Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Urazy rdzenia kręgowego i zespoły paraplegiczne

Streszczenie

  • Definicja: Urazowe lub nieurazowe uszkodzenie rdzenia kręgowego jest przyczyną zespołów paraplegicznych z neurologicznymi deficytami czynnościowymi poniżej miejsca uszkodzenia.
  • Częstość występowania: Zapadalność na paraplegię urazową wynosi około 10–50 przypadków na milion mieszkańców Do tego dochodzi mniej więcej tyle samo nieurazowych uszkodzeń rdzenia kręgowego.
  • Objawy: Urazy rdzenia kręgowego mogą powodować deficyty ruchowe, czuciowe i autonomiczne oraz bóle neuropatyczne. Często dochodzi do porażenia kończyn dolnych (paraplegia) lub wszystkich kończyn (porażenie czterokończynowe), drętwienia oraz dysfunkcji pęcherza i zwieraczy.
  • Wyniki: Porażenie poprzeczne całkowite: utrata wszelkich funkcji ruchowych poniżej poziomu uszkodzenia. Porażenie poprzeczne niecałkowite: zachowanie funkcji resztkowych. Niedowład spastyczny, hiperrefleksja, objawy ze strony układu piramidowego, hipestezja i hiperalgezja, dysfunkcje autonomiczne.
  • Diagnostyka: Badania obrazowe kręgosłupa i rdzenia kręgowego: RTG, TK, RM; badania neurofizjologiczne; dodatkowe badania zależnie od podejrzenia rozpoznania.
  • Leczenie: W fazie ostrej leczenie na oddziale intensywnej opieki medycznej; leczenie odwracalnych przyczyn; zapobieganie powikłaniom i leczenie powikłań (w tym sercowo-naczyniowych, żołądkowo-jelitowych, moczowo-płciowych, oddechowych); rehabilitacja; dożywotnia opieka.

informacje ogólne

Definicja

  • Uszkodzenie rdzenia kręgowego prowadzi do dysfunkcji neurologicznych i może mieć różne przyczyny1.
    • uszkodzenie w wyniku urazu (działanie bezpośrednie, np. w wyniku wypadku drogowego, upadku, aktu przemocy)
    • uszkodzenia nieurazowe (np. pochodzenia naczyniowego, zapalnego, metabolicznego lub nowotworowego)
  • Zespół paraplegiczny lub porażenie poprzeczne jest spowodowane uszkodzeniem wstępujących i zstępujących dróg nerwowych na określonym poziomie rdzenia kręgowego.
    • oznaczenie poziomu paraplegii według ostatniego nienaruszonego segmentu rdzenia kręgowego
    • utrata wszystkich funkcji poniżej uszkodzenia w przypadku całkowitego porażenia poprzecznego
    • zachowane funkcje resztkowe w przypadku niekompletnego porażenia poprzecznego
  • Możliwe jest również uszkodzenie stożka rdzeniowego i ogona końskiego.
    • Typowe objawy to ból pleców, znieczulica siodłowa, deficyty ruchowe kończyn dolnych, impotencja oraz dysfunkcja pęcherza moczowego i odbytnicy.
  • Rozróżnienie między ostrym i przewlekłym postępującym zespołem rdzenia kręgowego zależy od przebiegu w czasie.
    • ostre uszkodzenie rdzenia kręgowego (wstrząs neurogenny) jako sytuacja krytyczna wymagająca szybkiego rozpoznania i intensywnego leczenia
      • Uraz powyżej C4 może zagrażać życiu z powodu porażenia przepony.
    • W przypadku przewlekłego zespołu rdzenia kręgowego bardzo istotne znaczenie ma zapobieganie powikłaniom i leczenie powikłań (np. choroba zakrzepowo-zatorowa).
  • W zależności od stopnia i umiejscowienia uszkodzenie powoduje, deficyty neurologiczne poniżej poziomu uszkodzenia.
    • dysfunkcje motoryczne: początkowo porażenie wiotkie, w przebiegu paraplegia lub porażenie czterokończynowe
    • dysfunkcje czuciowe: poziom czuciowy rdzenia z zaburzeniami odczuwania dotyku i bólu
    • zaburzenia autonomiczne: zaburzenie regulacji układu sercowo-naczyniowego, pęcherz neurogenny, zaburzenia czynności jelitowych i seksualnych
  • Paraplegia niesie ze sobą rozległe, także psychospołeczne konsekwencje dla pacjenta.
    • ograniczenie niezależności i jakości życia oraz zwiększona śmiertelność1

częstość występowania

  • Urazowe uszkodzenia rdzenia kręgowego
    • zapadalność 10–50 przypadków na milion mieszkańców
    • Dane dotyczące chorobowości różnią się w zależności od regionu.
      • W Kanadzie w 2010 roku oszacowano chorobowość na poziomie 1298 przypadków na milion mieszkańców.
    • Częściej dotyczy mężczyzn (ok. 80 %).1
    • Średni wiek w chwili urazu wynosi 40 lat.
    • Uszkodzenie rdzenia w wyniku urazu w ok. 45% przypadków prowadzi do porażenia czterokończynowego.
    • najczęstsze przyczyny uszkodzenia rdzenia kręgowego w wyniku urazu w USA2:
      • wypadki drogowe (36%)
      • urazy w wyniku postrzału (26%)
      • upadki (22%)
      • wypadki sportowe (7%)
  • Nieurazowe uszkodzenia rdzenia kręgowego
    • Dostępne dane statystyczne są niekompletne.
    • częstość występowania mniej więcej porównywalna z paraplegią spowodowaną urazem
      • szacunki w Kanadzie
        • zapadalność 68 na milion mieszkańców
        • chorobowość 1227 na milion mieszkańców
    • Osoby starsze są narażone bardziej na nieurazowe niż urazowe uszkodzenia rdzenia kręgowego.
    • zapadalność wyższa u mężczyzn niż u kobiet
    • najczęstsze nieurazowe, nieuwarunkowane uciskiem przyczyny3.
      • stwardnienie rozsiane (43%)
      • zaburzenia autoimmunologiczne (17%)
      • niedokrwienie rdzenia kręgowego (14%)
      • zapalenie rdzenia kręgowego w wyniku zakażenia (6%)
      • mielopatia popromienna (4%)

Etiologia i patogeneza

Anatomia kręgosłupa1

  • Budowa kręgosłupa
    Budowa kręgosłupa
    Podział na cztery odcinki
    1. odcinek szyjny: 7 kręgów szyjnych (C1–C7)
    2. odcinek piersiowy: 12 kręgów piersiowych (Th1–Th12)
    3. odcinek lędźwiowy: 5 kręgów lędźwiowych (L1–L5)
    4. odcinek krzyżowy: kość krzyżowa i kość guziczna
  • Budowa kręgosłupa w kierunku wzdłużnym
    • trzykolumnowy podział kręgosłupa (wg Denisa)
      • kolumna przednia (przednia część trzonów kręgowych, przednia część pierścieni włóknistych i więzadło podłużne przednie)
      • kolumna środkowa o decydującym znaczeniu dla stabilności (tylna część trzonów kręgowych, tylna część pierścieni włóknistych i więzadło podłużne tylne)
      • kolumna tylna (łuki kręgowe z wyrostkami kolczystymi, stawy kręgowe międzywyrostkowe, nasady łuków kręgów i więzadła nadkolcowe, międzykolcowe i żółte)
    • Struktury te są otoczone licznymi więzadłami i mięśniami.
    • Chronią one znajdujący się w środku rdzeń i korzenie nerwowe.
  • Krążki międzykręgowe
    • Krążki międzykręgowe składają się z dwóch elementów:
      1. zewnętrznego pierścienia włóknistego (annulus fibrosus)
      2. wewnętrznego jądra miażdżystego (nucleus pulposus).
    • Krążki międzykręgowe pochłaniają wstrząsy w osi, wytrzymują ucisk i zapewniają elastyczność kręgosłupa.
    • w razie uszkodzenia zwiększone ryzyko przepukliny jądra miażdżystego (ryzyko radikulopatii)

Anatomia rdzenia kręgowego1,4 

  • Rdzeń kręgowy zaczyna się od strony doogonowej od rdzenia przedłużonego i stanowi przedłużenie ośrodkowego układu nerwowego w kanale kręgowym.
  • Segmenty rdzenia kręgowego i nerwy rdzeniowe
    • odcinek szyjny
      • 8 korzeni rdzeniowych (C1–C8)
      • Nerwy rdzeniowe wychodzą ponad trzonem kręgu o tej samej nazwie.
      • Korzeń nerwu C8 wychodzi między trzonami kręgów C7 i Th1.
    • odcinek piersiowy
      • 12 korzeni rdzeniowych (Th1–Th12)
      • Nerwy rdzeniowe wychodzą nad trzonem kręgu o tej samej nazwie.
    • odcinek lędźwiowy
      • 5 korzeni rdzeniowych (L1–L5)
      • Nerwy rdzeniowe wychodzą nad trzonem kręgu o tej samej nazwie.
    • odcinek krzyżowy
      • 5 korzeni rdzeniowych (S1–S5)
      • wyjście przez kość krzyżową
      • lub od 0 do 2 nerwów guzicznych
  • Rdzeń kręgowy z trzonem kręgowym, oponami i korzeniami nerwowymi
    Rdzeń kręgowy z trzonem kręgowym, oponami i korzeniami nerwowymi
    Istota biała otacza istotę szarą i zawiera włókna nerwowe (aksony) dróg wstępujących i zstępujących.
    • drogi czuciowe (wstępujące)
      • sznur tylny: czucie dotyku, czucie głębokie
      • sznur przedni: ból, ucisk, temperatura
      • sznur boczny: czucie głębokie
    • drogi ruchowe (zstępujące)
      • drogi piramidowe: przede wszystkim mięśnie dalsze
      • drogi pozapiramidowe: przede wszystkim mięśnie bliższe i mięśnie tułowia
  • Istota szara ma kształt motyla i zawiera neurony, w których odbywa się połączenie.
    • róg przedni (cornu anterius): motoryka
    • róg boczny (cornu lateralis): funkcje autonomiczne
    • róg tylny (cornu posterius): czucie,
  • Rdzeń kręgowy zwęża się w kierunku doogonowym i kończy się stożkiem rdzeniowym.
    • koniec rdzenia kręgowego u dorosłych na poziomie L1–L2
    • przedłużenie nerwów rdzeniowych w kanale kręgowym w postaci ogona końskiego
  • Błony rdzenia kręgowego (opony mózgowo-rdzeniowe)
    • Rdzeń kręgowy otaczają 3 opony rdzeniowe.
    • przestrzeń zewnątrzoponowa między oponą twardą a okostną
      • Dlatego krwotoki, nowotwory i zakażenia powodują deficyty neurologiczne często dopiero w późnych stadiach.

przyczyny

  • Urazowe uszkodzenia rdzenia kręgowego
    • uraz kręgosłupa w wyniku:
      • upadku
      • wypadku drogowego
      • urazów podczas uprawiania sportu (np. podczas jazdy na nartach lub wspinaczki)
    • możliwe urazy będące przyczyną lub współwystępujące, takie jak złamania trzonów kręgowych
      • Wysokość trzonu kręgowego i segmentu rdzenia kręgowego nie zawsze są ze sobą zgodne (złamanie Th8 może np. spowodować paraplegię na wysokości Th12)1.
  • Nieurazowe uszkodzenia rdzenia kręgowego

Uszkodzenie rdzenia kręgowego

  • Uszkodzenia rdzenia kręgowego w wyniku:
    • bezpośredniego urazu
    • wtórnego uszkodzenia
      • na przykład niedokrwienia, stanu zapalnego.
  • Postaci:
    • urazowe i nieurazowe
    • ostre i przewlekle postępujące
    • całkowite (utrata wszystkich funkcji) lub niecałkowite (funkcje resztkowe)
  • Deficyty neurologiczne (ruchowe, czuciowe lub autonomiczne) mogą występować pojedynczo lub łączyć się ze sobą.
  • Zaburzenia motoryczne w przypadku paraplegii
    • mięśnie z unerwieniem rdzeniowym poniżej uszkodzenia
      • Miotomy: wszystkie włókna mięśniowe, które są unerwione przez segmentalny korzeń nerwowy4.
    • początkowo wiotki, później spastyczny niedowład lub porażenie
      • niedowład: porażenie niecałkowite
      • paraliż: całkowity paraliż
    • niedowład poprzeczny lub porażenie poprzeczne
      • obustronne porażenie kończyn dolnych
    • niedowład czterokończynowy lub porażenie czterokończynowe (także: tetraplegia)
      • porażenie wszystkich czterech kończyn
    • w przypadku uszkodzenia na poziomie C4 lub wyżej: niedowład przepony z ryzykiem niewydolności oddechowej
  • Zaburzenia czucia w przypadku paraplegii
    • związana z dermatomem utrata czucia poniżej uszkodzenia
      • dermatom: obszar skóry unerwiony przez segmentalny korzeń nerwowy4
    • rdzeniowy poziom czucia
      • oznaczenie według wysokości segmentu ostatniego nieuszkodzonego dermatomu
      • ograniczone odczuwanie dotyku (hipestezja i anestezja)
      • zmniejszone odczuwanie bólu (hipoalgezja i analgezja)
  • zaburzenia autonomiczne w przypadku paraplegii
    • zaburzenia czynności pęcherza moczowego i odbytnicy
    • zaburzenia sudomotoryczne
      • zmniejszona lub zwiększona produkcja potu, suchość skóry, hipo- lub hipertermia
    • zaburzona regulacja układu sercowo-naczyniowego
    • zaburzenia funkcji seksualnych

Zespoły rdzenia kręgowego

  • Klasyfikacja zespołów klinicznych z typowymi wzorcami uszkodzeń i znaczeniem prognostycznym
    • zespół przedni rdzenia
      • urazowe uszkodzenie przednich 2/3 rdzenia kręgowego
      • przede wszystkim deficyty motoryczne oraz upośledzenie czucia bólu i temperatury
      • złe rokowanie
    • zespół tętnicy rdzeniowej przedniej
      • uszkodzenie naczyń przednich 2/3 rdzenia kręgowego
      • przede wszystkim deficyty motoryczne oraz upośledzenie czucia bólu i temperatury
      • rokowanie raczej niekorzystne
    • zespół Browna-Séquarda
      • porażenie połowicze rdzenia kręgowego
        • niedowład po tej samej stronie
        • utrata funkcji sznura tylnego (czucie dotyku, czucie głębokie)
        • utrata czucia bólu i temperatury po przeciwnej stronie
      • zazwyczaj dobra regeneracja funkcji stania i chodzenia
    • zespół wewnątrzrdzeniowy
      • uszkodzenia wewnętrznej części rdzenia kręgowego (głównie w odcinku szyjnym)
      • deficyty głównie w obrębie kończyn górnych
      • rokowanie również raczej korzystne
    • zespół tylny rdzenia
      • występuje bardzo rzadko
      • przede wszystkim zaburzenia czynności sznura tylnego (ataksja rdzeniowa, hipestezja)
      • zazwyczaj trwałe upośledzenie funkcji stania/chodzenia

czynniki predysponujące

  • wypadki drogowe
  • Upadki z dużej wysokości
  • Ryzykowna aktywność sportowa
  • Choroby podstawowe (np. naczyniowe, zapalne lub złośliwe)

ICD-10

  • S14 Uraz nerwów i rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym kręgosłupa
    • S14.0 Wstrząśnienie i obrzęk odcinka szyjnego rdzenia kręgowego
    • S14.1 Inne i nieokreślone urazy odcinka szyjnego rdzenia kręgowego
    • S14.2 Uraz korzeni nerwowych nerwów odcinka szyjnego kręgosłupa
  • S24 Uraz nerwów i rdzenia kręgowego w odcinku piersiowym kręgosłupa
    • S24.0 Wstrząśnienie i obrzęk odcinka piersiowego rdzenia kręgowego
    • S24.1 Inne i nieokreślone urazy odcinka piersiowego rdzenia kręgowego
    • S24.2 Uraz korzeni nerwowych nerwów odcinka piersiowego rdzenia kręgowego
  • S34 Uraz nerwów i rdzenia kręgowego odcinka lędźwiowego kręgosłupa na poziomie brzucha, dolnej części grzbietu i miednicy
    • S34.0 Wstrząśnienie i obrzęk odcinka lędźwiowego rdzenia kręgowego
    • S34.1 Inny uraz odcinka lędźwiowego rdzenia kręgowego
    • S34.2 Uraz korzeni nerwowych nerwów odcinka lędźwiowego i krzyżowego rdzenia kręgowego
  • G82 Porażenie kończyn dolnych i czterokończynowe
    • G82.0 Wiotkie porażenie kończyn dolnych
    • G82.1 Spastyczne porażenie kończyn dolnych
    • G82.2 Porażenie kończyn dolnych, nieokreślone
    • G82.3 Wiotkie porażenie czterokończynowe
    • G82.4 Spastyczne porażenie czterokończynowe
    • G82.5 Porażenie czterokończynowe, nieokreślone
  • T91 Następstwa urazów szyi i tułowia
    • T91.1 Następstwa złamania kręgosłupa
    • T91.3 Następstwa urazu rdzenia kręgowego
  • T09 Inne urazy kręgosłupa i tułowia, poziom nieokreślony
    • T09.3 Uraz rdzenia kręgowego, poziom nieokreślony

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Rozpoznanie opiera się na wywiadzie lekarskim, wynikach badań neurologicznych i wykryciu uszkodzenia w badaniach obrazowych.
    • dokładne określenie poziomu porażenia kręgosłupa (ostatni nienaruszony segment rdzenia kręgowego)
  • Natychmiastowa diagnostyka przy ostrym lub szybko postępującym zespole rdzenia kręgowego
    • w tym obrazowanie (RM lub TK urazowe) i test PMR
    • lub przeniesienie do ośrodka specjalistycznego
    • w przypadku niektórych rozpoznań w ramach diagnostyki różnicowej lepsze szanse wyleczenia dzięki wczesnej interwencji
  • W przypadku ostrego urazowego uszkodzenia rdzenia kręgowego postępowanie według protokołu Advanced Trauma Life Support

Diagnostyka

Wywiad lekarski

  • Wywiad własny, zebrany od osób trzecich i wywiad rodzinny
  • Przebieg czasowy (ostry lub przewlekły)
  • Przyczyna (urazowa lub nieurazowa)
  • Zaburzenia dziedziczne lub wrodzone
  • Objawy psychologiczne (objawy konwersyjne)
  • Wywiad lekarski dotyczący bólu
    • bóle neurogenne, rzekomokorzeniowe, kauzalgiczne, fantomowe
  • Powstałe wskutek urazu
    • Przebieg zdarzenia
    • odstęp czasu od urazu
    • deficyty neurologiczne w przebiegu
  • Przy zmianach nieurazowych
    • badanie w drodze diagnostyki różnicowej

Przedmiotowe badanie neurologiczne

  • Na podstawie standardowego badania i dokumentacji
    • na przykład Międzynarodowe Standardy Neurologicznej Klasyfikacji Urazów Rdzenia Kręgowego (International Standards for the Neurological Classification of Spinal Cord Injury — ISNCSCI)
    • zobacz wersja interaktywna na stronie www.emsci.org
  • Funkcje motoryczne i odruchy 
    • uwzględnienie wstrząsu kręgosłupa (arefleksja i wiotkie napięcie mięśniowe)
  • Funkcje czucia
  • Funkcje autonomiczne
  • Czynność oddechowa
    • częstość oddechów, wdech i głębokość oddechów (paradoksalne ruchy oddechowe, oddech odwrócony, zwłaszcza przy ostrym porażeniu czterokończynowym)
  • Funkcje układu sercowo-naczyniowego
    • kontrola ciśnienia tętniczego i częstości akcji serca
  • Czynność pęcherza i odbytnicy
    • odruchy krzyżowe, napięcie zwieracza odbytu
  • Sudomotoryka
    • nadmierne lub zmniejszone pocenie się, sucha skóra, dermografizm
  • temperatura ciała
    • hipotermia albo hipertermia z upośledzoną kontrolą pocenia termoregulacyjnego
  • Funkcja seksualna
    • na przykład pourazowy priapizm przy ostrej całkowitej tetraplegii
  • Ukrwienie kończyn

Badanie uzupełniające

  • Badania obrazowe
    • natywne badanie rentgenowskie kręgosłupa (zdjęcia przednio-tylne, boczne, skośne; zdjęcia czynnościowe w skręcie w przypadku podejrzenia niestabilności)
    • RM (natywny ze środkiem kontrastowym) do wizualizacji rdzenia kręgowego
      • szczególnie w przypadku podejrzenia stłuczenia, zawału, stanu zapalnego, krwotoku lub ropnia/ropniaka
    • TK kręgosłupa
      • przy podejrzeniu złamania, zwężenia kanału kręgowego fragmentacją kości, zwyrodnienia
  • badaniach laboratoryjnych
    • krew i płyn mózgowo-rdzeniowy
    • szczególnie w przypadku podejrzenia stanów zapalnych, zakażeń, zaburzeń metabolicznych, komórek guza
  • Badania neurofizjologiczne
    • somatosensoryczne i magnetyczne potencjały wywołane (SSEP, MEP)
    • w razie potrzeby diagnostyka różnicowa EMG i neurografia
  • Badania neurologiczne
    • mocz zalegający, uroflowmetria, w przebiegu urodynamika wideo, USG nerek, w razie potrzeby uretrocystoskopia
  • Badania sercowo-naczyniowe
    • EKG, 24-godzinne EKG, monitorowanie ciśnienia tętniczego

Inne swoiste badania

  • Pourazowe uszkodzenie rdzenia kręgowego
    • Ultrasonografia dopplerowska lub angiografia RM tętnic kręgowych w przypadku złamania kręgosłupa szyjnego (rozwarstwienie tętnicy kręgowej)
    • USG/echo przezprzełykowe/TK klatki piersiowej i brzucha u pacjentów po urazach (niejasny brzuch)
  • Ucisk rdzenia kręgowego
    • mielografia z przeciwwskazaniami do RM
    • wyszukiwanie guzów (USG jamy brzusznej, TK klatki piersiowej, scyntygrafia, FDG-PET)
  • Mielopatie naczyniowe
    • RM ważony dyfuzją
    • RM/mielografia wrażliwa na żelazo i selektywna arteriografia kręgosłupa w przypadku krwotoku lub wady rozwojowej naczyń
    • USG i TK jamy brzusznej w przypadku zawału rdzenia kręgowego (tętniak aorty/rozwarstwienie aorty)
  • Zapalenie rdzenia kręgowego w wyniku zakażenia
  • Zapalenie rdzenia kręgowego niewywołane przez patogeny
  • Mielopatie metaboliczne

Różicowanie

Wskazania do skierowania

  • W przypadku każdego przypadku podejrzenia urazu rdzenia kręgowego
  • Intensywne monitorowanie i leczenie wszystkich ostrych objawów paraplegii6
    • ryzyko wystąpienia zagrażających życiu powikłań (sercowo-naczyniowych, płucnych i żołądkowo-jelitowych)
  • Należy zachować szczególną ostrożność podczas obchodzenia się z pacjentami (układanie, podnoszenie, transport)!

Leczenia

Cele terapii

  • Zapewnienie funkcji życiowych przy wstrząsie kręgosłupa
  • Zapobieganie progresji uszkodzenia rdzenia kręgowego
  • Leczenie przyczyn odwracalnych
  • Stabilizacja kręgosłupa po urazach
  • zapobieganie powikłaniom
  • rehabilitacja
  • Uczestnictwo w życiu codziennym

Ogólne informacje o terpii

  • Wczesne, intensywne leczenie zapobiegające dalszemu uszkodzeniu rdzenia kręgowego („czas to kręgosłup”)1
  • Terapia i rehabilitacja bezpośrednio po urazie
  • Leczenie przez zespół interdyscyplinarny
    • lekarze, personel pielęgniarski, psychologowie, fizjoterapeuci i terapeuci zajęciowi, dietetycy oraz pracownicy socjalni

Leczenie ostre

Leczenie ostrych przypadków zespołu paraplegicznego

  • Każde ostre wystąpienie niedowładu poprzecznego albo czterokończynowego albo porażenia czterokończynowego powinno być monitowane i leczone środkami intensywnej opieki medycznej.
    • w przypadku ostrego porażenia czterokończynowego założenie centralnego dostępu żylnego
  • Ścisłe monitorowanie deficytów neurologicznych
    • dokumentacja oparta na protokole ISNCSCI
    • wczesne rozpoznanie rosnącej wysokości zmiany lub jej nasilenia (np. przy krwawieniu)
  • Utrzymanie średniego ciśnienia tętniczego >80 mmHg i wystarczającego natlenienia poprawia rokowanie.
    • ponad 1 tydzień po ostrym (urazowym) uszkodzeniu rdzenia kręgowego
  • Zależność od respiratora
    • głównie w przypadku uszkodzeń powyżej C4 lub innych urazów klatki piersiowej, ale także tymczasowo w przypadku głębszych urazów
    • regularne analizy gazometryczne krwi, ciągłe monitorowanie SaO2, kontrola pojemności życiowej
  • Wstrząs neurogenny
    • ścisły nadzór i leczenie (objętość i katecholaminy)
  • Regularna zmiana pozycji i czynnościowe dostosowanie pozycji
    • obracanie en bloc co 2–3 godziny (również w nocy)
    • zapobieganie przykurczom stawów i odleżynom skóry
  • Profilaktyka zakrzepowo-zatorowa
    • w ostrej fazie heparynami drobnocząsteczkowymi
      • nadroparyna: w sposób dostosowany do masy ciała zgodnie ze standardami ortopedycznymi
      • enoksaparyna: bez dostosowania do masy ciała, 1 raz dziennie 40 mg przez 6 miesięcy po uszkodzeniu
    • w stadium podostrym, w razie potrzeby przejście na doustne leczenie przeciwkrzepliwe (docelowo INR 2,0–3,0)
  • Leki przeciwbólowe
    • wcześnie i wystarczająco (unikanie przejścia w stan przewlekły)
    • we wczesnych stadiach unikanie opiatów (upośledzona funkcja motoryczna jelit)
    • na przykład krótki wlew metamizolu, następnie w przebiegu paracetamol
  • Wczesne i ukierunkowane leczenie zakażeń
  • Zapobieganie wrzodom dwunastnicy i żołądka za pomocą inhibitorów pompy protonowej
  • Upośledzone unerwienie współczulne 
    • przy zmianach powyżej Th6
    • dominujące napięcie nerwu błędnego z bradykardią
    • najwyższa chorobowość po 4 dniach
  • Kryzysy dysautonomiczne
    • przełomy nadciśnieniowe, bradykardia, ujemny załamek T w EKG, pocenie się itp.
    • różne wyzwalacze w porażonym obszarze, często nadmierna rozstrzeń pęcherza moczowego
    • leczenie poprzez niskie ułożenie nóg i drenaż pęcherza moczowego
  • Zaburzenia odpływu moczu
    • natychmiastowy drenaż pęcherza (uniknięcie nadmiernego rozciągnięcia wypieracza i odmiedniczkowego zapalenia nerek)
  • Regularne wypróżnienia
    • co najmniej co 2. dzień, w razie potrzeby z czopkami glicerynowymi
    • lub Prostygmina (podskórnie 0,5 mg 3–4 razy na dobę), jeśli czynność jelit nie powróci do normy.

Swoiste leczenie stanu ostrego

  • Ostre urazowe uszkodzenie rdzenia kręgowego z niedowładem poprzecznym/czterokończynowym
    • na przykład złamanie trzonu kręgu, niestabilność dyskowo-więzadłowa, urazowa przepuklina krążka
    • szybka chirurgiczna dekompresja i stabilizacja
      • przy przeciwwskazaniach najstaranniejsze leczenie zachowawcze pozycjonowaniem (np. rozciąganie)
    • przy niestabilności kręgosłupa (z niewspółosiowością i bez niej) układanie i mobilizacja wyłącznie przez wyspecjalizowany personel
    • brak ogólnych zaleceń dotyczących podawania metyloprednizolonu
      • tylko niewielkie korzyści krótko-, średnio- i długoterminowe
      • najlepszy efekt w ciągu pierwszych 3 godzin po urazie
      • początkowy 1-godzinny bolus 30 mg/kg m.c., w ciągu kolejnych 23 godzin 5,4 mg/kg m.c./godzinę
  • Ostre nieurazowe uszkodzenie rdzenia kręgowego
    • przyczyny związane z uciskiem (przepuklina krążka, krwotok rdzeniowy, guz, zespół zwężenia rdzenia kręgowego)
      • szybka dekompresja chirurgiczna (im bardziej postępująca, tym szybciej)
      • W przypadku przerzutów i całkowitej paraplegii szanse na powrót do zdrowia po 48 godzinach są znacznie zmniejszone.
    • masa w kręgosłupie z tworzeniem się obrzęku
      • wykluczenie zawału kręgosłupa i mielopatii zastoinowej
      • wskazania do stosowania wysokich dawek kortyzonu (np. bolus 40 mg deksametazonu dożylnie, następnie 32 mg/dobę doustnie, średnioterminowo 6–12 mg/dobę doustnie)
    • guzy wrażliwe na promieniowanie lub przerzuty
      • chirurgiczna dekompresja i stabilizacja, jeśli to możliwe
      • w przeciwnym razie natychmiastowa radioterapia
    • zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie trzonów kręgów i przestrzeni międzykręgowej i ropień
      • postępowanie zachowawcze lub chirurgiczne (indywidualna decyzja multidyscyplinarna)
      • swoiste antybiotyki, zwykle przez co najmniej 3 miesiące
    • niedokrwienie rdzenia kręgowego
      • brak dowodów przemawiających za chirurgią wewnątrznaczyniową/naczyniową/terapią trombolityczną
    • bakteryjne zapalenie rdzenia kręgowego
      • antybiotykoterapia empiryczna (ceftriakson 2 razy 2 g, ampicylina, erytromycyna 2 g/dobę dożylnie)
      • po antybiogramie
    • wirusowe zapalenie rdzenia kręgowego
      • natychmiast acyklowir (acyklowir 5 razy 10 mg/kg m.c./dobę przez 7–10 dni)
    • mielopatie immunologiczne (SM, ADEM, zapalenie rdzenia kręgowego bez wykrycia patogenu)
      • metyloprednizolon 1000 mg/dobę przez 3–5 dni, leki osłonowe żołądka i profilaktyka zakrzepowo-zatorowa
    • toczeń rumieniowaty układowy
      • metyloprednizolon 1000 mg/dobę przez 3–5 dni, leki osłonowe żołądka i profilaktyka zakrzepowo-zatorowa
      • ew. dodatkowo leczenie uderzeniowe cyklofosfamidem lub wymiana osocza
    • wada rozwojowa naczyń kręgosłupa
      • wada rozwojowa tętniczo-żylna: embolizacja (zwłaszcza wewnątrznaczyniowa)
      • naczyniak jamisty: resekcja mikrochirurgiczna
    • zwyrodnienie powrózkowe rdzenia kręgowego
      • substytucja witaminy B12 (1000 mcg/dobę domięśniowo) i kwasu foliowego (15 mg/dobę domięśniowo)
    • mieloneuropatia z niedoboru miedzi
      • w razie potrzeby doustna substytucja miedzi siarczan miedzi dożylnie 1 mg/dobę
    • W diagnostyce różnicowej należy również w razie potrzeby uwzględnić porażenia psychogenne jako rozpoznanie przez wykluczenie.

Leczenie farmakologiczne

  • Metyloprednizolon w urazowym uszkodzeniu rdzenia kręgowego
    • niewielki efekt i tylko we wczesnej fazie
    • Stosowanie jest kontrowersyjne i nie jest już ogólnie zalecane.
      • Było pierwotnie zalecane pomimo niskich korzyści.
  • Leki przeciwbólowe
    • Wczesne i konsekwentne leczenie bólu w celu zapobiegania chronifikacji bólu.
    • Należy unikać opioidowych leków przeciwbólowych w ostrej fazie (ograniczenie motoryki jelit).
    • metamizol, kwas mefenamowy lub paracetamol
  • Profilaktyka wrzodów wywołanych stresem
    • Inhibitory pompy protonowej (IPP)

Terapia chirurgiczna

Inne formy leczenia

Wczesne działania rehabilitacyjne

  • Początek już na oddziale intensywnej terapii lub we wczesnej fazie paraplegii
  • Unikanie nieprawidłowej postawy i nieprawidłowego obciążenia przez jednostronne przeciążenie częściowo zachowanych funkcji mięśni
  • Kontrolowane uruchamianie na krawędzi łóżka i na wózku inwalidzkim w celu regulacji krążenia (a-/hiposympatykotoniczne zaburzenie regulacji ciśnienia tętniczego)
  • Połączona fizjoterapia/ergoterapia
    • bierne i aktywne ćwiczenia fizyczne oraz trening funkcjonalny
    • trening lokomocji w celu odzyskania zdolności chodzenia przy niekompletnym uszkodzeniu rdzenia kręgowego
  • Środki pielęgnacyjne
    • ułożenie ciała służące profilaktyce odleżyn (schemat ułożenia, kontrola punktów nacisku na skórę, specjalne łóżka/materace we wczesnej fazie)
  • Terapia oddechowa
    • dla wszystkich pacjentów z porażeniem czterokończynowym i wysoką paraplegią
    • zapobieganie zastojowi wydzieliny, niedodmie i zakażeniom płucnym
  • Leczenie zaburzeń pęcherza moczowego, jelit i czynności seksualnych
    • schemat opróżniania pęcherza z kontrolą moczu zalegającego, nauka okresowego samodzielnego cewnikowania, leczenie farmakologiczne nadreaktywności wypieracza
    • wypracowanie indywidualnego leczenia zaburzeń pęcherza i jelit (dostosowanie do zdolności poznawczych i manualnych)
    • lub schemat defekacji z kontrolą bańki odbytnicy
  • Kontrola temperatury otoczenia
    • zaburzona regulacja temperatury ciała z zaburzeniem pocenia się i zimnymi dreszczami
    • niebezpieczeństwo nadmiernego ucieplenia lub przechłodzenia
  • Zapobieganie niezauważonym urazom
    • na przykład oparzeniom gorącą wodą (podczas mycia lub spożywania gorących napojów)
  • Wczesna rejestracja na kompleksową rehabilitację w specjalistycznym ośrodku urazów rdzenia kręgowego

Zapobieganie konsekwencjom i powikłaniom oraz ich leczenie

  • bólów
    • Urazy rdzenia kręgowego prowadzą do bólu mięśniowo-szkieletowego i neuropatycznego.
      • brak opartych na dowodach swoistych schematów leczenia urazów rdzenia kręgowego
      • Zobacz ogólne zalecenia dotyczące leczenia w artykule Bóle neuropatyczne.
    • Wsparcie psychologiczne w radzeniu sobie z bólem może poprawić codzienne funkcjonowanie.
  • Spastyczność: farmakoterapia lekami przeciwspastycznymi
    • zalecane tylko w przypadku pogorszenia stanu funkcjonalnego lub znacznego bólu
    • w przypadku oporności na leczenie w razie potrzeby pompa baklofenowa lub wstrzyknięcie toksyny botulinowej
  • mobilizacja
    • układanie, ruch bierny i wspomagany czynnie
    • rosnący stopień mobilizacji7
      • W pewnym stopniu przeciwdziała osteoporozie i rozwojowi przykurczów.
    • korzystanie ze środków pomocniczych
      • na przykład elektryczny lub nieelektryczny wózek inwalidzki
      • w zależności od indywidualnego stopnia ograniczenia
  • Profilaktyka odleżyn8
    • poprzez regularną zmianę pozycji ciała i ułożenia
    • specjalne poduszki do siedzenia i nakładki na łóżko
    • przy mniejszych zmianach opatrunki okluzyjne i schemat układania
    • w razie potrzeby leczenie chirurgiczne głębokich owrzodzeń
    • szkolenie w zakresie procedur zmniejszania ucisku i integracji w codzienne życie
  • Profilaktyka przeciwzakrzepowa
    • leczenie przeciwkrzepliwe: podostre albo w razie potrzeby doustne leczenie przeciwkrzepliwe z docelowym INR 2,0–3,0
    • pończochy uciskowe6
  • Zaburzenie opróżniania pęcherza5
    • okresowe samodzielne cewnikowanie
      • najlepsza metoda, jeśli wykonanie jest możliwe
    • Cewnik urologiczny założony na stałe
      • Może to być odpowiednia procedura tymczasowa lub w indywidualnych przypadkach.
      • Preferowany jest nadłonowy cewnik moczowy.
    • leczenie farmakologiczne
    • Zakażenia układu moczowego
      • Jeśli wystąpią objawy, natychmiast leczenie antybiotykami.
      • niebezpieczeństwo odmiedniczkowego zapalenia nerek
    • tworzenie się kamieni w drogach moczowych (nerki, moczowody, pęcherz moczowy)
      • regularne kontrole ultrasonograficzne
      • Kamienie w pęcherzu moczowym należy w miarę szybko usuwać.
  • Opróżnianie jelit9
    • regularne wypróżnianie, zapobieganie nietrzymaniu moczu
    • W razie potrzeby można stymulować wypróżnianie (czopki, wlewki doodbytnicze).
    • dieta bogata w błonnik
  • Funkcja seksualna
    • Orgazm jest często zaburzony przez brak wrażliwości lub ograniczoną wrażliwość.
    • u kobiet10
      • ograniczona wydzielina lub brak wydzieliny pochwowej (lubrykacji)
      • stosowanie lubrykantu
      • Płodność jest niezaburzona.
      • ryzyko dysrefleksji autonomicznej przy porodzie
    • u mężczyzn11
  • Osteoporoza
    • rozwój osteoporozy w porażonej części ciała
      • maksymalna resorpcja kości między 10 a 16 tygodniem po urazie rdzenia kręgowego
      • zwiększone ryzyko złamań
    • lub osteodensytometria do wczesnej diagnostyki i obserwacji przebiegu
      • przy osteoporozie T-score ≤-2,5
    • Leczenie farmakologiczne
      • podstawowa terapia (wapń i witamina D) dla osób z „grupy ryzyka” (paraplegicy poruszający się na wózkach inwalidzkich)
      • leczenie swoiste dla osteoporozy (np. bisfosfoniany)
  • Środowisko życia i edukacja pacjentów
    • dostosowanie codziennego życia do ograniczeń czynnościowych
      • lub zmiana miejsca zamieszkania lub zmiany budowlane
    • edukacja pacjentów, krewnych i opiekunów
      • rodzaj urazu lub uszkodzenia, konsekwencje, rokowania, powikłania, indywidualne środki postępowania
    • w razie potrzeby dalsza opieka psychospołeczna

Przebieg, powikłania i rokowanie

przebieg

  • Neurologiczne zaburzenia czynnościowe w wielu przypadkach mają charakter przewlekły.
  • Poprawę funkcji neurologicznych obserwuje się zwykle w ciągu 6 miesięcy od urazu1.
    • w niektórych przypadkach nawet do 5 lat później
  • Możliwość regeneracji komórek nerwu rdzeniowego jest niejasna i jest obecnie przedmiotem badań.
    • W badaniach klinicznych leków badane są różne terapie neuroregeneracyjne i neuromodulacyjne1.

powikłania

Rokowania

  • Rokowania dotyczące następstw neurologicznych są indywidualne i zależą w dużej mierze od ciężkości urazu1.
    • Poważniejsze początkowe urazy skutkują gorszym rokowaniem po 1 roku.
  • Wynik czynnościowy zwykle dotyczy zdolności chodzenia.
    • W przypadku urazu stopnia A według dawnej klasyfikacji ASIA (najcięższy uraz) szacowane prawdopodobieństwo odzyskania zdolności chodzenia po 1 roku wynosi <5%>1.
    • wyższy wskaźnik przy niekompletnych urazach
  • Zwiększona śmiertelność po urazie rdzenia kręgowego z powodu powikłań12
    • Wskaźniki śmiertelności znacznie spadły w ostatnich dziesięcioleciach dzięki wczesnemu i skutecznemu leczeniu.
    • Przyczynami zgonu są choroby układu krążenia (zwłaszcza przy wysokim uszkodzeniu rdzenia kręgowego), wypadki i samobójstwo12.
  • Przeżycie w perspektywie długoterminowej w krajach uprzemysłowionych z dobrymi możliwościami leczenia jest w przybliżeniu porównywalne do normalnej populacji.
  • Długotrwałe obniżenie jakości życia1
    • ograniczenia organiczne i czynnościowe oraz utrata ról społecznych
    • Przeciwdziała temu wsparcie ze strony otoczenia społecznego.

Dalsze postępowanie

  • Dalsza opieka interdyscyplinarna (lekarze ogólni i specjaliści, przychodnie w ośrodkach specjalistycznych)
    • opieka przez całe życie
    • regularna kontrola przebiegu funkcji neurologicznych i objawów organicznych
  • Przy wypisie
    • funkcje fizyczne: edukacja dotycząca powikłań i zapobiegania
    • Systemy świadczeń: omawiane są wszystkie systemy świadczeń, zarówno publiczne, jak i prywatne.
    • Środki pomocnicze: należy zapewnić planowanie, wypróbowanie i szkolenie w zakresie znajomości i użytkowania środków pomocniczych.
    • Edukacja i zawód: należy zaplanować dalszą naukę/przekwalifikowanie; należy zaplanować i w razie potrzeby rozpocząć ewentualną pracę zawodową.
    • zapewnienie dalszej opieki: kontrole przebiegu u lekarza rodzinnego, opieka, opieka pielęgniarska

informacje dla pacjentów

O czym należy informować pacjentów?

  • O chorobie i jej przebiegu
  • O właściwych lekarzach przy podejrzeniu powikłania

Informacje dla pacjentów w Deximed

Dodatkowe informacje

Illustrationen

Dermatome
Dermatome
Anatomie der Wirbelsäule
Anatomie der Wirbelsäule

Quellen

Literatur

  1. Ahuja CS, Wilson JR, Nori S, Kotter MRN, Druschel C, Curt A, Fehlings MG. Traumatic spinal cord injury. Nat Rev Dis Primers. 2017 Apr 27;3:17018. doi:10.1038/nrdp.2017.18 Review. PubMed PMID: 28447605 www.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Silva NA, Sousa N, Reis RL, Salgado AJ. From basics to clinical: a comprehensive review on spinal cord injury. Prog Neurobiol. 2014 Mar;114:25-57. doi: 10.1016/j.pneurobio.2013.11.002. Epub 2013 Nov 20. Review. PubMed PMID: 24269804 www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. De Seze J, Stojkovic T, Breteau G, Lucas C, Michon-Pasturel U, Gauvrit JY, Hachulla E, Mounier-Vehier F, Pruvo JP, Leys D, Destée A, Hatron PY, Vermersch P. Acute myelopathies: Clinical, laboratory and outcome profiles in 79 cases. Brain. 2001 Aug;124(Pt 8):1509-21. PubMed PMID: 11459743. www.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Kirshblum SC, Burns SP, Biering-Sorensen F, Donovan W, Graves DE, Jha A, Johansen M, Jones L, Krassioukov A, Mulcahey MJ, Schmidt-Read M, Waring W. International standards for neurological classification of spinal cord injury (revised 2011). J Spinal Cord Med. 2011 Nov;34(6):535-46. doi: 10.1179/204577211X13207446293695 PubMed PMID: 22330108. www.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Hagen EM, Faerestrand S, Hoff JM, Rekand T, Gronning M. Cardiovascular and urological dysfunction in spinal cord injury. Acta Neurol Scand 2011 (Suppl 191): 71-8. www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Markandaya M, Stein DM, Menaker J. Acute treatment options for spinal cord injury. Curr Treat Options Neurol 2012; doi10.1007/ss11940-011-0162-5. www.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Biering-Sørensen F, Krassioukov A, Alexander MS, Donovan W, Karlsson AK, Mueller G et al. International spinal cord pulmonary function basic data set. Spinal Cord 2012; Jan 24,doi:10.1038/sc.2011.183. www.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Karlsson AK, Krassioukov A, Alexander MS, Donovan W, Biering-Sørensen F. International spinal cord injury skin and thermoregulation function basic data set. Spinal Cord 2012 Jan 31, doi: 10.1038/sc. 2011.167. www.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Krogh K, Perkash I, Stiens SA, Biering-Sørensen F. International bowel funstion basic spinal cord injury data set. Spinal Cord 2009; 47: 230-4. PubMed
  10. Alexander MS, Biering-Sørensen F, Elliott S, Kreuter M, Sønksen J. International spinal cord injury female sexual and reproductive function basic data set. Spinal Cord 2011; 49: 787-90. PubMed
  11. Alexander MS, Biering-Sørensen F, Elliott S, Kreuter M, Sønksen J. International spinal cord injury male sexual function basic data set. Spinal Cord 2011; 49: 795-8. PubMed
  12. Hagen EM, Lie SA, Rekand T. Gilhus NE, Gronning M. Mortality after traumatic spinal cord injury: 50 years of follow-up. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 368-73. PubMed
  13. Maynard FM, Bracken MB, Creasey G, Ditunno JF, Donovan WH, Ducker TB et al. International Standards for neurological and functional classification of spianl cord injury. Spinal Cord 1997; 35: 266-74. PubMed
  14. Arce D, Sass P, Abul-Khoudoud H. Recognizing spinal cord emergencies. Am Fam Physician 2001; 64: 631-8. American Family Physician
  15. Hurlbert RJ, Hadley MN, Walters BC, Aarabi B, Dhall SS, Gelb DE, Rozzelle CJ, Ryken TC, Theodore N. Pharmacological therapy for acute spinal cord injury. Neurosurgery 2013. pmid:23417182 PubMed
  16. Bracken MB. Steroids for acute spinal cord injury. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 1. Art. No.: CD001046. DOI: 10.1002/14651858.CD001046.pub2. DOI
  17. Bydon M, Lin J, Macki M, Gokaslan ZL, Bydon A. The Current Role of Steroids in Acute Spinal Cord Injury. World Neurosurg 2013, Feb 20. doi:pii: S1878-8750(13)00348-3. 10.1016/j.wneu.2013.02.062. Epub ahead of print PMID: 23454689 PubMed

 Autor*innen

  • Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung, Innere Medizin, Frankfurt
  • Jonas Klaus, Arzt, Freiburg im Breisgau
G82; G820; G821; G822; G823; G824; G825; S14; S140; S141; S142; S24; S240; S241; S242; S34; S340; S341; S342; T09; T093; T91 Następstwa; T911; T913
Paraplegia Zespół paraplegiczny Paraplegiologia Zespół stożka rdzeniowego i ogona końskiego Zespół ogona końskiego Zespół stożka rdzeniowego Zespół stożka rdzeniowego i ogona końskiego Zaburzenie czucia okolicy krocza Niedowład spastyczny Objaw piramidowy Klonus Babińskiego Paraplegia Porażenie czterokończynowe Niedowład poprzeczny Niedowład czterokończynowy Porażenie czterokończynowe Radikulopatia Uszkodzenie rdzenia kręgowego Wypadek komunikacyjny Upadek Złamanie trzonu kręgowego Niedokrwienie rdzenia kręgowego Infekcyjne zapalenie rdzenia kręgowego Mielopatia popromienna Kliniczne zespoły niewydolności czuciowej Objawy niewydolności czuciowej Poziom czucia Poziom czucia rdzenia kręgowego Dermatom Miotom Hipestezja Hipanalgezja Objawy porażenia Niewydolność mechanizmów regulacji wegetatywnej Zespół rdzenia przedniego Zespół rdzenia kręgowego Zespół przedniego rdzenia Zespół przedni rdzenia Zespół Browna-Séquarda Zespół środka rdzenia Zespół tylny rdzenia Stwardnienie rozsiane Schemat ASIA Trening lokomocji
Urazy rdzenia kręgowego i zespoły paraplegiczne
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Urazowe lub nieurazowe uszkodzenie rdzenia kręgowego jest przyczyną zespołów paraplegicznych z neurologicznymi deficytami czynnościowymi poniżej miejsca uszkodzenia.
Neurologia
Uszkodzenie rdzenia kręgowego i paraplegia
/link/37a4f1d9553d496bab5dd88c0d8f49b6.aspx
/link/37a4f1d9553d496bab5dd88c0d8f49b6.aspx
uszkodzenie-rdzenia-kregowego-i-paraplegia
SiteDisease
Uszkodzenie rdzenia kręgowego i paraplegia
K.Reinhardt@gesinform.de
silje.lango@nhi.no
pl
pl
pl