms of systemic necrotizing vasculitis. Curr Rheumatol Rep. 2008; 10: 430-5. PubMed
  6. Ness T, Bley T, Schmidt W, et al. The diagnosis and treatment of giant cell arteritis. Dtsch Arztebl Int. 2013; 110: 376-86. DOI: 10.3238/arztebl.2013.0376 DOI
  7. Dejaco C, Ramiro S, Duftner C et al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Ann Rheum Dis. 2018; 77: 636-43 www.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Onen F, Akkoc N. Epidemiology of Takayasu arteritis. Presse Med. 2017; 46: e197-e203. DOI:10.1016/j.lpm.2017.05.034 DOI
  9. Saguil A, Fargo M, Grogan S. Diagnosis and management of Kawasaki disease. Am Fam Physician. 2015; 91(6): 365-71 www.aafp.org
  10. Baer AZ, Rubin LG, Shapiro CA, et al. Prevalence of coronary artery lesions on the initial echocardiogram in Kawasaki syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med. 2006; 160: 686-90. PubMed
  11. Bacon P. The Spectrum of Wegener's Granulomatosis and Disease Relapse. N Engl J Med. 2005; 352: 330-2. DOI:10.1056/NEJMp048338 DOI
  12. Savige J, Pollock W, Trevisin M. What do antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) tell us? Best Pract Res Clin Rheumatol. 2005; 19: 263-76. PubMed
  13. Hellmich B, Flossmann O, Gross W, et al. EULAR recommendations for conducting clinical studies and/or clinical trials in systemic vasculitis: focus on anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2007; 66: 605-17 www.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Bossuyt X, Cohen Tervaert JW, et al. Position paper: Revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nat Rev Rheumatol. 2017; 13: 683-92 www.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Masi A, Hunder G, Lie J, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis. Arthritis Rheum. 1990; 33: 104-1100. DOI:10.1002/art.1780330806 DOI
  16. Sporinova B, McRae S, Muruve D, et al. A case of aggressive atypical anti-GBM disease complicated by CMV pneumonitis. BMC Nephrology. 2019; 20: 29. DOI:10.1186/s12882-019-1227-z DOI
  17. Grotz W, Baba H, Becker J, et al. Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome: An Interdisciplinary Challenge. Dtsch Arztebl Int. 2009; 106: 756-63. DOI:10.3238/arztebl.2009.0756 DOI
  18. Tłustochowicz W, Tłustochowicz M. Układowe zapalenia naczyń. Reumatologia. 2012; 50, 2: 130-7. cms-pl.bonnierhealthcare.no
  19. Espinola-Zavaleta N, Soto ME, Bauk L, et al. Coronary reserve in Takayasu's arteritis: transesophageal echocardiographic analysis. Echocardiography. 2005; 22: 593-8. PubMed
  20. Hellmich B, Agueda A, Monti S, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2020; 79: 19-30. DOI:10.1136/annrheumdis-2019-215672 DOI
  21. De Groot K, Rasmussen N, Bacon PA, et al. Randomized trial of cyclophosphamide versus methotrexate for induction of remission in early systemic antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Arthritis Rheum. 2005; 52: 2461-9. PubMed
  22. Metzler C, Miehle N, Manger K, et al.; German Network of Rheumatic Diseases. Elevated relapse rate under oral methotrexate versus leflunomide for maintenance of remission in Wegener's granulomatosis. Rheumatology (Oxford). 2007; 46: 1087-91. www.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Hiemstra T, Walsh M, Mahr A, et al. Mycophenolate Mofetil vs Azathioprine for Remission Maintenance in Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis A Randomized Controlled Trial. JAMA. 2010; 304: 2381-8. DOI:10.1001/jama.2010.165 DOI
  24. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al. Rituximab versus Azathioprine for Maintenance in ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med. 2014; 371: 1771-80. DOI:10.1056/NEJMoa1404231 DOI
  25. Jones RB, Tervaert JW, Hauser T. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N Engl J Med. 2010; 363: 211-20. New England Journal of Medicine
  26. Stone JH, Merkel PA, Spiera R et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2010; 363: 221-32. New England Journal of Medicine
  27. Wechsler M, Akuthota P, Jayne D, et al. Mepolizumab or Placebo for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. N Engl J Med. 2017; 376: 1921-32. DOI:10.1056/NEJMoa1702079 DOI
  28. Stone J, Tuckwell K, Dimonaco S, et al. Trial of Tocilizumab in Giant-Cell Arteritis. N Engl J Med. 2017; 377: 317-28. DOI:10.1056/NEJMoa1613849 DOI
  29. Quartuccio L, Schiavon F, Zuliani F, et al. Long-term efficacy and improvement of health-related quality of life in patients with Takayasu's arteritis treated with infliximab. Clin Exp Rheumatol. 2012; 30: 922.928. pmid:23044074 PubMed
  30. Goncerz G. Rozpoznanie i leczenie zapaleń naczyń związanych z ANCA. Podsumowanie wytycznych American College of Rheumatology i European Alliance of Associations for Rheumatology. Med. Prakt.. 2022; 12: 61-71 www.mp.pl
  31. Heijl C, Harper L, Flossmann O, et al. Incidence of malignancy in patients treated for antineutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis: follow-up data from European Vasculitis Study Group clinical trials. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 1415-21. PubMed
  32. Nataraja A, Mukhtyar C, Hellmich B, et al. Outpatient assessment of systemic vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2007; 21: 713-32. PubMed
  33. Suppiah R, Flossman O, Mukhtyar C, et al. Measurement of damage in systemic vasculitis: a comparison of the vasculitis damage index with the combined damage assessment index. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 80-5. www.ncbi.nlm.nih.gov

Opracowanie

  • Aleksandra Danieluk (recenzent)
  • Sławomir Chlabicz (redaktor)
  • Michael Handke (recenzent/redaktor)
L958; M31; M310; M311; M312; M313; M314; M315; M316; M317; M318; M319
vaskulitt
Zapalenie naczyń; Konsensus z konferencji Chapel Hill; Kryteria Chapel Hill; Zespół Churga i Strauss; Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń; Zapalenie tętnicy skroniowej; Zapalenie dużych naczyń; Zapalenie małych naczyń; Leukoklastyczne zapalenie naczyń skóry; Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią; Plamica Schönleina-Henocha; Mikroskopowe zapalenie naczyń; Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń; Ziarniniakowe zapalenie naczyń; Ziarniniakowatość Wegenera; Zespół Kawasaki; Zespół Kawasakie; Guzkowe zapalenie tętnic; Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic; Choroba Takayasu; Zespół nefrytyczny; Zapalenie naczyń związane z IgA; Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią; Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią; Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami anty-GBM; ANCA; Leczenie biologiczne; Rytuksymab; Tocylizumab; Leki immunosupresyjne; Cyklofosfamid; Glikokortykosteroidy
zapalenie naczyn; zespol Churga i Strauss; ziarniniakowatosc eozynofilowa z zapaleniem naczyn; zapalenie tetnicy skroniowej; zapalenie duzych naczyn; zapalenie malych naczyn; leukoklastyczne zapalenie naczyn; zapalenie naczyn zwiazane z krioglobulinemia; plamica Schonleina Henocha; mikroskopowe zapalenie naczyn; ziarniniakowe zapalenie naczyn; ziarniniakowatosc Wegenera; zespol Kawasaki; zespol Kawasakiego; guzkowe zapalenie tetnic; olbrzymiokomorkowe zapalenie naczyn; zespol nefrytyczny; zapalenie naczyn zwiazane z IgA; Zapalenie naczyn zwiazane z krioglobulinemia; Pokrzywkowe zapalenie naczyn z hipokomplementemia; Zapalenie naczyn zwiazane z przeciwcialami anty-GBM
Układowe zapalenia naczyń
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Klinicznie heterogenna grupą chorób, których wspólną cechą jest zapalenie ścian naczyń krwionośnych. Są to w przeważającej mierze choroby wielonarządowe, ale mogą mieć także charakter miejscowy.
Reumatologia
Układowe zapalenia naczyń
/link/f0d57e41a75b4f538c06c1277f53dce4.aspx
/link/f0d57e41a75b4f538c06c1277f53dce4.aspx
ukladowe-zapalenia-naczyn
SiteDisease
Układowe zapalenia naczyń
K.Reinhardt@gesinform.de
mail#j.dabrowska@medibas.pl
pl
pl
pl